Rhabdomyolysis

Menyebutkan rhabdomyolysis, mereka biasanya bermaksud sindrom yang terjadi akibat pemusnahan otot-otot yang bertenaga. Proses ini pula menyebabkan pengeluaran produk penguraian sel-sel otot dan penampilan dalam sistem peredaran protein oksigen yang mengikat oksigen - myoglobin. "Rhabdomyolysis" secara harfiah bermakna bahawa dalam tubuh struktur otot selular dimusnahkan secara besar-besaran. [1]

Myoglobin adalah sejenis protein protein otot rangka dan kardiak. Dalam keadaan normal tisu otot, protein ini tidak hadir dalam darah. Apabila patologi memasuki aliran darah, myoglobin mula memberi kesan toksik, dan molekulnya besar "menyumbat" tubula buah pinggang, yang menyebabkan nekrosisnya. Persaingan dengan hemoglobin erythrocyte untuk hubungan dengan oksigen pulmonari dan kegagalan untuk mengangkut oksigen ke tisu menyebabkan kemerosotan dalam proses pernafasan tisu dan perkembangan hipoksia. [2]

Epidemiologi

Sindrom Rhabdomyolysis didiagnosis apabila paras creatine kinase plasma meningkat kepada indeks melebihi 10,000 unit / liter (normal - 20-200 unit / liter). Perlu diingatkan bahawa aktiviti fizikal yang kuat boleh menyebabkan peningkatan tahap sederhana hingga 5,000 unit / liter, yang dikaitkan dengan nekrosis otot akibat beban yang luar biasa.

Keamatan proses merosakkan meningkat pada hari pertama selepas latihan atau faktor lain yang merosakkan. Puncak berlaku kira-kira dalam tempoh 24 hingga 72 jam, maka terdapat peningkatan secara beransur - dalam beberapa hari (sehingga satu minggu).

Orang yang berumur dan jantina terdedah kepada penyakit ini, namun atlit yang tidak terlatih dengan kecergasan fizikal yang tidak mencukupi tergolong dalam kumpulan risiko khusus.

Punca rhabdomyolysis

Walaupun rhabdomyolysis paling sering disebabkan oleh trauma langsung, keadaan ini juga boleh menjadi hasil daripada ubat,  [3] pendedahan kepada toksin, jangkitan,  [4] iskemia otot,  [5] gangguan elektrolit dan gangguan metabolik, gangguan genetik, aktiviti fizikal  [6],  [7] atau rehat tidur yang berpanjangan dan keadaan suhu, seperti sindrom malignan yang berkaitan antipsikotik (NMS) dan hyperthermia malignan (MH). [8]

Tidak ada sebab untuk perkembangan penyakit ini: paling sering terdapat banyak dan mereka beraneka ragam. Contohnya, salah satu sebabnya adalah metabolisme myopathy. Kita bercakap tentang keseluruhan siri patologi keturunan yang bersatu dengan gejala umum - myoglobinuria. Di antara ciri-ciri umum yang lain, seseorang boleh menamakan kekurangan pengangkutan tenaga ke otot, yang diprovokasi oleh gangguan metabolisme glukosa, serta lemak, glikogen, metabolisme nukleosida. Akibatnya, terdapat kekurangan tisu ATP dan, akibatnya, penguraian struktur sel otot.

Beban fizikal yang berlebihan mungkin menjadi punca lain. Rhabdomyolysis semasa senaman boleh berkembang jika beban digabungkan dengan demam dan kekurangan kelembapan dalam badan.

Sebab-sebab lain yang biasa adalah:  [9],  [10], [11]

• kecederaan otot yang teruk, ATP (sindrom kemalangan); 
• sindrom embolik, trombosis;
• memecahkan pembuluh darah;
• keadaan kejutan;
• serangan epilepsi berpanjangan (status epilepticus);
• tiang;
• kekalahan oleh kejutan elektrik voltan tinggi, mogok kilat;
• terlalu panas melawan latar belakang suhu badan yang tinggi; [12]
• keracunan darah umum;
• neurolepsy malignan;
• sindrom hyperthermic malignan;
• alkohol dan mabuk, keracunan oleh racun tumbuhan, ular, serangga.
• jangkitan. Bakteria Legionella telah dikaitkan dengan rhabdomyolysis bakteria. [13] Jangkitan virus juga terlibat dalam pembangunan rhabdomyolysis, sering influenza virus A dan B  [14],  [15] kes rhabdomyolysis disebabkan oleh virus lain seperti HIV, juga telah diterangkan  [16] Coxsackie,  [17] Epstein-Barr virus,  [18] cytomegalovirus,  [19] virus herpes simplex,  [20] varicella zoster virus,  [21] dan virus West Nile. [22]

Rhabdomyolysis ubat terjadi dengan penggunaan amphetamine, statin, antipsikotik dan beberapa ubat lain. Myopathy dan rhabdomyolysis ketika mengambil statin sangat biasa. Sebagai contoh, simvastatin boleh menyebabkan sakit otot yang teruk, kelemahan otot, peningkatan ketara dalam kandungan creatine kinase.

Rhabdomyolysis berlaku dalam kedua-dua pengasingan dan digabungkan dengan kegagalan buah pinggang akut, tetapi kematian jarang berlaku. Risiko penyakit meningkat terhadap latar belakang aktiviti tinggi statin dalam serum darah. Dalam keadaan ini, faktor risiko adalah:

• berumur lebih dari 65 tahun;
• hubungan jantina;
• fungsi tiroid yang berkurangan;
• kegagalan buah pinggang.

Perkembangan rhabdomyolysis juga dikaitkan dengan dos statin. Sebagai contoh, dengan dos harian kurang daripada 40 mg, kejadian penyakit itu jauh lebih rendah daripada ketika mengambil lebih daripada 80 mg ubat. [23]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan membina rhabdomyolysis otot adalah:

• kekurangan air dalam badan, dehidrasi;
• kekurangan oksigen otot;
• latihan dalam keadaan suhu udara yang tinggi atau suhu badan tinggi;
• bermain sukan semasa jangkitan virus pernafasan akut, terhadap latar belakang mabuk alkohol, serta semasa rawatan dengan ubat tertentu - sebagai contoh, analgesik.

Rhabdomyolysis terutamanya biasa di kalangan atlet yang mengamalkan sukan siklik. Ini adalah perlumbaan jarak jauh, triathlon, perlumbaan maraton.

Patogenesis

Terlepas dari sebab asalnya, langkah-langkah seterusnya yang membawa kepada rhabdomyolysis termasuk sama ada kerosakan langsung kepada myocytes atau gangguan bekalan tenaga ke sel-sel otot.

Semasa fisiologi otot normal, saluran ion berehat (termasuk pam Na + / K + dan saluran Na + / Ca 2+) yang terletak di membran plasma (sarcolemma) mengekalkan kepekatan intraselular rendah Na + dan Ca 2+ dan kepekatan tinggi K + dalam serat otot. Depolarization otot membawa kepada kemasukan Ca 2+ dari rizab yang disimpan dalam retikulum sarcoplasmic ke dalam sitoplasma (sarcoplasm), menyebabkan sel-sel otot berkontrak akibat pengurangan kompleks actin-myosin. Semua proses ini bergantung kepada ketersediaan tenaga yang mencukupi dalam bentuk adenosin trifosfat (ATP). Oleh itu, apa-apa kerosakan yang merosakkan saluran ion akibat kerosakan langsung kepada myocytes atau mengurangkan ketersediaan ATP untuk tenaga akan mengganggu keseimbangan yang betul dalam kepekatan elektrolit intrasel.

Apabila kerosakan otot atau pengurangan ATP berlaku, hasilnya adalah kemasukan intraselular yang berlebihan Na + dan Ca 2+. Peningkatan dalam intraselular Na + menarik air ke dalam sel dan melanggar integriti ruang intrasel. Kehadiran yang berlanjutan dalam tahap Ca 2+ intrasel tinggi menyebabkan pengurangan myofibrillation yang berterusan, yang seterusnya mengurangkan ATP. Di samping itu, peningkatan tahap Ca 2+ mengaktifkan protease dan fosfolipase yang bergantung kepada Ca 2+, menyumbang kepada lisis membran sel dan kerosakan selanjutnya terhadap saluran ion. Hasil akhir perubahan ini dalam persekitaran sel-sel otot adalah keradangan, laktat myolitik yang menyebabkan nekrosis serat otot dan melepaskan kandungan otot ke dalam ruang ekstraselular dan aliran darah. [24], [25]

Titik utama mekanisme pembangunan rhabdomyolysis dianggap sebagai berikut:

• Metabolisme myocytic terganggu, mengenai struktur otot striated. Beban berlebihan myocytes menyebabkan peningkatan aliran masuk ke sarcoplasm air dan natrium, yang membawa kepada edema dan pemusnahan sel. Kalsium memasuki sel bukan natrium. Kandungan tinggi kalsium percuma menimbulkan kontraksi selular, akibatnya - kekurangan tenaga dan pemusnahan sel. Pada masa yang sama, aktiviti enzimatik diaktifkan, bentuk oksigen aktif dihasilkan, yang seterusnya memburukkan corak kerosakan pada struktur otot.
• Kecederaan reperfusion semakin berkembang: semua bahan toksik memasuki aliran darah beramai-ramai, dan mabuk yang teruk berkembang.
• Dalam ruang tertutup katil otot, tekanan meningkat dengan ketara, yang memburukkan lagi kerosakan dan membawa kepada nekrosis serat otot. Saraf periferal tidak rosak, dan sindrom petak berleluasa.

Akibat daripada proses ini, terdapat penyumbatan tubulus buah pinggang oleh myoglobin, kegagalan buah pinggang akut berkembang. Kematian tisu otot dan pengaktifan selanjutnya proses keradangan menyebabkan pengumpulan cecair dalam struktur terjejas. Sekiranya bantuan tidak disediakan, pesakit akan mengembangkan hipovolemia, hiperatremia. Hiperkalemia yang teruk boleh membawa maut akibat serangan jantung.

Gejala rhabdomyolysis

Rhabdomyolysis berkisar dari penyakit asimtomatik dengan peningkatan paras creatine kinase kepada keadaan yang mengancam nyawa yang dikaitkan dengan peningkatan dalam HC, ketidakseimbangan elektrolit, kegagalan buah pinggang akut (OD), dan penyebaran intravaskular yang tersebar. [26]

Secara klinikal, rhabdomyolysis ditunjukkan oleh seperempat simptom: myalgia, kelemahan, dan myoglobinuria, yang ditunjukkan dalam air kencing berwarna teh. Walau bagaimanapun, gambaran gejala ini boleh mengelirukan, kerana triad hanya diamati pada <10% pesakit, dan> 50% pesakit tidak mengadu sakit atau kelemahan otot, dan gejala awal adalah air kencing yang diluntur.

Pakar membahagikan simptom rhabdomyolisis ke dalam manifestasi yang ringan dan teruk. Mereka mengatakan tentang bentuk penyakit yang serius jika kemusnahan otot berlaku terhadap latar belakang fungsi buah pinggang yang tidak mencukupi. Dengan ringan, kegagalan buah pinggang akut tidak berkembang.

Tanda-tanda awal pelanggaran adalah seperti berikut:

• kelemahan otot muncul;
• cecair kencing menjadi lebih gelap daripada biasa, yang menunjukkan gangguan fungsi buah pinggang terjejas dan dianggap sebagai salah satu tanda utama rhabdomyolisis;
• otot rangka membengkak, menjadi menyakitkan. [27]

Menghadapi latar belakang fungsi buah pinggang yang tidak mencukupi, kesejahteraan pesakit tiba-tiba bertambah buruk. Gambar klinikal disokong oleh gejala berikut:

• anggota badan membengkak;
• jumlah cecair yang dikeluarkan secara mendadak menurun, sehingga anuria;
• tisu otot membengkak, meremas organ-organ dalaman bersebelahan, yang hasilnya ditunjukkan oleh sesak nafas, hipotensi, perkembangan keadaan kejutan;
• penderitaan meningkat, dengan keadaan yang semakin teruk, denyutan nadi menjadi seperti benang.

Sekiranya anda tidak memberikan penjagaan perubatan yang diperlukan, keseimbangan elektrolit air terganggu, pesakit akan menjadi koma.

Pada peringkat awal rhabdomyolysis, dehidrasi boleh menyebabkan hiperkalemia, dan kemudian hypoalbuminemia berlaku, yang disebabkan oleh proses keradangan, kekurangan pemakanan, hypercatabolism, meningkatkan kebolehtelapan kapiler dan beban cecair. Ini boleh menyebabkan penafsiran palsu kandungan plasma kalsium total.

Percubaan untuk mengkorilkan peningkatan tahap creatine kinase dengan keparahan kerosakan otot dan / atau kegagalan buah pinggang telah menghasilkan hasil yang bercampur-campur, walaupun kerosakan otot yang signifikan mungkin pada tahap creatine kinase> 5000 IU / L. [28]

Komplikasi dan akibatnya

Adalah penting untuk memahami bahawa campur tangan perubatan di peringkat awal rhabdomyolysis dapat menghalang patologi dan mencegah banyak komplikasi buruk yang mungkin. Oleh itu, walaupun pada kecurigaan sedikit pun penyakit itu, penjagaan perlu diambil terlebih dahulu mengenai mendiagnosis, ujian lulus ujian makmal darah dan air kencing. [29]

Jika bantuan tidak disediakan, rhabdomyolysis boleh menjadi rumit dengan syarat-syarat berikut:

• kerosakan kepada kebanyakan tisu dalam badan, serta organ-organ penting, yang tertekan dengan tekanan yang berlebihan daripada otot-otot edematous;
• perkembangan kegagalan buah pinggang akut;
• perkembangan sindrom pembekuan intravaskular (DIC) yang dikaitkan dengan gangguan pembekuan;
• dalam rhabdomyolisis teruk - kematian.

Kajian telah menunjukkan bahawa peratusan kanak-kanak dengan rhabdomyolysis yang mengalami kegagalan buah pinggang akut mungkin lebih tinggi, sehingga 42% -50%. [30], [31]

Diagnostik rhabdomyolysis

Semua pesakit yang disyaki rhabdomyolysis menjalani semua klinikal, kajian biokimia umum, elektrokardiogram, ultrasound rongga perut dan ruang retroperitoneal. Sesetengah pesakit juga diberikan echocardiography, tomografi yang dikira, pengimbasan Doppler pada buah pinggang. Bergantung pada data anamnestic yang diperolehi oleh maklumat klinikal dan makmal, mengenai keadaan hemodinamik buah pinggang, skala preskripsi diagnostik boleh diubah dan ditambah.

Ujian makmal, yang dijalankan terutamanya:

• satu kajian tahap creatine kinase dalam plasma darah;
• kajian tahap elektrolit dalam plasma darah;
• urinalisis untuk menilai keupayaan berfungsi buah pinggang;
• versi terperinci ujian darah.

Diagnostik instrumental, antara lain, mungkin termasuk biopsi tisu otot - ini merupakan prosedur penyelidikan invasif yang melibatkan penyingkiran kawasan kecil tisu untuk pemeriksaan histologi yang lebih lanjut.

Diagnosis rhabdomyolysis dianggap disahkan apabila tanda diagnostik sedemikian dikesan:

• peningkatan kandungan creatine phosphokinase;
• kehadiran myoglobin dalam aliran darah;
• peningkatan kandungan kalium dan fosforus, penurunan kehadiran ion kalsium;
• perkembangan kegagalan buah pinggang disebabkan tahap creatinine dan urea yang tinggi;
• pengesanan myoglobin dalam cecair kencing.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan rhabdomyolysis adalah untuk mengecualikan mana-mana jenis penyakit keturunan. Penentuan kandungan glikogen menghilangkan penyakit McArdle, dan penilaian tahap omoylkarnitine dan palmitoylcarnitine membantu membezakan rhabdomyolysis daripada kekurangan carnitine palmitoyl transferase.

Rawatan rhabdomyolysis

Langkah-langkah rawatan untuk rhabdomyolysis perlu dilakukan sebagai kecemasan, secepat mungkin - iaitu, sebaik sahaja diagnosis yang sesuai telah dibuat. Terapi dijalankan di bawah keadaan pegun, kerana satu-satunya cara untuk menubuhkan kawalan ke atas kualiti keseimbangan elektrolit air di dalam tubuh pesakit. Pertama sekali, prosedur penghidratan dijalankan: dalam hal rhabdomyolysis yang teruk, penyerapan larutan natrium klorida isotonik dilakukan. 

Azotemia dihalang terutamanya oleh penghidratan yang agresif pada kadar 1.5 l / jam.  [32] Satu lagi pilihan ialah 500 ml / j salin fisiologi, seli setiap jam dengan 500 ml / h penyelesaian 5% glukosa dengan 50 mmol natrium bikarbonat untuk setiap 2-3 l penyelesaian. Produktiviti air kencing 200 ml / j, air kencing pH> 6.5 dan pH plasma <7.5 perlu dicapai. 2 Perlu diperhatikan bahawa alkalinisasi air kencing dengan natrium bikarbonat atau natrium asetat belum terbukti, serta penggunaan manitol untuk merangsang diuretik. 

Pautan penting adalah penyelenggaraan keseimbangan elektrolit air. Untuk membetulkan diuresis, terapi ditambah dengan pengenalan diuretik - contohnya, Mannitol atau Furosemide. Dalam kes-kes kritikal, hemodialisis disambungkan. Dengan peningkatan tekanan otot di atas 30 mm. Hg. Seni. Terdapat keperluan untuk campur tangan pembedahan - pembedahan pembedahan tisu, atau fasciotomy. Operasi ini membantu dengan cepat menghentikan pemampatan organ yang semakin meningkat.

Allopurinol digunakan untuk menghalang pengeluaran asid urik dan menghalang kerosakan sel oleh radikal bebas. Di antara ubat-ubatan berasaskan purine lain dalam rhabdomyolysis, Pentoxifylline secara aktif digunakan, yang dapat meningkatkan peredaran kapiler, mengurangkan sifat pelekat neutrofil dan menghalang pengeluaran sitokin.

Salah satu matlamat penting rawatan adalah pembetulan hiperkalemia, kerana kadar kalium yang tinggi dalam aliran darah boleh menimbulkan ancaman kepada kehidupan pesakit. Mereka menggunakan pelantikan yang sewajarnya walaupun mereka mencapai nilai lebih daripada 6.0 mmol / liter. Hiperkalemia yang berkekalan dan cepat adalah petunjuk langsung untuk hemodialisis.

Pencegahan

Perkembangan rhabdomyolysis dapat dicegah dengan "pemanasan" wajib otot sebelum sesi sukan: latihan khas awal menyediakan tisu otot untuk beban, menguatkan perlindungan mereka.

Semasa latihan, anda perlu menambah badan dengan cecair untuk mengelakkan dehidrasi. Keperluan khusus untuk penggunaan air hadir semasa kuasa intensif dan beban aerobik.

Ia perlu memuatkan badan secara beransur-ansur. Kelas pertama perlu dilakukan tanpa pembobotan, dengan perkembangan teknik senaman yang betul. Anda tidak sepatutnya berusaha untuk rekod kuasa, mengatur pertandingan dengan pesaing yang terlatih.

Antara pendekatan, adalah perlu mengambil tempoh jeda supaya kekerapan aktiviti jantung boleh kembali kepada petunjuk yang lebih tenang. Latihan harus dihentikan jika pening bermula, atau rasa mual atau gejala tidak menyenangkan lain muncul.

Ramalan

Tidak ada ramalan ramalan rhabdomyolisis: ia bergantung kepada keparahan penyakit, dengan ketepatan masa rawatan perubatan.

Tahap awal patologi diselaraskan dengan baik secara medis. Keburukan boleh dilakukan hanya dengan kerosakan berulang kepada tisu otot.

Kursus parah penyakit ini mempunyai prognosis yang kurang optimistik: dalam keadaan yang sama, rhabdomyolysis dapat disembuhkan menggunakan pendekatan bersepadu yang termasuk terapi konservatif dan intervensi pembedahan. Penambahan kegagalan buah pinggang akut secara signifikan memburukkan kualiti prognosis: dengan diagnosis ini, dua daripada sepuluh pesakit mati.