Aneurisme septum atrium

Aneurisma septal atrium (septum interatriale) ditakrifkan sebagai bulge saccular yang tidak normal dari dinding berserabut otot yang memisahkan ruang atas jantung - atria kiri dan kanan.

Epidemiologi

Insiden aneurisme septum atrium dalam populasi pediatrik dianggarkan 1% dan pada orang dewasa pada 1-2%. Walau bagaimanapun, statistik klinikal menunjukkan bahawa ia adalah penemuan sampingan dalam 1-2.5% daripada penduduk umum.

Dalam 60% kes, aneurisme septum atrium dikaitkan dengan kecacatan jantung, dan dalam 30% pesakit dewasa seperti aneurisme seperti kecacatan struktur terpencil. [1]

Punca Aneurisma septum atrium

Dalam kebanyakan kes, aneurisma septal atrium muncul sebagai kecacatan kongenital dari foramen septum foramen primum, yang timbul daripada gangguan dalam pembentukan lapisan utamanya (dari mesenchyme endokardial), serta dalam >(antara atria). Aneurisma septal atrium seperti kanak-kanak paling sering diperhatikan dalam kombinasi dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, aneurisme septum atrium kongenital juga diperhatikan dalam sindrom yang ditentukan secara genetik (Marfan, Ehlers-Danlos, dll, dan lain-lain).

Dalam kes-kes patologi sindromik tisu penghubung boleh menjadi aneurisme septum atrium pada bayi yang baru lahir. Di samping itu, dengan mengambil kira keanehan peredaran plasenta semasa pembangunan intrauterin, ia juga mungkin dalam janin.

Aneurisme septal atrium dewasa mungkin berlaku sebagai kecacatan utama yang melibatkan fossa ovale atau keseluruhan septum, atau mungkin anomali terpencil. Ia juga sering digabungkan dengan anomali struktur lain di hati.

Juga, punca-punca bulge septal yang tidak normal di antara atria dikaitkan dengan regurgitasi aorta, hipertensi arteri, penyakit jantung koronari, dan infark (di hadapan thrombi intra-atrial).

Di samping itu, pembentukan aneurisme septal mungkin sekunder untuk biventricular (mempengaruhi kedua-dua ventrikel) kegagalan jantung, yang berkembang dengan stenosis subpulmonari-menyempitkan arteri pulmonari di bawah injap paru-paru. [2]

Dan dalam kes sedemikian, aneurisme septum atrium dibentuk tanpa pendarahan, yang bermaksud bahawa pesakit tidak mempunyai kecacatan dalam bentuk tingkap bujur di mana pintasan interatrial boleh berlaku. Dan, menurut beberapa data, ketiadaan pelepasan darah dicatatkan pada 25-40% pesakit dengan aneurisme septum atrium yang didiagnosis. [3]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko untuk pembentukan aneurisme interatriale septum dianggap sebagai:

• Hypertrophy ventrikel kiri;
• Hypoplasia sebelah kanan jantung (ventrikel, atrium);
• Kongenital anomali injap tricuspid;
• Anomali dalam bentuk kongenital transposisi arteri utama;
• Stenosis aorta dengan hemodinamik jantung terjejas;
• Rheumatic mitral stenosis;
• Kecacatan sinus vena primer dengan shunting darah dari sistemik ke peredaran kecil, yang dikaitkan dengan pulangan vena pulmonari yang tidak normal (anomali kongenital persimpangan vena pulmonari).

Bayi pramatang mempunyai dua kali risiko aneurisme septum atrium daripada bayi prematur. [4]

Patogenesis

Intrauterine development of the four-chambered human heart is a complex process involving several mesenchymal tissues of different embryonic origins undergoing remodeling, which is regulated by a number of expressed genes (including TGF-β - gene of transforming growth factor receptor, genes of transcription factors TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). Morfogenesis septa dan injap juga kompleks.

Mekanisme penonjolan septum atrium adalah disebabkan oleh kelemahannya akibat mutasi genetik yang mempengaruhi tisu penghubung, iaitu gangguan dalam pengeluaran protein berserabut matriks intercellular (kolagen dan elastin), yang mengurangkan kekuatan dan keanjalan interatriele septum. Kelemahan septum menerangkan pembentukan penonjolannya dan dengan kehadiran kecacatan dalam bentuk pembukaan bujur.

Seperti yang ditunjukkan oleh kajian, patogenesis aneurisma dalam penyetempatan ini adalah disebabkan oleh perbezaan yang signifikan dalam tekanan aliran darah di sebelah kanan dan kiri atria: peningkatan tekanan di atrium kanan membawa kepada prolaps (menonjol) dari semua atau sebahagian daripada septum interatrial ke dalam air. Dan semakin tinggi kecerunan tekanan intra-atrial, semakin besar aneurisme.

Walaupun pada bayi yang baru lahir dengan kelemahan struktur kongenital tisu septum atrium, pakar menganggap kehadiran keabnormalan hemodinamik yang berterusan untuk menjadi faktor penentu dalam pembentukan aneurisme.

Saiz bulge pada kanak-kanak purata 4.5-5 mm, manakala pada orang dewasa ia berkisar antara 8 mm hingga 15 mm atau lebih. [5]

Gejala Aneurisma septum atrium

Sering kali, aneurisme septal atrium kecil secara klinikal tanpa gejala. Tetapi dalam hal pembesarannya, tanda-tanda pertama dapat ditunjukkan oleh kelemahan umum dengan dyspnea dan takikardia semasa kerja-kerja fizikal.

Terdapat juga gejala seperti peningkatan keletihan; denyutan jantung yang cepat atau tidak teratur; dan bengkak kaki, kaki, atau kawasan perut badan. [6]

Jenis-jenis aneurisme septal atrium, menurut klasifikasi antarabangsa, dibezakan mengikut arahan pergerakannya semasa kitaran cardiorespiratory:

• Aneurisme septum atrium jenis 1R ditakrifkan jika bonjolan terletak hanya di atrium kanan;
• Jenis aneurisme 2L bermaksud bulge di atrium kiri;
• Jenis 3RL - Apabila bahagian bulkier aneurisme melengkung ke atrium kanan dan bahagian yang lebih kecil ke atrium kiri;
• Jenis 4LR - Jika lawatan maksimum aneurisme diarahkan ke atrium kiri dengan kurang lawatan ke atrium kanan;
• Jenis 5 aneurisma ditakrifkan sebagai bonjolan dua hala dari kedua-dua atria.

Juga baca - aneurisma jantung akut dan kronik: ventrikel, septal, postinfarct, kongenital

Komplikasi dan akibatnya

Aneurisme septum atrium mengganggu fungsi jantung, dan komplikasi dan akibatnya dikaitkan dengan risiko pembekuan dinding, peningkatan embolisme arteri periferal, dan kemungkinan serangan iskemia sementara atau strok - dengan penyumbatan aliran darah yang berpotensi hidup ke otak.

Dalam aneurisma dengan shunting darah interatrial dari kiri ke kanan, tekanan di atrium kanan dan lingkaran kecil peredaran meningkat, akhirnya menyebabkan pembesaran ventrikel kanan dengan fibrilasi atrium paroxysmal dan fibrilasi pulmon.

Apabila tekanan di atrium kanan pada mulanya dinaikkan, darah dibuang dari kanan ke kiri, akhirnya menyebabkan kegagalan jantung kronik. [7]

Diagnostik Aneurisma septum atrium

Diagnosis bermula dengan sejarah lengkap, sejarah keluarga, dan pemeriksaan fizikal pesakit.

Ujian makmal diambil untuk ujian makmal, termasuk: ujian darah klinikal dan jumlah platelet, ujian enzim hati, dan urinalisis.

Diagnostik instrumental termasuk x-ray dada, ECG, ultrasound jantung-transthoracic echocardiography, CT Angiografi dan lain-lain ujian jantung instrumental.

Diagnosis pembezaan dengan hematoma septal atrium, myxoma, sista echinococcal, kecacatan jantung dan neoplasma, anomali koronari, dan lain-lain dilakukan.

Lihat - aneurysms: Punca, gejala, diagnosis, rawatan

Rawatan Aneurisma septum atrium

Dalam aneurisma tanpa gejala atau tanpa komplikasi, rawatan utama adalah konservatif dengan pemantauan rapat pesakit.

Pada bayi yang baru lahir - dengan hemodinamik biasa - pada usia 1-1.5 tahun, penutupan spontan orifis interatrial berlaku, dan kebanyakan dinding bulges antara atria melibatkan.

Apakah ubat-ubatan yang digunakan dalam pengurusan perubatan pesakit dengan aneurisme septum atrium gejala?

Pertama, ubat antiarrhythmic kumpulan β-adrenoblocker ditetapkan, termasuk nebivolol atau nebicor, metoprolol, amiodarone dan lain-lain arrhythmia ubat.

Untuk mengelakkan pembekuan darah, antikoagulan atau antiaggregants, iaitu ubat-ubatan yang menghalang pembekuan darah, termasuk aspirin, digunakan.

Sekiranya hipertensi arteri yang teruk mengambil pil tekanan darah tinggi, dan jika terdapat tanda-tanda kemerosotan doktor jantung ditetapkan ubat untuk mencegah dan membetulkan kegagalan jantung.

Sekiranya perlu, bergantung kepada etiologi, saiz, intensiti gejala dan risiko komplikasi aneurisme, rawatan pembedahan dilakukan menggunakan pelbagai teknik. Ini termasuk bukan sahaja reseksi bonjol dengan jahitan atau penutupan kecacatan dengan patch perikardial dalam pembedahan terbuka (kaedah pilihan jika terdapat risiko trombosis sistemik), tetapi juga pembaikan septum atrium dengan graf atau penguatkuasaan dengan pengendali.

Baca juga - rawatan aneurysm

Pencegahan

Oleh kerana dalam kebanyakan kes aneurisme septum atrium adalah akibat kecacatan dan kecacatan jantung kongenital, tidak ada pencegahan pembentukannya.

Ramalan

Ketergantungan prognosis aneurisme septum atrium bagi setiap pesakit ditentukan oleh punca pembentukannya dan kehadiran komplikasi, khususnya, strok yang paling teruk.