Gejala epispadias dan exstrophy pundi kencing

Gejala klasik daripada exstrophy pundi kencing

Sebaliknya, pesakit dengan exstrophy cloacal dan variannya, gejala kencing exstrophy versi klasik digabungkan dengan sedikit dan kecil dalam jumlah keabnormalan digabungkan perut, perineum, saluran kencing atas, organ-organ pembiakan, tulang belakang dan pelvis.

[1]

Perut dan perineum

Perubahan anatomi terbesar adalah tertakluk kepada zon rhomboid, yang dibatasi oleh pusat, pembukaan dubur, abdominis rektum dan kulit yang menutup gelung puborektal. Jarak dari pusar ke dubur dalam pundi kencing pekat dipendekkan, kerana pusar terletak lebih rendah daripada normal, dan dubur adalah anterior. Kawasan di antara otot-otot yang menggulingkan dinding abdomen anterior dan pinggir pundi kencing eksstrofi ditutup dengan tisu berserabut nipis. Tulang tulang tulang yang diletakkan secara beransur-ansur mengurutkan rektus secara lisan. Otot lurus pada setiap sisi dilekatkan pada lobula. Otot rectus yang digantikan kemudian melebar dan memendekkan saluran inguinal, yang meningkatkan kemungkinan hernia inguinal serong.

Hernia inguinal berlaku pada 56% kanak-kanak lelaki dan 15% kanak-kanak perempuan dengan exstrophy pundi hempedu klasik. Atresia dubur semasa exstrophy pundi kencing jarang berlaku. Bentuk fusel atresia dubur adalah lebih biasa, membuka pada perineum, ke dalam faraj atau ke dalam exstrophy pundi kencing. Pesakit unoperated dengan exstrophy pundi kencing sering mempunyai prolaps rektum, yang difasilitasi oleh kelemahan otot lantai panggul dan mekanisme dubur ciri pesakit tersebut. Prolaps hampir tidak pernah berlaku pada pesakit yang menjalani pembedahan plastik semasa tempoh neonatal. Jika prolaps semua berkembang sama. Maka rawatan pembedahan tidak diperlukan, kerana ia berlalu selepas plasticisasi pundi kencing.

[2], [3], [4], [5]

Sistem kencing

Pundi kencing tersemperit dalam bentuk kubah di bawah extrofia dan peningkatan saiz dengan kebimbangan kanak-kanak. Tapak-tapak yang bertiup bervariasi dari saiz: dari kecil (2-3 cm) ke jisim prolabating yang besar. Membran mukus segera selepas kelahiran adalah bersih, licin, berwarna merah jambu. Jika pundi kencing tetap terbuka, permukaannya dengan cepat menjalani kelahiran kembali polypoid, yang dengan ketara memburukkan keadaannya. Kerengsaan pundi kencing itu dipermudah oleh sentuhan membran mukus dengan serbet atau pakaian.

Kekurangan rawatan menyebabkan metaplasia kerat atau adenomatous, dan seterusnya, pada pesakit dewasa, boleh berkembang menjadi karsinoma sel skuamosa atau adenokarsinoma. Sebelum operasi radikal untuk melindungi membran mukus dari kerosakan, disarankan untuk menutupi dengan selophane filem yang berlubang dan mengelakkan sentuhan langsung dari membran mukus dengan tuala dan lampin. Terdapat kes dua kali ganda, apabila bersama dengan exstrophy pundi kencing ada juga yang normal, beralih ke sisi.

Penyelidik percaya bahawa exstrophy pundi kencing dicirikan oleh bekalan darah biasa dan radas neuromuscular biasa dan, akibatnya, selepas pembedahan plastik, pundi kencing mempunyai fungsi detrusor penuh. Walau bagaimanapun, terdapat laporan terpencil mengenai fungsi detrusor yang lemah walaupun selepas campur tangan pembedahan yang berjaya.

Anomali buah pinggang pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing jarang berlaku. Jika pundi kencing untuk jangka masa yang panjang masih tidak bertutup dan membran mukus dalam mulut degenerasi fibrotik dilafazkan terdedah bahawa kadang-kadang membangunkan ureterohydronephrosis. Walau bagaimanapun, masalah ini jarang berlaku semasa bayi. Ureter dengan exstrophy pundi kencing jatuh ke dalamnya pada sudut yang betul dan mempunyai sedikit atau tiada terowong submucosal, kerana ini, hampir semua kanak-kanak (90%) selepas utama pundi kencing plastik memenuhi refluks vesicoureteral. Organ seksual lelaki.

Pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing, panjang penis adalah jauh lebih pendek disebabkan oleh perbezaan tulang, yang menghalang sambungan badan-badan gua di sepanjang garis tengah, seperti biasa. Akibatnya, panjang bahagian penahan "gantung" percuma zakar semakin berkurangan. Saiz zakar juga dipengaruhi oleh kelengkungannya. Selepas pemeriksaan, didapati bahawa zakar anak dengan epispadia mempunyai kedudukan yang dipaksa, ditekan terhadap dinding abdomen anterior. Ini disebabkan oleh ubah bentuk dorsal yang jelas dari badan-badan gua, yang jelas kelihatan semasa pendirian. Telah ditubuhkan bahawa panjang permukaan ventral badan gua dengan exstrophy pundi kencing adalah lebih besar daripada bahagian punggung pundi kencing akibat perubahan berserat pada tisu pundi hempedu.

Dengan usia, perbezaan ini hanya meningkat, dan ubah bentuk zakar meningkat. Untuk mencapai pembesaran badan yang lengkap dan meningkatkan panjang zakar, adalah mungkin untuk memodelkan permukaan dorsal badan-badan gua dengan longgokan kulit de-epithelialized. Uretra pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing sepenuhnya dibuka dan dibuka ke kepala. Pad urethral biasanya dipendekkan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku (3-5%), aplasia salah satu badan gua diperhatikan. Mungkin penambahan zakar atau ketiadaan lengkap (aplasia), terutamanya dengan exstrophy cloacal.

Pemuliharaan zakar adalah normal. Pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing, bundle neurovascular dangkal yang menyediakan ereksi pada gilirannya dipindahkan dan diwakili oleh dua berkas berasingan. Walaupun rembesan tisu besar semasa pembedahan, kebanyakan pesakit mengekalkan potensi seksual mereka selepas pembinaan semula zakar.

Struktur serigala dalam kanak-kanak lelaki adalah normal. Pada pesakit yang tidak berfungsi dengan leher pundi kencing atau leher terbuka selepas pembedahan, sering ada masalah ejakulasi retrograde. Walau bagaimanapun, jika pembinaan semula dilakukan secukupnya, maka pesakit dengan exstrophy mungkin mempunyai anak.

Cryptorchidism pada pesakit dengan exstrophy adalah 10 kali lebih biasa, tetapi pengalaman menunjukkan bahawa banyak kanak-kanak yang didiagnosis dengan cryptorchidism sebenarnya telah ditarik balik buah zakar. Mereka boleh dikurangkan tanpa kesulitan khusus untuk skrotum selepas pundi kencing telah dibina semula oleh organ kelamin wanita.

Organ kelamin wanita

Apabila exstrophy pundi kencing pada kanak-kanak perempuan, klitoris terbahagi kepada dua bahagian. Dalam kes ini, separuh daripada klitoris terletak pada setiap sisi kelamin alat kelamin bersama dengan labia. Vagina lebih sering bersatu, tetapi ia juga boleh menjadi bifurcate. Orifice luar vagina kadang-kadang menyempit dan kerap dipindahkan anterior. Tahap anjakan sepadan dengan tahap pemendekan jarak antara pusat dan pembukaan dubur. Rahim boleh dibezakan. Ovari dan tiub fallopian biasanya normal. Kehilangan rahim dan vagina boleh dilakukan pada wanita dengan kelenjar pundi kencing pada usia yang lebih tua kerana kecacatan pada otot lantai panggul, yang menimbulkan kesulitan yang serius untuk golongan pesakit semasa mengandung. Plastik primer pundi kencing dengan pengurangan tulang-tulang frontal mengurangkan risiko komplikasi ini. Operasi untuk memperbaiki rahim, seperti sacrocolpopexy, membantu menyelesaikan masalah ini.

[6]

Anomali tulang pelvis

Diastasis tulang lateral adalah salah satu komponen kompleks "exstrophy-epispadia". Ini adalah hasil daripada putaran luar dan kemunduran dan tulang kemaluan ischial di rantau ini sebatian mereka dan gabungkan dengan hypoplasia tulang sacroiliac bersama. Pesakit dengan exstrophy mengesan putaran dan memendekkan luar 30% cawangan hadapan tulang iliac, digabungkan dengan putaran luaran segmen posterior daripada tulang pangkal paha itu. Visual pinggul pada kanak-kanak dengan exstrophy diputar ke arah luar, tetapi masalah yang berkaitan dengan fungsi sendi pinggul dan gaya berjalan terjejas, biasanya tidak timbul, terutamanya jika awal meratakan tulang kemaluan.

Sangat ramai kanak-kanak yang mengalami kecederaan di awal zaman kanak-kanak, mereka berjalan kaki dengan kaki mereka terbalik ("itik berjalan kaki"), tetapi pada masa depan gaya berjalan diperbaiki. Kekacauan kongenital pada tulang paha pada kanak-kanak dengan anomali ini sangat jarang berlaku, dalam kesusasteraan hanya ada laporan dua kes tersebut.

Hanya dalam satu kajian sahaja, didapati bahawa pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing lebih kerap daripada di kalangan umum, anomali vertebra berlaku.

Pelbagai variasi osteotomy tulang pelvik dicadangkan untuk memberikan maklumat dan penetapan tulang. Pembedahan pertama tidak ditujukan menyelesaikan masalah ortopedik, dan untuk meningkatkan peluang melakukan utama pundi kencing plastik dipercayai dan sebahagian besarnya meningkatkan fungsi otot lantai pelvik yang terlibat dalam mekanisme pengekalan air kencing.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Pembacaan kloaka juga dipanggil celah vesicoucial, cloaca ectopic, ectopia mendalam yang rumit oleh exstrophy pundi kencing dan celah dinding abdomen. Bentuk perut abnormal yang paling teruk ini berlaku pada 1 daripada 400,000 bayi baru lahir. Kompleks perubahan anatomi dalam versi klasik exstrophy cloacal termasuk hernia tali pusat di bahagian atas, gelung usus yang diarahkan keluar dan pundi kencing berpecah menjadi dua bahagian.

Antara kedua-dua bahagian pundi kencing adalah bahagian kolon yang histologi rantau ileocecal dan mempunyai sehingga empat bukaan, paling atas yang yang sepadan eventirovannoy usus kecil. Dalam rupa, exstrophy cloacal adalah sama dengan "wajah gajah", dan usus halus yang menyerupai menyerupai "batang "nya. Di bahagian bawah terdapat pembukaan yang membawa kepada usus halus yang membutakan buta, yang digabungkan dengan atresia dubur. Antara bukaan atas (proksimal) dan rendah (distal), bukaan satu atau dua "appendicular" boleh ditempatkan.

Dalam semua kes, pesakit telah menyatakan kecacatan organ-organ kelamin. Pada lelaki ini adalah cryptorchidism dan zakar berpecah kepada dua badan gua terpisah dengan tanda epispadias. Ia adalah semasa exstrophy cloaca bahawa hypoplasia atau aplasia salah satu badan gua sering berlaku. Gadis-gadis mempunyai kelentit berpecah, dua kali ganda dari vagina dan rahim bicornic.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Epispadia terisolasi dianggap masalah yang kurang serius di kalangan penyakit-penyakit kompleks "epispadia ecstasy." Pesakit tidak mempunyai anomali pundi kencing dan kecacatan dinding perut, bagaimanapun, seperti dalam extrophy itu, uretra diwakili oleh kawasan berlorek terletak pada permukaan dorsal zakar. Pada kanak-kanak lelaki, pemendekan pembentukan zakar dan dorsal diturunkan, dan pada gadis - pembelahan klitoris, dengan vagina berpindah anterior atau terletak di tempat yang biasa. Di samping itu, diastase tulang diperhatikan. Serviks dari pundi kencing dalam epispadias sering kali terbentuk secara salah: ia adalah luas dan tidak mengekalkan air kencing. Pengekalan kencing dapat dikekalkan pada anak lelaki dengan epispadia distal, di mana leher pundi kencing terbentuk dengan betul. Epispadia wanita hampir selalu diiringi dengan inkontinensia kencing pada tahap yang berbeza-beza.

[16], [17], [18]

Pilihan exstrophy

Antara pesakit dengan kompleks "epispadia exstrophy", terdapat banyak variasi perkembangan patologi. Bergantung kepada saiz pad vesicle, ia boleh ditutup sebahagiannya dan tenggelam dalam pelvis kecil; bentuk sedemikian dipanggil sebahagian, atau sebahagian, exstrophy. Penutupan tidak lengkap pundi kencing dalam proses pembentukannya dimanifestasikan dalam bentuk pelbagai kecacatan pembangunan - dari pengenalan pundi kencing ke dalam otot rectus abdominis faraj untuk melengkapkan pundi kencing membonjol melalui kecacatan kecil di atas faraj. Pesakit yang tertera dengan perbezaan tulang dan kecacatan pada dinding perut anterior, tetapi tanpa sebarang kecacatan sistem kencing.

Kes-kes tersebut didiagnosis sebagai varian exstrophy tertutup. Pesakit yang mempunyai cip kistik atas mempunyai tulang dan kecacatan otot yang sama seperti exstrophy pundi kencing, tetapi perubahan hanya terjadi di bahagian atas. Leher pundi kencing, uretra dan alat kelamin mengalami perubahan yang kurang: contohnya, dengan patologi ini zakar normal atau hampir normal berkembang. Sesetengah kanak-kanak memerlukan campur tangan pembetulan yang minimum untuk memperbaiki kecacatan, operasi itu berkesan dan menyediakan fungsi pengekalan kencing yang normal.

Penggandaan pundi kencing mungkin, apabila seorang kanak-kanak mempunyai pundi kencing tertutup dengan fungsi pengekalan kencing yang biasa dan yang lain dengan exstrophy. Saiz zakar dan tahap pemisahan corpus cavernosum pada pesakit berbeza-beza. Terdapat kes hipospada pada kanak-kanak dengan exstrophy cloacal. Penerangan dan perbincangan pelbagai variasi exstrophy diperlukan untuk menganggar pelbagai paparan patologi. Perbandingan varian diperhatikan dengan bentuk klasik yang sedia ada dalam kompleks "exstrophy-epispadia" membantu memilih taktik rawatan optimum.