Gigantisme kongenital sebenar: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Gantanisme kongenital yang benar (macrodactyly) adalah gangguan perkembangan yang disebabkan oleh pelanggaran parameter linear dan volumetrik anggota atas ke arah peningkatan.

Kod ICD-10

Q74.0 Gigantism kongenital sejati (macrodactyly).

Klasifikasi dan gejala gigantisme semula jadi benar

Terdapat tiga bentuk anomali ini.

• Bentuk pertama adalah gigantism kongenital yang benar dengan peningkatan yang besar dalam tisu lembut. Ciri-ciri khas: peningkatan panjang dan jumlah semua segmen anggota badan, peningkatan tajam dalam tisu lembut terutamanya di sepanjang permukaan palmar tangan (anggota badan mempunyai penampilan yang hodoh); tahap peningkatan dalam tisu lembut di sepanjang panjang dan terutama dalam lebar melebihi tahap peningkatan tulang tulang berbanding dengan norma umur. Perhatikan juga klinodactyly pada tahap interphalangeal dan metacarpophalangeal sendi jari-jari yang terjejas, hiperextension di dalamnya.
• Bentuk kedua adalah gigantism kongenital yang benar dengan peningkatan yang besar dalam komponen tulang. Ciri ciri: peningkatan panjang segmen anggota yang terjejas (tisu lembut tidak mengubah rupa segmen yang terjejas); tahap peningkatan tulang tulang pada lebar dan terutama panjang melebihi tahap peningkatan dalam tisu lembut berbanding dengan norma umur; clinodactyly pada peringkat interphalangeal dan metacarpophalangeal sendi jari terjejas, tidak ada hyperextension di dalamnya.
• Bentuk ketiga adalah gigantisme kongenital yang benar dengan lesi yang dominan dari otot-otot pendek pergelangan tangan (bentuk otot). Ciri ciri: peningkatan panjang segmen anggota yang terjejas disebabkan oleh tulang metacarpal; peningkatan jumlah tisu lembut lengan bawah; peningkatan yang ketara dalam lebar sawit disebabkan jarak antara rongga; berbanding dengan norma umur, tahap pembesaran tisu lembut (hanya pada tahap kepala metakarpal) jauh lebih lebar daripada tahap peningkatan tulang tulang (hanya komponen tulang yang bertambah panjang). Mengesan hubungan klinodactyly dan fleksi dalam sendi metacarpophalangeal, serta memerhatikan "kelonggaran" di sendi jari pertama.

Rawatan gigantisme semula jadi benar

Rawatan pengoperasian kanak-kanak dengan gigantisme dari hujung atas pelbagai darjah bermula dengan umur 6-7 bulan. Anda boleh mengurangkan panjang jari yang diperbesar dengan norma dengan memendekkan reseksi falang dan tulang metacarpal. Penghapusan klinodactyly jari terjejas dilakukan secara serentak dengan pemendekan mereka.

Penghapusan sindactyly jari-jari yang terjejas dilakukan selepas selesai normalisasi panjang mereka.

Jika jari meningkat sebanyak 300% daripada norma (atau lebih) dan satu-satunya jalan keluar adalah pemotongan, kami mencadangkan pemindahan mikrosurgi jari-jari kaki ke pergelangan tangan (ke kedudukan jari-jari tangan yang diperbesarkan secara berlebihan).

• Dengan bentuk gigantisme pertama, adalah mungkin untuk mengurangkan jumlah segmen yang terjejas pada saiz hampir normal dengan bantuan reseksi lateral phalanges, yang dilakukan dalam dua tahap: pertama satu sisi jari, maka yang lain.
• Dengan gigantisme kedua, reseksi phalangeal pusat dilakukan untuk mengurangkan jari dalam jumlah.
• Dalam bentuk ketiga gigantism untuk mengurangkan lebar sawit, dan penyingkiran serentak contractures akhiran pada sendi metacarpophalangeal menggunakan kaedah metakarpus penumpuan penetapan dengan kaedah yang berbeza (bergantung kepada umur kanak-kanak dan tahap ubah bentuk).

Pada masa yang sama dengan penyingkiran manifestasi utama cacat cela adalah diperbetulkan strain yang berkaitan: pemotongan tisu lembut pelbagai laman web yang berlebihan, penyingkiran jari rosak hyperextension, penghapusan "kelonggaran" di jari saya bersama metacarpophalangeal.

Kaedah pembedahan ortopedik yang digunakan membenarkan anggaran saiz segmen yang diperbesarkan kepada norma fisiologi sambil mengekalkan bahagian anatomi tangan.