Aneurisme septum atrium

Aneurisma septum atrium (septum interatriale) ditakrifkan sebagai bonjol saccular yang tidak normal pada dinding berserabut otot yang memisahkan ruang atas jantung - atrium kiri dan kanan.

Epidemiologi

Insiden aneurisma septum atrium dalam populasi pediatrik dianggarkan pada 1% dan pada orang dewasa pada 1-2%. Walau bagaimanapun, statistik klinikal menunjukkan bahawa ia adalah penemuan sampingan dalam 1-2.5% daripada populasi umum.

Dalam 60% kes, aneurisma septum atrium dikaitkan dengan kecacatan jantung, dan dalam 30% pesakit dewasa aneurisme sedemikian adalah kecacatan struktur terpencil.[1]

Punca Aneurisma septum atrium

Dalam kebanyakan kes, aneurisma septum atrium muncul sebagai kecacatan kongenital foramen primum septum atrium, yang timbul daripada gangguan dalam pembentukan lapisan utamanya (daripada mesenkim asal endokardial), serta kecacatan septum atrium dalam bentuk tingkap bujur terbuka di jantung (antara atria). Aneurisma septum atrium sedemikian pada kanak-kanak paling kerap diperhatikan dalam kombinasi dengan kecacatan jantung kongenital yang lain , aneurisma septum atrium kongenital juga dicatatkan dalam sindrom yang ditentukan secara genetik (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, dll.).

Dalam kes patologi sindrom tisu penghubung boleh aneurisma septum atrium pada bayi baru lahir. Di samping itu, dengan mengambil kira keunikan peredaran plasenta semasa perkembangan intrauterin, ia juga mungkin berlaku pada janin.

Aneurisma septum atrium dewasa mungkin berlaku sebagai kecacatan utama yang melibatkan fossa ovale atau keseluruhan septum, atau ia mungkin anomali terpencil. Ia juga sering digabungkan dengan anomali struktur jantung yang lain.

Juga, punca-punca bulge septum yang tidak normal ini di antara atrium dikaitkan dengan regurgitasi aorta , hipertensi arteri, penyakit jantung koronari, dan infarksi (dengan kehadiran trombi intra-atrium).

Di samping itu, pembentukan aneurisma septum mungkin sekunder kepada kegagalan jantung biventrikular (menjejaskan kedua-dua ventrikel) , yang berkembang dengan stenosis subpulmonari - penyempitan arteri pulmonari di bawah injap pulmonari.[2]

Dan dalam kes sedemikian, aneurisma septum atrium terbentuk tanpa pendarahan, yang bermaksud bahawa pesakit tidak mempunyai kecacatan dalam bentuk tingkap bujur di mana pintasan interatrial boleh berlaku. Dan, menurut beberapa data, ketiadaan pelepasan darah dicatatkan dalam 25-40% pesakit dengan aneurisma septum atrium yang didiagnosis.[3]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko pembentukan aneurisme septum interatriale dianggap sebagai:

• Hipertrofi ventrikel kiri ;
• hipoplasia sebelah kanan jantung (ventrikel, atrium);
• anomali injap trikuspid kongenital ;
• anomali dalam bentuk transposisi kongenital arteri utama ;
• stenosis aorta dengan hemodinamik jantung terjejas;
• Stenosis mitral reumatik ;
• Kecacatan sinus vena primer dengan penyingkiran darah dari sistemik ke peredaran kecil, dikaitkan dengan pulangan vena pulmonari yang tidak normal (anomali kongenital persimpangan vena pulmonari).

Bayi pramatang mempunyai dua kali ganda risiko aneurisma septum atrium berbanding bayi pramatang.[4]

Patogenesis

Perkembangan intrauterin jantung manusia empat bilik adalah proses kompleks yang melibatkan beberapa tisu mesenchymal dari asal embrio yang berbeza yang menjalani pembentukan semula, yang dikawal oleh beberapa gen yang dinyatakan (termasuk TGF-β - gen penerima faktor pertumbuhan mengubah, gen faktor transkripsi TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, dsb.). Morfogenesis septa dan injap adalah sama kompleks.

Mekanisme pembonjolan septum atrium dikaitkan dengan kelemahannya akibat mutasi genetik yang menjejaskan tisu penghubung, iaitu gangguan dalam pengeluaran protein berserabut matriks antara sel (kolagen dan elastin), yang mengurangkan kekuatan dan keanjalan septum interatriale. Melemahkan septum menerangkan pembentukan penonjolannya dan dengan kehadiran kecacatan dalam bentuk pembukaan bujur.

Seperti yang ditunjukkan oleh kajian, patogenesis aneurisma dalam penyetempatan ini adalah disebabkan oleh perbezaan ketara dalam tekanan aliran darah di atrium kanan dan kiri: Peningkatan tekanan di atrium kanan membawa kepada prolaps (membonjol) semua atau sebahagian daripada septum interatrial ke dalam. Atrium kiri, dan dengan peningkatan tekanan aliran darah di atrium kiri - untuk membonjol dinding ke ruang atas kanan jantung. Dan semakin tinggi kecerunan tekanan intra-atrium, semakin besar aneurisme.

Walaupun pada bayi baru lahir dengan kelemahan struktur kongenital tisu septum atrium, pakar menganggap kehadiran keabnormalan hemodinamik yang berterusan sebagai faktor penentu dalam pembentukan aneurisme.

Saiz bulge pada kanak-kanak purata 4.5-5 mm, manakala pada orang dewasa ia berkisar antara 8 mm hingga 15 mm atau lebih.[5]

Gejala Aneurisma septum atrium

Selalunya, aneurisma septum atrium kecil secara klinikal tidak menunjukkan gejala. Tetapi dalam kes pembesarannya, tanda-tanda pertama mungkin ditunjukkan oleh kelesuan umum dengan dyspnea dan takikardia semasa melakukan senaman fizikal.

Mungkin juga terdapat gejala seperti peningkatan keletihan; degupan jantung yang cepat atau tidak teratur; dan bengkak kaki, kaki, atau kawasan perut badan.[6]

Jenis aneurisma septum atrium, mengikut klasifikasi antarabangsa, dibezakan mengikut arah pergerakannya semasa kitaran kardiorespiratori:

• Aneurisma septum atrium jenis 1R ditakrifkan jika bonjolan terletak hanya di atrium kanan;
• Jenis aneurisma 2L bermaksud bonjolan di atrium kiri;
• Jenis 3RL - apabila bahagian aneurisme yang lebih besar membonjol ke atrium kanan dan bahagian yang lebih kecil ke atrium kiri;
• jenis 4LR - jika lawatan maksimum aneurisme diarahkan ke atrium kiri dengan kurang lawatan ke atrium kanan;
• Aneurisma jenis 5 ditakrifkan sebagai bonjolan dua hala yang sama jaraknya dari kedua-dua atrium.

Baca juga - Aneurisma jantung akut dan kronik: ventrikel, septum, postinfarct, kongenital

Komplikasi dan akibatnya

Aneurisma septum atrium mengganggu fungsi jantung, dan komplikasi serta akibatnya dikaitkan dengan risiko pembekuan dinding, peningkatan insiden embolisme arteri periferal, dan kemungkinan serangan iskemia sementara atau strok - dengan penyumbatan aliran darah yang berpotensi mengancam nyawa. Otak.

Dalam aneurisme dengan penyingkiran darah interatrial dari kiri ke kanan, tekanan dalam atrium kanan dan bulatan kecil peredaran meningkat, akhirnya membawa kepada pembesaran ventrikel kanan dengan fibrilasi atrium paroksismal dan fibrilasi atrium, serta hipertrofi jantung dan pulmonari sebelah kanan. Hipertensi .

Apabila tekanan di atrium kanan pada mulanya dinaikkan, darah dibuang dari kanan ke kiri, akhirnya membawa kepada kegagalan jantung kronik.[7]

Diagnostik Aneurisma septum atrium

Diagnosis bermula dengan sejarah lengkap, sejarah keluarga, dan pemeriksaan fizikal pesakit.

Ujian makmal diambil untuk ujian makmal, termasuk: ujian darah klinikal dan kiraan platelet, ujian enzim hati dan urinalisis.

Diagnostik instrumental termasuk X-ray dada, ECG, ultrasound jantung - ekokardiografi transthoracic , CT angiografi dan ujian jantung instrumental yang lain .

Diagnosis pembezaan dengan hematoma septum atrium, myxoma, sista echinococcal, kecacatan jantung dan neoplasma, anomali koronari, dsb.

Lihat - Aneurisme: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Rawatan Aneurisma septum atrium

Dalam aneurisma tanpa gejala atau tanpa komplikasi, rawatan utama adalah konservatif dengan pemantauan rapi pesakit.

Pada bayi yang baru lahir - dengan hemodinamik biasa - pada usia 1-1.5 tahun, penutupan spontan orifis interatrial berlaku, dan kebanyakan dinding bonjolan di antara atrium bergelombang.

Apakah ubat-ubatan yang digunakan dalam pengurusan perubatan pesakit dengan aneurisma septum atrium bergejala?

Pertama, ubat antiarrhythmic kumpulan β-adrenoblocker ditetapkan, termasuk Nebivolol atau Nebicor , Metoprolol, Amiodarone dan ubat aritmia lain .

Untuk mengelakkan pembekuan darah, antikoagulan atau antiagregat, iaitu ubat yang menghalang pembekuan darah , termasuk Aspirin, digunakan.

Dalam kes hipertensi arteri yang teruk ambil pil tekanan darah tinggi , dan jika terdapat tanda-tanda kemerosotan jantung doktor menetapkan ubat untuk mencegah dan membetulkan kegagalan jantung .

Sekiranya perlu, bergantung kepada etiologi, saiz, keamatan gejala dan risiko komplikasi aneurisme, rawatan pembedahan dilakukan menggunakan pelbagai teknik. Ini termasuk bukan sahaja pemotongan bonjolan dengan jahitan atau penutupan kecacatan dengan tampalan perikardial dalam pembedahan terbuka (kaedah pilihan jika terdapat risiko trombosis sistemik), tetapi juga pembaikan septum atrium dengan cantuman atau tetulang dengan occluders.

Baca juga - Rawatan Aneurisme

Pencegahan

Oleh kerana dalam kebanyakan kes aneurisma septum atrium adalah akibat daripada kecacatan dan kecacatan jantung kongenital, tiada pencegahan pembentukannya.

Ramalan

Pergantungan prognosis aneurisma septum atrium untuk setiap pesakit ditentukan oleh punca pembentukannya dan kehadiran komplikasi, khususnya, yang paling teruk - strok.