Pengurangan simetri refleks (areflexia): sebab, gejala, diagnosis

Kehadiran atau ketiadaan refleks dalam itu sendiri tidak mempunyai kepentingan fungsian: kehilangan berterusan, sebagai contoh, refleks Achilles semasa remisi dalam cakera hernia tidak mengganggu pergerakan atau pergerakan fleksi-lanjutan kaki yang cepat. Walau bagaimanapun, kehilangan refleks simetri menunjukkan bahawa pesakit mempunyai atau pernah mengalami lesi sistem saraf periferi. Oleh itu, dalam kes sedemikian, pemeriksaan klinikal neurologi dan am yang menyeluruh diperlukan. Penurunan simetri dalam refleks dari kaki, lengan, dan penurunan refleks dari otot pengunyahan (satu-satunya refleks dalam penyetempatan tengkorak yang tersedia untuk pengesahan klinikal) - semua ini memerlukan pendekatan diagnostik yang sama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab utama areflexia simetri ialah:

I. Polineuropati:

1. AIDP (sindrom Guillain-Barre).
2. Polineuropati kronik.

II. Degenerasi gabungan saraf tunjang (myelosis funikular).

III. Neuropati motor dan deria keturunan (penyakit Charcot-Marie-Tooth) jenis I.

IV. Spinocerebellar ataxia (atrofi).

Sindrom V. Eddie.

VI. Tabes dorsalis.

VII. Penyakit neuron motor.

I. Polineuropati

Penyebab paling biasa areflexia ialah polineuropati. Semua varian polineuropati akut tidak mungkin terlepas daripada perhatian doktor, kerana dalam kes ini kelemahan otot dan/atau gangguan deria berkembang pada anggota badan atau batang yang terlibat. Oleh itu, masalahnya bukan dalam mengenal pasti polineuropati seperti itu dalam pesakit, tetapi dalam menentukan etiologinya.

AIDP (sindrom Guillain-Barre)

Terdapat kriteria diagnostik yang jelas untuk sindrom Guillain-Barré, yang paling penting ialah: onset akut atau subakut; dominasi kerosakan motor berbanding kemerosotan deria; penyebaran gejala menaik dengan penglibatan beransur-ansur otot proksimal (anggota badan-ikat pinggang), otot perut, batang dan otot pernafasan; perkembangan kerap lumpuh dua hala otot muka; meningkatkan tahap protein dengan bilangan sel yang normal, memperlahankan kadar pengaliran pengujaan sepanjang saraf. Gangguan dalam aktiviti elektrik otot jantung adalah mungkin.

Pemeriksaan, khususnya pemeriksaan serologi, bertujuan untuk mengenal pasti punca tertentu, amat diperlukan. Faktor etiologi yang paling biasa ialah jangkitan virus (virus Epstein-Barr, virus hepatitis B epidemik), imunopati atau gangguan hematologi yang lain. Yang terakhir harus diambil kira dalam kes manifestasi klinikal atipikal, sebagai contoh, dalam kes gangguan deria yang teruk, dalam kes jenis perkembangan gejala yang menurun atau dalam kes peningkatan sitosis dalam cecair serebrospinal. Penyebab jarang polineuropati akut juga termasuk alkoholisme dengan gangguan metabolik yang jelas dan kekurangan vitamin B1, periarteritis nodular, yang kemudiannya, sebagai peraturan, berlaku sebagai polineuropati kronik.

Polineuropati kronik

Polineuropati kronik mungkin kekal tanpa disedari untuk masa yang lama kerana pesakit tidak mengemukakan aduan ciri atau tidak mengambil serius simptom tersebut. Dalam keadaan sedemikian, gejala harus dikenal pasti secara aktif semasa pemeriksaan neurologi.

Ramai pesakit diabetes mellitus mengalami penurunan atau ketiadaan refleks Achilles dan/atau lutut, atrofi ringan otot betis dan otot shin anterior, dan otot digitorum ekstensor pendek pada kaki dorsolateral tepat di bawah malleolus sisi mungkin tidak dapat diraba apabila jari kaki didorsofleksikan. Kepekaan getaran pada ibu jari kaki atau buku lali sering berkurangan atau tiada. Ujian halaju pengaliran saraf mendedahkan perlahan gentian motor dan deria yang meluas, menunjukkan myelinopathy sekunder.

Pengesanan polineuropati subklinikal pada pesakit yang dimasukkan dalam keadaan mengigau atau keliru mungkin menunjukkan ketagihan alkohol sebagai punca gangguan mental. Penyalahgunaan alkohol kronik membawa kepada perkembangan polineuropati, secara klinikal dicirikan oleh penurunan refleks dalam dan paresis ringan otot-otot bahagian bawah kaki, terutamanya extensors, dan ketiadaan gangguan deria yang jelas. Kajian elektrofisiologi mendedahkan sifat akson lesi, yang ditunjukkan oleh kehadiran potensi denervasi dalam jarum EMG dengan halaju pengaliran saraf yang normal atau hampir normal.

Pemeriksaan penuh pesakit yang polineuropati subklinikalnya tidak sesuai dengan mana-mana kategori di atas (yang tidak biasa) memakan masa, mahal, dan selalunya tidak dapat disimpulkan.

Di bawah ialah senarai beberapa punca polineuropati yang jarang berlaku:

• kegagalan buah pinggang;
• polineuropati paraneoplastik, reumatoid
• arthritis atau lupus erythematosus sistemik;
• porfiria;
• kekurangan vitamin (B1, B6, B12);
• mabuk eksogen (cth, plumbum, talium, arsenik).

II. Degenerasi gabungan saraf tunjang (myelosis funikular)

Adalah amat penting untuk mengenal pasti kekurangan vitamin B12 sebagai punca areflexia, kerana keadaan ini berpotensi untuk disembuhkan. Diagnosis sedemikian sangat mungkin jika pesakit mempunyai gambaran terperinci tentang degenerasi gabungan saraf tunjang, iaitu terdapat kelemahan otot, areflexia, gangguan deria jenis "sarung tangan" dan "stock", gangguan sensitiviti mendalam dalam kombinasi dengan gejala Babinski, menunjukkan penglibatan saluran piramid. Gejala somatik gastritis achylic, perubahan ciri dalam membran mukus lidah (glossitis Hunter: "lidah melecur", "lidah varnis"), manifestasi sindrom asthenik sering dikesan.

III. Neuropati motor dan deria keturunan jenis I dan II (penyakit Charcot-Marie-Tooth)

Terdapat penyakit degeneratif kongenital yang kini dikelompokkan di bawah nama neuropati motor-deria keturunan (HMSN). Varian yang dikenali sebagai penyakit Charcot-Marie-Tooth boleh mempunyai perjalanan yang sangat ringan dan menampakkan dirinya sebagai gambaran yang tidak lengkap - pesakit hanya mempunyai areflexia dan sedikit ubah bentuk kaki (yang dipanggil "kaki berongga").

Diagnosis mudah ditubuhkan jika kita mengambil kira pemisahan antara gejala yang dinyatakan (ketiadaan refleks, penurunan ketara dalam halaju pengaliran saraf) dan ketiadaan hampir lengkap aduan aktif, serta ketiadaan tanda-tanda denervasi dalam jarum EMG. Yang paling bermaklumat mungkin pemeriksaan saudara terdekat pesakit, yang, sebagai peraturan, mendedahkan ciri klinikal yang sama.

IV. Spinocerebellar ataxias (degenerasi)

Pertimbangan yang sama digunakan untuk ataxias spinocerebellar, satu lagi kumpulan besar penyakit degeneratif yang diwarisi. Sindrom utama adalah kemunculan secara beransur-ansur dan ataksia cerebellar progresif secara perlahan tetapi berterusan. Refleks sering tiada. Sejarah keluarga mungkin tidak memberikan sebarang maklumat yang berguna. Kajian neuroimaging tidak boleh dipercayai: walaupun dalam kes ataxia yang sangat teruk, atrofi cerebellar tidak selalu dikesan. Kaedah diagnostik genetik, jika ada, kadangkala boleh membantu diagnosis.

V. Sindrom Eddie

Sekiranya terdapat anisocoria yang ketara dan murid yang lebih besar tidak bertindak balas kepada cahaya atau menumpu dengan akomodasi, atau bertindak balas dengan perlahan, maka perlu diingat bahawa ini adalah apa yang dipanggil "murid tonik"; jika areflexia dikesan, pesakit mungkin mengalami sindrom Edie. Kadang-kadang pesakit itu sendiri menemui gangguan pupil: dia mungkin mengalami peningkatan kepekaan terhadap cahaya terang akibat penyempitan murid yang tidak mencukupi sebagai tindak balas kepada rangsangan cahaya; penglihatan kabur adalah mungkin apabila membaca atau melihat objek kecil pada jarak dekat, yang dikaitkan dengan kekurangan penginapan yang cepat. Sesetengah pesakit, apabila melihat diri mereka di cermin, hanya mendapati bahawa "satu mata kelihatan luar biasa". Sindrom Edie yang tidak lengkap juga mungkin (kehilangan refleks tanpa gangguan pupillary atau gangguan pupil ciri tanpa perubahan refleks).

Anisocoria dan ketiadaan fotoreaksi menimbulkan persoalan tentang kemungkinan neurosifilis untuk doktor, kerana pesakit juga mempunyai areflexia. Walau bagaimanapun, kajian serologi adalah negatif, dan pemeriksaan oftalmologi menunjukkan pemeliharaan, tetapi kelembapan melampau, fotoreaksi. Penyebab keadaan patologi ini ialah degenerasi sel parasympatetik ganglion ciliary. Oleh kerana terdapat denervasi parasimpatetik murid, terdapat juga hipersensitiviti denervasi, yang boleh disahkan dengan mudah dengan memasukkan larutan cair ubat kolinergik ke dalam mata: penyempitan pesat murid terjejas berlaku, manakala murid yang utuh (tidak hipersensitif) tidak mengecut.

VI. Tabes dorsalis

Kadangkala, apabila memeriksa pesakit yang gejala utamanya adalah gangguan pupillary, areflexia dikesan. Dalam kes miosis dua hala dengan bentuk murid yang berubah sedikit (sisihan daripada bentuk bulat) dan tiada tindak balas kepada cahaya sambil mengekalkan tindak balas kepada penumpuan dengan akomodasi (gejala Argyll-Robertson), diagnosis yang sangat mungkin adalah tabes dorsalis. Dalam kes sedemikian, menggunakan pemeriksaan serologi cecair serebrospinal dan darah, adalah perlu untuk menentukan sama ada pesakit mempunyai proses berjangkit spesifik (sifilitik) aktif - dalam kes ini, terapi penisilin diperlukan, atau sama ada penyakit itu berada dalam fasa tidak aktif - maka terapi antibiotik tidak diperlukan. Alasan yang sama terpakai jika murid diluaskan, terdapat anisocoria ringan, dan fotoreaksi diubah sama seperti yang diterangkan di atas.

VII. Penyakit neuron motor

Dalam kes yang jarang berlaku, manifestasi utama penyakit neuron motor adalah kehilangan refleks di kaki. Diagnosis dibuat mengikut kriteria berikut: kehadiran hanya gangguan motor (kepekaan tidak terjejas), fasikulasi pada otot yang terjejas (iaitu, paretik), serta pada otot yang tidak terlibat, tanda-tanda denervasi meresap mengikut data EMG dengan halaju pengaliran saraf yang dipelihara atau hampir terpelihara.