Demensia temporal hadapan.

Demensia temporal frontal (juga dikenali sebagai demensia frontotemporal, FTD) ialah penyakit otak neurodegeneratif yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kemerosotan fungsi kognitif dan tingkah laku. Ia dipanggil demensia frontotemporal kerana ia pada mulanya menjejaskan lobus frontal dan temporal otak.

Ciri-ciri utama demensia temporal frontal termasuk:

1. Perubahan dalam tingkah laku dan personaliti: Pesakit mungkin menunjukkan tingkah laku sosial yang terjejas, menjadi kurang dihalang, tidak bermoral atau sipi. Masalah dengan emosi dan menjejaskan pengurusan mungkin berlaku.
2. Kemerosotan kognitif: Pada peringkat awal FTD, pesakit mungkin mengekalkan kebolehan intelek yang agak normal, tetapi dari masa ke masa, masalah dengan bahasa (apraxia pertuturan) dan tugas yang berkaitan dengan perancangan dan membuat keputusan mungkin berlaku.
3. Pembasmian sosial: Pesakit dengan FTD mungkin menunjukkan tingkah laku maladaptif dalam situasi sosial dan kehilangan kapasiti untuk norma sosial.
4. Secara beransur-ansur bertambah buruk: Dari masa ke masa, gejala demensia temporal frontal bertambah buruk dan pesakit menjadi semakin bergantung kepada penjagaan.

Demensia temporal frontal mempunyai beberapa subtipe, setiap satunya boleh hadir dengan pelbagai tahap simptom dan kemerosotan. Setakat ini, tiada rawatan khusus yang boleh memperlahankan perkembangan FTD, dan pendekatan penjagaan sebahagian besarnya terhad kepada pengurusan gejala dan sokongan untuk pesakit dan keluarga.[1]

Ini adalah keadaan penting dan perundingan dengan pakar neurologi atau pakar penyakit neurodegeneratif yang berpengalaman adalah perlu untuk diagnosis dan pengurusan demensia temporal frontal yang tepat.

Punca Demensia temporal hadapan.

Demensia temporal frontal mempunyai banyak punca yang berbeza, dan penyelidikan dalam bidang ini sedang dijalankan. Terutamanya, FTD adalah penyakit neurodegeneratif, bermakna ia melibatkan kerosakan dan kematian neuron di kawasan otak tertentu. Punca FTD termasuk:

1. Faktor genetik: Mutasi genetik dianggap sebagai salah satu punca utama FTD. Sesetengah bentuk keluarga FTD dikaitkan dengan mutasi dalam gen seperti C9orf72, GRN (protein terbitan preapolypeptide), MAPT (gen untuk tauprotin) dan lain-lain. Orang yang mempunyai bentuk FTD yang berkaitan mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat penyakit ini.[2]
2. Pengagregatan protein: Ada kemungkinan FTD dikaitkan dengan pengumpulan struktur protein yang tidak normal seperti tauprotein yang membentuk kemasukan neuron dan menyebabkan kerosakan neuron.
3. Neuroinflammation: Keradangan otak dan neuroinflammation mungkin juga dikaitkan dengan perkembangan FTD.
4. Faktor Lain: Penyelidikan sedang dijalankan untuk lebih memahami kemungkinan faktor lain yang mungkin menyumbang kepada FTD, seperti persekitaran dan faktor persekitaran.

Gejala Demensia temporal hadapan.

Beberapa gejala utama demensia frontotemporal termasuk:

1. Perubahan dalam tingkah laku dan personaliti : Pesakit mungkin menunjukkan tingkah laku yang tidak normal atau tidak wajar seperti sikap tidak peduli, tidak bermoral, tidak mahu mengikut norma sosial, tidak bertimbang rasa, atau kebersihan diri yang terjejas.
2. Gangguan emosi : Perubahan dalam kestabilan emosi mungkin berlaku, serta kemerosotan dalam keupayaan untuk memahami dan meluahkan emosi. Pesakit mungkin menjadi terpisah dari segi emosi atau mungkin menunjukkan emosi yang berlebihan.
3. Kemerosotan kognitif : Walaupun FTD terutamanya mempengaruhi tingkah laku dan emosi, lama kelamaan ia juga boleh menyebabkan kemerosotan dalam ingatan, bahasa dan fungsi kognitif yang lain. Ini boleh nyata dalam kesukaran dengan bahasa ekspresif dan reseptif, serta kebolehan membuat keputusan dan penyelesaian masalah terjejas.
4. Pengurangan pelarasan sosial : Pesakit mungkin mengalami kesukaran dalam perhubungan interpersonal dan penyesuaian sosial. Mereka mungkin menunjukkan tingkah laku antisosial, ketidakupayaan untuk memahami perasaan orang lain dan mengekalkan hubungan sosial.
5. Mengurangkan kawalan diri : Pesakit mungkin mengalami kesukaran mengawal diri dan mengawal tindakan mereka. Ini boleh membawa kepada tingkah laku kompulsif atau impulsif.[3]

Tahap

Demensia temporal frontal berkembang melalui beberapa peringkat, yang dicirikan oleh perkembangan gejala dan kemerosotan fungsi kognitif dan tingkah laku. Peringkat FTD mungkin berbeza bergantung pada sistem penyelidikan dan kes klinikal tertentu, tetapi tiga peringkat utama biasanya dibezakan:

1. Peringkat awal (ringan) :

   • Pada peringkat ini, pesakit mungkin menunjukkan gejala ringan dan tidak mengganggu yang boleh dipandang remeh atau tersilap dikaitkan dengan tekanan atau kemurungan.
   • Gejala ciri termasuk perubahan dalam tingkah laku dan keperibadian, serta sikap tidak peduli dan kehilangan minat dalam aktiviti biasa.
   • Fungsi kognitif seperti ingatan dan orientasi mungkin kekal agak terpelihara.

2. Peringkat pertengahan (sederhana) :

   • Pada peringkat ini, gejala FTD menjadi lebih ketara dan menjejaskan kehidupan harian pesakit.
   • Pesakit mungkin mengalami perubahan tingkah laku yang teruk termasuk pencerobohan, sikap tidak peduli, tingkah laku sosial maladaptif, dan kompulsiviti.
   • Fungsi kognitif mula merosot, yang boleh menyebabkan masalah dengan ingatan, pemikiran, dan pertuturan.
   • Pesakit juga mungkin mengalami masalah dengan orientasi dalam ruang dan masa.

3. Peringkat lewat (teruk) :

   • Pada peringkat terakhir FTD, pesakit mungkin bergantung sepenuhnya pada penjagaan dan bantuan.
   • Gejala yang dikaitkan dengan kemerosotan kognitif menjadi sangat ketara, dan pesakit mungkin kehilangan keupayaan untuk hidup berdikari sepenuhnya.
   • Masalah fizikal, seperti masalah menelan dan pergerakan, juga mungkin menjadi lebih serius.

Borang

Demensia frontotemporal termasuk beberapa bentuk yang berbeza dari segi gejala dominan dan perubahan otak. Bentuk utama FTD termasuk:

1. Varian tingkah laku demensia frontotemporal (bvFTD) : Bentuk ini dicirikan oleh perubahan ketara dalam tingkah laku, personaliti dan penyesuaian sosial. Pesakit mungkin menunjukkan tingkah laku yang tidak bermoral, tidak dihalang, kompulsif atau apatis. Fungsi kognitif seperti ingatan dan bahasa mungkin dikekalkan pada peringkat awal.
2. Bentuk afasia (afasia progresif utama, PPA) : Bentuk FTD ini mempengaruhi fungsi bahasa. Terdapat beberapa subtipe PPA, termasuk aphasia degradasi semantik (svPPA), afasia gangguan afasia primer tidak lancar/asimetri (nfvPPA) dan afasia yang dikaitkan dengan afasia projektif primer (PPAOS). Gejala termasuk gangguan keupayaan untuk memahami dan menggunakan perkataan, serta kecacatan dalam artikulasi.
3. FTD seperti penyakit Alzheimer : Bentuk FTD ini menunjukkan simptom yang serupa dengan penyakit Alzheimer, termasuk kehilangan ingatan dan gangguan kognitif. Tidak seperti penyakit Alzheimer, walau bagaimanapun, FTD biasanya mengekalkan pembelajaran dan kebolehan orientasi spatial.
4. Corticobasal degeneration (CBD) : Bentuk FTD ini disertai dengan gejala termasuk gangguan pergerakan atipikal seperti hiperkinesis dan ketegaran otot. Fungsi kognitif juga terjejas.
5. Palsi supranuklear progresif (PSP) : Bentuk FTD ini dicirikan oleh gangguan koordinasi motor, penurunan keupayaan untuk memegang kepala dan pandangan, dan gangguan kognitif.[4]

Diagnostik Demensia temporal hadapan.

Mendiagnosis demensia temporal hadapan adalah proses yang kompleks yang melibatkan beberapa langkah dan kaedah untuk mengenal pasti penyakit neurodegeneratif ini. Berikut ialah langkah dan kaedah biasa untuk mendiagnosis FTD:

1. Pemeriksaan klinikal dan sejarah :

   • Doktor menjalankan pemeriksaan terperinci pesakit dan mengumpul sejarah perubatan untuk menilai gejala dan tempoh kehadiran mereka. Perhatian khusus diberikan kepada perubahan dalam keadaan mental dan kognitif pesakit.

2. Ujian psikologi dan penilaian fungsi kognitif :

   • Pesakit mungkin ditawarkan pelbagai ujian psikologi dan penilaian kognitif untuk membantu mengenal pasti gangguan dalam ingatan, pemikiran, pertuturan dan tingkah laku.

3. Pengimejan resonans magnetik (MRI) :

   • MRI otak boleh digunakan untuk menggambarkan perubahan struktur dalam otak, seperti penurunan jumlah otak dan atrofi lobus frontal dan temporal, yang merupakan ciri FTD.

4. Tomografi pelepasan positron (PET) :

   • PET boleh dilakukan untuk mengkaji perubahan metabolik dalam otak, termasuk perubahan dalam aktiviti glukosa dan agregat protein yang dikaitkan dengan FTD.

5. Tinjauan Spektrum Otak :

   • Kajian ini boleh dilakukan untuk mengesan kehadiran penanda biokimia seperti protein amiloid dan tau yang mungkin dikaitkan dengan FTD.

6. Pengecualian sebab lain :

   • Adalah penting untuk mengenepikan kemungkinan punca kecacatan kognitif dan mental yang lain, seperti penyakit Alzheimer dan gangguan psikiatri yang mungkin meniru simptom FTD.

7. Rundingan dengan pakar neurologi dan neuropsikologi :

   • Perundingan dengan pakar dalam neurologi dan neuropsikologi boleh membantu dalam menilai dan mentafsir keputusan ujian diagnostik.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan demensia temporal hadapan adalah penting untuk membezakan penyakit neurodegeneratif ini daripada jenis demensia dan keadaan neurologi yang lain. Berikut ialah beberapa langkah dan faktor asas yang boleh membantu doktor membuat diagnosis pembezaan FTD:

1. Penilaian simptom: Doktor harus menjalankan pemeriksaan terperinci pesakit dan memeriksa ciri-ciri simptom. Gejala FTD mungkin termasuk perubahan tingkah laku, ketidakupayaan sosial, tingkah laku tidak bermoral, perancangan terjejas dan kebolehan membuat keputusan, dan afasia (gangguan pertuturan). Adalah penting untuk menentukan gejala mana yang utama.
2. Pemeriksaan klinikal: Doktor boleh melakukan pelbagai ujian dan penilaian klinikal untuk mengukur fungsi kognitif, keadaan emosi dan tingkah laku pesakit.
3. Pengimejan Neuro: Pengimejan otak dengan teknik seperti pengimejan resonans magnetik (MRI) dan tomografi pelepasan positron (PET) boleh membantu menggambarkan struktur dan fungsi otak, serta mengenal pasti keabnormalan yang mungkin dikaitkan dengan FTD.
4. Ujian genetik: Dalam kes dengan sejarah keluarga FTD atau penyakit neurodegeneratif lain, ujian genetik mungkin berguna untuk mengesan kehadiran mutasi khusus yang dikaitkan dengan FTD.
5. Menolak punca lain: Doktor harus menolak kemungkinan penyebab demensia lain seperti penyakit Alzheimer, [5]penyakit Parkinson, demensia vaskular dan keadaan neurologi dan psikiatri yang lain.
6. Penilaian psikologi dan sosial: Penilaian kefungsian psikologi dan sosial boleh berguna dalam mengenal pasti perubahan dalam tingkah laku dan kesan FTD ke atas pesakit dan keluarga.
7. Perundingan pakar: Dalam sesetengah kes, mungkin perlu berunding dengan pakar neuropsikologi, pakar neurologi, pakar psikiatri dan pakar lain untuk menjelaskan diagnosis.

Rawatan Demensia temporal hadapan.

Ia adalah penyakit progresif yang tiada kaedah rawatan khusus, tetapi beberapa pendekatan boleh digunakan untuk menguruskan gejala dan memaksimumkan keselesaan pesakit:

1. Ubat-ubatan: Banyak ubat yang digunakan untuk merawat penyakit Alzheimer dan penyakit neurodegeneratif lain boleh digunakan untuk menguruskan gejala demensia temporal frontal. Ubat-ubatan ini mungkin termasuk perencat kolinesterase dan memantine.
2. Sokongan psikologi: Pesakit dan keluarga mereka sering memerlukan sokongan psikologi dan emosi. Pakar psikologi dan pakar psikiatri boleh membantu untuk mengatasi masalah emosi yang berkaitan dengan penyakit ini dan membangunkan strategi untuk menguruskan perubahan tingkah laku.
3. Terapi pertuturan dan fizikal: Terapi pertuturan boleh membantu pesakit mengekalkan atau meningkatkan kemahiran komunikasi. Terapi fizikal dan senaman boleh membantu mengekalkan mobiliti fizikal dan mengurangkan risiko kesan sampingan gaya hidup yang tidak aktif.
4. Diet dan pemakanan khas: Dalam sesetengah kes, diet protein tinggi, rendah karbohidrat khas disyorkan untuk pesakit yang mengalami demensia temporal frontal.
5. Pengurusan simptom dan keselamatan: Oleh kerana pesakit dengan demensia temporal hadapan mungkin menunjukkan tingkah laku yang pelik atau agresif, adalah penting untuk memastikan keselamatan mereka dan keselamatan orang di sekeliling mereka. Ini mungkin termasuk mengawal akses kepada objek berbahaya dan memastikan penyeliaan yang betul.
6. Ujian klinikal: Dalam sesetengah kes, pesakit digalakkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal yang menyiasat rawatan dan ubat baharu untuk demensia temporal hadapan.[6]

Ramalan

Prognosis untuk demensia frontotemporal boleh berubah-ubah bergantung kepada beberapa faktor, termasuk bentuk FTD, umur pesakit, tahap perkembangan penyakit, dan kehadiran penyakit tambahan. Prognosis keseluruhan untuk FTD biasanya lemah kerana ia adalah penyakit neurodegeneratif yang progresif.

Berikut ialah beberapa aspek utama ramalan FTD:

1. Masa permulaan simptom : Prognosis mungkin bergantung pada seberapa awal diagnosis dibuat dan terapi yang sesuai dimulakan. Berjumpa doktor lebih awal dan memulakan rawatan boleh membantu memperlahankan perkembangan penyakit.
2. Bentuk FTD: Seperti yang dinyatakan sebelum ini, terdapat beberapa bentuk FTD, dan prognosis mungkin berbeza-beza bergantung pada bentuk. Sebagai contoh, bentuk hadapan FTD, yang dicirikan oleh perubahan tingkah laku, mungkin mempunyai prognosis yang lebih buruk berbanding dengan bentuk aphasic, yang didominasi oleh gejala bahasa.
3. Faktor individu : Umur permulaan simptom, kesihatan umum pesakit, dan kehadiran keadaan perubatan lain juga boleh menjejaskan prognosis.
4. Sokongan dan penjagaan keluarga : Kualiti penjagaan dan sokongan daripada keluarga dan penjaga boleh memberi impak yang besar kepada kualiti dan jangka hayat pesakit.
5. Komplikasi dan masalah yang berkaitan : FTD boleh membawa kepada pelbagai komplikasi seperti jangkitan, radang paru-paru, dsb., yang juga boleh menjejaskan prognosis.

Prognosis keseluruhan FTD biasanya lemah, dan penyakit ini berkembang dari masa ke masa, membawa kepada gangguan tingkah laku, gangguan kognitif, dan kehilangan kebebasan.

Jangka hayat

Jangka hayat dalam demensia frontotemporal boleh berbeza-beza bergantung kepada banyak faktor, termasuk bentuk FTD, umur permulaan simptom, tahap perkembangan penyakit, dan ciri-ciri pesakit individu.

FTD biasanya bermula pada usia pertengahan, selalunya sebelum umur 65 tahun, yang membezakannya daripada penyakit Alzheimer yang lebih biasa. Jangka hayat selepas diagnosis FTD boleh berkisar antara beberapa tahun hingga beberapa dekad, tetapi purata jangka hayat selepas diagnosis biasanya kira-kira 7-8 tahun.

Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa FTD adalah penyakit neurodegeneratif yang progresif dan gejala bertambah buruk dari semasa ke semasa. Apabila penyakit itu mencapai tahap yang lebih lanjut, ia boleh menyebabkan kebergantungan sepenuhnya kepada penjagaan dan komplikasi seperti jangkitan atau radang paru-paru, yang boleh memendekkan jangka hayat.

Jangka hayat dan prognosis FTD juga bergantung pada sokongan dan penjagaan individu yang diterima pesakit dan bagaimana simptom dan komplikasi diuruskan dengan jayanya. Rujukan awal, penilaian dan sokongan daripada pekerja sosial, sokongan keluarga dan penggunaan teknik terapeutik dan sokongan yang sesuai boleh membantu meningkatkan kualiti hidup pesakit dan memanjangkan tempohnya.

Senarai buku berwibawa dan kajian berkaitan kajian demensia temporal frontal

1. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Pengimejan, dan Ciri Molekul" - pengarang: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Tahun: 2015)
2. "Demensia Frontotemporal: Penyakit dan Terapi Neurologi" - oleh David Neary, John R. Hodges (Tahun: 2005)
3. "Demensia Frontotemporal: Dari Bangku ke Tepi Katil" - oleh Bruce L. Miller (Tahun: 2009)
4. "Sindrom Demensia Frontotemporal" - oleh Mario F. Mendez (Tahun: 2021)
5. "Demensia Frontotemporal: Fenotip Klinikal, Patofisiologi, Ciri Pengimejan dan Rawatan" - oleh Erik D. Roberson (Tahun: 2019)
6. "Demensia Frontotemporal: Punca, Gejala, Diagnosis, Rawatan dan Penjagaan" - oleh George W. Smith (Tahun: 2019)
7. "Demensia Frontotemporal: Kemajuan dalam Neuroimaging dan Neuropathology" - oleh Giovanni B. Frisoni (Tahun: 2018)
8. "Demensia Frontotemporal: Sindrom, Analisis Genetik dan Pengurusan Klinikal" - oleh Elisabet Englund (Tahun: 2007)
9. "Neurologi Tingkah Laku dan Neuropsikiatri" - oleh David B. Arciniegas (Tahun: 2013)

Kesusasteraan

Gusev, EI Neurology : panduan kebangsaan : dalam 2 jilid. / ed. Oleh EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - ed ke-2. Moscow: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.