Klasifikasi limfoma bukan Hodgkin

Lymphoma Non-Hodgkin adalah tumor dari sel-sel limfoid yang berbeza afiliasi histogenetik dan tahap pembezaan. Kumpulan ini termasuk lebih daripada 25 penyakit. Perbezaan dalam biologi bukan limfoma bukan Hodgkin adalah disebabkan oleh ciri-ciri sel yang membentuknya. Ia adalah sel konstituen yang menentukan gambaran klinikal, kepekaan terhadap terapi dan prognosis jangka panjang. Bagi kebanyakan limfoma, transplantasi kromosom bukan rawak tertentu dan penyusun semula reseptor diketahui, yang penting dalam patogenesis.

Menurut yang diguna pakai oleh WHO pada tahun 1999 diklasifikasikan godu penyakit neoplastic daripada hematopoietic dan jenis tisu limfoid limfoma bukan Hodgkin ditentukan berdasarkan morfologi, immunophenotype, ciri-ciri genetik sel-sel tumor dan kelegaan penyakit klinikal.

Klasifikasi ini berdasarkan kepada proposal Kelompok Penyelidikan Lymphoma, yang menggabungkan kedudukan utama klasifikasi Kiel (kebanyakannya Eropah) dan formulasi Tempat Kerja yang digunakan di AS dan Kanada.

Limfoma Non-Hodgkin dibahagikan kepada kumpulan utama, bergantung kepada sama ada mereka tergolong dalam garis lymphopoiesis T atau B. Perincian selanjutnya ditentukan oleh tahap pembezaan sel tumor, penyetempatan dan struktur histologi tumor, ciri-ciri penyakit ini.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Jenis-jenis utama limfoma bukan Hodgkin pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, spektrum varian histologi limfoma bukan Hodgkin agak sempit. Ia membuktikan bahawa semua jenis di peringkat awal pembentangan, umum, dan dalam 95% daripada kes - yang sangat malignan. Tumor membangunkan terutamanya daripada sel-sel pelopor T dan B limfosit mempunyai histologi resap. Berdasarkan ciri-ciri morfologi dan histologi kanak-kanak limfoma non-Hodgkin boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan utama - Burkitt Lymphoma (dan berkittopodobnye), lymphoblastic dan besar-. Pengelasan ini sepadan dengan hampir membahagikan rumusan bekerja dan mudah dari segi terapi (protokol yang digunakan dalam rawatan Rusia limfoma zaman kanak-kanak bukan Hodgkin, yang dibangunkan oleh sekumpulan BFM mencadangkan pembahagian sama kepada tiga kumpulan rawatan). Walau bagaimanapun, pendekatan ini telah membawa kepada kesilapan dalam menentukan strategi rawatan kanak-kanak dengan limfoma sel besar dalam tahun-tahun pertama penggunaan berkata protokol di Rusia, apabila pesakit telah dirawat mengikut protokol untuk anaplastic limfoma sel besar, manakala penjelmaan meresap limfoma sel besar daripada limfosit pelopor B memerlukan terapi lebih agresif. Pada masa ini, diagnosis bukan Hodgkin limfoma mesti dijalankan mengikut protokol WHO antarabangsa.

Bagi kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, varian histologi berikut limfoma bukan Hodgkin adalah tipikal.

• Limfoma lymphoblastic, dalam kebanyakan kes yang terdiri daripada sel T, jarang (kira-kira 10%) sel B-progenitor;
• Penyebaran B-sel, 70% daripadanya adalah limfoma Burkitt dan berkitt-suka dengan B-immunophenotype. Unsur mandatori yang mana terdapatnya IgM permukaan (atau rantai cahaya), indeks proliferatif tinggi Ki 67 (sehingga 100% sel), kehadiran penyusunan semula C-mic, transplasi khusus 8; 14, 8, 22 dan 2, 8.
• Limfoma sel yang besar (15-20% limfoma kanak-kanak). Kepunyaan terutamanya kepada garis B-lymphopoiesis.

Antara limfoma sel yang besar, beberapa varian dibezakan, yang tidak menjejaskan pilihan taktik rawatan. Satu pertiga daripada kanak-kanak limfoma sel yang besar adalah anaplastic limfoma sel besar, T-immunophenotype (jarang sekali berlaku B-sel atau sel-sel tidak membawa atau T atau sel B penanda), penanda CD30 pengaktifan, dan kromosom tertentu translokasi antara kromosom dan bahagian 2 dan 5 - t (2; 5) - dengan penyertaan gen kinase limfoma anaplastik (alk).

Jarang sekali, tidak lebih daripada 5% pesakit mendiagnosis varian lain dari limfoma bukan Hodgkin - sel besar periferal, folikular, limfoma histiocytic benar, tidak dapat diklasifikasikan.

Potensi proliferatif yang sangat tinggi menyebabkan pertumbuhan pesat limfa kanak-kanak.