Sindrom Tholos-Hunt

Sindrom fisura orbit yang unggul, ophthalmoplegia patologi - semua ini tidak lebih daripada sindrom Tholos Hunt, yang merupakan lesi struktur pada fisura orbit yang unggul. Proses ini biasanya melibatkan saluran orbital (arteri dan vena), serat saraf (oculomotor, trochlear, saraf abducent, serta cabang pertama saraf trigeminal) dan sinus kavernous yang berdekatan. Penyakit ini boleh diklasifikasikan sebagai patologi diagnosis yang agak jarang dan agak sukar. [1]

Epidemiologi

Sindrom Tholos Hunt dijelaskan tidak lama dahulu: kira-kira 70 tahun yang lalu. Ini dilakukan oleh doktor neurologi Sepanyol E. Tolos. Beberapa tahun kemudian, karya ini disempurnakan oleh seorang Inggeris, Doctor of Ophthalmology W. Hunt. Nama-nama doktor penyelidikan menjadi asas bagi nama sindrom tersebut.

Sindrom Tholos Hunt dijumpai dengan frekuensi yang sama pada lelaki dan wanita. Patologi biasanya satu sisi dan dicatat sama rata di sebelah kiri atau kanan. Sindrom dua hala mungkin berlaku, tetapi hanya berlaku dalam kes terpencil.

Purata usia orang sakit adalah 50 tahun. Secara amnya, sindrom Tholos Hunt dapat direkodkan pada usia 15-85 tahun. Sebilangan besar pesakit tergolong dalam kategori usia lanjut: perkembangan penyakit ini difasilitasi oleh pelbagai gangguan kardiovaskular, serta perubahan berkaitan dengan usia dalam tisu.

Gejala penyakit yang paling biasa adalah manifestasi serangan migrain klasik: seseorang mengalami sakit kepala yang tiba-tiba berdenyut di satu sisi, "menembak" atau "berpusing", dengan penyinaran ke orbit. Oleh kerana simptomologi khas sindrom Tholos Hunt tidak ada, patologi sering disebut "bunglon neurologi": diagnosisnya kompleks, memerlukan pembezaan dari banyak penyakit lain.

Pesakit dengan sindrom Tholos Hunt secara berkala dijumpai di pelbagai negara di dunia, tanpa ciri-ciri wilayah atau musim. Kadar kejadian adalah 0.3-1.5 kes setiap 1 juta penduduk. [2]

Punca sindrom Tholos-Hunt

Semasa mengenal pasti punca perkembangan sindrom Tholos Hunt, saintis menemui fakta berikut:

• dalam kebanyakan kes, penyakit ini disebabkan oleh keradangan imun pada dinding luar sinus kavernous;
• dalam beberapa kes, penyebabnya adalah malformasi vaskular, proses tumor di otak (bentuk primer dan sekunder), pachymeningitis kranial setempat, myositis orbit, periarteritis nodosa dan pembentukan trombus di sinus kavernosa;
• Pada kira-kira 30% pesakit, tidak mungkin untuk menentukan penyebab gangguan itu, oleh itu, diagnosis sindrom Tholos Hunt idiopatik dibuat.

Mari kita pertimbangkan alasan yang dikatakan ini dengan lebih terperinci.

• Perkembangan sindrom autoimun dikaitkan dengan hipotermia dan patologi berjangkit baru-baru ini, dan dengan tekanan yang mendalam. Bentuk penyakit autoimun dicirikan oleh: permulaan akut, kursus berulang, kecekapan tinggi terapi glukokortikosteroid. Bentuk penyakit ini lebih kerap berlaku pada lelaki.
• Malformasi vaskular sering berlaku pada hipertensi arteri dekompensasi. Lebih kerap wanita sakit. Penyakit ini bermula dengan teruk, kesakitannya sederhana, dan hampir tidak ada manifestasi exophthalmos dan chemosis.
• Antara proses tumor yang boleh menyebabkan perkembangan sindrom Tholos Hunt, tumor otak primer, tumor metastatik dengan fokus utama pada paru-paru, bronkus, prostat, atau metastasis melanoma kulit adalah lebih biasa.
• Pachymeningitis kranial setempat menyebabkan permulaan sindrom akut sekiranya tiada tanda-tanda serebral dan meningeal, tanpa eksofthalmos. Diagnosis disahkan secara morfologi oleh biopsi.
• Myositis orbital menyebabkan permulaan subakut, dengan rasa sakit dan eksofthalmos yang kuat, kemosis yang ketara dan penglihatan berganda.
• Trombosis sinus kavernous memprovokasi perkembangan total oftalmoplegia. Diagnosis disahkan oleh pengimejan resonans magnetik.
• Periarteritis nodosa boleh menyebabkan perkembangan sindrom Tholos Hunt beberapa bulan selepas bermulanya penyakit.

Mekanisme autoimun dalam kebanyakan kes mendasari pembentukan patologi, yang telah dibuktikan oleh banyak pakar. Faktor-faktor berikut, khususnya, menunjukkan watak autoimun:

• kursus berulang;
• gangguan disimun;
• pemisahan sel protein dalam cecair serebrospinal dan peningkatan kandungan sitokin pro-radang dalam cecair serebrospinal dan serum. [3]

Faktor-faktor risiko

Para saintis belum mengetahui sebab sebenar kemunculan sindrom Tholos Hunt. Tetapi mereka berjaya mengenal pasti faktor-faktor tertentu yang mempengaruhi perkembangan pelanggaran tersebut:

• Kecenderungan genetik untuk penyakit autoimun secara umum. Sekiranya salah seorang ahli keluarga sakit atau sakit dengan gangguan autoimun, maka saudara-mara lain mungkin mempunyai patologi serupa atau lain dengan mekanisme perkembangan yang serupa. Faktor ini masih merupakan andaian yang memerlukan penyelidikan dan bukti tambahan.
• Faktor persekitaran, termasuk tabiat pemakanan, keadaan persekitaran, kualiti air, bahaya industri, dll.
• Situasi tekanan yang teruk, tekanan yang kerap dan pergolakan psiko-emosi, perubahan hormon yang kuat (termasuk kehamilan, menopaus, dll.).
• Penyakit berjangkit kronik jangka panjang, termasuk hepatitis, jangkitan herpesvirus, sitomegalovirus, dll.
• Hipotermia, radiasi, perengsa kuat lain dan faktor kerosakan.

Patogenesis

Mekanisme etiologi perkembangan sindrom Tholos Hunt belum dinyatakan sepenuhnya. Kepentingan yang menentukan disebabkan oleh reaksi autoimun. Ramai saintis menganggap bahawa jangkitan virus dan mikroba, keadaan tertekan, radiasi hanya bertindak sebagai faktor yang memprovokasi. Tidak ada bukti kuat mengenai hubungan antara pengambilan patogen dan perkembangan sindrom Tholos Hunt. Namun, terdapat kecurigaan mengenai penglibatan sitomegalovirus dalam proses autoimun, yang menyumbang kepada pembentukan granuloma. [4]

Skema patogenetik disebabkan oleh kemunculan proses keradangan granulomatosa tempatan di zon dinding luar sinus kavernous, infraclinoid atau bahagian supraclinoid dari arteri karotid dalaman, yang menyebabkan penyempitannya. Peranan penting dimainkan oleh gangguan pertahanan imun humoral dan selular. Bahagian humoral sindrom dikaitkan dengan peningkatan pembentukan antibodi sitoplasma antineutrofilik yang bertindak melawan enzim proteinase-3, myeloperoxidase, dan protein membran tertentu yang mampu mengikat endotoksin. Agaknya, antibodi sitoplasma merangsang neutrofil yang ada, akibatnya mereka menyerang organ sasaran, khususnya, proses keradangan berkembang di dinding luar sinus kavernous.

Perubahan sel juga berperanan dalam perkembangan sindrom Tholos Hunt. Ini dibuktikan dengan dominasi T-limfosit, makrofag dan sel plasma dalam granuloma.

Terdapat maklumat mengenai struktur endotel dan sitokin anti-radang yang sangat aktif, yang menunjukkan kecenderungan proses penyakit menjadi kronik.

Dalam kes terpencil, perubahan nekrotik fokus dicatat di kawasan dinding luar sinus kavernous.

Gejala sindrom Tholos-Hunt

Ciri simtomatologi sindrom Tholos Hunt muncul secara tiba-tiba dan tidak dijangka untuk pesakit itu sendiri. Gejala utama adalah:

• Kesakitan yang teruk di kawasan orbit, sangat tidak menyenangkan, membosankan, merebak dari kawasan frontal ke rongga alis, ke mata dan lebih jauh ke seluruh kepala.
• Menggandakan mata, yang dijumpai berikutan permulaan kesakitan. Menjadi sangat sukar bagi seseorang untuk menumpukan perhatian dan mempertimbangkan objek secara visual.
• Gangguan fungsi motor bola mata, atau apa yang disebut ophthalmoplegia, terutamanya sepihak. Ia dapat menampakkan diri ke tahap yang berbeza-beza, yang bergantung pada keparahan proses patologi dan sejauh mana lesi.
• Edema konjungtiva.
• Perpindahan bola mata secara anterior (exophthalmos, mata "membonjol").
• Penyimpangan paksi visual satu bola mata ke sisi, strabismus, yang merupakan ciri kerosakan saraf unilateral.
• Kemerosotan kesihatan umum, sedikit peningkatan suhu, kelemahan, mudah marah.

Gambaran klinikal secara beransur-ansur berkembang, gejala berubah dan bertambah buruk, tetapi mereka dapat hilang secara tiba-tiba ketika mereka muncul. Walau bagaimanapun, dengan tidak adanya terapi yang diperlukan, sindrom Tholos Hunt sekali lagi mengingatkan dirinya dengan kambuh.

Gejala neurologi disebabkan oleh penyetempatan proses penyakit. Rasa sakit muncul akibat kerengsaan pada cabang pertama saraf trigeminal, melewati batang saraf oculomotor, dan dicatat di orbit, dahi, pelipis, pangkal hidung. Keamatan kesakitan berbeza: dari sederhana hingga teruk.

Kemungkinan gejala atipikal, yang dicirikan oleh ketiadaan kesakitan. Ini dapat diperhatikan ketika lesi dilokalisasikan sebelum pasangan kelima memasuki sinus kavernous.

Gangguan oculomotor biasanya menampakkan diri sebagai penglihatan berganda semasa pandangan langsung.

Sekiranya proses menyakitkan dilokalisasi di zon puncak orbit, maka manifestasi neurologi sering dijumpai dalam kombinasi dengan gangguan penganalisis visual. Akibatnya, edema atau atrofi kepala saraf optik muncul, dan scotoma pusat sering diperhatikan. Kemungkinan exophthalmos (membonjol), chemosis (edema konjungtiva), kejadiannya disebabkan oleh perubahan infiltratif pada tisu retrobulbar dan kesukaran dengan aliran keluar vena dari orbit.

Tanda pertama

Oleh kerana sindrom Tolos Hunt belum cukup dipelajari hingga kini, para saintis terus menjelaskan kemungkinan mekanisme untuk perkembangan patologi ini. Dengan mengambil kira kriteria yang digariskan oleh Persatuan Neurologi Antarabangsa, diagnosis sindrom Tholos Hunt dibenarkan dengan adanya granuloma dinding luar sinus kavernosa, yang dikesan semasa MRI otak atau biopsi.

Senarai tanda yang diterima sebagai kriteria diagnostik untuk sindrom adalah seperti berikut:

• "Memilih" atau "memusingkan" kesakitan pada satu soket mata dengan perkembangan kelumpuhan otot (ophthalmoplegia);
• lesi gabungan saraf oculomotor, cabang pertama saraf trigeminal dan plexus saraf periarterial;
• peningkatan gambaran klinikal selama beberapa hari (atau dalam masa 1-2 minggu);
• kemungkinan pengampunan spontan (dalam beberapa kes - dengan pemeliharaan sisa kecacatan);
• kemungkinan peningkatan sindrom berulang, bulan atau tahun kemudian;
• gambaran sistemik yang tidak berubah, tiada luka di luar sinus karotid;
• kehadiran kesan positif dari terapi kortikosteroid.

Terdapat senarai tanda diagnostik lain yang dicadangkan pada tahun 2003. Menurut senarai ini, sindrom Tholos Hunt dianggap sebagai akibat daripada pertumbuhan tisu granulomatosa pada sinus kavernosa, fisura orbital yang unggul dan rongga orbital:

• satu atau lebih episod serangan menyakitkan sepihak di zon orbit, yang berlalu tanpa rawatan selama beberapa minggu;
• kerosakan pada saraf kranial (III, IV atau VI) dalam bentuk paresis, kehadiran granuloma, yang disahkan oleh pencitraan resonans magnetik atau biopsi;
• kemunculan paresis serentak dengan sindrom kesakitan, atau dalam 14 hari selepasnya;
• hilangnya paresis dan sindrom kesakitan dalam masa 3 hari dari permulaan terapi kortikosteroid.

Borang

Dengan sindrom Tolos Hunt, sisi kiri dan kanan terjejas dengan frekuensi yang hampir sama, oleh itu patologi dibahagikan kepada sisi kiri atau sisi kanan.

Penyakit ini kebanyakannya sepihak. Kerosakan dua hala dicatat hanya dalam kes yang sangat jarang berlaku.

Gambaran klinikal penyakit ini dapat berkembang melalui peringkat berikut:

• akut atau subakut, yang berlaku selepas penyakit berjangkit virus baru-baru ini, hipotermia, peningkatan tekanan darah yang kuat, kadang-kadang tanpa sebab yang jelas;
• berulang kronik, dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala dan pemburukan berkala.

Di samping itu, sindrom Tholos Hunt boleh menjadi:

• total, dengan kerosakan pada semua saraf yang melalui fisur orbit yang unggul;
• tidak lengkap, dengan penglibatan dalam proses patologi saraf pasangan VI, IV, III dan cabang I pasangan V dalam pelbagai kombinasi.

Berkaitan dengan sinus, bentuk sindrom Tholos Hunt anterior, tengah dan posterior dapat dibezakan.

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom Tholos Hunt berlaku dengan kesakitan yang teruk, yang menyebabkan kehilangan tidur, gangguan dalam bidang emosi dan mental. Orang yang sakit menjadi mudah marah, tidak stabil secara emosi. Sekiranya rawatan yang diperlukan tidak dijalankan, maka dengan latar belakang ini, kemunculan gangguan neurotik adalah mungkin: keadaan kemurungan, neurasthenia, dan hipokondria berkembang. Kapasiti kerja berkurang dengan ketara, pesakit akan ditarik.

Ciri khas sindrom Tholos Hunt adalah kursus berulang, yang sering terjadi pada penyakit autoimun. Tempoh tempoh remisi sangat berbeza: tempoh asimtomatik maksimum yang dicatatkan adalah 11 tahun. Selepas rawatan, risiko kambuh dikurangkan dengan ketara. Sekiranya eksaserbasi berlaku, maka ia berbeza dalam perjalanan yang lebih teruk.

Diagnostik sindrom Tholos-Hunt

Selalunya sukar bagi doktor untuk segera mendiagnosis sindrom Tholos Hunt, kerana gejalanya sangat serupa dengan penyakit lain yang lebih biasa. Dalam kebanyakan kes, perundingan tambahan diperlukan dari sebilangan pakar sempit: pakar neuropatologi, pakar oftalmologi, ahli endokrinologi, ahli onkologi, pakar bedah saraf, dll.

Pada peringkat pertama, penyakit ganas, aneurisma, meningitis, dan lain-lain harus dikecualikan.

Selalunya, sindrom Tholos Hunt ditentukan oleh kaedah pengecualian: pesakit diberi sejumlah ujian yang tidak termasuk penyakit lain yang mungkin berlaku. Ujian berikut diperlukan:

• gambar terperinci mengenai darah;
• kajian fungsi hormon kelenjar tiroid;
• kajian tahap protein total dalam darah (untuk menilai kualiti metabolisme protein);
• analisis cecair serebrospinal.
• Diagnostik instrumental melibatkan pelaksanaan prosedur diagnostik seperti:
• pencitraan resonans magnetik otak dan kawasan orbit, dengan dan tanpa kontras;
• angiografi resonans magnetik;
• angiografi penolakan digital (angiografi penolakan intravena);
• tomografi otak dan orbit yang dikira dengan dan tanpa kontras.

MRI yang ditingkatkan Gadolinium adalah kaedah pilihan untuk menilai THS dan dapat menunjukkan peningkatan dan peningkatan CS yang tidak normal yang melalui celah orbit yang unggul ke puncak orbit. Penemuan MRI berwajaran T1 dan berwajaran T2 sangat berubah-ubah dan tidak spesifik. MRI memainkan peranan penting dalam diagnosis dan membantu mengesampingkan lesi yang berkaitan dengan CS yang biasa, mengelakkan perlunya prosedur invasif berisiko tinggi seperti biopsi SC, satu-satunya cara untuk mendapatkan pengesahan histopatologi penyakit ini. [5]

Kajian-kajian ini membantu mengenal pasti jejak proses keradangan pada sinus kavernosa, fisura orbital unggul atau puncak orbital. Jejak keradangan di kawasan orbit pada gambar keratan rentas dengan ketiadaan palsi saraf kranial dianggap lebih jinak dari segi prognosis.

Sebilangan pesakit dengan kecurigaan sindrom Tholos Hunt disyorkan untuk melakukan biopsi untuk mengecualikan proses onkologi.

Diagnosis pembezaan

Amalan klinikal menunjukkan bahawa simptom yang serupa dapat muncul dalam banyak patologi somatik dan neurologi:

• dengan proses keradangan mikroba, virus dan kulat yang melibatkan meninges atau dinding luar sinus kavernous;
• dengan proses tumor di otak dan orbit - contohnya, dengan adenoma hipofisis, craniopharyngioma, neurinoma, meningioma sayap tulang sphenoid, dengan metastasis serebral atau orbital;
• dengan malformasi vaskular - khususnya, dengan aneurisma vena-arteri, fistula karotid-kavernous, dan lain-lain, serta dengan pemotongan cabang arteri karotid dalaman;
• dengan trombosis, pembentukan sista sinus kavernosa, limfoma;
• dengan sarcoidosis, myositis orbit (otot mata), granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan polyangiitis), oftalmigrain, beberapa patologi darah.

Diagnosis pembezaan melibatkan kajian kemungkinan perkembangan semua penyakit ini, berdasarkan hasil tinjauan, pemeriksaan, makmal dan kajian instrumental.

Selalunya, sindrom Tholos Hunt mesti dibezakan dari patologi seperti itu:

• penyumbatan sinus kavernosa oleh trombus;
• Sindrom Rochon-Duvignot;
• sindrom ruang retrosfenoidal (sindrom Jacot);
• sindrom Raater paratrigeminal;
• polinuropati kranial.

Rawatan sindrom Tholos-Hunt

Sindrom Tholos Hunt bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dengan kaedah imunosupresif agen hormon kortikosteroid. Ubat semacam itu mampu menekan tindak balas agresif sistem imun dan kesannya yang merosakkan pada tisu badan.

Lebih kerap daripada ubat lain, Prednisolone, Methylprednisolone, Cortisone diresepkan, atau ubat alternatif yang telah menunjukkan kesan positif dalam rawatan patologi autoimun yang diketahui. Manfaat steroid nampaknya berkaitan dengan mekanisme antioksidan dan / atau kemampuan dosis tinggi tersebut untuk mengurangkan edema dan iskemia berikutnya di kawasan yang terjejas. [6]

Sebagai tambahan kepada kortikosteroid, penggunaan ubat penahan sakit, antikonvulsan adalah sesuai. Persediaan multivitamin yang komprehensif diperlukan.

Sekiranya anda betul-betul mengikuti semua preskripsi dan cadangan doktor yang hadir, maka tanda-tanda sindrom Tolos Hunt yang menyakitkan dihentikan dengan cepat: pesakit melihat peningkatan kesejahteraan yang ketara pada hari kedua atau ketiga. Dalam sebilangan besar kes, kemampuan untuk bekerja tetap ada. [7]

Dos dan kekerapan pengambilan ubat hormon yang optimum ditunjukkan secara individu. Tidak ada rejimen rawatan yang diterima umum, kerana sangat sukar untuk mengatur kajian terkawal plasebo, yang dikaitkan dengan rendahnya sindrom. Selalunya, dosis tinggi kortikosteroid disyorkan, walaupun terdapat kes keberkesanan dan dos ubat yang agak kecil (misalnya, penggunaan Prednisolone dalam jumlah kurang dari 0.5 mg / kg sehari). Sehingga kini, jumlah purata Prednisolone yang digunakan dalam sindrom Tholos Hunt ialah 1-2 mg / kg sehari.

Rejimen rawatan anggaran:

• Methylprednisolone (Solu-Medron 1000 sebagai infus titisan intravena dengan 250 ml larutan natrium klorida isotonik dan Panangin (10.0) setiap hari selama lima hari;
• Mildronate untuk normalisasi metabolisme sel, suntikan jet intravena 500 mg setiap hari selama 10 hari;
• Neuromidin untuk meningkatkan penghantaran impuls sepanjang serat neuromuskular, 20 mg secara lisan tiga kali sehari;
• Clonazepam untuk meningkatkan kesan penghambatan pada penghantaran impuls saraf dan rangsangan reseptor benzodiazepin, 2 mg secara lisan, dan / atau Trileptal 150 mg secara lisan pada waktu tidur.

Mungkin pelantikan terapi glukokortikosteroid yang berpanjangan menggunakan Prednisolone dalam dos yang tinggi. [8]

Pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah munculnya sindrom Tholos Hunt terlebih dahulu. Ini disebabkan, sekurang-kurangnya, oleh sebab alasan pelanggaran tersebut belum dapat ditentukan dengan jelas. Sekiranya terdapat tanda-tanda yang menyakitkan - khususnya, kesakitan yang kerap di kawasan frontal dan soket mata, penglihatan berganda dan kelemahan otot mata, maka anda harus menghubungi pakar yang sesuai secepat mungkin dan menjalankan diagnosis lengkap.

Pencegahan sekunder bertujuan untuk mencegah kambuh pada pesakit dengan sindrom Tholos Hunt yang sudah didiagnosis. Perkara penting dalam tindakan pencegahan adalah:

• rundingan perubatan biasa, langkah-langkah diagnostik, pengawasan dispensari pakar;
• kursus terapi kortikosteroid berkala;
• menguatkan dan mengekalkan keadaan sistem imun yang mencukupi.

Semua pesakit perlu berusaha mengelakkan situasi tertekan, untuk merawat sebarang proses keradangan di dalam badan dengan tepat pada masanya.

Ramalan

Prognosis untuk sindrom Tholos Hunt dianggap baik. Terdapat tindak balas yang baik terhadap terapi kortikosteroid, dan pengampunan spontan adalah umum, walaupun beberapa pesakit mempunyai kesan sisa dalam bentuk gangguan fungsi otot okular yang rosak. Sekiranya tidak ada rawatan lebih lanjut, penyakit ini akan berulang. Pada pesakit yang dirawat, kambuh berlaku pada sekitar 35% kes. [9]

Setelah tamat kursus terapi, kebolehan bekerja biasanya dipulihkan. Walau bagaimanapun, ini merujuk kepada penyakit yang didiagnosis dengan betul, dan bukan untuk patologi lain yang berkembang di bawah "topeng" sindrom. [10]

Kecacatan diperhatikan hanya dalam kes yang jarang berlaku. Hanya dengan penderitaan yang sering didokumentasikan adalah mungkin untuk menetapkan kumpulan kecacatan ketiga. Dalam kes yang sukar, pesakit dipindahkan ke buruh ringan, yang tidak disertai dengan tekanan visual. Sekiranya sindrom Tholos Hunt berterusan dan berulang, maka orang tersebut tidak digalakkan untuk memandu kenderaan, yang disebabkan oleh gangguan fungsi motor bola mata dan diplopia.