Sarcoidosis paru-paru: gejala

Gejala klinikal sarcoidosis paru-paru dan keterukan manifestasi sangat berbeza. Ia adalah ciri yang kebanyakan pesakit dapat melihat keadaan umum yang memuaskan, walaupun limfadenopati mediastinal dan kecederaan paru-paru yang cukup luas.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) menggambarkan tiga varian permulaan penyakit ini: asimtomatik, beransur-ansur, akut.

Permulaan simtomatik sarcoidosis diperhatikan dalam 10-15% (dan menurut beberapa data dalam 40%) pesakit dan dicirikan oleh ketiadaan gejala klinikal. Sarcoidosis dikesan secara tidak sengaja, sebagai peraturan, dengan fluorografi prophylactic dan radiografi paru-paru.

Permulaan yang beransur-ansur penyakit ini diperhatikan pada kira-kira 50-60% pesakit. Pada masa yang sama, pesakit mengadu gejala sarcoidosis paru seperti: kelemahan umum, peningkatan keletihan, kecekapan menurun, berkeringat yang ditandai, terutamanya pada waktu malam. Seringkali terdapat batuk yang kering atau dengan pemisahan sedikit sputum mukus. Kadang-kadang pesakit melihat sakit di dada, terutamanya di kawasan interscapular. Apabila penyakit itu berlangsung, sesak nafas muncul semasa latihan, walaupun sederhana.

Apabila memeriksa pesakit, sebarang manifestasi ciri penyakit tidak dikesan. Dengan adanya dyspnea, anda dapat melihat sianosis kecil bibir. Dengan perkusi paru-paru, mungkin untuk mengesan peningkatan akar paru-paru (perkusi akar paru-paru, lihat bab "Pneumonia"), jika ada limfadenopati mediastinal. Di bahagian baki paru-paru, perkusi ditentukan oleh bunyi pulmonari yang jelas. Perubahan auskultori di dalam paru-paru biasanya tidak hadir, bagaimanapun, pernafasan vesikular yang teruk dan mengeringkan kering mungkin didengar di sesetengah pesakit.

Permulaan akut sarcoidosis (bentuk akut) diperhatikan dalam 10-20% pesakit. Untuk bentuk sarcoidosis akut, gejala utama berikut adalah ciri:

• peningkatan jangka pendek dalam suhu badan (dalam masa 4-6 hari);
• sakit sendi (kebanyakannya besar, paling sering buku lali) berpindah;
• sesak nafas;
• sakit di dada;
• batuk kering (dalam 40-45% pesakit);
• menurunkan berat badan;
• peningkatan nodus limfa perifer (separuh daripada pesakit), dan nodus limfa tidak menyakitkan, tidak disebarkan ke kulit;
• limfadenopati mediastinal (lebih kerap dua hala);
• nodosum erythema (menurut MMIlkovich - dalam 66% pesakit). Eritema nodular adalah vaskulitis alergi. Ia disetempat terutamanya di kawasan perisai, paha, permukaan extensor lengan, tetapi ia boleh muncul di mana-mana bahagian badan;
• Sindrom Löfgren - simtomokompuls, termasuk limfadenopati mediastinal, demam, erythema nodosum, arthralgia, peningkatan ESR. Sindrom Lefgren berlaku terutamanya pada wanita di bawah 30 tahun;
• Sindrom Heerford-Valdenstrem - kompleks gejala termasuk lymphadenopathy mediastinal, demam, parotitis, uveitis anterior, paresis saraf muka;
• siaran kering dengan auscultation paru-paru (berkaitan dengan lesi daripada bronkus oleh proses sarcoidosis). Dalam 70-80% kes, bentuk sarcoidosis akut berakhir dengan perkembangan penyakit simptom yang terbalik, iaitu. Hampir datang pemulihan.

Serangan subkut sarcoidosis pada dasarnya mempunyai tanda-tanda yang sama seperti akut, tetapi gejala sarcoidosis paru-paru kurang jelas dan masa timbulnya gejala lebih lama.

Walau bagaimanapun yang paling ciri sarcoidosis paru-paru adalah kursus kronik utama (dalam 80-90% kes). Bentuk sedemikian untuk seketika boleh tanpa gejala, tersembunyi atau diwujudkan hanya oleh batuk yang sengit. Lama kelamaan, dyspnea muncul (dengan penyebaran proses paru-paru dan kecederaan bronkial), serta manifestasi ekstrapulmonary sarcoidosis

Dengan auscultation paru-paru kering berdenyut kering, pernafasan keras didengar. Walau bagaimanapun, dengan penyakit ini pada separuh pesakit, perkembangan gejala dan hampir pemulihan terbalik mungkin.

Sikap prognostik yang paling tidak menguntungkan ialah bentuk sarcoidosis pernafasan yang kronik sekunder, yang berkembang akibat transformasi penyakit akut penyakit ini. Bentuk sarcoidosis kronik sekunder disifatkan oleh symptomatology yang dibangunkan - manifestasi pulmonari dan extrapulmonary, perkembangan kekurangan pernafasan dan komplikasi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penglibatan nodus limfa dalam sarcoidosis

Tempat pertama dalam kekerapan adalah lesi nodus intrathoracic - limfadenopati mediastinal - 80-100% kes. Simptom bronchopulmonary, trakeal, nodus limfa tracheobronchial yang lebih tinggi dan rendah meningkat. Peningkatan yang kurang di nodus limfa anterior dan posterior medial.

Pesakit dengan sarcoidosis juga meningkatkan nodus limfa periferal (25% daripada kes) - serviks, supraclavicular, kurang kerap - axillary, ulnar dan inguinal. Limfa nod tidak menyakitkan, tidak dipateri bersama-sama dan tisu asas, plotnoelasticheskoy konsisten tidak memborok tidak bernanah tidak pecah dan tidak membentuk fistula a.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kerosakan kepada nodus limfa periferal disertai dengan kerosakan kepada amandel, lelangit keras, lidah - nodul padat muncul dengan hiperemia di pinggir. Adalah mungkin untuk membina sarcoidosis dengan pelbagai granuloma pada gusi.

Kekalahan sistem bronchopulmonary dalam sarcoidosis

Paru-paru terlibat dalam proses patologi dalam sarcoidosis dengan kerap (dalam kes 70-90%). Pada peringkat awal perubahan penyakit dalam alveoli paru-paru bermula dengan - alveolitis membangun, dalam lumen alveoli mengumpul makrofaj alveolar, limfosit menyusup partition interalveolar. Granuloma lebih lanjut terbentuk di parenchyma paru-paru, dan di peringkat kronik terdapat tanda perkembangan tisu berserabut.

Secara klinikal, peringkat awal kecederaan paru-paru mungkin tidak dapat dilihat dalam apa cara. Apabila proses patologi berlangsung, batuk muncul (kering atau dengan pembuangan kecil sputum mukosa), sakit di dada, sesak nafas. Dyspnea menjadi sangat ketara dalam perkembangan fibrosis dan emphysema paru-paru, disertai dengan kelemahan pernafasan vesikular

Bronchi juga terjejas dalam sarcoidosis, sarcoid granulomas adalah subepithelial. Penglibatan bronkus diwujudkan oleh batuk dengan pemisahan sejumlah kecil sputum, berselerak dengan kering, jarang meliuk menggelegak kecil.

Kekalahan pleura adalah manifestasi klinik pleurisy kering atau eksudatif (lihat "Pleurisy"). Selalunya, pleurisy adalah inter-partisal, parietal dan boleh dikesan hanya dengan pemeriksaan radiografi. Ramai pesakit tidak nyata pleurisy klinikal dan paru-paru X-ray hanya jika anda boleh mencari penebalan tempatan pleura (pleural lapisan), pelekatan pleural, interlobar helai - hasil daripada menderita radang selaput dada. Dalam pengaliran pleura, terdapat banyak limfosit.

Kekalahan sistem pencernaan dalam sarcoidosis

Penglibatan hati dalam proses patologi dalam sarcoidosis sering diperhatikan (mengikut pelbagai data dalam 50-90% pesakit). Pesakit terganggu oleh perasaan berat dan kenyang di hipokondrium yang betul, kekeringan dan kepahitan di dalam mulut. Jaundis biasanya tidak berlaku. Apabila palpasi abdomen ditentukan oleh peningkatan dalam hati, konsistensinya boleh menjadi padat, permukaan licin. Keupayaan fungsi hati, sebagai peraturan, tidak terganggu. Diagnosis disahkan oleh biopsi hati tusuk.

Kekalahan organ-organ lain dalam sistem pencernaan dianggap sebagai manifestasi sarcoidosis yang sangat jarang berlaku. Ada tanda-tanda dalam kesusasteraan mengenai kemungkinan mempengaruhi perut, duodenum, seksyen ileocecal usus kecil, usus kecil usus. Gejala klinikal luka organ-organ ini tidak mempunyai tanda-tanda tertentu dan yakin mengiktiraf sarcoidosis bahagian-bahagian sistem pencernaan mungkin hanya berdasarkan kajian yang menyeluruh dan pemeriksaan histologi sampel biopsi.

Manifestasi khas sarcoidosis adalah kekalahan kelenjar parotid, yang dinyatakan dalam peningkatan dan kesakitannya.

Penglibatan limpa dalam sarcoidosis

Penglibatan limpa dalam proses patologi dalam sarcoidosis diperhatikan agak kerap (dalam 50-70% pesakit). Walau bagaimanapun, biasanya terdapat peningkatan yang signifikan dalam limpa. Selalunya, pembesaran limpa boleh dikesan oleh ultrasound, kadang-kadang limpa dapat dirasakan. Peningkatan yang signifikan dalam limpa disertai dengan leukopenia, trombositopenia, anemia hemolitik.

Penglibatan jantung dalam sarcoidosis

Insiden kegagalan jantung dalam sarcoidosis berbeza-beza mengikut data penulis yang berbeza dari 8 hingga 60%. Kekalahan hati diperhatikan dalam sarcoidosis sistemik. Semua membran jantung boleh terlibat dalam proses patologi, tetapi kebanyakannya miokardium diperhatikan penyusupan sarcoid, granulomatosis, dan kemudian perubahan fibrotik. Proses ini boleh menjadi fokus dan meresap. Perubahan fokal mungkin menunjukkan tanda-tanda elektrokardiografi infark miokard transmural dengan pembentukan aneurisma pada ventrikel kiri. Granulomatosis menyebar membawa kepada perkembangan cardiomyopathy teruk dengan dilatasi rongga jantung, yang disahkan oleh ultrasound. Jika granuloma sarcau diselaraskan terutamanya dalam otot papillary, kekurangan injap mitral berkembang.

Seringkali, dengan bantuan ultrasound jantung, efusi didapati dalam rongga perikard.

Dalam kebanyakan pesakit dengan sarcoidosis, kerosakan jantung intravital tidak diiktiraf, kerana biasanya diambil untuk manifestasi penyakit lain.

Gejala utama kegagalan jantung dalam sarcoidosis adalah:

• sesak nafas dan sakit di hati dengan aktiviti fizikal yang sederhana;
• perasaan berdebar-debar dan penyelewengan di dalam hati;
• kerap, nadi aritmik, pengurangan denyutan nadi;
• meluaskan sempadan jantung ke kiri;
• pekak suara jantung, selalunya aritmia, paling kerap extrasystoles, murmur sistolik di rantau puncak jantung;
• penampilan acrocyanosis, edema pada kaki, peningkatan dan kesakitan hati dengan perkembangan kekurangan peredaran darah (dengan kerosakan miokardium yang teruk yang teruk);
• perubahan ECG dalam bentuk dikurangkan gelombang T dalam pelbagai petunjuk, pelbagai aritmia sering extrasystole menyifatkan kes fibrilasi atrium dan berdebar-debar, tinggi tahap gangguan konduksi atrioventricular, blok cawangan bundle; dalam sesetengah kes, tanda ECG-tanda infark miokard diturunkan.

Untuk diagnosis penyakit sarcoidosis hati menggunakan ECG, echocardiography, scintigraphy jantung dengan galiem talium radioaktif atau, dalam kes yang jarang berlaku - walaupun hayatnya ekdomiokardialnuyu biopsi. Biopsi intravital pada miokardium membenarkan pengecutan granuloma sel epithelioid. Kes-kes pengesanan kawasan Rubtsovy yang luas dalam miokardium semasa kajian keratan dalam sarcoidosis dengan kerosakan jantung diterangkan.

Kekalahan jantung boleh menjadi punca kematian (pelanggaran teruk rhythm jantung, asystole, kekurangan peredaran darah).

Μ. Μ. Laporan Ilkovich (1998) melaporkan pengamatan individu terhadap halangan arteri femoral, vena cava atas, arteri pulmonari, dan pembentukan aneurisme aorta.

Kerosakan buah pinggang dalam sarcoidosis

Melibatkan buah pinggang dalam proses patologi dalam sarcoidosis buah pinggang adalah keadaan yang jarang berlaku. Hanya kes terpencil perkembangan sarcoidosis glomerulonephritis diterangkan. Seperti yang disebutkan sebelumnya, sarcoidosis dicirikan oleh hiperkalsemia, yang disertai oleh kalkikuria dan perkembangan nephrocalcinosis - pemendapan kristal kalsium dalam parenchyma buah pinggang. Nefrocalcinosis mungkin disertai oleh proteinuria yang sengit, penurunan dalam reabsorption fungsi tubulus buah pinggang, yang ditunjukkan oleh penurunan ketumpatan relatif urin. Walau bagaimanapun, nefrocalcinosis berkembang jarang.

Perubahan sum-sum tulang dalam sarcoidosis

Patologi ini dalam sarcoidosis tidak difahami sepenuhnya. Terdapat tanda-tanda bahawa luka sumsum tulang dalam sarcoidosis diperhatikan dalam kira-kira 20% daripada kes. Refleksi penglibatan sumsum tulang dalam proses patologis dalam sarcoidosis adalah perubahan dalam darah perifer - anemia, leukopenia, trombositopenia.

[6], [7], [8]

Perubahan dalam sistem osteoartikular dalam sarcoidosis

Lesi tulang diperhatikan pada kira-kira 5% pesakit dengan sarcoidosis. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh kesakitan yang tidak intensif di tulang, selalunya tiada gejala klinikal sama sekali. Ketara lebih luka-luka tulang didedahkan oleh X-ray dalam bentuk pelbagai tumpuan daripada ruas tulang pencairan advantageously di tangan dan kaki, sekurang-kurangnya - dalam tulang tengkorak, tulang belakang, tulang panjang.

Kerosakan bersama diperhatikan dalam 20-50% pesakit. Proses patologi melibatkan sendi besar (arthralgia, arthritis aseptik). Pembentukan sendi adalah sangat jarang berlaku. Jika tanda seperti itu muncul, arthritis rheumatoid harus dikecualikan terlebih dahulu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lesi otot rangka dalam sarcoidosis

Penglibatan otot dalam proses patologi jarang berlaku dan menunjukkan dirinya terutamanya dengan kesakitan. Perubahan objektif dalam otot rangka dan penurunan yang signifikan dalam otot dan otot biasanya tidak. Sangat jarang terdapat myopathy yang teruk, menurut kursus klinikal yang menyerupai polymyositis.

Kekalahan sistem endokrin dalam sarcoidosis

Pelanggaran yang ketara terhadap sistem endokrin dalam sarcoidosis, sebagai peraturan, tidak. Peningkatan kelenjar tiroid dengan fenomena hipertiroidisme, penurunan fungsi seksual pada lelaki, gangguan kitaran haid pada wanita digambarkan. Sangat jarang terdapat kekurangan korteks adrenal. Ada pendapat bahawa kehamilan boleh menyebabkan pengurangan gejala sarcoidosis paru-paru dan juga pemulihan. Walau bagaimanapun, selepas penghantaran, kembal semula klinik untuk sarcoidosis adalah mungkin.

Kekalahan sistem saraf dalam sarcoidosis

Yang paling biasa adalah neuropati periferal, yang ditunjukkan oleh penurunan kepekaan di kawasan kaki dan tulang belakang, penurunan refleks tendon, perasaan paresthesia, penurunan kekuatan otot. Mononeuritis saraf individu juga boleh berlaku.

Komplikasi sarcoidosis yang jarang, tetapi teruk adalah kekalahan sistem saraf pusat. Terdapat sarcoidosis meningitis, yang ditunjukkan oleh sakit kepala, kekakuan leher, gejala Kernig positif. Diagnosis meningitis disahkan oleh kajian cecair cerebrospinal - dicirikan oleh peningkatan dalam kandungan protein, glukosa, limfosit. Perlu diingatkan bahawa dalam banyak pesakit sarcoidosis meningitis hampir tidak memberikan manifestasi klinikal dan diagnosis hanya mungkin dengan bantuan analisis cecair serebrospinal.

Dalam sesetengah kes, saraf tunjang dipengaruhi dengan perkembangan paresis otot motor. Kekalahan saraf optik dengan ketajaman visual yang kurang dan batasan bidang visual juga diterangkan.

Luka kulit dalam sarcoidosis

Perubahan kulit dalam sarcoidosis diperhatikan dalam 25-30% pesakit. Bentuk sarcoidosis akut dicirikan oleh perkembangan erythema nodosum. Ia adalah satu Vaskulitis alahan, setempat terutamanya di kaki yang lebih rendah, sekurang-kurangnya - hip, permukaan extensor lengan. Eritema nodular dicirikan oleh noda yang menyakitkan, kemerahan, tidak pernah bermasalah dengan saiz yang berbeza. Mereka timbul dalam tisu subkutaneus dan melibatkan kulit. Eritema nodular dicirikan oleh perubahan secara beransur-ansur dalam warna kulit di atas nod - dari merah atau merah-violet ke kehijauan, kemudian kekuningan. Eritema nodular hilang secara spontan selepas 2-4 minggu. Untuk masa yang lama, erythema nodosum dianggap sebagai manifestasi tuberkulosis. Sekarang ia dianggap sebagai maklum balas tidak spesifik, lebih kerap diperhatikan hanya dalam sarcoidosis dan batuk kering, penyakit sendi, alahan ubat, jangkitan streptococcal, kadang-kadang di dalam tumor malignan.

Sebagai tambahan kepada erythema nodosum, sarcoidosis sebenar kulit juga boleh diperhatikan - sarcoidosis granulomatous pada kulit. Ciri ciri adalah plak erythematous yang kecil atau besar, kadang-kadang ia adalah papulus hyperpigmented. Di permukaan plak boleh telangiectasia. Penyelarasan lesi sarcoidosis yang paling biasa ialah kulit permukaan dorsal tangan, kaki, muka dan kawasan parut lama. Dalam fasa aktif sarcoidosis manifestasi kulit lebih jelas dan luas, lesi bulge di atas permukaan kulit.

Sangat jarang dalam sarcoidosis terdapat penampilan dalam tisu subkutaneus nod yang berbentuk padat, tidak menyakitkan, berbentuk sfera dari diameter 1 hingga 3 cm-sarcoid Daria-Rousseau. Berbeza dengan erythema nodosum, penampilan nod tidak disertai dengan perubahan warna kulit, selain nod tidak menyakitkan. Pemeriksaan histologi nod dicirikan oleh perubahan biasa dalam sarcoidosis.

Luka mata dalam sarcoidosis

Penglibatan mata dalam sarcoidosis berlaku pada 1/3 daripada pesakit dan menunjukkan anterior dan posterior uveitis (jenis yang paling biasa patologi), konjunktivitis, kelegapan kornea, katarak, perubahan dalam iris, pembangunan glaukoma, lacrimation, fotofobia, menurun ketajaman penglihatan. Kadang-kadang, kerosakan mata memberi tanda-tanda kecil sarcoidosis paru-paru. Semua pesakit yang mempunyai sarcoidosis mestilah mempunyai pemeriksaan oftalmologi.