Rawatan acromegali dan gigantisme

Rawatan acromegali harus komprehensif dan dijalankan dengan mengambil kira bentuk, peringkat dan fasa aktiviti penyakit. Ia terutamanya diarahkan untuk mengurangkan serum tahap hormon pertumbuhan dengan penindasan peluluhan atau penyingkiran aktif tumor pertumbuhan hormon-merembeskan, yang dicapai melalui radiologi, pembedahan, terapi farmakologi dan kombinasi hukuman itu. Ketepatan pilihan kaedah rawatan dan kecukupannya adalah pencegahan perkembangan komplikasi berikutnya. Jika terdapat komplikasi yang dikaitkan dengan kehilangan fungsi tropika pituitari, melanggar aktiviti fungsi pelbagai organ dan sistem bermakna berhubung dengan rawatan, neurologi pembetulan, endokrin dan gangguan metabolik.

Kaedah yang paling biasa untuk merawat penyakit termasuk pelbagai jenis radiasi luaran (radioterapi, rantau pituitari mezhutochno- badan-in-terapi, penyinaran proton rasuk kelenjar pituitari). Kurang biasa digunakan dalam penanaman radioisotop pituitari - emas ( ¹⁹⁸ Au) dan yttrium ⁹⁰ I) - untuk memusnahkan sel-sel tumor dan juga cryosurgery tumor dengan nitrogen cecair. Penyinaran kelenjar pituitari menyebabkan hyalinosis perivaskular, yang berlaku 2 bulan atau lebih selepas penyinaran. Antara kaedah yang disenaraikan, yang paling menjanjikan adalah penyinaran pituitari dengan balok proton (pada dos 45 Gy kepada 150 Gy, bergantung kepada jumlah tumor). Penyinaran ditunjukkan dengan fasa aktif acromegali dan ketiadaan perkembangan pesat gangguan visual dan neurologi, menyatakan sindrom cephalgic, serta ketidakcekapan rawatan pembedahan sebelumnya atau kontraindikasi terhadapnya.

Petunjuk untuk rawatan pembedahan kini telah berkembang dengan ketara. Jika tumor pituitari adalah kecil dan tidak melampaui sella, kaedah pilihan adalah terpilih prostatektomi transnasal transsphenoidal, yang memberikan kesan langsung kepada tumor pituitari dengan kerosakan minimum kepada tisu sekeliling. Komplikasi yang berkaitan dengan operasi (liquorrhea, meningitis, pendarahan), adalah jarang (kurang daripada 1% kes). Dengan saiz tumor pituitari yang besar dan pertumbuhan ekstrasel, adenomektomi dilakukan oleh akses transfrontal. Petunjuk untuk operasi ini adalah penyempitan progresif bidang penglihatan, gangguan neurologi, sakit kepala yang berterusan, dan juga kecurigaan tumor malignan.

Tanda-tanda awal klinis remisi termasuk kehilangan berpeluh, penurunan ketebalan kulit dan saiz tisu lembut, penurunan edema, normalisasi tekanan darah dan metabolisme karbohidrat. Kriteria objektif kecukupan rawatan adalah untuk mengurangkan tahap hormon pertumbuhan dalam serum darah kerugian paradoks asal sensitiviti kepada tireoliberinu hormon pertumbuhan, L-dopa, Parlodel. Kaedah yang dijelaskan adalah satu-satunya yang mencukupi untuk mengawal rembesan somatotropik pada pesakit dengan bentuk pituitari acromegali. Kesan positif penyinaran dinyatakan dalam 60% kes. Pengurangan tahap hormon pertumbuhan dalam darah dan remisi penyakit biasanya diperhatikan 1-2 tahun selepas penyinaran. Dalam kes campur tangan pembedahan, kesan positif didedahkan lebih awal. Pilihan optimum di sini adalah gabungan rawatan pembedahan diikuti dengan radioterapi.

Idea dari pusat asrama acromegaly mempromosikan pengenalan ke dalam amalan klinikal ubat yang secara selektif mempengaruhi sistem monoaminergik tertentu di otak dan memperbaiki rembesan hormon pertumbuhan. Kesan positif dengan acromegali alpha-adrenoblockers (phentolamine) dan ubat antiserotonergik (cyproheptadine, metisergide) diterangkan.

Kesan positif dopaminergic reseptor dalam perangsang penyakit (L-dopa, Apomorfina, bromocriptine dan analognya - abergin, pergolide, norprolak). Yang paling menjanjikan satu ubat dalam siri ini adalah Parlodelum (2-bromo-a-ergocryptine, bromocriptine) - semisynthetic ergot alkaloid yang mempunyai terpilih, jangka bertindak menyekat rembesan somatotropic. Biasanya ubat menggalakkan tahap darah hormon pertumbuhan, manakala dalam acromegaly, menurut penulis yang berbeza, kira-kira 40-60% daripada kes ada maklum balas paradoks kepada pentadbiran dadah, yang dinyatakan dalam pengurangan yang ketara dalam tahap hormon pertumbuhan. Manifestasi fenomena ini dikaitkan dengan perubahan dalam aktiviti reseptor sel adenomatous yang ciri-ciri bentuk acromegaly hypothalamic. Permohonan Parlodel memperbaiki keadaan klinikal dan pemulihan fungsi penglihatan dikaitkan dengan normalisasi parameter biokimia dan hormon. Di bawah pengaruh Parlodel yang menyebabkan hormon sekatan boleh balik gipersekretsiisomatotropnogo, peningkatan dalam jumlah granul elektron padat dalam sitoplasma sel-sel tumor dan melanggar exocytosis, menunjukkan bahawa perubahan dalam rembesan hormon, bukan keupayaan sintetik sel-sel tumor.

Sebelum permulaan rawatan perlu mewujudkan tahap kepekaan terhadap ubat dengan suntikan tunggal sebanyak 2.5 mg (1 tablet) parlodel. Pengurangan tahap hormon somatotropik dalam serum darah sebanyak 50% atau lebih dari awal untuk 4 jam selepas mengambil ubat adalah kriteria keberkesanannya dengan penggunaan jangka panjang yang berikutnya. Dos ubat awal adalah 2.5 mg dengan peningkatan beransur-ansur. Parlodel ditadbir 6 jam (4 kali sehari) selepas makan. Dos terapeutik yang optimum ialah 20-30 mg sehari. Keberkesanan terapi tidak terjejas oleh tahap awal hormon pertumbuhan, pra-rawatan, serta perbezaan jantina dan umur. Dengan penggunaan yang berpanjangan, mungkin ada sindrom "slippage", iaitu hilangnya kepekaan terhadap ubat yang memerlukan peningkatan dos atau perubahan dalam kaedah rawatan.

Penggunaan dadah dengan kehadiran kepekaan terhadapnya ditunjukkan dalam kombinasi dengan kaedah rutin rawatan. Parlodel disyorkan untuk digunakan sebagai cara penyediaan preoperatif, serta dalam tempoh selepas selesai rawatan radiasi sebelum penampilan kesan klinikal penyinaran. Sebagai monoterapi, ia boleh digunakan dengan tidak berkesan atau kontraindikasi kepada kaedah rutin untuk merawat acromegali. Dalam kes ini, terapi dengan parlodel perlu dijalankan untuk hidup, kerana walaupun dengan penggunaan jangka panjang ubat, penarikannya membawa kepada peningkatan yang berulang dalam tahap hormon pertumbuhan dan peningkatan penyakit.

Cara menjanjikan yang digunakan untuk mengawal rembesan somatotropic dalam acromegaly, somatostatin, tetapi tempoh yang singkat tindakan mengehadkan penggunaan klinikal meluas dadah. Pada masa ini terdapat somatostatin analog bagi suatu tempoh masa sehingga 9 jam. Pengenalan bentuk lanjutan somatostatin akan membenarkan pembetulan berkesan fungsi fisiologi dalam bentuk hormon pertumbuhan yang berkaitan dengan hypersecretion hormon pertumbuhan. Pada masa ini, analog somatostatin berikut digunakan: Octreotide (200-300 mg / hari), depot Octreotide - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 kali dalam 28 hari), intranasal bentuk Octreotide (500 ug / hari).

Rawatan gejala akromegali dikaitkan terutamanya dengan pembetulan gangguan endokrin dan somatik yang ada. Kerana diabetes mellitus dicirikan oleh ketahanan insulin yang ketara dalam acromegaly, lebih baik menggunakan ubat hypoglycemic oral, terutamanya dari kumpulan biguanide. Di hadapan hipotiroidisme sekunder kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, gonad, terapi penggantian hormon pampasan dilakukan.

Prognosis, pencegahan acromegali dan gigantisme

Prognosis untuk acromegaly ditentukan terutamanya oleh keterukan sindrom tumor dan keunikan kursus penyakit. Dengan kursus jinak, prognosis mengenai kehidupan dan keupayaan kerja adalah baik. Rawatan yang mencukupi menyumbang kepada remisi berbilang tahun jangka panjang. Dalam malignan, prognosis ditentukan oleh ketepatan masa penyingkiran tumor. Hasil yang mematikan, sebagai peraturan, adalah akibat dari kekurangan kardiovaskular dan paru, serta gangguan serebral dan kencing manis. Keupayaan untuk bekerja dengan pesakit bergantung kepada tahap dan perjalanan penyakit. Dalam acromegaly jinak, keupayaan untuk bekerja berterusan untuk masa yang lama. Kerugian berterusan kecekapan yang berkaitan dengan panhypopituitarism pembangunan, gangguan penglihatan dan saraf, perubahan ketara radas osteoarticular, perkembangan kegagalan pernafasan, kencing manis yang teruk.

Pesakit dengan acromegali memerlukan tindak lanjut yang berterusan di endocrinologist, ahli neurologi, dan pakar oftalmologi.

Tiada data yang jelas mengenai keberkesanan profilaksis akromegali. Penampilan perubahan akromegaloid sementara pada wanita semasa baligh atau semasa kehamilan adalah kontraindikasi relatif untuk kehamilan berikutnya. Pesakit sedemikian harus menahan diri daripada pengguguran, pengambilan. Dari jawatan ini, rawatan hipogonadisme hypergonadotropic yang betul, sindrom climacteric adalah pencegahan acromegali. Pencegahan komplikasi yang berkaitan dengan penyakit dikurangkan kepada diagnosis tepat pada masa acromegali dan kecukupan rawatan.