Encephalomielopathy

Encephalomyelopathy ialah istilah kolektif yang boleh bermaksud lesi gabungan otak dan saraf tunjang yang berbeza secara etiologi. Sebagai contoh, penyakit ini boleh dikaitkan dengan tumor dan proses degeneratif, mampatan vaskular, pendedahan radiasi, gangguan metabolik, trauma, dll.

Kursus ini biasanya perlahan-lahan progresif. Rawatan bergantung kepada punca yang mendasari sindrom encephalomyelopathy patologi.[1]

Epidemiologi

Encephalomyelopathy akibat patologi atau trauma memberi kesan kepada orang dari sebarang umur, tanpa mengira jantina dan bangsa. Keterukan disfungsi bergantung pada tahap kerosakan pada otak dan saraf tunjang.

Penyakit akibat proses tumor primer lebih kerap didaftarkan pada pesakit yang berumur lebih dari 30 tahun. Encephalomyelopathy posttraumatic adalah lebih biasa di kalangan pesakit berumur 16-35 tahun. Terdapat peningkatan risiko mengembangkan patologi ini pada orang yang mengalami trauma berulang - contohnya, apabila kerap membawa objek berat, gimnastik, dll.

Statistik tepat mengenai kejadian ensefalomielopati tidak tersedia. Walau bagaimanapun, diperhatikan bahawa lelaki mendapat penyakit ini sedikit lebih kerap (kira-kira 30%).

Punca Encephalomyelopati

Kemunculan encephalomielopathy sering dikaitkan dengan sebab berikut:

• Tekanan darah tinggi, dikaitkan dengan peningkatan nada dinding vaskular, menyebabkan penyempitan ketara lumen vaskular. Ini memberi kesan negatif kepada bekalan darah ke otak dan saraf tunjang.
• Aterosklerosis , disertai dengan ketidakseimbangan lipoprotein dan peredaran vaskular terjejas, membawa kepada kehilangan keupayaan kapal untuk bertindak balas dengan secukupnya dengan perubahan yang diperlukan dalam nada dinding.
• Hipertensi dalam kombinasi dengan perubahan aterosklerotik menyebabkan kemunculan kerosakan mikrovaskular dan deposit kolesterol berganda pada dinding vaskular.
• Hipotensi disertai dengan bekalan darah dan nutrien yang tidak mencukupi kepada struktur otak.
• Patologi jantung yang berkaitan dengan pengaliran impuls otot yang tidak betul, kegagalan fungsi kontraktil miokardium, dan gangguan fungsi injap membawa kepada penurunan output jantung, defisit peredaran sistemik, penguncupan rongga jantung yang tidak mencukupi, pembentukan sisa isipadu darah dalam rongga, dan trombosis dinding.
• Diabetes mellitus disertai dengan peningkatan paras glukosa darah yang berpanjangan dan peningkatan hemoglobin glikosilasi, yang menjejaskan kebolehtelapan dan struktur dinding kapilari secara negatif. Akibatnya, trophisme neuron dan gentian saraf terganggu, hipoksia dan kekurangan tenaga dalam sel berkembang. Reaksi metabolik bebas oksigen, yang melibatkan pengumpulan toksin dalam darah, adalah pampasan yang terlibat. Akibatnya, fungsi saraf tunjang dan otak terjejas.
• Dystonia vaskular autonomi menunjukkan dirinya dalam ketidakseimbangan aktiviti simpatik dan parasympatetik sistem saraf, yang melibatkan kegagalan fungsi kualitatif.
• Kecederaan vaskular dan mampatan membawa kepada pemberhentian mekanikal aliran darah dalam salur dan gangguan bekalan darah ke struktur otak.
• Vaskulitida menyebabkan penyusupan, percambahan dan edema dinding kapal, yang melambatkan dan memburukkan perjalanan proses metabolik.
• Kesan toksik watak eksogen dan endogen disertai dengan pengumpulan toksin dalam darah, perubahan dalam kebolehtelapan penghalang darah-otak, gangguan elektrolit dan tindak balas metabolik asid-bes.
• Kecacatan perkembangan alat kardiovaskular - khususnya, anomali dan sambungan saluran yang tidak normal - boleh mencetuskan pecah dinding dan pendarahan ke dalam struktur otak.
• Patologi hematologi disertai dengan pelanggaran kualiti dan komposisi darah, membawa kepada pelanggaran pengangkutan nutrien ke tisu dan tindak balas metabolik.

Faktor-faktor risiko

Faktor yang memprovokasi untuk perkembangan ensefalomielopati adalah seperti berikut:

• tekanan darah tinggi;
• Aterosklerosis vaskular (dan terutamanya gabungannya dengan hipertensi);
• penyakit jantung;
• endokrin, patologi metabolik (diabetes mellitus);
• dystonia vaskular autonomi;
• Kecederaan vaskular, kecederaan remuk, kecederaan kepala, kecederaan tulang belakang;
• pertumbuhan tumor;
• vaskulitis;
• pendedahan toksik ekso dan endogen;
• kecacatan perkembangan alat kardiovaskular;
• patologi hematogen.

Patogenesis

Encephalomielopathy merujuk kepada sindrom tidak spesifik dan mencerminkan gangguan meresap saraf tunjang dan otak. Kedua-dua penyakit akut dan kronik boleh menjadi rumit oleh encephalomielopathy. Patologi sering berkembang dengan latar belakang keadaan hipoksia, dan juga diperhatikan pada pesakit dengan penyakit somatik yang teruk yang membawa kepada perkembangan kegagalan pelbagai organ.

Kemunculan ensefalomielopati mungkin menunjukkan bahawa tindak balas patologi telah melampaui satu fokus utama.

Dalam sesetengah patologi, lesi saraf tunjang dan otak menunjukkan gangguan proses metabolik otak. Gangguan sedemikian mungkin sebagai kegagalan utama dalam struktur otak (dalam penyakit keturunan, degeneratif), atau sekunder (dengan patologi organ parenchymatous, sistem endokrin, keseimbangan air-elektrolit, serta proses toksik eksogen).

Sebagai peraturan, ensephlomyelopathy mempunyai kursus progresif kronik, yang dicirikan oleh perkembangan pelbagai fokus atau lesi meresap otak dan saraf tunjang dan ditunjukkan oleh pelbagai gangguan neuropsychiatrik dan neurologi.

Gejala Encephalomyelopati

Pakar perubatan bercakap tentang ciri agregat klinikal terkemuka ini bagi encephalomielopathy:

• gangguan kognitif, seperti kemerosotan terutamanya ingatan jangka pendek dan tumpuan yang lemah, kemerosotan intelek dan terencat akal, kesukaran mengingat dan merancang, keletihan pemikiran yang cepat dan kekeliruan peribadi;
• gangguan motor, yang termasuk gangguan piramid, ekstrapiramidal, cerebellar, perubahan statik dan gaya berjalan, monoparesis dan hemiparesis, sindrom seperti parkinson dengan dominasi ketegaran ringan dan bradykinesia, pening seperti sawan dengan loya dan sakit kepala oksipital;
• psikopatologi dengan pelanggaran sfera emosi-kehendak, yang ditunjukkan oleh kekurangan emosi, pengurangan kepentingan penting, asthenia, kemurungan;
• gangguan pseudobulbar seperti paparan emosi yang ganas, automatisme oral, dysarthria, dysphonia dan dysphagia;
• patologi pelvis (gangguan kencing, termasuk inkontinensia, diikuti dengan kehilangan kawalan sepenuhnya ke atas organ pelvis).

Tanda-tanda pertama ensefalomielopati mungkin berbeza-beza bergantung kepada punca asas ensefalomielopati, keterukan patologi dan bentuknya (akut, kronik). Jika penyebabnya adalah proses tumor, mampatan dan trauma, gejala awal mungkin sakit - lebih kerap dengan penyinaran ke bahagian kaki, serta gangguan sensitiviti atau kemahiran motor, kontraktur. Sekiranya masalah ensefalomielopati diprovokasi oleh osteoarthritis, maka aduan tentang mobiliti yang semakin teruk, kelemahan, kecacatan tulang belakang, kebas mungkin disuarakan. Dengan proses berjangkit, peningkatan suhu, bengkak, hipersensitiviti dicatatkan.

Encephalomyelopati perinatal pada bayi yang baru lahir

Sekiranya kehamilan atau melahirkan anak dicirikan oleh kursus yang tidak menguntungkan, bekalan oksigen tidak mencukupi ke struktur otak dan saraf tunjang janin, maka mungkin terdapat gangguan pada tahap metabolik dan peredaran mikro. Dalam kapal kecil yang menyediakan pertukaran oksigen dan karbon dioksida, proses yang sepadan terganggu, dan tisu otak mengalami kekurangan oksigen penting.

Penyebab utama ensefalomielopati perinatal:

• pelanggaran laluan janin melalui saluran kelahiran (pelvis sempit ibu, janin besar, kedudukan janin yang tidak betul, dll.), trauma kelahiran;
• kelahiran cepat atau berpanjangan, pembedahan cesarean kecemasan;
• asfiksia akibat pembalut kord yang ketat, aspirasi cecair amniotik;
• proses berjangkit (meningitis, meningoencephalitis).

Dalam encephalomyelopathy yang teruk pada kanak-kanak, gejala seperti kemurungan atau pengujaan sistem saraf pusat, peningkatan tekanan intrakranial, sawan, dan koma mungkin diperhatikan. Walau bagaimanapun, kebanyakan kanak-kanak dengan patologi sederhana hingga teruk menunjukkan gejala hanya selepas beberapa waktu (berbulan-bulan dan bahkan tahun).

Dengan mengambil kira ciri-ciri individu perkembangan, gangguan kecil boleh diuruskan secara bebas. Walau bagaimanapun, jika ketinggalan dalam perkembangan psikomotor bayi pramatang selama 2 bulan atau lebih memerlukan perundingan dengan pakar neurologi kanak-kanak. Hanya pakar yang boleh menentukan sama ada kanak-kanak itu memerlukan rawatan dan menetapkan pemulihan menyeluruh.

Tahap

Dalam kursus klinikal ensefalomielopati adalah kebiasaan untuk membezakan tiga peringkat:

1. Gejala subjektif dicatatkan dalam bentuk sakit dan berat di kepala dan badan, keletihan yang teruk, gangguan ingatan dan tumpuan, gangguan tidur dan gaya berjalan. Peperiksaan mendedahkan gambaran neurologi yang kurang jelas yang tidak sepadan dengan mana-mana sindrom neurologi tertentu. Pesakit secara bebas boleh melayani dirinya sendiri, keupayaan untuk bekerja ada.
2. Tanda-tanda asas menjadi lebih ketara, pyramidal, vestibulocerebellar, pseudobulbar, pyramidal, amyostatic, kognitif, gangguan personaliti-emosi dikesan. Mungkin terdapat peningkatan kekerapan membuang air kecil pada waktu malam. Kapasiti kerja berkurangan sedikit, penjagaan diri dipelihara, tetapi dalam beberapa kes bantuan luar mungkin diperlukan.
3. Terdapat gabungan simptom neurologi, disfungsi organ pelvis (inkontinensia kencing), keadaan paroxysmal yang direkodkan secara berkala (jatuh, sawan epi, pengsan, dll.), gangguan intelektual dan mental. Penjagaan diri terjejas teruk, bantuan diperlukan dalam hampir semua perkara.

Borang

Mengikut faktor etiologi, jenis encephalomielopathy berikut dibezakan:

• Encephalomyelopathy selepas trauma berkembang sebagai akibat jauh daripada kecederaan otak. Masalahnya boleh muncul beberapa bulan atau tahun selepas kecederaan. Tanda-tanda pertama gangguan terdiri daripada gangguan tingkah laku, keadaan kemurungan, perubahan dalam proses pemikiran. Patologi terdedah kepada perkembangan, dari masa ke masa boleh mencetuskan perkembangan demensia.
• Varian mabuk encephalomielopathy ditemui terutamanya pada orang yang menyalahgunakan alkohol, mempunyai ketagihan dadah, sentuhan berpanjangan dengan sebatian kimia dan logam berat, bahan toksik semula jadi dan toluena. Tanda-tanda asas adalah gangguan ingatan sehingga kehilangannya, kecacatan penglihatan dan status mental.
• Encephalomyelopati dysmetabolic berkembang disebabkan oleh proses patologi kronik - contohnya, sirosis hepatik, diabetes mellitus, uremia, pankreatitis, hipoksia dan penyakit lain yang menjejaskan metabolisme badan secara negatif.
• Encephalomyelopati disirkulasi, seterusnya, dibahagikan kepada aterosklerotik, hipertensi, vena. Patologi dicirikan oleh kursus yang semakin meningkat secara beransur-ansur, dengan pembentukan pelbagai fokus atau dalam bentuk lesi vaskular meresap otak dan saraf tunjang.
• Encephalomyelopati sinaran berlaku akibat pendedahan radiasi. Keamatan gambar klinikal bergantung kepada dos sinaran yang diterima. Gejala yang mungkin: gangguan neurotik, psikosis, dystonia vegetatif-vaskular, pendarahan, edema serebrum.

Komplikasi dan akibatnya

Perkembangan komplikasi dalam encephalomyelopati paling kerap dikaitkan dengan kerosakan yang jelas dan tidak dapat dipulihkan pada struktur otak. Kesan buruk berikut mungkin berlaku:

• kehilangan penjagaan diri, yang dikaitkan dengan penampilan kecacatan motor dan kognitif;
• disfungsi organ pelvis;
• imobilisasi, lumpuh dan paresis;
• perkembangan demensia dengan kehilangan pengetahuan dan kemahiran yang diperoleh sebelum ini, dengan perpecahan peribadi yang lebih lengkap;
• kemerosotan dan kehilangan fungsi visual dan pendengaran;
• gangguan mental yang teruk;
• sindrom sawan;
• gangguan kesedaran sehingga koma;
• maut.

Encephalomyelopati adalah patologi yang kompleks. Walau bagaimanapun, pematuhan dengan semua preskripsi dan cadangan doktor boleh menghalang perkembangan komplikasi dan melambatkan perkembangan proses patologi.

Diagnostik Encephalomyelopati

Jika encephalomyelopati disyaki, diagnosis terdiri daripada langkah-langkah berikut:

• mendengar aduan, mengambil sejarah;
• peperiksaan pakar neurologi;
• penilaian keadaan rangkaian vaskular batang, dengan kemungkinan penggunaan teknologi ultrasound (ultrasound Dopplerography, imbasan vaskular dupleks, rheoencephalography).

Pakar mengesan perubahan vaskular aterosklerotik atau stenosis lengkap, kekusutan, bengkok, pembedahan arteri, dan kecacatan dalam perkembangan vaskular.

Seterusnya, kaedah neuroimaging disambungkan - khususnya, resonans magnetik atau tomografi yang dikira, selepas itu keadaan fungsi yang lebih tinggi (ujian neuropsikologi), menilai kualiti metabolisme lemak dan karbohidrat, menganalisis sifat reologi darah. Sekiranya perlu, elektrokardiogram dan ekokardiogram dilakukan.

Ujian untuk ensefalomielopati tidak spesifik, tetapi sebagai sebahagian daripada langkah diagnostik am memberi peluang untuk menilai fungsi buah pinggang, hati, pankreas, dan dalam kes mabuk membantu untuk mengesan bahan toksik dalam aliran darah.

Diagnosis instrumental dalam ensefalomielopati yang disyaki biasanya diwakili oleh penyiasatan sedemikian:

• ultrasound Doppler ultrasonografi saluran serebrum dan serviks;
• electroencephalography dengan penilaian impuls elektrik yang berlaku semasa aktiviti otak;
• Rheoencephalography (sebagai tambahan kepada Doppler);
• CT atau pengimejan resonans magnetik .

Atas budi bicara doktor, adalah mungkin untuk menetapkan pemeriksaan lain dan perundingan pakar - untuk menjelaskan punca utama ensefalomielopati.

Diagnosis pembezaan

Peringkat awal ensefalomielopati harus dibezakan dengan sindrom dystonia vegeto-vaskular, yang merupakan ketidakseimbangan fungsi dalam aktiviti saraf.

Gambar klinikal yang dicatatkan pada pesakit dengan ensefalomielopati juga terdapat dalam tumor malignan, patologi somatik yang menjejaskan otak dan saraf tunjang, dan sering menjadi manifestasi pertama peringkat prodromal penyakit berjangkit, atau merupakan kompleks gejala psikopatologi sempadan (neurosis, psikopat). ), keadaan kemurungan, skizofrenia.

Simptomologi dalam ensefalomielopati tidak spesifik, mungkin mengandungi tanda-tanda posthypoxic, posttraumatic, mabuk, berjangkit-alahan, metabolik, patologi paraneoplastik. Sebaliknya, gangguan proses metabolik otak selalunya disebabkan oleh keabnormalan kongenital atau diperolehi metabolisme neuron, atau penyakit extracerebral.

Kesukaran timbul dalam diagnosis pembezaan dengan patologi neurodegeneratif yang disertai dengan gejala neurologi fokus dan gangguan kognitif, seperti:

• atrofi pelbagai sistem;
• lumpuh supranuklear;
• Penyakit Parkinson dan Alzheimer ;
• degenerasi kortiko-basal;
• demensia temporal frontal dan beberapa lagi.

Rawatan Encephalomyelopati

Asas langkah terapeutik dalam encephalomyelopati adalah arahan seperti pemulihan gangguan fungsi, pengaktifan skim pampasan. Ia adalah wajib untuk menggabungkan terapi dadah dengan fisioterapi, urut, terapi fizikal. Sokongan sosial dan psikologi pesakit, spesifik penjagaan, penggunaan teknik pemulihan tambahan untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit dinyatakan secara berasingan.

Apabila memilih rawatan yang sesuai, doktor mengambil kira, antara lain, ciri-ciri etiologi dan patogenetik perkembangan encephalomielopathy dalam pesakit tertentu. Pakar profil sempit dijemput untuk berunding: pakar kardiologi, pakar pulmonologi, pakar urologi, dsb.

Rawatan ubat untuk ensefalomielopati mungkin termasuk penggunaan ubat-ubatan tersebut:

• ubat vasoaktif (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, asid nikotinik);
• Ubat nootropik (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, persiapan asid γ-aminobutyric, Glycine);
• ubat kompleks (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksidan (vitamin C, E, Mexidol).

Terapi serentak ditambah dengan ubat simptomatik, termasuk:

• dengan pembetulan corak ekstrapiramidal dan piramid;
• antikonvulsan;
• dengan penyelesaian dehidrasi;
• sebagai pembetul aktiviti psiko-vegetatif dan gangguan insomnia;
• ubat sakit;
• ubat anti-radang bukan steroid;
• daripada vitamin B.

Inhibitor pusat acetylcholinesterase - khususnya, Reminyl, Rivastigmine, Aricept - harus digunakan untuk menghalang perkembangan proses degenerasi dalam ensefalomielopati. Reminyl ditadbir dalam dos awal 4 mg dua kali sehari selama sebulan. Kemudian tukar kepada dos penyelenggaraan 8 mg dua kali sehari selama dua bulan hingga enam bulan. Pada masa yang sama, jumlah maksimum yang disyorkan ialah 12 mg dua kali sehari, untuk masa yang lama.

Memantine (Acatinol) adalah ubat biasa untuk ensefalomielopati. Ia meningkatkan perjalanan tindak balas kognitif dan ingatan, menggalakkan aktiviti harian, menghalang perkembangan penyakit. Dos meningkat secara beransur-ansur, membawanya ke jumlah yang diperlukan. Semasa minggu pertama ambil 1/2 tablet pada waktu pagi, kemudian tukar kepada pengambilan 1 tablet setiap hari. Dari minggu ketiga, dos meningkat sebanyak 10 mg setiap minggu. Secara purata, dos harian yang ditetapkan ialah 10-30 mg.

Rawatan pembedahan

Ukuran radikal dalam bentuk pembedahan boleh digunakan apabila lumen batang arteri karotid atau vertebra menyempit. Matlamat pembedahan adalah untuk membaiki atau membina semula saluran arteri secara prostetik, stenting untuk memulihkan aliran darah normal dalam struktur otak.

Jenis pembedahan untuk ensefalomielopati dipilih dan dilakukan oleh pakar bedah vaskular pakar secara individu.

Pencegahan

Untuk meminimumkan risiko ensefalomielopati dan mengelakkan perkembangan komplikasi, cadangan berikut harus diingat:

• meminimumkan sebarang tekanan dan kebimbangan;
• makan makanan yang sihat dan seimbang;
• mengambil kompleks multivitamin dan mineral dengan kerap;
• kekalkan rutin sehari penuh, dapatkan rehat yang cukup;
• mengelakkan kecederaan;
• mematuhi gaya hidup aktif, banyak berjalan di udara segar;
• meninggalkan semua tabiat buruk, menjalani gaya hidup sihat;
• Dapatkan rawatan perubatan tepat pada masanya jika perlu.

Untuk mengelakkan ensefalomielopati perinatal, faktor risiko semasa mengandung dan bersalin harus diminimumkan. Adalah penting untuk mengambil langkah-langkah untuk mencegah kekurangan oksigen intrauterin janin. Adalah perlu untuk merawat sebarang penyakit akut dan kronik dengan secukupnya dan tepat pada masanya, memerhati dengan teliti dan membetulkan kehamilan yang rumit.

Ramalan

Encephalomyelopati kursus sederhana hingga teruk memerlukan pendekatan ubat dan fisioterapeutik yang komprehensif, dengan kursus urutan dan terapi fizikal. Dengan terapi cekap yang teratur, adalah mungkin untuk memulihkan fungsi terjejas dengan ketara. Sesetengah pesakit mungkin memerlukan terapi sokongan sepanjang hayat.

Kejayaan dalam rawatan penyakit ini bergantung pada keberkesanan menyasarkan punca asas ensefalomielopati dan dinamik perubahan serebrospinal dan serebrum.

Pada peringkat ketiga patologi, kita lebih kerap bercakap tentang gangguan tidak dapat dipulihkan, gangguan neurologi dan mental yang serius, kehilangan keupayaan untuk bekerja, ketidakupayaan dan juga hasil yang membawa maut.

Prognosis encephalomyelopati yang lebih terperinci hanya boleh disuarakan oleh doktor yang hadir, dengan mengambil kira bahawa kesimpulan awal biasanya tidak muktamad. Ia berubah semasa tempoh rawatan tertentu - contohnya, apabila patologi bertambah buruk, atau apabila dinamik positif langkah terapeutik muncul.

Jika dikesan lebih awal, ensefalomielopati mungkin mempunyai prognosis yang lebih baik.