Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Bagaimanakah anemia sel sabit dirawat?
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Rawatan transfusi untuk anemia sel sabit penuh dengan kelikatan darah yang meningkat sehingga tahap Hb S dikurangkan dengan ketara; Hematokrit tidak boleh melebihi 25-30% sebelum permulaan transfusi jisim erythrocyte. Transfusi darah kecemasan hanya ditunjukkan jika perlu meningkatkan fungsi pengangkutan darah tanpa penurunan ketara dalam tahap Hb S, contohnya:
- dengan anemia teruk;
- dalam krisis pengasingan;
- dalam krisis aplastik;
- dalam kes kehilangan darah;
- sebelum pembedahan.
Kekal merah pemindahan sel darah, jika perlu menjalankan pengurangan tahap Hb S kurang daripada 30% (strok, kadang-kadang dalam krisis kesakitan yang teruk, kehamilan, sebelum pembedahan), pemindahan sel merah untuk pengiraan ini berat 10-15 ml / kg setiap 3-4 minggu. Transfusi pertukaran cepat menormalkan hematokrit dan mengurangkan tahap Hb S. Ia dilakukan mengikut petunjuk penting:
- dengan sindrom thoracic akut kursus teruk;
- dengan strok;
- dengan hypoxemia arteri;
- priapism refraktori;
- sebelum pembedahan ophthalmik;
- sebelum angiografi kapal serebrum.
Dengan pembangunan beban besi, terapi chelation dijalankan.
Untuk pengurangan yang berterusan dalam HbS, rangsangan farmakologi sintesis hemoglobin janin, berkesan dalam kira-kira 80% kes, boleh digunakan. Untuk tujuan ini, menetapkan hydroxycarbamide (hydrea) pada dos 20-30 mg / kg sehari, kesannya bergantung kepada dos.
Di samping itu, pemindahan tulang sumsum digunakan.
[Prognosis anemia sel-sel
Masa hidup pesakit bergantung kepada keparahan manifestasi klinikal penyakit dan komplikasi yang ada. Pada tahap terapi semasa, 85% pesakit masih hidup hingga 20 tahun.
Penyebab utama kematian pesakit:
- Jangkitan: sepsis, meningitis. Risiko membina sepsis atau meningitis pada kanak-kanak di bawah 5 tahun adalah lebih daripada 15%, kadar kematian dalam kumpulan ini mencapai 30%.
- Kegagalan organ: kerosakan kepada jantung, hati, buah pinggang.
- Trombosis saluran organ penting: pertama sekali, paru-paru dan otak.
Faktor-faktor yang meningkatkan prognosis pada pesakit dengan anemia sel sabit:
- Tahap Hb F
- Tahap Hb F> 10% memberikan perlindungan daripada pukulan;
- Tahap Hb F> 20 % melindungi daripada krisis yang menyakitkan dan komplikasi pulmonari.
- Kehadiran alfa-talasemia, yang mengurangkan keamatan hemolisis.
- Faktor-faktor sosioekonomi.