Hipogamaglobulinemia bayi sementara: gejala, diagnosis, rawatan

Hipogammaglobulinemia bayi transient (TMG) ditakrifkan sebagai penurunan yang signifikan dalam tahap IgG dengan atau tanpa kekurangan kelas imunoglobulin lain dalam kanak-kanak selama 6 bulan, dengan syarat bahawa syarat-syarat immunodeficiency lain dikecualikan.

Patogenesis

Pasti mekanisme hypogammaglobulinemia fana bayi tidak diketahui, tetapi beberapa varian telah patogenesis keadaan ini dicadangkan: kematangan rosak T-limfosit, cytokine keabnormalan sintesis, kehadiran antibodi anti-IgG ibu yang menghalang sintesis sendiri. Walau bagaimanapun, dalam semua kes hypogammaglobulinemia bayi sementara, normalisasi tahap imunoglobulin berlaku dengan usia.

Gejala

Antara pesakit dengan hipogammaglobulinemia sementara, insiden penyakit berjangkit, kebanyakannya tidak mengancam nyawa, sering meningkat, terutamanya otitis media, sinusitis dan bronkitis. Jangkitan teruk yang disebabkan oleh flora patogen yang kondusif, yang berterusan pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 2-3 tahun, tidak tipikal untuk keadaan ini.

Diagnostik

Kriteria untuk mendiagnosis keadaan ini tidak sepenuhnya diseragamkan. Adalah dipercayai bahawa hipogamoglobulinemia sementara dikatakan mengurangkan kepekatan satu atau lebih isotype immunoglobulin dengan lebih daripada satu sisihan piawai dari norma umur. Dalam kes ini, sintesis antibodi tertentu, tahap sel T dan B sesuai dengan diet yang berkaitan dengan usia.

Rawatan

Pesakit dengan hypogammoglobulinemia sementara biasanya tidak menunjukkan defisit pembentukan antibodi tertentu. Terapi penggantian untuk pesakit tersebut tidak ditunjukkan. Hanya dalam jangkitan bakteria yang teruk (terutamanya disebabkan oleh pneumokokus, N.influenzae, meningokokus) Ggtkim kanak-kanak diberikan IVIG, memandangkan anak kecil ditangguhkan sintesis antibodi terhadap antigen polisakarida.

Ramalan

Sekiranya tiada kecacatan lain, keadaan itu diperbetulkan dengan sendirinya dan tidak memerlukan rawatan.