Kekurangan imunisasi pada kanak-kanak

Imunodeficiency states (immunodeficiency) berkembang akibat kekalahan satu atau lebih link imuniti. Perwujudan ciri imunodeficiencies adalah berulang, jangkitan teruk. Walau bagaimanapun, untuk pelbagai jenis keadaan immunodeficient, peningkatan kekerapan manifestasi autoimun dan / atau penyakit tumor juga ciri. Sesetengah keadaan mungkin disertai dengan patologi alergi. Oleh itu, pemahaman tradisional tentang keadaan imunodeficiency sebagai syarat-syarat dengan sensitiviti yang meningkat kepada jangkitan telah berkembang, termasuk patologi tidak berjangkit.

Imunodeficiency states (immunodeficiencies) dibahagikan kepada primer dan sekunder. Negeri immunodeficiency sekunder disifatkan oleh kecacatan imunologi yang timbul yang timbul akibat penyakit lain atau gyuzdeystviya.

Keadaan imunodefisiensi primer (PIDC) adalah kurang biasa dan tergolong dalam kumpulan penyakit yang ditentukan secara genetik yang teruk yang disebabkan oleh pelanggaran satu atau lebih mekanisme pertahanan imun.

Yang terdahulu diterangkan primer imunodeficiency menyatakan dinamakan selepas penyelidik, negara penemuan, atau ciri-ciri utama patogenesis. Ia biasa berlaku bahawa satu keadaan melodi mempunyai beberapa nama. Pada masa ini, klasifikasi imunodefisiensi antarabangsa diterima pakai , yang bertujuan untuk menggabungkan penyakit bergantung kepada sistem imun yang terkena utama. Peranan utama dalam klasifikasi bermain immunodeficiency dicipta pada tahun 1970 oleh inisiatif daripada kumpulan antarabangsa WHO pakar kekurangan daya tahan (kini - sekumpulan pakar-pakar di IUIS - Kesatuan Antarabangsa Immunodeficiency Pertubuhan) . Kumpulan ini bertemu setiap 2-3 tahun dan mengemas kini klasifikasi. Selama ini, pengelasan semula utama yang berkaitan dengan pengeluaran jenis baru daya tahan primer dan mengubah idea-idea mereka mengenai mekanisme pembangunan dan pengenalan dasar genetik banyak gangguan immunodeficiency utama.

Klasifikasi terakhir 2006 "dan terutamanya berdasarkan kekalahan utama satu atau satu lagi kekebalan imuniti, membahagikan kekurangan utama ke dalam kumpulan utama berikut:

• gabungan imunodefisiens dengan kerosakan T dan B limfosit;
• terutamanya kekurangan immunodeficiencies;
• jelas digambarkan keadaan imunodeficiency;
• keadaan imunisasi imun;
• kecacatan fagositosis;
• kecacatan imuniti semula jadi;
• penyakit auto-radang;
• kecacatan sistem pelengkap.

Penyebab utama status imunodefisiensi sekunder

• Neonat pramatang
• Penyakit kongenital dan metabolik
  • Keabnormalan kromosom (Down's syndrome, dsb.)
  • Uraemia
  • Sindrom Nefritik
  • Engeropati
• Ejen imunosupresif
  • Iradiasi
  • Cytostatics
  • Glucocorticoids
  • Globulin antimotomi
  • Antibodi monoklonal Aichi-T dan B
• Jangkitan
  • HIV
  • VVB
  • Rubella kongenital
• Penyakit hematologi
  • Gistiocytosis
  • Leukemia
  • Penyakit myelogenous
• Campur tangan dan kecederaan pembedahan
  • Splenctomy
  • Membakar penyakit
  • Hypothermia

Kecacatan pengeluaran antibodi (kecacatan humoral) merupakan bahagian yang lebih besar daripada semua kes-kes utama imunodeficiency states. Pesakit dengan manifestasi yang paling teruk dalam keadaan imunodefisiensi primer adalah dalam kumpulan sel-sel sel gabungan, mereka adalah 20%.

Immunodeficiencies utama adalah model semulajadi yang paling penting yang membolehkan seseorang memahami sepenuhnya fungsi komponen tertentu sistem imun. Sejak beberapa tahun yang lalu, pendekatan untuk diagnosis dan terapi keadaan immunodeficient primer telah berubah secara asasnya. Jika pada mulanya diagnosis berdasarkan manifestasi klinikal, kajian makmal yang semakin kompleks menjadi sebahagian daripada diagnosis. Kini diagnosis tidak dapat difikirkan tanpa pengesanan mutasi gen yang disyaki. Gen yang kecacatannya membawa kepada pembangunan keadaan imunodefisiensi primer diselaraskan hanya dalam sel-sel sistem imun (contohnya, kecacatan RAG) atau yang jelas dan juga diuruskan dalam tisu-tisu lain. Dalam kes ini, keadaan imunodefisiensi disertai dengan kecacatan yang lain, bukan imunologi (contohnya, sindrom Nijmigen).

Kekurangan daya tahan paling diwarisi atau X berkaitan autosomal resesif, sekumpulan kecil negeri immunodeficient mempunyai autosomal jalan warisan dominan. Beberapa immunodeficiency utama disebabkan oleh mutasi dalam gen tunggal (contohnya, ataxia-telangiektaziya), tetapi banyak negeri klinikal yang sama adalah hasil daripada mutasi dalam pelbagai gen (teruk digabungkan kekurangan imun, penyakit granuloma kronik). Selanjutnya, sebagai penyebaran yang luas kaedah genetik molekul diagnosis negara immunodeficiency utama dapat mengenal pasti bahawa mutasi yang berbeza gen yang sama boleh membawa kepada negeri klinikal (mutasi WASP).

Kebanyakan utama immunodeficiency menyatakan debut pada awal kanak-kanak. Diagnosis awal dan terapi yang mencukupi bagi negeri-negeri immunodeficiency utama membolehkan untuk mencapai pemulihan atau keadaan umum yang stabil pesakit dengan majoriti penyakit ini. Kekerapan kejadian primer immunodeficiencies utama dari 1: 10,000 orang - frekuensi yang setanding dengan fenilketonuria atau fibrosis sista. Walau bagaimanapun, ciri-ciri shpodiagnostika yang ditandakan ini. Akibat dari ini adalah ketidakupayaan yang tinggi dan kematian kanak-kanak dengan keadaan imunodefisiensi utama yang disebabkan oleh komplikasi berjangkit dan lain-lain. Malangnya, sehubungan dengan heterogenitas utama keadaan imunodeficiency, pemeriksaan mereka pada bayi yang baru lahir adalah mustahil.

Walau bagaimanapun, terdapat harapan untuk meningkatkan kewaspadaan ahli pediatrik dan pengamal am ke atas immunodeficiencies utama, kesedaran yang lebih besar terhadap populasi, akan meningkatkan diagnosis dan, dengan itu, keseluruhan prognosis kumpulan pesakit ini. 

[1], [2], [3], [4], [5]