Rawatan komplikasi fibrosis sista

Ileus mukjizat

Bayi baru lahir dalam diagnosis methonium ileus tanpa penembusan dinding kolon melakukan enzik kontras dengan larutan osmolar sangat. Apabila melakukan enemas kontras, anda perlu memastikan bahawa penyelesaiannya mencapai ileum. Ini, seterusnya, merangsang rembesan cecair ke dalam lumen usus besar dan meconium yang tinggal. Dalam ileus mekonik, beberapa enema kontras perlu dilakukan, menggabungkan mereka dengan suntikan intravena sejumlah besar cecair. Enema yang berlainan adalah prosedur yang agak berbahaya, oleh itu ia hanya dilakukan oleh doktor yang berpengalaman dan hanya dalam keadaan hospital, di mana ia mungkin melakukan campur tangan pembedahan kecemasan jika perlu.

Selalunya neonat dengan ileus mekonial melakukan campur tangan pembedahan, di mana:

• membersihkan bahagian proksimal dan distal usus;
• mencuci jumlah maksimum meconium;
• Kawasan usus atau usus yang rosak dikesan.

Operasi ini diselesaikan dengan pengenaan enterostomi atau entero entero-stoma ganda, yang biasanya ditutup sebagai laluan najis yang stabil dipulihkan. Ini membolehkan untuk memastikan mencuci usus yang mencukupi dalam tempoh selepas operasi.

Insiden kematian bayi yang baru lahir dengan ileus monyet tidak melebihi 5%. Walau bagaimanapun, fibrosis kistik di kalangan kanak-kanak ini biasanya berlaku agak berat.

Halangan usus kecil distal

Apabila pesakit tidak ringan, penggunaan laktulosa atau asetilionin dapat memberi kesan yang baik.

Acetylcysteine diambil secara lisan 200-600 mg 3 kali sehari sehingga gejala dihilangkan.

Lactulose diambil secara dalaman sehingga gejala dihilangkan 2 kali sehari dari pengiraan:

• kanak-kanak di bawah umur 2.5 ml;
• kanak-kanak 1-5 tahun - 5 ml setiap;
• kanak-kanak berumur 6-12 tahun - 10 ml setiap satu.

Pada keadaan serius kanak-kanak adalah perlu:

• untuk merawat hanya di hospital dan di bawah pengawasan pakar bedah;
• mengawal elektrolit dan keseimbangan air badan pesakit;
• memperkenalkan sebilangan besar penyelesaian elektrolit (digunakan untuk membersihkan usus sebelum pembedahan atau radiografi);
• melakukan enzia kontras dengan penyelesaian yang sangat osmolar.

Apabila pesakit berada dalam keadaan yang serius, dua kali 20-50 ml larutan acetylcysteine 20% dan 50 ml natrium klorida perlu ditambah ke enzim kontras 2 kali sehari.

Untuk pembersihan lengkap usus dari massa usus mungkin mengambil masa beberapa hari. Rawatan yang mencukupi pesakit selanjutnya memerlukan pembetulan dos enzim pankreas dan pemantauan yang teliti terhadap keadaan pesakit dalam dinamik. Jika perlu, anda harus mengambil julap, tetapi hanya untuk masa yang tertentu.

Campur tangan bedah diperlukan hanya dengan halangan yang tidak dapat dibalikkan. Perlu diingatkan bahawa, sebagai tambahan kepada halangan bahagian distal usus kecil, intussusception, usus buntu dan penyakit Crohn boleh terjadi pada pesakit dengan fibrosis sista.

Gangguan hati

Malangnya, kaedah berkesan rawatan dan pencegahan kerosakan hati pada fibrosis sista telah dibangunkan. Keberkesanan penggunaan asid ursodeoxycholic dengan kemunculan tanda klinikal dan makmal pertama kerosakan hati terbukti.

Asid Ursodoksikolik diambil secara lisan sebelum tidur pada kadar 15-30 mg / kg berat pesakit setiap hari. Dos dan tempoh rawatan perlu ditentukan secara individu untuk setiap pesakit.

Sindrom hipertensi portal, yang dibangunkan terhadap latar belakang sirosis, kuasa untuk menghalang pendarahan ligation endoskopik atau sclerotherapy untuk varices esophageal, dan juga dengan pintasan portocaval pemindahan hati.

Pendekatan yang mungkin untuk rawatan kerosakan hati pada fibrosis sista

Pelanggaran	Penyelesaian	Percubaan untuk membetulkan
Gangguan struktur gen MAPP, perubahan dalam struktur protein MTPD	Pengenalan gen yang sihat	Terapi gen hati
Kelikatan hempedu meningkat	Kurangkan kelikatan	Kolesterol. Asid ursodeoxycholic
Hentikan hepatotoxic hempedu	Menggantikannya dengan asid hempedu bukan toksik	Asid Ursodoksikolik
Pengeluaran lebihan radikal bebas dan peroksidasi lipid	Meningkatkan aktiviti sistem antioksidan	Beta-karoten, vitamin E, asid ursodeoxycholic (keberkesanan tidak terbukti)
Steatosis yang teruk	Terapi enzim penggantian dengan kekurangan pankreas pankreas dan kekurangan berat badan	Enzim pankreas, diet dengan peningkatan nilai tenaga berbanding dengan norma umur
Sirosis biliari multilobular	Pencegahan komplikasi sindrom hipertensi portal	Asid ursodoksikolik (keberkesanan tidak terbukti), operasi paliatif pemisahan atau penglihatan, sclerotherapy atau ligation varises
Kegagalan hati	Penggantian hati	Pemindahan hati

Refluks gastroesophageal

Dengan perkembangan refluks gastroesophageal, cadangan berikut harus dipatuhi:

• menganjurkan makan berpecah 5-6 kali sehari;
• Jangan berbaring selepas makan selama 1.5 jam;
• elakkan pakaian yang ketat, tali pinggang yang ketat;
• menyekat dadah kaunter penyambut tetamu yang menekan motilitas esophageal dan mengurangkan nada sfinkter yang lebih rendah esophageal (bentuk berpanjangan nitrat, penghalang saluran kalsium perlahan, theophylline, salbutamol), serta merosakkan mukosa esofagus (asid acetylsalicylic dan NSAID lain);
• jangan makan sebelum tidur;
• untuk tidur dengan hujung kepala yang dibangkitkan katil (tidak kurang daripada 15 cm);
• dalam kes-kes yang teruk harus ditinggalkan saliran posisional pokok bronkial dengan kecenderungan kepala batang.

Farmakoterapi refluks gastroesophageal perlu dijalankan mengikut prinsip yang diterima umum. Narkoba dan rejimen berikut adalah paling berkesan:

• Antacidy.
• Sucralfate diambil secara lisan 1-2 tablet 4 kali sehari selama 6-8 minggu.
• H ₂ penghalang histamin.
• Ranitidine diambil secara dalaman pada 5-6 mg / kg berat badan sehari (sehingga 10 mg / kg berat badan sehari) selama 6-8 minggu. Membahagikan jumlah dos sebanyak 2 dos.
• Famotidine diambil secara dalaman untuk 10-40 mg / kg berat badan pesakit setiap hari selama 6-8 minggu, membahagikan jumlah dos sebanyak 2 dos.
• Inhibitor pam Proton.
• Omeprazole diambil secara dalaman dari pengiraan 1-2 mg / kg berat badan pesakit (sehingga 20 mg / hari) sekali sehari selama 6-8 minggu.
• Ubat antiketik.
• Metoclopramide diambil secara oral 5-10 mg 3 kali sehari selama 1-2 hari (untuk melegakan gejala akut).
• Domperidone diambil secara dalaman pada 0.25 mg / kg berat badan pesakit setiap hari (sehingga 5-10 mg / hari) selama 6-8 minggu, membahagikan jumlah dos sebanyak 3-4 dos.

Dalam esofagitis yang teruk, dan juga untuk rawatan esofagus Barrett, perencat pam proton (omeprazole) adalah yang paling berkesan.

Polip hidung

Ini adalah komplikasi yang biasa untuk fibrosis sista, selalunya asimptomatik. Dengan halangan saluran hidung, penyedutan melalui hidung glukokortikoid ditetapkan.

Pneumothorax

Pneumothorax spontan secara signifikan meningkatkan keadaan pesakit, memburukkan kegagalan pernafasan. Di samping itu, ia boleh menjadi ancaman serius kepada kehidupan pesakit. Selepas mengesahkan diagnosis, adalah perlu untuk merangsang udara dari rongga pleura dan mewujudkan saliran. Bahan sclerosing boleh disuntik ke dalam rongga pleura untuk merawat pneumotoraks berulang.

Hemoptysis

Bronchiectasis boleh menyumbang kepada pembangunan pendarahan paru-paru, yang biasanya adalah kecil (tidak lebih daripada 25-30 ml / hari) dan tidak menyebabkan banyak kemudaratan kepada kesihatan pesakit. Jika episod atau berulang berat (> 250 ml darah), pendarahan disebabkan oleh pecah variceal bronkial saluran darah cagaran memerlukan rawatan perubatan kecemasan, yang terdiri dalam keadaan macet embolus dan kapal yang rosak. Jika kaedah ini tidak berkesan atau tidak, ia menunjukkan satu operasi pembedahan, di mana ligated dan dibuang segmen terjejas atau pecahan cahaya, jika perlu. Seperti pesakit cystic fibrosis bantuan mungkin hanya di pusat-pusat khusus.

Holelitiaz

Dengan perkembangan penyakit batu ginjal kronik, tidak disertai dengan cholecystitis, penggunaan asid ursodeoxycholic adalah berkesan.

Asid Ursodoksikolik diambil secara lisan sebelum tidur pada kadar 15-30 mg / kg berat badan pesakit setiap hari. Tempoh rawatan ditentukan secara individu dalam setiap kes.

Untuk mengurangkan bilangan dan keterukan komplikasi pasca operasi dari sistem bronchopulmonary, prosedur pembedahan laparoskopi digunakan.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Apabila membangunkan pesakit diabetes perlu berunding dan memerhatikan ahli endokrinologi. Untuk rawatan diabetes mellitus, yang terbentuk daripada fibrosis sista, diperlukan insulin.

[4], [5], [6], [7], [8],

Heart Pulmonary Chronic

Dengan perkembangan komplikasi ini, terapi dadah bertujuan untuk:

• rawatan dan pencegahan pemisahan proses berjangkit dan radang kronik dalam sistem bronkopulmonari;
• penghapusan kegagalan pernafasan;
• penurunan tekanan dalam bulatan kecil peredaran darah;
• penurunan tahap kegagalan peredaran darah.

Aspergillosis bronchopulmonary alahan

Ia adalah perlu untuk mengehadkan sebanyak mungkin kemungkinan hubungan dengan jamur acuan A. Fumigatus, yang harus dielakkan:

• tinggal di bilik lembap dengan deposit acuan di dinding, haylofts;
• penggunaan makanan yang mengandungi acuan (misalnya, keju), dan sebagainya.

Untuk rawatan dan pencegahan peningkatan yang kerap, prednisolone (oral) diambil dari pengiraan 0.5-1 mg / kg berat badan setiap hari selama 2-3 minggu. Dengan mengurangkan kekurangan pernafasan, peningkatan FVD dan dengan dinamik sinar-X positif, pengambilan prednisolon dikurangkan: 0.5-1 mg / kg berat badan pesakit setiap hari lain selama 2-3 bulan.

Jika gejala-gejala klinikal berterusan terhadap latar belakang kepekatan IgE jumlah yang tinggi dalam plasma darah, prednisolone diambil secara lisan pada kadar 2 mg / kg berat badan pesakit setiap hari selama 1-2 minggu. Selepas menurunkan kepekatan IgE, dos prednisolone secara beransur-ansur dikurangkan sebanyak 5-10 mg / minggu sehingga selesai pengeluaran dalam tempoh 8-12 minggu yang akan datang.

Keberkesanan ubat-ubatan antikulat dalam fibrosis sista belum dipelajari. Dengan kekerapan aspergillosis bronchopulmonary alahan yang sering digabungkan dengan glukokortikoid, itraconazole boleh digunakan.

• Itraconazole diambil secara lisan 100-200 mg 2 kali sehari selama 4 bulan.

[9], [10], [11], [12]

Penilaian keberkesanan fibrosis sista

Keberkesanan rawatan dinilai dengan tahap pencapaian matlamat rawatan.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Terapi antibiotik

Sebab bagi pemberhentian terapi antibiotik - stihanie exacerbations berjangkit keradangan kronik dalam sistem bronchopulmonary manifesting normalisasi petunjuk utama pesakit (berat badan, FER, sifat dan jumlah kahak, dan lain-lain).

Terapi penggantian dengan enzim pankreas

Dos enzim dipilih sehingga kehilangan (kemungkinan maksimum) gejala sindrom malabsorption manifestasi klinikal (normalisasi kekerapan najis) dan parameter makmal (kehilangan steatorrhea dan pencipta, menormalkan kepekatan trigliserida dalam najis lipidogram).

Rawatan aspergillosis bronchopulmonary alahan

Mengenai remisi aspergillosis bronkopulmoner:

• penghapusan gejala klinikal;
• pemulihan petunjuk FHD ke tahap yang mendahului perkembangannya;
• regresi perubahan radiologi;
• penurunan dalam kepekatan total IgE dalam plasma darah lebih daripada 35% dalam tempoh 2 bulan, sambil mengekalkan kestabilan penunjuk ini dalam tempoh penurunan dos glucocorticoids.

Untuk mengesahkan regresi perubahan radiologi ciri aspergillosis 1-2 bulan selepas permulaan rawatan, sinar X dada dilakukan. Berulang kali penyelidikan ini dilakukan selepas 4-6 bulan untuk mengesahkan ketiadaan infiltrat baru dalam paru-paru.

Selepas permulaan mengurangkan dos prednisolone pada tahun ini, adalah perlu untuk memantau jumlah kandungan IgE dalam plasma darah secara bulanan. Peningkatan mendadak dalam IgE dalam plasma darah adalah tanda kambuhan aspergillosis bronchopulmonary alahan, yang menunjukkan keperluan untuk meningkatkan dos prednisolon.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Kesan Sampingan

Apabila menggunakan enzim pankreas pada dos melebihi 6000 U / kg berat badan pesakit untuk pengambilan makanan atau 18-20 000 unit / kg berat badan bagi setiap pesakit, risiko mengalami peningkatan ketegangan usus besar. Untuk merawat komplikasi terapi dadah ini, campur tangan pembedahan diperlukan.

Laryngitis, pharyngitis dan bronchospasm adalah tindak balas ubat yang paling tidak diingini yang sering digunakan dengan penggunaan dornase alpha. Kesan sampingan ini jarang berlaku dan tidak mempunyai kesan yang serius terhadap kesihatan pesakit.

Aminoglycosides mempunyai kesan nefro dan ototoksik. Apabila menggunakan bentuk penyedutan kumpulan ubat ini dalam dos yang tinggi, faringitis boleh berkembang.

Kesilapan dan pelantikan yang tidak munasabah

Pesakit dengan cystic fibrosis adalah kaunter ubat batuk penahan, terutamanya yang mengandungi codeine. Sebagai sebahagian daripada kursus terapi antibiotik tidak boleh menggabungkan kumpulan resepsi 2 antimikrobial A beta-lactams. Untuk mengelakkan penisilin inactivation mereka dan aminoglycosides (atau cephalosporins) tidak boleh dicampur dalam botol atau picagari, intravena (bolus atau infusi) ubat antimikrob kumpulan-kumpulan ini perlu dijalankan secara berasingan.

[26], [27]

Pemerhatian dispensari aktif

Pesakit yang mempunyai fibrosis sista perlu menjalani pemerhatian dispensari aktif. Setelah mencapai usia 1 tahun, pesakit dengan fibrosis sista perlu diperiksa sekali setiap 3 bulan, yang membolehkan pemantauan dinamika penyakit dan membetulkan terapi yang tepat pada masanya.

Senarai makmal dan kajian instrumental yang dijalankan semasa pemeriksaan pesakit luar dengan pesakit dengan fibrosis sista.

Kajian yang perlu dilakukan dengan kemasukan setiap pesakit (1 setiap 3 bulan)	Peperiksaan tahunan wajib
Antropometri (ketinggian, berat badan, defisit berat badan)	Ujian darah biokimia (aktiviti enzim hati, nisbah pecahan protein, komposisi elektrolit, kepekatan glukosa)
Analisis umum air kencing	X-ray dada di unjuran sisi lurus dan kanan
Peperiksaan Coprological	Pemeriksaan ultrabunyi pada organ perut
Ujian darah klinikal	ECG
Pemeriksaan bakteria pada sputum (jika tidak mungkin untuk mengumpul tisu dahak dari dinding belakang pharynx) kepada mikroflora dan kepekaan terhadap antibiotik	Fibroesophagogastroduodenoscopy
Siasatan FVD	Pemeriksaan oleh ahli otolaryngolog
Penentuan SaO2	Ujian Toleransi Glukosa

[28], [29]

Prognosis untuk fibrosis kistik

Fibrosis kistik adalah penyakit yang tidak boleh diubati kronik, oleh itu pesakit memerlukan pemerhatian dispensari aktif dan rawatan yang berterusan. Di sesetengah pesakit, walaupun diagnosis tepat pada masa dan terapi yang mencukupi, lesi sistem bronchopulmonary berkembang pesat, di lain-lain dinamik perubahan lebih baik. Ramai pesakit hidup dewasa dan dewasa. Adalah mustahil untuk menilai dengan tepat prognosis penyakit, walaupun dalam kes-kes apabila jenis mutasi telah ditentukan dengan tepat. Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis penyakit:

• kualiti terapi;
• pematuhan dengan rejimen rawatan yang ditetapkan;
• cara hidup;
• jumlah jangkitan virus, bakteria dan kulat yang dipindahkan;
• rejim diet;
• keadaan ekologi di mana pesakit itu hidup.