Glaukoma kongenital primer: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Glaukoma kongenital adalah sekumpulan keadaan dengan anomali dalam pembangunan sistem aliran keluar kelembapan intraocular. Kumpulan ini termasuk: glaukoma kongenital, di mana anomali dalam perkembangan sudut ruang anterior tidak dikaitkan dengan kelainan mata atau sistemik yang lain; Glaukoma kongenital dengan kelainan mata atau sistemik yang bersamaan; Glaukoma sekunder zaman kanak-kanak, di mana patologi mata lain menyebabkan pelanggaran aliran keluar cecair.

Untuk mengklasifikasikan glaukoma kongenital, beberapa pendekatan yang berbeza digunakan. Paling sering digunakan klasifikasi anatomi Schaeffer-Weiss dan Hoskin. Klasifikasi Sheffer-Weiss membezakan tiga kumpulan utama: glaukoma kongenital primer; glaukoma, yang berkaitan dengan anomali kongenital; glaukoma sekunder zaman kanak-kanak. Klasifikasi kedua adalah berdasarkan kepada anomali pembangunan, ditakrifkan secara klinikal semasa kajian itu juga termasuk tiga kumpulan: pelanggaran terpencil radas trabekular dengan kecacatan daripada meshwork yang trabekular tanpa anomali iris dan kornea; disgenesis iridotrabecular, termasuk anomali sudut dan iris; korneaus trabekular kornea, sering dikaitkan dengan anomali iris. Takrif kecacatan anatomi boleh digunakan untuk menentukan taktik rawatan dan prognosis.

Glaukoma kongenital primer adalah bentuk glaucoma yang paling biasa, menyumbang kira-kira 50% daripada semua kes glaukoma kongenital. Ia dicirikan oleh anomali dalam perkembangan rangkaian trabekular, kekurangan komunikasi dengan penyakit mata dan sistemik yang lain. Dalam 75% kes, glaukoma kongenital utama memberi kesan kepada kedua-dua mata. Insiden adalah 1 per 5000-10000 kelahiran hidup. Lebih daripada 80% kes berlaku sebelum berumur 1 tahun: 40% - selepas lahir, 70% - pada usia 1 hingga 6 bulan dan 80% - sehingga 1 tahun. Patologi lebih biasa pada kanak-kanak lelaki (70% di kalangan lelaki, 30% di kalangan perempuan), dalam 90% kes adalah sporadis, tidak ada sejarah keluarga. Walaupun pembangunan model resesif autosomal dengan penetrasi berubah, dipercayai bahawa kebanyakan kes adalah hasil warisan multifaktoral yang melibatkan faktor bukan genetik (misalnya, faktor persekitaran).

[1], [2]

Gejala glaukoma kongenital primer

Anamnesis

Lachrymation, photophobia dan blepharospasm membentuk triad klasik. Biasanya, kanak-kanak dengan glaukoma kongenital lebih suka kegelapan dan mengelakkan diri daripada cahaya terang. Tandakan penyeksaan yang berlebihan. Dalam kes lesi satu sisi, ibu mungkin melihat asimetri di mata kanak-kanak, peningkatan (bahagian yang terjejas) atau penurunan (sisi normal) saiz mata.

Pemeriksaan luaran

Diameter kornea normal pada bayi baru lahir adalah 10-10.5 mm. Ia meningkat kepada saiz dewasa (kira-kira 11.5-12 mm), hingga dua tahun. Diameter kornea pada bayi yang baru lahir lebih daripada 12 mm menunjukkan kebarangkalian tinggi glaukoma kongenital.

Boleh dikesan sebagai kelegapan kornea, pecah Descemet ini membran (Haab striae), kebuk anterior yang mendalam, tekanan intraocular yang lebih besar daripada 21 mmHg, hypoplasia daripada stroma iris, trabekulodisgenez terpencil di gonioscopy, meningkatkan penggalian saraf optik. Haab striae boleh tunggal atau berbilang, mereka biasanya mendatar atau berorientasikan sepusat ke anggota badan.

Penilaian cakera saraf optik merupakan detik utama dalam diagnosis glaukoma. Perubahan cakera glaukoma berlaku pada bayi lebih cepat dan menentang latar belakang tekanan intraokular yang lebih rendah daripada pada remaja dan orang dewasa. Nisbah kawasan penggalian ke kawasan cakera saraf optik lebih daripada 0.3 dalam bayi biasa jarang, menunjukkan kebarangkalian perkembangan glaukoma yang tinggi. Perkara yang sama dibuktikan oleh asimetri penggalian roda, terutamanya perbezaan lebih daripada 0.2 antara dua mata. Penggalian glaukoma dalam bentuk boleh menjadi bujur, tetapi lebih kerap ia adalah bulat, terletak di tengah. Setelah menormalkan tekanan intraokular, pemulihan penggalian ke keadaan awal diperhatikan.

Untuk membuat diagnosis yang tepat dan rawatan yang sesuai adalah perlu untuk menganggarkan sudut ruang anterior. Keabnormalan perkembangan boleh hadir dalam dua bentuk utama: lampiran rata iris, di mana iris dilampirkan secara langsung atau anterior untuk meshwork yang trabekular, proses pada masa yang sama boleh dibuang melalui merangsang scleral dan lampiran cembung iris, di mana ia boleh dilihat untuk rangkaian trabekular, tetapi ditutup dengan padat tisu yang tidak normal. Sebagai perbandingan dibentangkan gambar dan gambar gonioskopicheskoy normal kebuk anterior sudut kot.

Peningkatan tekanan intraokular membawa peningkatan yang kuat pada bola mata dengan penebalan kornea yang progresif pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun. Dengan peningkatan kornea, peregangannya membawa kepada pecah membran descemet, edema epitelium dan stroma, dan juga kepada kelegapan kornea. Peregangan iris membawa kepada penipisan stroma. Saluran scleral di mana saraf optik, juga meningkat dengan tekanan intraocular meningkat, yang membawa kepada peningkatan pesat dalam penggalian saraf optik, yang dengan cepat kembali kepada keadaan asal apabila tekanan normal intraocular. Pada orang dewasa, pemulihan pesat saiz penggalian tidak berlaku, mungkin kerana keanjalan tisu penghubung puting saraf optik pada bayi. Jika tekanan intraokular tidak dapat dikawal, bufalm boleh berkembang.

Diagnosis perbezaan glaukoma kongenital primer

Perubahan kornea juga termasuk megalocornea, penyakit metabolik, distrofi kornea, trauma kelahiran dan keratitis. Lachrymation atau photophobia boleh berlaku dengan halangan laluan nasolakrimal, dacryocystitis dan iritis. Perubahan dalam saraf optik, seperti perubahan dalam glaukoma, termasuk lubang cakera saraf optik, colobomas dan hypoplasia.

[3], [4], [5], [6], [7]

Rawatan glaukoma kongenital primer

Glaukoma kongenital selalu dirawat melalui pembedahan. Rawatan ubat boleh digunakan untuk tempoh masa yang terhad - sebelum pelantikan operasi. Kaedah pilihan untuk keadaan sedemikian adalah sayatan trabekular. Dengan goniotomi, kornea telus diperlukan untuk memvisualisasikan sudut ruang anterior. Goniotomi dilakukan dengan bantuan goniotoma dan goniolinase langsung, goranoliza Barkan lebih disukai. Menggunakan goniot, hirisan dibuat dalam tisu anomalus padat pada rangkaian saraf trabekular dari 90 hingga 180 ° melalui kornea telus (Rajah 10-7 dan 10-8). Trabeculotomy dengan akses luar ke terusan topi keledar tidak memerlukan ketelusan kornea.

Apabila kornea mendung, trabeculotomy ditunjukkan. Bentuk flap skleral di mana ia adalah perlu untuk mengesan saluran helm untuk prosedur. Rangkaian trabekular dipotong menggunakan trabeculotomy atau menggunakan jahitan (biasanya propylene), saluran melalui helm (kaedah Lynch). Jika terusan topi keledar tidak dapat dikesan, trabeculectomy dilakukan. Pilihan rawatan yang lain untuk pesakit tersebut ialah pemasangan alat penyaliran katup atau valveless.