Rawatan kerosakan buah pinggang dengan granulomatosis Wegener

Dengan kursus semulajadi jika tiada terapi, vasculitis ANCA yang berkaitan mempunyai prognosis yang tidak baik: sebelum pengenalan dadah imunosupresif ke dalam amalan klinikal, 80% pesakit dengan granulomatosis Wegener meninggal dunia pada tahun pertama penyakit ini. Pada awal 1970-an, sebelum penggunaan dadah sitotoksik yang meluas, kadar survival 5 tahun adalah 38%. Jika anda menggunakan rawatan imunosupresif prognosis granulomatosis Wegener penyakit ini telah berubah: penggunaan rejimen terapeutik agresif boleh mencapai kesan 90% daripada pesakit, yang mana 70% mempunyai remisi lengkap dengan pemulihan fungsi buah pinggang atau penstabilan, yang kehilangan hematuria dan tanda-tanda extrarenal penyakit.

Sejak prognosis bergantung pada permulaan rawatan untuk granulomatosis Wegener, prinsip utama terapi adalah permulaan awal, walaupun tidak ada data kajian morfologi dan serologi.

Rawatan vasculitides yang berkaitan dengan ANCA dengan kerosakan buah pinggang mempunyai 3 fasa: induksi remisi, terapi penyelenggaraan, dan rawatan keterpurukan. Keputusan terbaik diperoleh dengan cyclophosphamide dalam kombinasi dengan glucocorticoids.

• Induksi remisi.
  • Untuk induksi pengampunan methylprednisolone terapi nadi digunakan dalam dos 500-1000 mg secara intravena selama 3 hari diikuti tujuan prednisolone oral pada dos 1 mg / kg berat badan sehari untuk sekurang-kurangnya 1 bulan. Kemudian dos prednisolone secara beransur-ansur dikurangkan kepada penyelenggaraan: dengan 6 bulan rawatan - 10 mg / hari.
  • Cyclophosphanum diresepkan dalam bentuk terapi nadi 800-1000 mg secara intravena sekali sebulan secara bulanan pada dos 2-3 mg / kg berat badan sehari (150-200 mg / hari) selama 4-6 bulan.
  • Pada peringkat awal rawatan adalah wajar dengan mengadakan satu kali "nadi" methylprednisolone -therapy dan cyclophosphamide. Dos bergantung kepada jenis pesakit, tahap kekurangan buah pinggang: methylprednisolone ditadbir dalam dos yang tidak melebihi 500 mg secara intravena selama 3 hari, cyclophosphamide - 400-600 mg sekali intravena pada pesakit dengan gpertenziey arteri yang teruk, gangguan elektrolit dengan kadar penapisan glomerular kurang daripada 30 ml / min, pada pesakit yang terdedah kepada jangkitan dan sitopenia. Selang antara terapi mesyuarat sesi nadi dalam keadaan seperti ini perlu dikurangkan kepada 2-3 minggu.
• Rawatan sokongan terhadap granulomatosis Wegener.
  • Jika selepas 6 bulan rawatan, remisi penyakit itu dicapai, dos cyclophosphamide dikurangkan kepada dos penyelenggaraan (100 mg / hari), yang mana pesakit mengambil sekurang-kurangnya 1 tahun. Pilihan alternatif terapi penyelenggaraan adalah penggantian cyclophosphamide dengan azathioprine pada dos 2 mg / kg berat badan setiap hari.
  • Tempoh optimum rawatan dengan sitostatika tidak ditentukan. Dalam kebanyakan kes, terapi boleh dihadkan kepada 12 bulan dan, jika dicapai klinikal dan makmal pengampunan, harus dadah, selepas itu pesakit perlu kekal di bawah pengawasan pakar dimansuhkan. Walau bagaimanapun, dengan rejimen rawatan ini, tempoh pengembalian biasanya kecil. Oleh itu, pencapaian rawatan pengampunan dengan cytostatics adalah disyorkan untuk terus walaupun 12-24 bulan, yang ketara mengurangkan risiko berulang. Kedua-dua kaedah pentadbiran cyclophosphamide (dalam bentuk terapi nadi dan penggunaan lisan) sama-sama berkesan bagi penindasan aktiviti Vaskulitis pada awal rawatan. Walau bagaimanapun, kekerapan exacerbations di atas, dan tempoh remitan kurang daripada pesakit yang dirawat dengan dos ultra tinggi dadah intravena, dan oleh itu selepas beberapa sesi terapi nadi adalah dinasihatkan untuk pergi ke penerimaan cyclophosphamide dalam.
  • Peranan plasmapheresis dalam rawatan vasculitis yang berkaitan dengan "low-immune" ANCA tidak jelas. Adalah dipercayai bahawa dalam granulomatosis plasmapheresis Wegener ditunjukkan dalam kes pembangunan pesat kegagalan buah pinggang (kepekatan kreatinin dalam darah lebih 500 pmol / L), dan biopsi buah pinggang di hadapan perubahan berpotensi boleh balik. Adalah disyorkan untuk melakukan 7-10 sesi plasmapheresis dengan penggantian 4 l plasma selama 2 minggu. Kekurangan kesan positif dalam istilah ini menjadikan penggunaan lebih lanjut kaedah tidak praktikal.
• Rawatan keterpurukan. Walaupun rawatan penuh pada permulaan penyakit ini, 40% pesakit mengalami peningkatan selama 18 bulan selepas pemberhentian terapi. Biasanya pada ketika ini luka yang sama seperti pada awal penyakit ini, tetapi ia adalah mungkin dan penglibatan badan-badan baru. Kepahitan glomerulonephritis dilihat microhematuria dan semakin teruk fungsi buah pinggang. Ia tidak digalakkan untuk mempertimbangkan turun naik proteinuria tanda dipercayai semakin teruk, kerana mungkin dengan sederhana pembangunan proteinuria glomerulosclerosis. Rawatan granulomatosis dan exacerbations Wegener memerlukan pendekatan terapeutik yang sama, yang digunakan pada awal penyakit ini. Memantau Wegener aktiviti granulomatosis dan rawatan awal exacerbations menawarkan untuk menjalankan penyelidikan ANCA titer dalam dinamik. Menurut penulis yang berbeza, ANCA kenaikan titer diperhatikan semasa kepahitan penyakit dalam 25-77% daripada pesakit, bagaimanapun, ANCA titers tidak boleh digunakan sebagai faktor penentu untuk menentukan tanda-tanda untuk disambung semula terapi imunosupresif, atau pembatalan, kerana beberapa pesakit semakin teruk tidak diiringi dengan peningkatan ANCA titer , dan kegigihan titer yang tinggi telah dicatatkan pada individu dengan remisi klinikal yang jelas.

Terapi Penggantian Renal

Hampir 20% daripada pesakit dengan granulomatosis Wegener adalah hemodialisis perlu pada masa diagnosis. Separuh daripada mereka hemodialisis - langkah sementara, yang menguruskan untuk berhenti untuk 8-12 minggu. Walau bagaimanapun, pada awal jenis ini rawatan adalah hampir mustahil untuk menentukan yang mana satu rawatan imunosupresif pesakit dengan granulomatosis Wegener, dijalankan secara selari, akan membawa kepada pemulihan fungsi buah pinggang dan kehilangan keperluan untuk hemodialisis. Pada masa akan datang, sebahagian besar daripada pesakit-pesakit ini dalam tempoh beberapa bulan untuk 3-4 tahun membangunkan terminal kegagalan buah pinggang kronik. Pesakit dengan granulomatosis Wegener, menjalani hemodialisis berkaitan dengan terminal kegagalan buah pinggang kronik biasanya mempunyai tanda-tanda extrarenal aktiviti Vaskulitis dan tidak memerlukan penyelenggaraan terapi imunosupresif, bagaimanapun dalam beberapa kes dibangunkan penyakit akut, yang merupakan petunjuk untuk meneruskan rawatan aktif dengan glucocorticoids dan cytostatics, yang rejim diselaraskan bergantung kepada mod dialisis.

Pemindahan buah pinggang kini dilakukan dalam sebilangan kecil pesakit dengan granulomatosis Wegener.