Rawatan penyakit granulomatous kronik

Rawatan pesakit dengan penyakit granulomatous kronik termasuk:

• Pencegahan jangkitan dengan imunisasi dan pengecualian hubungan dengan kemungkinan jangkitan.
• penggunaan profilaktik kekal trimethoprim-sulfamethoxazole dan 5 mg / kg sehari trimethoprim dan ejen antikulat (itraconazole 200 mg / hari. Penerbangan os, tetapi tidak lebih daripada 400mg / hari.).
• Seawal mungkin, ayunan terapi antibakteria dan antikulat secara parenteral dalam dos yang tinggi sekiranya berlaku komplikasi berjangkit. Tempoh terapi bergantung kepada keparahan penyakit dan boleh berkisar dari beberapa minggu (dengan limfadenitis purulen) hingga beberapa bulan (dengan abses hati).

Dalam kes aspergillosis sebelum ini digunakan terapi yang berpanjangan dengan amphotericin B (sebaik-baiknya liposomal) pada dos 1-1,5 mg / kg sehari. Walau bagaimanapun, kejadian rintangan kepada aspergillosis amphotericin kekal tinggi, di samping itu, mengehadkan untuk ubat adalah profil keselamatannya. Oleh itu, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, semakin biasa mencari ubat antikulat baru yang telah menunjukkan aktiviti mereka dan banyak kajian klinikal ke atas kumpulan yang berbeza daripada pesakit immunocompromised dengan jangkitan kulat sistemik - voriconazole (dari kumpulan azoles baru) dan caspofungin (dari kumpulan echinocandins). Dalam sesetengah kes, terapi gabungan dengan kedua-dua ubat ini disyorkan (sebagai contoh, dalam manifestasi jangkitan kulat selepas TSCC).

Dalam nocardia ( Nocardia asteroides ) - dos tinggi TMP / SMC, dengan ketidakcekapan - minocycline atau amikacin + IMP. Nocardia brasiliensis - AMK / KL atau amikacin + ceftriaxone.

4. Rawatan pembedahan dalam kejadian abses cetek (limfadenitis purulen) - penggunaan kaedah ini adalah terhad. Dalam abses hati dan paru-paru, dalam kebanyakan kes rawatan konservatif berkesan dengan dos yang tinggi antibiotik dan antikulat, dan pembukaan segera ia sering disertai dengan suppuration luka selepas pembedahan dan pembentukan lesi baru. Dalam kes ini, saliran tusukan abses di bawah kawalan ultrasound adalah mungkin.
5. Penggunaan jisim granulosit yang diperoleh daripada penderma yang dirangsang oleh G-CSF.
6. Penggunaan dosis tinggi g-interferon {dos dewasa 50 mcg / m ² n / c 3 kali seminggu, untuk kanak-kanak: untuk kawasan permukaan badan <0.5 m ² -1.5 mcg / kg p / c 3 kali seminggu, apabila kawasan badan permukaan> 0.5 m ² -50 mg / m ² n / k 3 kali seminggu), sesetengah pesakit mengurangkan kejadian dan keterukan gejala berjangkit.
7. Apabila membentuk granuloma yang diperolehi - glukokortikoid bersama dengan terapi antibakteria.

Transplantasi Sumsum tulang / Sel Stem Hematopoietik

Sebelum ini, sumsum tulang pemindahan (BMT) atau sel-sel stem hematopoietik (HCT) pada pesakit dengan penyakit granuloma kronik disertai dengan kadar yang cukup tinggi kegagalan. Dan selalunya ia disebabkan oleh status yang tidak memuaskan pesakit pretransplant, khususnya, jangkitan kulat, yang dikenali, bersama-sama dengan GVHD, adalah salah satu tempat yang terkemuka dalam struktur kematian selepas pemindahan. Walau bagaimanapun, baru-baru ini, disebabkan oleh pengembangan senjata ubat-ubatan antikulat berkesan dan mengurangkan kekerapan jangkitan kulat maut, dan juga disebabkan oleh HCT teknologi pembangunan yang betul (ini terpakai, sebagai contoh, organ baru, rejim pendingin nonmyeloablative serta meningkatkan HLA-menaip dan, dalam hubungan ini, , permohonan yang lebih besar dan lebih berkesan HSCT daripada penderma yang tidak berkaitan dipadankan), masalah HCT-berkaitan kematian di kalangan pesakit dengan penyakit granuloma kronik, menurut kedua mereka boleh diselesaikan. Dalam banyak kes, TSCC harus dianggap sebagai terapi untuk memilih pesakit dengan CGB, yang membolehkan untuk menghapuskan punca kejadiannya. Hasil yang terbaik diperolehi dalam hal HSCT daripada penderma berkaitan HLA-dipadankan, umur yang paling awal pesakit dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik (kurang risiko jangkitan dan GVHD).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Terapi gen

Pada masa ini, penyelidikan yang aktif, bukan sahaja eksperimen tetapi juga klinikal, yang menunjukkan kemungkinan asas penggunaan terapi gen, seperti dalam X-berkaitan, dan dalam bentuk yang resesif autosomal penyakit granuloma kronik. Terdapat laporan pertama kes-kes kejayaan terapi gen pada pesakit dengan penyakit granulomatous kronik.

Ramalan

Selama 20 tahun yang lalu, prognosis untuk pesakit dengan penyakit granulomatous kronik telah meningkat dengan ketara. Purata jangka hayat adalah 20-25 tahun dengan kadar kematian 2-3% setahun. Prognosis untuk pesakit yang mengalami gejala pertama selepas setahun adalah jauh lebih baik berbanding dengan orang-orang yang penyakitnya bermula pada masa kanak-kanak yang terawal. Kematian tertinggi diperhatikan pada zaman kanak-kanak. Penyebab kematian yang paling biasa adalah komplikasi berjangkit. Perlu diperhatikan bahawa penyakit granulomatous kronik adalah penyakit kronik heterogen, dan keparahannya berbeza-beza. Khususnya, ia bergantung kepada jenis warisan penyakit: ia diandaikan bahawa pesakit dengan bentuk X berkaitan a priori penyakit granuloma kronik mempunyai yang lebih buruk berbanding dengan pesakit dengan bentuk resesif autosomal, tetapi yang diterangkan pengecualian kepada peraturan ini.

[8], [9]