Dyskeratosis folikel berkembang

Dyskeratosis folikular vegetatif (penyakit Darya biru) adalah dermatosis yang diwarisi dalam jenis dominan autosomal. Tiga jenis klinikal digambarkan: klasik; setempat (linear atau zosteriformnaya); berkecil hati.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorphology of dyskeratosis folikular vegetatif

Penyakit Darier dicirikan nadbazalnym acantholysis untuk membentuk belahan yang mengandungi sel-sel acantholytic, dan perkembangan papilla kulit, pundi kencing vystupayushih ke dalam rongga. Dyskeratosis dikesan lebih kerap dalam bidang pembentukan jurang dalam bentuk "sel-sel bulat di berbutir dan bijirin -. Dalam lapisan horny butir-balik adalah sel-sel epitelium bulat, bukan sel-sel dengan sitoplasma homogen basophilic, nukleus pyknotic dan rim terang sekitar pinggir gandum sekitar. - . Pendidikan eosinophilic homogen dengan biji halus atau tanpa mereka dalam epidermis ditanda giperortokeratoz dengan pembentukan palam horny dalam mulut folikel rambut, acanthosis, Papillomatosis dalam dermis -. L perivascular mfogistiotsitarny menyusup dengan granulocytes eosinophilic terpencil.

Menurut pemeriksaan elektron-mikroskopik, bulat anak lembu predetavlyayut sel besar, yang terletak di sekitar teras jalur luas vacuoles dan sel-sel di pinggiran - organel. Sel-sel acantholytic juga mempunyai struktur yang serupa. Vacuolation daripada kenaikan sitoplasma sebagai kemajuan sel ke permukaan epidermis daripada tonofilaments lapisan berbutir dan perkhidmatan berkaitan ditolak granul keratohyalin kepada membran sel, granul lamela menguasai antara organel. Biji-bijian mengandungi struktur berbutir halus dan berserat halus yang terletak di sitoplasma, inti tidak hadir. Di lapisan atas epidermis, sel epitel dilepaskan, mungkin mewakili peringkat terakhir kewujudan badan bulat. Desmosom atipikal terdapat di zon acantholysis. Di mana lapisan tengah tidak hadir atau diterangi, tidak seimbang, kerana ia dimakan.

Histogenesis vegetatif fizikal disysatosis

Menurut pemeriksaan elektron-mikroskopik, proses asas dan epidermis, ciri-ciri vacuolation individu sel-sel epitelium, progresif kerana ia bergerak ke permukaan sel-sel epidermis dan pemeluwapan Di surga itu tonofilaments, disambungkan dengan granul keratogialinovymi besar terakhir ketara lapisan sudah spinosum. IB Caulfield dipanggil proses keratinization pra-matang. Sebelum ini ia telah dianggap bahawa bijirin - peringkat akhir pembezaan sel-sel bulat, bagaimanapun, sejak bijirin tidak mengandungi keratin, mungkin mereka terbentuk secara bebas dari pusingan Telén. Acantholysis asas dengan penyakit Darier ini dianggap pembentukan rosak desmosomes, kehilangan tonofilaments kenalan dengan desmosomes dan intercellular kecacatan penyimenan bahan.

Penyakit patogenesis Darier dan mempunyai maksud yang Druts faktor. Ketegangan mengurangkan aktiviti imuniti selular enzim tertentu (NADP yang bergantung dan T-6-FDP,. Yang mengambil bahagian dalam proses keratinization disyaki peranan penting dalam kekurangan vitamin A, bukti tidak langsung yang boleh dirawat penyakit dengan retinoid aromatik dan vitamin A.

Gejala Penyakit Darya

Manifestasi klinikal penyakit ini berlaku pada zaman kanak-kanak, proses ini mengambil kursus kronik dengan kecenderungan untuk maju. Ruam biasanya setempat pada bahagian kulit seborrheic payudara, belakang, kulit kepala, rantau BTE, tetapi boleh melanjutkan ke hujung kaki kulit, muka untuk memukul membran mukus mulut. Ciri-ciri papula follicular keratotik warna kulit biasa atau coklat kekuningan, ditutupi dengan kerak-kerak kecil, terdapat juga papulus yang berwibawa dengan fenomena basah. Mungkin terdapat letusan vesikular-bullous, perubahan dalam plat kuku, keratoses seperti palmar-plantar, gabungan dengan sista tulang yang digambarkan. Di belakang tangan, ruam sering muncul yang menyerupai ketuat biasa, kemungkinan besar sepadan dengan gambaran klasik akrokeratosis Hopf. Selalunya, dermatosis adalah rumit oleh jangkitan sekunder.