Encephalomielopathy

Encephalomyelopathy adalah istilah kolektif yang boleh bermakna luka gabungan etiologi yang berbeza dari otak dan saraf tunjang. Sebagai contoh, penyakit ini boleh dikaitkan dengan proses tumor dan degeneratif, mampatan vaskular, pendedahan radiasi, gangguan metabolik, trauma, dll.

Kursus ini biasanya perlahan-lahan progresif. Rawatan bergantung kepada penyebab utama sindrom encephalomyelopathy patologi. [1]

Epidemiologi

Encephalomyelopathy akibat patologi atau trauma mempengaruhi orang-orang dari mana-mana umur, tanpa mengira jantina dan bangsa. Keterukan disfungsi bergantung pada tahap kerosakan pada otak dan saraf tunjang.

Penyakit ini disebabkan oleh proses tumor utama lebih sering didaftarkan pada pesakit berusia lebih dari 30 tahun. Encephalomyelopathy posttraumatic lebih biasa di kalangan pesakit berusia 16-35 tahun. Terdapat peningkatan risiko untuk membangunkan patologi ini pada orang yang mengalami trauma berulang - contohnya, apabila kerap membawa objek berat, gimnastik, dll.

Statistik yang tepat mengenai kejadian encephalomyelopathy tidak tersedia. Walau bagaimanapun, diperhatikan bahawa lelaki mendapat penyakit ini sedikit lebih kerap (kira-kira 30%).

Punca Encephalomyelopati

Kemunculan encephalomyelopathy sering dikaitkan dengan sebab-sebab berikut:

• Tekanan darah yang tinggi, yang dikaitkan dengan nada yang meningkat dari dinding vaskular, menyebabkan penyempitan ketara lumen vaskular. Ini memberi kesan negatif terhadap bekalan darah ke otak dan saraf tunjang.
• Aterosklerosis, disertai dengan ketidakseimbangan lipoprotein dan peredaran vaskular yang terjejas, menyebabkan kehilangan keupayaan kapal untuk bertindak balas dengan perubahan yang diperlukan dalam nada dinding.
• Hipertensi digabungkan dengan perubahan aterosklerotik menyebabkan penampilan kerosakan mikrovaskular dan pelbagai deposit kolesterol pada dinding vaskular.
• Hipotensi disertai dengan bekalan darah dan nutrien yang tidak mencukupi kepada struktur otak.
• Patologi jantung yang dikaitkan dengan pengaliran yang tidak wajar terhadap impuls otot, kegagalan fungsi kontraksi miokardium, dan gangguan fungsi injap membawa kepada penurunan output jantung, defisit peredaran sistemik, penguncupan rongga jantung yang tidak mencukupi, pembentukan jumlah darah sisa dalam rongga, dan thrombosis dinding.
• Diabetes mellitus disertai dengan peningkatan tahap glukosa darah yang berpanjangan dan hemoglobin glikosilasi yang tinggi, yang memberi kesan negatif terhadap kebolehtelapan dan struktur dinding kapilari. Akibatnya, trofisme neuron dan serat saraf terganggu, kekurangan hipoksia dan tenaga dalam sel berkembang. Reaksi metabolik bebas oksigen, yang melibatkan pengumpulan toksin dalam darah, adalah pampasan yang terlibat. Akibatnya, fungsi saraf tunjang dan otak terjejas.
• Dystonia vaskular autonomi menunjukkan dirinya dalam ketidakseimbangan aktiviti bersimpati dan parasympatetik sistem saraf, yang melibatkan kegagalan fungsi kualitatif.
• Kecederaan vaskular dan pemampatan membawa kepada pemberhentian mekanikal aliran darah di dalam kapal dan gangguan bekalan darah ke struktur otak.
• Vasculitides menyebabkan penyusupan, percambahan dan edema dinding kapal, yang melambatkan dan memburukkan proses metabolik.
• Kesan toksik watak eksogen dan endogen disertai dengan pengumpulan toksin dalam darah, perubahan kebolehtelapan penghalang darah-otak, gangguan tindak balas metabolik elektrolit dan asid.
• Kecacatan perkembangan alat kardiovaskular - khususnya, anomali dan sambungan kapal yang tidak normal - boleh menimbulkan pecah dinding dan pendarahan ke dalam struktur otak.
• Patologi hematologi disertai dengan pelanggaran kualiti dan komposisi darah, membawa kepada pelanggaran pengangkutan nutrien kepada tisu dan tindak balas metabolik.

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor yang menimbulkan perkembangan encephalomyelopathy adalah seperti berikut:

• Tekanan darah tinggi;
• Aterosklerosis vaskular (dan terutamanya gabungannya dengan hipertensi);
• Penyakit jantung;
• Endokrin, patologi metabolik (diabetes mellitus);
• Dystonia vaskular autonomi;
• Kecederaan vaskular, kecederaan menghancurkan, kecederaan kepala, kecederaan lajur tulang belakang;
• Pertumbuhan tumor;
• Vasculitis;
• Pendedahan toksik exo dan endogen;
• Kecacatan perkembangan alat kardiovaskular;
• Patologi hematogen.

Patogenesis

Encephalomyelopathy merujuk kepada sindrom tidak spesifik dan mencerminkan gangguan tersebar dari saraf tunjang dan otak. Kedua-dua penyakit akut dan kronik boleh menjadi rumit oleh encephalomyelopathy. Patologi sering berkembang terhadap latar belakang keadaan hipoksia, dan juga diperhatikan pada pesakit dengan penyakit somatik yang teruk yang membawa kepada perkembangan kegagalan pelbagai organ.

Kemunculan encephalomyelopathy mungkin menunjukkan bahawa tindak balas patologi telah melampaui satu tumpuan utama.

Dalam sesetengah patologi, luka-luka saraf tunjang dan otak menunjukkan gangguan proses metabolik otak. Gangguan sedemikian mungkin sebagai kegagalan utama dalam struktur otak (dalam keturunan, penyakit degeneratif), atau menengah (dengan patologi organ parenchymatous, sistem endokrin, keseimbangan elektrolit air, serta proses toksik eksogen).

Sebagai peraturan, encephlomyelopathy mempunyai kursus progresif kronik, yang dicirikan oleh perkembangan pelbagai fokus atau luka yang meresap dari otak dan saraf tunjang dan ditunjukkan oleh pelbagai gangguan neuropsychiatrik dan neurologi.

Gejala Encephalomyelopati

Doktor bercakap tentang agregat klinikal terkemuka ini ciri-ciri encephalomyelopathy:

• Gangguan kognitif, seperti kemerosotan memori jangka pendek dan kepekatan yang lemah, kemerosotan intelektual dan keterlambatan mental, kesukaran mengingati dan perancangan, keletihan pemikiran yang cepat dan disorientasi peribadi;
• Gangguan motor, yang termasuk gangguan piramida, extrapyramidal, cerebellar, perubahan statik dan gait, monoparesis dan hemiparesis, sindrom seperti Parkinson dengan dominasi ketegaran ringan dan bradykinesia, pening seperti kejang dengan nausea dan headaches ecipital;
• Psikopatologi dengan pelanggaran sfera emosi-volisi, yang ditunjukkan oleh kekurangan emosi, pengurangan kepentingan penting, asthenia, kemurungan;
• Gangguan pseudobulbar seperti paparan emosi ganas, automatisme lisan, dysarthria, dysphonia dan disfagia;
• Patologi pelvik (gangguan kencing, termasuk inkontinensia, diikuti dengan kehilangan kawalan sepenuhnya ke atas organ pelvis).

Tanda-tanda pertama encephalomyelopathy mungkin berbeza-beza bergantung kepada punca ensefalomyelopathy, keparahan patologi dan bentuknya (akut, kronik). Jika punca-punca adalah proses tumor, mampatan dan trauma, gejala awal mungkin sakit - lebih kerap dengan penyinaran ke kaki, serta gangguan kepekaan atau kemahiran motor, kontraksi. Sekiranya masalah encephalomyelopathy diprovokasi oleh osteoarthritis, maka aduan mobiliti yang semakin buruk, kelemahan, kecacatan tulang belakang, kebas dapat disuarakan. Dengan proses berjangkit, peningkatan suhu, bengkak, hipersensitiviti dicatatkan.

Encephalomyelopathy perinatal pada bayi yang baru lahir

Sekiranya kehamilan atau melahirkan anak dicirikan oleh kursus yang tidak menguntungkan, terdapat bekalan oksigen yang tidak mencukupi untuk struktur otak dan saraf tunjang janin, maka mungkin terdapat gangguan pada tahap metabolik dan mikro. Dalam kapal kecil yang menyediakan pertukaran oksigen dan karbon dioksida, proses yang sama terganggu, dan tisu otak mengalami kekurangan oksigen penting.

Penyebab utama encephalomyelopathy perinatal:

• Pelanggaran laluan janin melalui kanal kelahiran (pelvis sempit ibu, janin besar, kedudukan yang tidak betul janin, dan lain-lain), trauma kelahiran;
• Buruh pesat atau berpanjangan, seksyen cesarean kecemasan;
• Asphyxia disebabkan oleh pembalut tali ketat, aspirasi cecair amniotik;
• Proses berjangkit (meningitis, meningoencephalitis).

Dalam encephalomyelopathy yang teruk pada kanak-kanak, gejala seperti kemurungan atau pengujaan sistem saraf pusat, peningkatan tekanan intrakranial, sawan, dan koma boleh diperhatikan. Walau bagaimanapun, kebanyakan kanak-kanak yang mempunyai gejala yang sederhana dan teruk menunjukkan gejala hanya selepas beberapa waktu (bulan dan bahkan tahun).

Dengan mengambil kira ciri-ciri pembangunan individu, gangguan kecil boleh diuruskan secara bebas. Walau bagaimanapun, jika ketinggalan dalam perkembangan psikomotor bayi pramatang selama 2 atau lebih bulan memerlukan konsultasi dengan pakar neurologi pediatrik. Hanya pakar yang boleh menentukan sama ada kanak-kanak memerlukan rawatan dan menetapkan pemulihan yang komprehensif.

Tahap

Dalam kursus klinikal encephalomyelopathy adalah kebiasaan untuk membezakan tiga peringkat:

1. Gejala subjektif dicatatkan dalam bentuk kesakitan dan berat di kepala dan badan, keletihan yang teruk, ingatan terjejas dan kepekatan, tidur dan gangguan gait. Peperiksaan mendedahkan gambar neurologi yang tidak dinyatakan yang tidak sesuai dengan mana-mana sindrom neurologi tertentu. Pesakit secara bebas boleh berkhidmat sendiri, keupayaan untuk bekerja hadir.
2. Tanda-tanda asas menjadi lebih ketara, piramida, vestibulocerebellar, pseudobulbar, piramida, amyostatic, kognitif, gangguan keperibadian-emosi dikesan. Mungkin terdapat peningkatan kekerapan kencing pada waktu malam. Kapasiti kerja sedikit dikurangkan, penjagaan diri dipelihara, tetapi dalam beberapa kes di luar bantuan mungkin diperlukan.
3. Terdapat kombinasi gejala neurologi, disfungsi organ pelvik (inkontinensia kencing), keadaan paroxysmal yang direkodkan secara berkala (jatuh, EPI-sizur, syncope, dll.), Gangguan Intelek dan Mental. Penjagaan diri adalah terjejas dengan ketara, bantuan diperlukan dalam hampir segala-galanya.

Borang

Menurut faktor etiologi, jenis encephalomyelopathy berikut dibezakan:

• Encephalomyelopathy selepas trauma berkembang sebagai akibat jauh dari kecederaan otak. Masalahnya boleh muncul beberapa bulan atau tahun selepas kecederaan. Tanda-tanda pertama gangguan ini terdiri daripada gangguan tingkah laku, keadaan depresi, perubahan dalam proses pemikiran. Patologi terdedah kepada perkembangan, dari masa ke masa dapat mencetuskan perkembangan demensia.
• Varian mabuk encephalomyelopathy didapati terutamanya pada orang yang menyalahgunakan alkohol, mempunyai ketagihan dadah, sentuhan berpanjangan dengan sebatian kimia dan logam berat, bahan toksik semulajadi dan toluena. Tanda-tanda asas adalah kemerosotan ingatan sehingga kehilangan, kemerosotan visual dan status mental.
• Dysmetabolic encephalomyelopathy berkembang disebabkan oleh proses patologi kronik - contohnya, sirosis hepatik, diabetes mellitus, uremia, pankreatitis, hipoksia dan penyakit lain yang memberi kesan negatif terhadap metabolisme badan.
• Dyscirculatory encephalomyelopathy, pada gilirannya, dibahagikan kepada aterosklerotik, hipertensi, vena. Patologi ini dicirikan oleh kursus yang semakin meningkat secara beransur-ansur, dengan pembentukan pelbagai fokus atau dalam bentuk lesi vaskular yang tersebar dari otak dan saraf tunjang.
• Encephalomyelopathy radiasi berlaku akibat pendedahan radiasi. Keamatan gambar klinikal bergantung kepada dos radiasi yang diterima. Gejala yang mungkin: Gangguan neurotik, psikosis, dystonia vegetatif-vaskular, pendarahan, edema cerebral.

Komplikasi dan akibatnya

Perkembangan komplikasi dalam encephalomyelopathy paling sering dikaitkan dengan kerosakan yang jelas dan tidak dapat dipulihkan kepada struktur otak. Kesan buruk berikut mungkin berlaku:

• Kehilangan penjagaan diri, yang dikaitkan dengan kemunculan motor dan gangguan kognitif;
• Disfungsi organ pelvis;
• Imobilisasi, lumpuh dan paresis;
• Pembangunan demensia dengan kehilangan pengetahuan dan kemahiran yang diperoleh sebelum ini, dengan perpecahan peribadi yang lebih lengkap;
• Kemerosotan dan kehilangan fungsi visual dan pendengaran;
• Gangguan mental yang teruk;
• Sindrom penyitaan;
• Gangguan kesedaran ke titik koma;
• Membunuh.

Encephalomyelopathy adalah patologi yang kompleks. Walau bagaimanapun, pematuhan dengan semua preskripsi dan cadangan doktor dapat menghalang perkembangan komplikasi dan melambatkan perkembangan proses patologi.

Diagnostik Encephalomyelopati

Jika encephalomyelopathy disyaki, diagnosis terdiri daripada langkah-langkah berikut:

• Mendengar aduan, mengambil sejarah;
• Peperiksaan neurologi;
• Penilaian keadaan rangkaian vaskular batang, dengan kemungkinan penggunaan teknologi ultrasound (dopplerografi ultrasound, pengimbasan vaskular dupleks, rheoencephalography).

Pakar mengesan perubahan vaskular aterosklerotik atau stenosis lengkap, kinks, selekoh, pembubaran arteri, dan kecacatan dalam perkembangan vaskular.

Seterusnya, kaedah neuroimaging disambungkan - khususnya, resonans magnetik atau tomografi yang dikira, selepas itu keadaan fungsi yang lebih tinggi (ujian neuropsikologi), menilai kualiti metabolisme lemak dan karbohidrat, menganalisis sifat rheologi darah. Sekiranya perlu, elektrokardiogram dan echocardiogram dilakukan.

Ujian untuk encephalomyelopathy adalah tidak spesifik, tetapi sebagai sebahagian daripada langkah-langkah diagnostik umum memberi peluang untuk menilai buah pinggang, hati, fungsi pankreas, dan dalam hal mabuk membantu mengesan bahan toksik dalam aliran darah.

Diagnosis instrumental dalam encephalomyelopathy yang disyaki biasanya diwakili oleh siasatan sedemikian:

• Ultrasound Ultrasonografi Doppler dari kapal serebrum dan serviks;
• Electroencephalography dengan penilaian impuls elektrik yang berlaku semasa aktiviti otak;
• Rheoencephalography (sebagai tambahan kepada Doppler);
• Ct atau pencitraan resonans magnetik.

Atas budi bicara doktor, adalah mungkin untuk menetapkan peperiksaan dan konsultasi pakar lain - untuk menjelaskan punca utama encephalomyelopathy.

Diagnosis pembezaan

Tahap awal encephalomyelopathy harus dibezakan dengan sindrom dystonia vegeto-vaskular, yang merupakan ketidakseimbangan berfungsi dalam aktiviti saraf.

Gambar klinikal yang dicatatkan pada pesakit dengan encephalomyelopathy juga didapati dalam tumor ganas, patologi somatik yang mempengaruhi otak dan saraf tunjang, dan sering menjadi manifestasi pertama tahap prodromal penyakit berjangkit, atau merupakan gejala psikopatologi sempadan (neurosis, psikopati)

Simptatologi dalam encephalomyelopathy adalah tidak spesifik, mungkin mengandungi tanda-tanda posthypoxic, posttraumatic, mabuk, alergi, metabolik, patologi paraneoplastik. Sebaliknya, gangguan proses metabolik otak sering disebabkan oleh keabnormalan kongenital atau yang diperolehi metabolisme neuron, atau penyakit extracerebral.

Kesukaran timbul dalam diagnosis pembezaan dengan patologi neurodegeneratif yang disertai dengan gejala neurologi fokus dan gangguan kognitif, seperti:

• Atrofi multisystem;
• Lumpuh supranuklear;
• Penyakit Parkinson dan alzheimer's;
• Degenerasi cortico-basal;
• Dementia temporal frontal dan beberapa yang lain.

Rawatan Encephalomyelopati

Asas langkah-langkah terapeutik dalam encephalomyelopathy adalah arahan seperti pemulihan gangguan fungsi, pengaktifan skim pampasan. Adalah wajib untuk menggabungkan terapi dadah dengan fisioterapi, urut, terapi fizikal. Sokongan sosial dan psikologi pesakit, spesifik penjagaan, penggunaan teknik pemulihan tambahan untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit secara berasingan ditentukan.

Apabila memilih rawatan yang sesuai, doktor mengambil kira, antara lain, ciri-ciri etiologi dan patogenetik pembangunan encephalomyelopathy dalam pesakit tertentu. Pakar Profil sempit dijemput untuk perundingan: ahli kardiologi, ahli pulmonologi, ahli urologi, dll.

Rawatan ubat untuk encephalomyelopathy mungkin termasuk penggunaan ubat-ubatan tersebut:

• Ubat vasoaktif (vinpocetine, bilobil, cavinton, cinnarizine, asid nikotinik);
• Ubat nootropik (nootropil, phenotropil, piracetam, sitoflavin, cerebrolysin, neuropeptida, persediaan asid γ-aminobutyric, glisin);
• Ubat kompleks (actovegin, vasobral, Tanakan);
• Antioksidan (Vitamin C, E, Mexidol).

Terapi bersamaan ditambah dengan ubat-ubatan gejala, termasuk:

• Dengan pembetulan corak extrapyramidal dan piramid;
• Anticonvulsants;
• Dengan penyelesaian dehidrasi;
• Sebagai pembetulkan aktiviti psiko-vegetatif dan gangguan insomniac;
• Ubat sakit;
• Ubat anti-radang bukan steroid;
• Daripada vitamin B.

Inhibitor pusat acetylcholinesterase - khususnya, Reminyl, Rivastigmine, Aricept - harus digunakan untuk menghalang perkembangan proses degenerasi dalam encephalomyelopathy. Reminyl ditadbir dalam dos awal 4 mg dua kali sehari selama sebulan. Kemudian beralih ke dos penyelenggaraan 8 mg dua kali sehari selama dua bulan hingga enam bulan. Pada masa yang sama, jumlah maksimum yang disyorkan ialah 12 mg dua kali sehari, untuk masa yang lama.

Memantine (acatinol) adalah ubat biasa untuk encephalomyelopathy. Ia meningkatkan tindak balas dan ingatan kognitif, menggalakkan aktiviti harian, menghalang perkembangan penyakit. Dos meningkat secara beransur-ansur, membawanya kepada jumlah yang diperlukan. Semasa minggu pertama mengambil 1/2 tablet pada waktu pagi, kemudian beralih ke mengambil 1 tablet setiap hari. Dari minggu ketiga, dos meningkat sebanyak 10 mg mingguan. Rata-rata, dos harian yang ditubuhkan ialah 10-30 mg.

Rawatan pembedahan

Ukuran radikal dalam bentuk pembedahan boleh digunakan apabila lumen karotid atau batang arteri vertebra sempit. Tujuan operasi ini adalah untuk membaiki atau membina semula secara prostetik atau membina semula kapal arteri, untuk memulihkan aliran darah normal dalam struktur otak.

Jenis pembedahan untuk encephalomyelopathy dipilih dan dilakukan oleh pakar bedah vaskular pakar secara individu.

Pencegahan

Untuk meminimumkan risiko encephalomyelopathy dan mengelakkan perkembangan komplikasi, cadangan berikut harus diingat:

• Meminimumkan sebarang tekanan dan kebimbangan;
• Makan diet yang sihat dan seimbang;
• Ambil multivitamin dan kompleks mineral secara teratur;
• Simpan rutin sehari penuh, berehat cukup;
• Mengelakkan kecederaan;
• Mematuhi gaya hidup yang aktif, banyak berjalan di udara segar;
• Menyerahkan semua tabiat buruk, memimpin gaya hidup yang sihat;
• Dapatkan perhatian perubatan tepat pada masanya jika perlu.

Untuk mengelakkan encephalomyelopathy perinatal, faktor risiko semasa kehamilan dan penghantaran harus diminimumkan. Adalah penting untuk mengambil langkah-langkah untuk mencegah kekurangan oksigen intrauterin janin. Ia adalah perlu untuk merawat dengan secukupnya dan tepat pada masanya penyakit akut dan kronik, dengan teliti memerhatikan dan membetulkan kehamilan yang rumit.

Ramalan

Encephalomyelopathy kursus sederhana dan teruk memerlukan pendekatan dadah dan fisioterapi yang komprehensif, dengan kursus urut dan terapi fizikal. Dengan terapi kompeten yang teratur, adalah mungkin untuk memulihkan fungsi terjejas dengan ketara. Sesetengah pesakit mungkin memerlukan terapi sokongan sepanjang hayat.

Kejayaan dalam rawatan penyakit bergantung kepada keberkesanan mensasarkan penyebab utama encephalomyelopathy dan dinamik perubahan cerebrospinal dan serebrum.

Pada peringkat ketiga patologi, kita lebih sering bercakap tentang gangguan yang tidak dapat dipulihkan, gangguan neurologi dan mental yang serius, kehilangan keupayaan untuk bekerja, kecacatan dan juga hasil yang mematikan.

Prognosis yang lebih terperinci mengenai encephalomyelopathy hanya dapat disuarakan oleh doktor yang menghadiri, dengan mengambil kira bahawa kesimpulan awal biasanya tidak muktamad. Ia berubah semasa tempoh rawatan tertentu - sebagai contoh, apabila patologi bertambah buruk, atau apabila dinamik positif langkah terapeutik muncul.

Sekiranya dikesan awal, encephalomyelopathy mungkin mempunyai prognosis yang lebih baik.