Lupus erythematosus dan nefritis lupus: gejala

Tanda-tanda lupus nefritis adalah polimorfik dan terdiri daripada gabungan pelbagai gejala, yang sebahagiannya spesifik untuk lupus erythematosus sistemik.

• Meningkatkan suhu badan (dari subfebril hingga demam tinggi).
• luka-luka kulit: Wajah erythema yang paling kerap dilaporkan dalam bentuk "rama-rama", ruam discoid, tetapi mungkin ada ruam erythematous di laman web lain, serta jenis jarang lesi kulit (urtikaria, berdarah, ruam papulonekroticheskie, atau bersih sementara pokok dengan ulser).

• Kekalahan sendi lebih sering diwakili oleh polyartralgia dan arthritis sendi kecil tangan, yang jarang disertai oleh kecacatan sendi.
• Polyserotik (pleuritis, pericarditis).
• Vaskulitis Peripheral: tips kapillyarity jari, tapak tangan dan tapak kaki jarang, cheilitis (Vaskulitis sekitar sempadan warna merah terang yang) enanthema mukosa mulut.
• Kekalahan paru-paru: fibrosing alveolitis, atcoasis discoid, berdiri diafragma tinggi, yang membawa kepada perkembangan kegagalan pernafasan yang ketat.
• Lesi CNS: lupus serebrovaskular, yang paling sering dikesan oleh sakit kepala yang sengit, sawan kejang, gangguan mental. Lesi yang jarang berlaku dalam sistem saraf termasuk mellitus melintang, yang mempunyai nilai prognostik yang tidak baik.
• Kekalahan jantung: lebih sering myocarditis berkembang, kurang kerap endokarditis Liebman-Saks; ia juga mungkin merosakkan kapal koronari.
• Kerosakan buah pinggang: glomerulonephritis yang berbeza-beza.
• Gangguan trofik: penurunan berat badan yang cepat, alopecia, kerosakan kuku.
• Limfadenopati.

[1], [2], [3], [4]

Pathomorphology lupus erythematosus dan lupus nephritis

Gambar morfologi lupus nefritis berbeza polymorphism besar. Bersama-sama dengan histologi perubahan glomerulonephritis ciri secara umum (pembiakan sel-sel glomerular, pengembangan mesangium, perubahan dalam kapilari basal tubul kerosakan membran dan celahan), ambil perhatian khusus (walaupun tidak pathognomonic) khusus untuk lupus nefritis ciri-ciri morfologi: nekrosis fibrinoid gelung kapilari, perubahan patologi dalam sel nukleus (karyorrhexis dan karyopyknosis), penebalan fokus tajam membran bawah tanah glomerular kapilari dalam bentuk "wayar gelung" hening Trom akan, badan hematoxylin.

Pemeriksaan imunohistokimia dalam glomeruli mendedahkan deposit IgG, sering digabungkan dengan IgM dan IgA, serta komponen C3-pelengkap dan fibrin. Pada pemeriksaan mikroskopik elektron, deposit kompleks imun lokalisasi yang berbeza didapati: subendothelial, subepithelial, intramembranous dan mesangial. Tanda-tanda Pathognomonic lupus nephritis adalah inklusi seperti intra-endothelial dalam kapilari glomerular yang menyerupai paramyxovirus.

Dalam 50% kes, selain daripada glomerular, perhatikan juga perubahan tubulointerstitial (dalam bentuk distrofi dan atrofi epitelium tubul, penyusupan celahan oleh sel-sel mononuklear, fosi sclerosis). Sebagai peraturan, keparahan perubahan tubulointerstitial sepadan dengan keterukan lesi glomerular; Luka tubulointerstitial terisolasi jarang berlaku. Dalam 20-25% pesakit, buah pinggang kecil buah pinggang terjejas.

Pilihan klinikal untuk lupus nephritis

Klasifikasi klinikal moden nephritis lupus dicadangkan oleh I.E. Tareeva (1976). Bergantung kepada keparahan gejala lupus nefritis, sifat kursus, prognosis, terdapat beberapa variasi lupus nefritis, di mana pelbagai pendekatan terapeutik diperlukan.

• Jed aktif.
  • Nephritis lupus yang progresif.
  • Lupus nefritis perlahan progresif:
    • dengan sindrom nefrotik;
    • dengan sindrom kencing yang teruk.
• Nefritis tidak aktif dengan sindrom kencing yang minimum atau proteinuria subklinikal.
• Gejala lupus nefritis bergantung kepada varian morfologinya.
• Rapidly lupus nephritis progresif berkembang dalam 10-15% pesakit.
  • Secara klinikal, ia sepadan dengan subakut klasik glomerulonephritis malignan dan dicirikan oleh peningkatan pesat kegagalan buah pinggang disebabkan oleh proses renal aktiviti, dan sindrom nefrotik, darah tinggi eritrotsiturii dan artiralnoy, sebaik-baiknya semasa berat.
  • Satu ciri nefritis cepat lupus adalah kerap (lebih besar daripada 30% daripada pesakit) membangunkan sindrom DIC klinikal ditunjukkan pendarahan (kulit berdarah syndrome, hidung, rahim, pendarahan gastrousus) dan trombosis dan mempunyai tanda-tanda makmal seperti kemunculan atau pertumbuhan thrombocytopenia, anemia, pengurangan fibrinogen dalam darah, meningkatkan kepekatan produk degradasi fibrin di dalam darah.
  • Selalunya, nefritis lupus yang progresif digabungkan dengan lesi jantung dan CNS.
  • Secara morfologi, pilihan ini lebih kerap dikaitkan dengan lupus nefritis proliferative (kelas IV), sering dengan semilunar.
  • Pengasingan bentuk penyakit ini disebabkan oleh prognosis yang teruk, keserupaan gambar klinikal kepada nefritis pesat yang progresif, keperluan untuk menggunakan terapi yang paling aktif.
• Nephritis lupus yang aktif dengan sindrom nefrotik berkembang dalam 30-40% pesakit.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Lupus nefritis - salah satu punca paling biasa sindrom nefrotik di kalangan wanita muda. Ciri-ciri istimewa sindrom nefrotik lupus termasuk proteinuria luar biasa yang sangat tinggi (apa-apa jenis diperhatikan, sebagai contoh, amyloidosis buah pinggang) dan, akibatnya, kurang hypoproteinemia keterukan dan hypoalbuminemia, gabungan kerap dengan tekanan darah tinggi dan hematuria, mengurangkan kecenderungan untuk berulang berbanding glomerulonephritis kronik. Kebanyakan pesakit mengatakan hypergammaglobulinemia, kadang-kadang dinyatakan, dan, berbeza dengan pesakit lain etiologi sindrom nefrotik, tahap sederhana tinggi daripada ₂ -globulin dan kolesterol. Kajian morfologi umumnya mendedahkan fokus atau meresap nefritis lupus proliferatif, sekurang-kurangnya - membran (kelas III, IV dan V, masing-masing).

• The lupus nefritis aktif dengan sindrom kencing teruk dicirikan oleh proteinuria 0.5 hingga 3 g / hari, eritrotsiturii,
  leukocyturia diperhatikan dalam kira-kira 30% daripada pesakit.
  • Hematuria adalah kriteria penting untuk aktiviti nefritis lupus. Di kebanyakan pesakit, mikrohematuria yang ketara dan berterusan dikesan, biasanya digabungkan dengan proteinuria, dan dalam 2-5% kes, macrohematuria diperhatikan. Hematuria terisolasi (nefritis hematurik) jarang diperhatikan.
  • Pyuria mungkin disebabkan oleh kedua-dua proses sebenar dalam buah pinggang lupus dan menyertai jangkitan sekunder saluran kencing. Untuk membezakan proses ini (untuk menangani isu tepat pada masanya awal terapi antibiotik), adalah dinasihatkan untuk meneroka kiraan darah pengkamiran, air kencing sedimen: dalam kes gangguan lupus Persembahan nefritis limfotsituriyu (limfosit selama lebih daripada 20%), dan jangkitan sekunder dalam sedimen kencing dikuasai oleh neutrofil (80%) .
  • Hipertensi arteri diperhatikan di lebih daripada 50% pesakit dengan bentuk lupus nefritis ini.
  • Gambaran morfologi sama-sama diwakili oleh nefritis lupus proliferatif dan bentuk mesangial penyakit (kelas II, III, IV).
  • Jika pesakit nefritis lupus pesat progresif dan lupus nefritis aktif dengan sindrom nefrotik, picture klinikal dikuasai oleh tanda-tanda penyakit buah pinggang, pesakit dengan sindrom kencing teruk kepada luka-luka extrarenal hadapan (kulit, sendi, membran serous, paru-paru).
• nefritis lupus dengan sindrom kencing minimum dicirikan oleh proteinuria kurang daripada 0.5 g / d (proteinuria subklinikal) tanpa leukocyturia dan yang lebih penting, tanpa eritrotsiturii. Penyakit ini berlaku dengan pemuliharaan fungsi buah pinggang dalam norma dan tanpa hipertensi artesia. Pengasingan jenis jed ini penting untuk pilihan terapi; manakala intensiti rawatan ditentukan oleh luka-luka organ-organ lain. Perubahan morfologi sesuai dengan kelas I atau II, walaupun kadang kala mereka disertai dengan komponen tubulointerstitial dan fibroplastic.

Gejala klinikal seperti lupus nephritis, seperti kegagalan buah pinggang dan hipertensi mempunyai nilai prognostik yang serius.

• kegagalan buah pinggang - gejala utama lupus nefritis pesat progresif. Untuk diagnosis kadar pertumbuhan kritikal kepekatan kreatinin dalam darah: dua kali ganda daripada kandungan kreatinin kurang daripada 3 bulan adalah kriteria perkembangan pesat. Sebilangan kecil pesakit dengan lupus nefritis (5-10%) mempunyai kegagalan buah pinggang akut, yang, selain daripada aktiviti nefritis tinggi mungkin disebabkan oleh sindrom ICE, trombotik microangiopathy vaskular intrarenal dalam sindrom Antiphospholipid (lihat. "Penyakit Renal dalam sindrom Antiphospholipid"), melampirkan jangkitan sekunder dan ubat penyakit buah pinggang akibat terapi antibiotik. Tidak seperti nefritis Bright pada pesakit dengan lupus sistemik erythematosus kegagalan buah pinggang tidak bermakna jika tiada aktiviti penyakit walaupun dalam kehadiran tanda-tanda klinikal uremia, dan oleh itu, kadar pesakit yang memerlukan meneruskan terapi imunosupresif selepas permulaan hemodialisis.
• Hipertensi arteri berlaku secara purata dalam 60-70% pesakit dengan lupus nephritis. Kejadian tekanan darah tinggi dan hemodinamik keadaan yang berkaitan rapat dengan tahap aktiviti nefritis (oleh itu, untuk cepat berjalan nefritis tekanan darah tinggi yang dinyatakan dalam 93% daripada pesakit, manakala aktif - 39%). Kesan kerosakan akibat tekanan darah tinggi pada buah pinggang, jantung, otak dan saluran darah di systemic lupus erythematosus diburukkan lagi oleh kerosakan autoimun kepada organ-organ sasaran sama. Hipertensi arteri memburukkan secara keseluruhan dan kelangsingan buah pinggang, meningkatkan risiko kematian akibat komplikasi kardiovaskular dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Normalisasi davleniyapri darah mencapai pengampunan lupus nefritis juga mengesahkan tekanan darah tinggi komunikasi dengan lupus nefritis dengan keseriusan aktiviti proses. Nephrosclerosis menjejaskan tekanan darah hanya apabila mencapai paras yang ketara. Dalam sederhana nefritis aktiviti lupus, dan sistemik lupus erythematosus secara keseluruhannya peranan khas sebagai penyebab tekanan darah tinggi memperoleh sindrom Antiphospholipid. Risiko "steroid" tekanan darah tinggi pada pesakit dengan systemic lupus erythematosus adalah 8-10%, manakala penyakit buah pinggang - sehingga 20%. Untuk perkembangan hipertensi arterial "steroid", bukan sahaja dos, tetapi juga tempoh rawatan dengan glukokortikoid adalah penting.

Klasifikasi lupus erythematosus dan lupus nephritis

Bergantung kepada jenis permulaan, kadar perkembangan eritematosus lupus dan lupus nefritis, proses polisindromnosti vschelyayut akut, subakut dan kronik sistemik lupus eritematosus (klasifikasi VA Nasonova, 1972).

• Dalam kursus yang akut, penyakit itu bermula dengan tiba-tiba dengan demam tinggi, polyarthritis, serositis, ruam kulit. Sudah menjadi permulaan penyakit atau pada bulan-bulan akan datang, tanda-tanda kerosakan pada organ-organ penting, terutamanya buah pinggang dan sistem saraf pusat, telah diperhatikan.
• Dengan yang paling kerap, subakut, penyakit ini berkembang lebih perlahan, ikal. Viscerit tidak muncul secara serentak dengan luka-luka kulit, sendi, membran serus. Ciri ciri polysyndromisiti lupus erythematosus sistemik terbentuk dalam masa 2-3 tahun.
• Kursus kronik penyakit untuk masa yang lama adalah manifestasi rekritik sindrom tertentu: artikular, Reynaud, Verlhof; luka visceral berkembang lewat.

Lupus nefritis - kerosakan organ yang paling serius dalam systemic lupus erythematosus, terdapat dalam 60% orang dewasa dan 80% kanak-kanak, namun gejala awal lupus, bersama-sama dengan arthralgias, luka-luka kulit dan membran serous, lupus nefritis hanya 25% daripada pesakit, dan di kalangan pesakit yang mengalami penyakit debut sejak usia 50 tahun - kurang daripada 5%. Insiden lupus nefritis bergantung kepada jenis aliran dan aktiviti buah pinggang penyakit terjejas paling kerap dalam akut dan subakut dan lebih kurang - dalam kronik. Lupus nefritis selalunya berlaku pada tahun-tahun pertama selepas bermulanya eritematosus lupus sistemik, pada aktiviti imunologi tinggi dalam satu exacerbations penyakit. Dalam kes-kes yang jarang berlaku kerosakan buah pinggang ini adalah gejala pertama lupus nefritis sebelumnya ia extrarenal manifestasi ( "nephritic" topeng lupus sistemik erythematosus, yang mengalir secara amnya dengan sindrom nefrotik, yang boleh dalam sesetengah pesakit berulang selama beberapa tahun sebelum perkembangan manifestasi sistemik, atau tanda-tanda aktiviti penyakit imun ). Bentuk yang paling akut dan aktif nefritis membangunkan terutamanya dalam pesakit yang lebih muda, orang tua sering mendedahkan aliran mantap kedua-dua nefritis lupus dan SLE. Apabila tempoh penyakit meningkat, kejadian peningkatan nefritis lupus.

Gejala lupus nefritis adalah sangat pelbagai: dari sekurang-kurangnya proteinuria berterusan tidak mengambil kira keadaan kesihatan pesakit dan mempunyai hampir tiada pengaruh ke atas prognosis penyakit ini, untuk subakut yang paling sukar (pesat progresif) nefritis dengan edema, anasarka, tekanan darah tinggi dan kegagalan buah pinggang. Dalam 75% daripada pesakit yang mengalami kegagalan buah pinggang terbentuk dalam gambaran klinikal yang dikerahkan penyakit ini atau di hadapan daripada 1 atau 2 gejala (biasanya arthralgia, erythema atau polyserositis). Dalam kes seperti ini, kadang-kadang ia menyertai tanda-tanda kerosakan buah pinggang membolehkan diagnosis yang betul, walaupun tiada apa-apa gejala yang unik untuk lupus nefropati.

[11], [12], [13], [14], [15]

Klasifikasi morfologi lupus erythematosus dan lupus nephritis

Mengikut klasifikasi morfologi penulis tempatan, bentuk nephritis lupus berikut dibezakan.

• Naphritis proliferatif focal lupus.
• Penyebaran nefritis proliferatif lupus.
• Membranous.
• Mesangioproliferatif.
• Mesangiocapillary.
• Fibroplasty.

Klasifikasi morfologi lupus nefritis, yang dicadangkan oleh WHO pada tahun 1982 dan diluluskan pada 2004 oleh Persatuan Nefrologi Antarabangsa, yang menambah dan menjelaskannya, termasuk 6 kelas perubahan.

• Saya kelas - mesangial lupus nephritis yang minimum: dengan mikroskop cahaya, glomeruli kelihatan normal, dan dalam immuno-fluorescent - dalam mesangium, deposit imun didedahkan.
• Kelas II - mesangioproliferative lupus nephritis: dengan mikroskop cahaya, mesangial hypercellularity yang berbeza atau pengembangan matriks mesangial.
• Kelas III - fokus lupus nefritis: di bawah mikroskop cahaya menunjukkan kurang daripada 50% daripada glomeruli segmen (kurang daripada 50% kehilangan ikatan vaskular) aktif atau tidak aktif, atau global (lebih 50% kehilangan ikatan vaskular) endokapillyarny atau glomerulonephritis extracapillary, juga melibatkan mesangium itu.
• Kelas IV - meresap lupus nefritis: di bawah mikroskop cahaya di lebih daripada 50% daripada glomeruli dikesan atau segmen endokapillyarny global atau extracapillary glomerulonephritis terdiri daripada perubahan necrotizing, dan penglibatan mesangium itu. Dengan borang ini, deposit subendothel biasanya dijumpai.
• Kelas V - membran lupus nefritis dicirikan oleh deposit imun subepithelial, dikesan oleh immunofluorescence atau mikroskop elektron, dan penebalan besar dinding kapilari glomerular.
• Kelas VI - sclerosing lupus nephritis, di mana lebih daripada 90% glomeruli sepenuhnya dicekik.

Apabila membandingkan 2 klasifikasi terakhir, seseorang boleh mengenal pasti keserupaan mereka: kelas kelas II WHO adalah berhampiran dengan glomerulonephritis mesangioproliferatif mengikut klasifikasi V.V. Serova, kelas V menurut klasifikasi WHO sepenuhnya sepadan nefritis membran dalam pengelasan domestik, VI gred - Fibroplastic namun III dan kelas IV mengikut klasifikasi WHO - konsep luas daripada fokus dan meresap klasifikasi lupus nefritis B. V.Serov sebagai termasuk sebagai tambahan kepada nefritis lupus proliferatif dan fosforus, beberapa kes glomerulonephritis mesangioproliferatif dan mesangiocapillary mengikut klasifikasi domestik. Jenis morfologi penyakit ini adalah asas untuk memilih terapi optimum untuk nefritis lupus.