Startl - sindrom: sebab, gejala, diagnosis

Sindrom startle menyatukan sekumpulan besar penyakit yang dicirikan oleh tindak balas mengejut yang terintegrasi (mengejutkan) kepada rangsangan luar yang tidak dijangka.

Reaksi permulaan ("reaksi pengaktifan motor umum") adalah komponen sejagat refleks yang menguntungkan bagi mamalia. Tempoh terpendamnya kurang dari 100 msec, dan tempohnya kurang dari 1000 msec. Untuk tindak balas fisiologi, tindak balas kebiasaan adalah ciri. Sebagai fenomena jinak, tindak balas permulaan berlaku dalam 5-10% penduduk.

Reaksi permulaan yang intensif adalah tindak balas yang stereotaip (menggunting) ke rangsangan yang tidak terduga, cahaya dan bunyi yang lain. Unsur utama dari keretakan ini adalah tindak balas umum dari lenturan kepala, batang dan kaki (walaupun terkadang reaksi lanjutan diperhatikan). Dia dan sambutan mengejutkan fisiologi dalam orang yang sihat, pengantara terutamanya pembentukan reticular otak (serta amygdala dan hippocampus), ia mempunyai bidang terbuka yang amat luas dan disebabkan oleh peningkatan mudah terangsang motoneurons tunjang. Reaksi permulaan dimodulasi oleh mekanisme kortikal. Keadaan penggera menguatkan reaksi mula. Reaksi awal patologi (diperkuat) berbeza dari fisiologinya dengan keparahannya.

Tindak balas mengejut yang intensif juga boleh menjadi akibat daripada pelbagai penyakit yang mempengaruhi sistem saraf. Dalam hal ini, ia boleh menjadi sekolah rendah dan menengah.

Bentuk utama dan punca sindrom permulaan:

I. Reaksi awal fisiologi orang yang sihat (merangsang sebagai tindak balas kepada cahaya, bunyi dan rangsangan yang tidak dijangka yang lain).

II. Tindak balas patologi bertulang:

A. Borang utama:

1. Hyperexlexion.
2. Sindrom akibat kultur, seperti meryachit, lat, "melompat dari Perancis dari Maine" dan lain-lain.

B. Borang sekunder:

1. Encephalopathies tidak progresif.
2. Startle-epilepsi.
3. Kerosakan yang tinggi kepada korda tunjang dan batang otak (batang retokular refleks myoclonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Ketiadaan arteri thalamic posterior.
6. Penyakit Creutzfeldt-Jakob.
7. Epilepsi myoclonic.
8. Sindrom seseorang yang tegar.
9. Sindiket Tourette.
10. Hyperthyroidism.
11. Tingkah laku hiperaktif.
12. Pembangunan mental yang tidak dijangka.
13. Bentuk Iatrogenik (disebabkan oleh dadah).
14. Penyakit psikogenik.

A. Bentuk utama sindrom permulaan

Bentuk-bentuk utama benign termasuk dipertingkatkan reaksi mengejutkan, giperekpleksiyu (mengejutkan penyakit), mengejutkan epilepsi dan beberapa yang dipanggil gangguan pengantara budaya (yang kedua masih kurang difahami patofisiologi dan tempat mereka dalam pengelasan mungkin berubah).

Giperekpleksiya - sekali-sekala (dengan permulaan baru), atau (lebih kerap) penyakit keturunan dengan warisan autosomal dominan, ciri-ciri awal pada awal zaman kanak-kanak, tekanan darah tinggi otot kongenital ( "anak tegar» «tegar bayi»), umur yang beransur-ansur regresses, dan kehadiran tindak balas awal patologi. Yang terakhir adalah gejala klinikal yang dominan. Keluarga yang sama berlaku dikerahkan dan bentuk kurang teruk jawapan mengejutkan berterusan tidak seperti ketegaran otot sepanjang hidup dan sering menjadi punca pesakit jatuh (patah kadang-kadang berulang). Reaksi permulaan demonstrasi adalah menggelongsong pada titik hidung, yang tidak ketagihan. Dalam kes ini, tidak seperti mula epilepsi, kesedaran tidak dilanggar. Bagi pesakit yang mempunyai ciri-ciri yang dipertingkatkan myoclonus malam giperekpleksiey. Ia hipotesis bahawa giperekpleksiya mewakili reticular (refleks) myoclonus rangsangan sensitif. Selalunya terdapat tindak balas yang baik terhadap clonazepam.

Kepada sindrom budaya-pengantara, yang boleh menjadi kedua-dua keluarga dan sekali-sekala, termasuk seperti "lat", "miryachit", "melompat Frenchmen of Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Hiccups" dan lain-lain (terdapat lebih daripada 10 daripada mereka), yang diterangkan di negara-negara yang berlainan di dunia, sejak abad XV.

Yang paling dikaji dua bentuk: "lat" dan ". Melompat Frenchmen sindrom Maine" Mereka berlaku dalam bentuk keluarga dan bentuk sporadis. Tanda-tanda utama dilafazkan reaksi mengejutkan sebagai tindak balas kepada sentuhan yang tidak dijangka (kebanyakannya acoustic) rangsangan, yang digabungkan dengan fenomena itu (tidak semestinya semua daripada mereka) sebagai echolalia, echopraxia, eschrolalia dan pelaksanaan automatik pesanan atau pergerakan yang meniru tingkah laku orang lain. Sindrom ini pada masa ini jarang berlaku.

B. Bentuk kedua sindrom permulaan

Bentuk sekunder berlaku dengan sejumlah besar penyakit neurologi dan mental. Ini termasuk encephalopathy tidak progresif (post-trauma, posthypoxic, anoxia perinatal), penyakit degeneratif, kecederaan saraf tunjang tinggi, sindrom Arnold-Chiari, stalemate posterior arteri thalamic, bernanah otak, Chiari anomali, penyakit Creutzfeldt-Jakob, sawan myoclonic, sindrom lelaki sengit, sarcoidosis , jangkitan virus, multiple sclerosis, sindrom Tourette, hipertiroidisme dan "negeri hyperadrenergic", penyakit Tay-Sachs, beberapa fakomotozy, luka paraneoplastic Perkara brainwave, tingkah laku hiperaktif, menunda kematangan mental dan beberapa syarat lain. Reaksi mengejutkan bertetulang juga dalam gambar penyakit neurotik psychogenic, terutama di hadapan beberapa gangguan keresahan.

Varian khas sindrom startle sekunder adalah "startle-epilepsi", yang tidak menetapkan unit nosologi dan menyatukan beberapa fenomena dengan epilepsi asal yang berlainan. Ini termasuk sawan epilepsi, yang dipicu oleh rangsangan deria yang tidak dijangka ("epilepsi sensitif perangsang"), yang menyebabkan permulaan. Kejang epileptik seperti ini diterangkan dalam pelbagai bentuk cerebral palsy, serta pada pesakit dengan Sindrom Down, penyakit Sturge-Weber, dan sindrom Lennox-Gastaut. Kejang epilepsi yang disebabkan oleh mulut boleh menjadi baik secara separa dan umum dan diperhatikan dalam lesi rantau frontal atau parietal. Kesan yang baik (terutama pada kanak-kanak) disediakan oleh clonazepam dan carbamazepine.