Akil baligh pramatang

Akil baligh dewasa sebelum waktunya (PPP) - melanggar kanak-kanak perempuan, ditunjukkan oleh satu atau semua tanda-tanda kematangan seksual, iaitu 2.5 atau lebih sisihan piawai (atau SD 2.5 σ) lebih rendah daripada purata umur kejadian mereka dalam populasi kanak-kanak yang sihat. Sekarang di kebanyakan negara di dunia pubertas dianggap pramatang dengan kehadiran tanda-tandanya di kalangan gadis kulit putih hingga 7 tahun dan bangsa negroid hingga 6 tahun.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Akil baligh pramatang berlaku dalam 0.5% daripada kanak-kanak perempuan dalam populasi. Di antara keseluruhan patologi ginekologi kanak-kanak, pubertas pramatang ialah 2.5-3.0%. Dalam 90% kanak-kanak perempuan, bentuk penuh pubertas pramatang adalah disebabkan oleh patologi sistem saraf pusat (CNS), termasuk latar belakang pembentukan volume otak (45%). Sindrom McCune-Albright-Breitsev didapati dalam 5%, tumor ovari yang menghasilkan estrogen - dalam 2.6% kanak-kanak perempuan dengan akil baligh pramatang. Tubuh pramatang bertemu dalam 1% perempuan di bawah umur 3 tahun dan 2-3 kali lebih tinggi dari kekerapan bentuk sebenar akil baligh pramatang. Kekerapan hiperplasia kongenital pada korteks adrenal dengan kekurangan 21-hidroksilase adalah 0.3% pada populasi kanak-kanak di bawah umur 8 tahun.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Punca akil baligh pramatang

HT yang bergantung kepada akil baligh dewasa sebelum waktunya mungkin disebabkan oleh sejarah keluarga (variasi idiopathic), tumor atau proses patologi lain di rantau ini hypothalamic-pituitari (penjelmaan palsy). Menyebabkan Rare baligh dewasa sebelum waktunya hormon yang bergantung kepada mengenali keturunan sindrom Russell-Silver, disertai dengan berlebihan sederhana pengeluaran gonadotropin pada awal zaman kanak-kanak.

Pubarhe pramatang mungkin disebabkan oleh rembesan yang berlebihan androgen adrenal dalam bentuk bukan klasik hiperplasia adrenal kongenital, tumor ovari androgen (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya tumor gonadoblastoma, dysgerminoma, teratoma, choriocarcinoma) atau kelenjar adrenal (adenoma, androblastoma). Tumor adrenal dan ovari Androgen memberi kesan kepada kanak-kanak perempuan jarang.

Thelarche pra-matang dan datang haid (jarang sekali berlaku) boleh berlaku di latar belakang sista folikel berterusan, granulosa tumor ovari, hipotiroidisme kongenital dan / atau tidak dirawat (Van sindrom Wick-Grombaha), menghasilkan tumor estrogen, chorionic gonadotropin manusia dan gonadotropin dan apabila eksogen pentadbiran estrogen dan sebatian estrogen seperti dalam bentuk rumusan atau makanan. Sindrom akil baligh dewasa sebelum waktunya Izoseksualnoe HT-bebas berlaku apabila Mac-Kyung-Albright Braitseva apabila thelarche pramatang datang haid dan membangunkan akibat kongenital mutasi gen reseptor protein (GSα-protein) yang menyebabkan pengaktifan tidak terkawal sintesis estrogen.

Pada kanak-kanak perempuan dengan akil baligh pramatang separa, regresi spontan ciri seksual sekunder adalah mungkin, dan perkembangan kanak-kanak berlaku mengikut piawai umur. Sebaliknya, keadaan latar belakang yang menyebabkan kemunculan tanda seksual menengah boleh mengaktifkan struktur hipotalamus dengan maklum balas dan membawa kepada kemalasan pramatang.

Borang

Tidak ada klasifikasi akil baligh pramatang yang diterima secara rasmi. Pada masa ini, puber pramatang yang bergantung kepada gonadotropin (pusat atau benar) dan gonadotropin (periferi atau palsu) dipisahkan. Menurut ICD-10, puber pramatang yang bergantung kepada gonadotropin (bergantung kepada HT) ditetapkan sebagai pubertas pramatang asal pusat. GT yang bergantung kepada akil baligh dewasa sebelum waktunya sentiasa lengkap, seperti yang dimanifestasikan semua tanda-tanda kematangan seksual dan penutupan dipercepatkan zon pertumbuhan kanak-kanak perempuan di bawah umur 8 tahun di samping mengekalkan kelajuan kematangan fisiologi organ-organ dan sistem lain.

Pesakit dengan akil baligh berisiko HT yang bergantung kepada penyebab penyakit ini mempunyai manifestasi isoseksual atau heteroseksual. Separa HT-bebas baligh cepat matang mempunyai ciri-ciri pembangunan pramatang tanda-tanda akil baligh - payudara (thelarche pramatang), pengedaran bulu ari-ari (pubarhe pramatang), haid (datang haid pra-matang), sekurang-kurangnya - dua ciri (thelarche dan datang haid).

Telaphae pramatang - pembesaran satu atau dua sisi kelenjar susu kepada Ma2 oleh Tanner, lebih kerap payudara kiri. Dalam kes ini, sebagai peraturan, tidak ada pigmentasi isola puting, tidak ada rambut seksual dan tanda-tanda estrogenasi organ kelamin luaran dan dalaman.

Puerpera pramatang - rambut pubis pada kanak-kanak perempuan 6-8 tahun, tidak digabungkan dengan perkembangan tanda-tanda baligh lain. Jika pubarhe pramatang muncul dalam kanak-kanak perempuan dengan virilization daripada alat kelamin luar, maka ia tergolong dalam heteroseksual gonad-Tropin-melepaskan hormon bebas baligh dewasa sebelum waktunya (GnRH-bebas).

Menarche pramatang - kehadiran pendarahan rahim siklik pada kanak-kanak perempuan di bawah umur 10 tahun dengan ketiadaan ciri seks sekunder yang lain.

[10], [11], [12], [13]

Diagnostik akil baligh pramatang

Matlamat utama diagnosis akil baligh pramatang:

• definisi bentuk penyakit (lengkap, separa);
• mendedahkan sifat pengaktifan akil baligh pramatang (GT bergantung dan GT bebas);
• penentuan sumber rembesan berlebihan hormon gonadotropik dan steroid.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Ujian anamnesis dan fizikal

Mandatori untuk semua kanak-kanak perempuan dengan sebarang tanda-tanda kaedah pubertas pramatang:

• koleksi anamnesis;
• Pemeriksaan fizikal dan perbandingan tahap pematangan fizikal dan seksual mengikut Tanner dengan standard umur;
• pengukuran tekanan darah pada kanak-kanak perempuan dengan akil baligh pramatang heteroseksual;
• penjelasan ciri-ciri psikologi pesakit.

[20], [21], [22], [23], [24]

Kaedah makmal

Menentukan tahap FSH, LH, prolaktin, TSH, estradiol, testosteron, 17-hydroxyprogesterone (17 OP), Dehydroepiandrosterone sulfat (DHEAS), kortisol, T4 percuma dan T3 percuma. Satu takrifan tunggal tahap sedikit maklumat LH dan FSH dalam diagnosis baligh cepat matang.

Mengendalikan sampel yang merangsang dan menyekat penghasilan hormon steroid

Contoh dengan analog sintetik GnRH dijalankan pada waktu pagi selepas tidur penuh. Sejak rembesan gonadotropins mempunyai watak berdenyut, nilai awal LH dan FSH hendaklah ditentukan dua kali - 15 min dan sebaik sebelum pentadbiran GnRH. Kepekatan basal dikira sebagai min aritmetik daripada 2 ukuran. Penyediaan yang mengandungi analog GnRH untuk kegunaan harian (triptorelin) diberikan dalam dos tunggal segera / dalam dos 25-50 mg / m ² (biasanya 100 g) diikuti dengan pagar darah vena pada garis dasar, 15, 30, 45, 60 dan 90 min . Bandingkan baseline dengan mana-mana 3 nilai yang dirangsang tertinggi. Memaksimumkan tahap LH ditentukan, biasanya, 30 minit selepas pentadbiran, FSH - selepas 60-90 min. Meningkatkan tahap LH dan FSH adalah lebih daripada 10 kali asal sama ada kepada nilai-nilai khas baligh, iaitu melebihi 5-10 IU / l, menunjukkan perkembangan baligh pramatang yang bergantung kepada GT sepenuhnya. Meningkatkan paras FSH dengan kepekatan terendah LH sebagai tindak balas kepada ujian dengan triptorelin pada pesakit dengan thelarche pramatang menunjukkan kebarangkalian yang rendah perkembangan akil baligh dewasa sebelum waktunya GT-bergantung. Pada kanak-kanak dengan lain-lain bentuk baligh pramatang separa tahap LH dan FSH selepas sampel adalah sama dengan kanak-kanak berusia sehingga 8 tahun.

Contoh kecil dengan glucocorticoids harus dilakukan pada wanita dengan puartha pramatang jika terdapat peningkatan kandungan 17-OP dan / atau DHEAS dan testosteron dalam darah vena. Persediaan yang mengandungi hormon glukokortikoid (dexamethasone, prednisolone) harus diambil secara lisan selama 2 hari. Dexamethasone harian adalah 40 μg / kg, dan prednisolone pada kanak-kanak perempuan di bawah 5 tahun - 10 mg / kg, 5-8 tahun - 15 mg / kg. Apabila melakukan sampel, perlu mengambil darah vena pada waktu pagi sebelum mengambil ubat dan pagi hari ketiga (selepas hari kedua kemasukan). Biasanya, sebagai tindak balas mengambil dadah, terdapat penurunan tahap 17-OP, DHEAS dan testosteron sebanyak 50% atau lebih. Kekurangan dinamik kepekatan hormon menunjukkan kehadiran tumor penghasil androgen.

Satu sampel dengan ACTH sintetik pendek atau jangka bertindak (tetrakozaktidom) dilaksanakan apabila pengesanan darah tinggi plasma 17-OP, dan DHEAS dikurangkan atau tahap kortisol normal untuk tidak termasuk bentuk bukan klasik CAH. Sampel perlu dilakukan di persekitaran hospital, sebagai peningkatan mendadak dalam tekanan darah dan perkembangan reaksi alahan selepas pentadbiran ubat adalah mungkin. Tetrakosaktid [α- (1-24) -kortikotropin] diberikan pada dos 0.25-1 mg p / c atau IV dengan serta-merta selepas sampel darah vena di 8-9 pagi pada waktu pagi. Apabila ubat jangka pendek ditadbir, sampel akan dinilai selepas 30 dan 60 minit. Selepas pengenalan tindakan tetracosactide yang berpanjangan, pengumpulan darah vena yang berulang dijana selepas sekurang-kurangnya 9 jam. Apabila menilai keputusan sampel, tahap awal dan stimulasi 17-OP dan kortisol perlu dibandingkan. Pada pesakit dengan puerperhosis pramatang, bentuk bukan kelas HBHC boleh diandaikan dengan peningkatan tahap awal 17-OP sebanyak 20-30% atau lebih daripada 6 SD dari tahap asas. Tahap dirangsang 17-OP, melebihi 51 nmol / l, adalah penanda yang paling penting dalam bentuk bukan kelas CGNA. Apabila melakukan ujian dengan tindakan tetrakozaktidom yang berpanjangan, anda boleh menumpukan pada indeks diskriminasi:

D = [0.052 × (17-OP2)] + [0.005 × (K1) / (17-OP1)] - [0.018 × (K2) / (17-OP2)

Di mana D adalah indeks diskriminasi; K1 dan 17-OP1 - tahap asas kortisol dan 17-OP-progesteron; K2 dan 17-OP2 - tahap hormon 9 jam selepas pentadbiran tetracosactide. Diagnosis kekurangan nonclassical 21-hydroxylase dianggap disahkan dengan indeks diskriminasi melebihi 0.069.

Kaedah instrumental

• Pemeriksaan ke atas organ-organ genital dalaman dengan penilaian tahap kematangan rahim dan ovari, kelenjar susu, tiroid dan kelenjar adrenal.
• Radiografi pergelangan tangan pergelangan tangan dan pergelangan tangan kiri dengan definisi tahap pembezaan rangka (umur biologi) kanak-kanak. Perbandingan umur biologi dan kronologi.
• Electroencephalographic dan kajian ehoentsefalograficheskoe mengenalpasti perubahan nonspecific (kemunculan irama patologi, kerengsaan struktur subcortical, meningkatkan rampasan), yang paling sering disertai dengan akil baligh pra-matang pada latar belakang gangguan organik dan fungsi CNS.
• MRI otak dalam 2 berwajaran mod T yang menunjukkan semua gadis-gadis dengan perkembangan kelenjar susu ke 8 tahun, kemunculan pilosis seksual ke 6 tahun pada tahap estradiol serum atas 110 pmol / L untuk mengelakkan hamartomas dan luka-luka ruang berkongsi lain III ventrikel dan kelenjar pituitari. MRI ruang retroperitoneal dan kelenjar adrenal ditunjukkan kepada perempuan dengan puartha pramatang.
• Kajian biokimia mengenai kandungan natrium, kalium, klorin dalam darah vena pada pesakit dengan tanda-tanda baligh pramatang heteroseksual.

Kaedah Tambahan

• Kajian cytogenetic (definisi karyotype).
• Pemeriksaan genetik molekular untuk mengenal pasti kecacatan tertentu gen pengaktif enzim steroidogenesis (21-hidroksilase), sistem HLA pada kanak-kanak perempuan dengan akil baligh pramatang heteroseksual.
• Pemeriksaan oftalmik, termasuk pemeriksaan fundus, penentuan ketajaman dan bidang visual di hadapan tanda-tanda ciri-ciri sindrom McCune-Albright-Breitsev.

[25], [26], [27], [28], [29],

Diagnosis pembezaan

Akil baligh berisiko HT

• Varian penyakit idiopatik (sporadis atau familial). Dalam sejarah keluarga, kanak-kanak ini mempunyai tanda-tanda perkembangan seksual awal atau pramatang di saudara-mara. Kematangan seksual bermula pada masa yang dekat dengan fisiologi, terdapat lompat awal dalam pertumbuhan dan perkembangan kelenjar susu. Nilai pubertal LH, FSH, estradiol atau tindak balas pubertal terhadap rangsangan hormon pelepasan gonadotropin jika tiada patologi CNS organik dan berfungsi.
• penyakit nonneoplastic penjelmaan berlaku pada pesakit yang mempunyai sejarah arahan untuk posttraumatic (termasuk trauma kelahiran), postinflammatory atau perubahan CNS kongenital; jangkitan sebelum ini semasa tempoh pranatal kehidupan (tsitomegalo- dan jangkitan virus herpes, toksoplasmosis, sifilis, batuk kering, sarcoidosis) di peringkat awal dan awal zaman kanak-kanak (meningitis, arachnoiditis, ensefalitis, bernanah atau proses granuloma jawatan-radang). Dalam status psikoneurologi terdapat tanda-tanda psikosinkrom organik: peningkatan kecemasan, penolakan emosi. Pemeriksaan neurologi mendedahkan gejala lesi CNS yang tidak spesifik.
• penyakit tumor penjelmaan terbentuk hasil daripada pertumbuhan hamartoma hypothalamic, glioma, ependymoma, sista arachnoid bawah atau parasit III ventrikel, dan pituitari sista adenoma, pinealoma, sangat jarang - di tengah-tengah pembangunan craniopharyngioma. Satu ciri yang tersendiri paling tumor adalah pertumbuhan benigna dan perlahan dalam rongga ventrikel dengan kenalan terhad dengan dinding ventrikel III sebagai kaki yang sempit. Gejala yang berlaku semasa perkembangan tumor dari jenis yang sama dan adalah disebabkan oleh kedudukan lampiran, saiz dan tahap gangguan aliran keluar CSF. Tumor saiz kecil, selain daripada akil baligh awal, boleh secara klinikal yang nyata hanya serangan sakit kepala dengan selang cahaya besar. Kanak-kanak pada kemuncak serangan sakit kepala kadang-kadang diperhatikan kelemahan umum, postur Anggun decerebrate disebabkan ketegaran, ketawa ganas (di lokasi tumor adalah berhampiran dengan lapangan, menjalankan motor peraturan ketawa). Lebih jarang diperhatikan sawan epileptiform dengan gangguan vasomotor dan kerengsaan sensitif (oznobopodobnoe ketar paroxysms sebagai pendek, berpeluh berlebihan, demam dari subfebrile untuk 38-39 ° C, kurang daripada - tidak sedarkan diri dan sawan tonik). Gangguan mental menunjukkan kekakuan dan sikap tidak peduli, tetapi perkembangan serangan kecemasan motor mungkin.

A akibat langsung daripada sindrom hydrocephalic-hipertensi pelbagai gejala kerugian akibat edema puting luka Chiasma optik atau rangsangan tengkorak patologi, terutamanya oculomotor saraf (anisocoria, paresis pandangan ke atas et al.). Pelbagai glioma, termasuk yang berpunca daripada nukleus hypothalamic, boleh menyebabkan akil baligh pra-matang pada pesakit dengan neurofibromatosis (penyakit Recklinghausen ini). Penyakit ini diwarisi dalam cara yang dominan autosomal, ciri-ciri penumbuhan yg terlalu cepat fokus gandaan glia dan pengumpulan elemen tisu bergentian (muncul pada kulit tompokan warna kopi licin atau plak subkutaneus). Apabila lokasi salah satu daripada banyak glia di kelentit boleh memberikan gambaran palsu kemaluan virilization luaran, iaitu mengenai akil baligh pramatang heteroseksual. Ciri-ciri ciri mencatatkan spotting axillae dan kepelbagaian lesi visceral. Sejak tahun pertama kehidupan, kecacatan tulang (sista, kelengkungan) telah dikenalpasti. Dumbbell seperti penebalan akar saraf tulang belakang boleh menyebabkan sakit sengit yang menghalang pergerakan kanak-kanak. Kekejangan, kerosakan visual, kerencatan mental adalah mungkin. Akil baligh pramatang pada kanak-kanak dengan neurofibromatosis berkembang sebagai baligh pramatang yang lengkap pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Dalam patologi serebrum organik, gejala pubertas pramatang biasanya muncul kemudian atau pada masa yang sama dengan perkembangan gejala neurologi. Selalunya, kebetulan awal pertumbuhan kelenjar susu dan datang haid HT yang bergantung kepada akil baligh dewasa sebelum waktunya mengiringi kemunculan terbentuk sepenuhnya ciri-ciri seks sekunder (Ma4-5 / R4-5 Tanner) dan sentiasa melengkapkan datang haid pra-matang. Umur kronologi klinik debut penyakit ini berkisar antara 8 bulan hingga 6,5 tahun. Di antara semua kanak-kanak perempuan yang mempunyai masalah akil baligh yang bergantung kepada HT, hanya 1/3 mengekalkan urutan dan kadar akil baligh. Pada tahun-tahun pertama perkembangan penyakit dalam gambar klinikal, gejala-gejala yang bergantung kepada estrogen pubertas mendominasi dengan ketiadaan simptom-dependen androgen (bentuk isoseksual). Kelenjar susu ibu yang sedang matang (Ma2 mengikut Tanner), sebagai peraturan, muncul pada kanak-kanak perempuan berumur 1-3 tahun secara serentak dari kedua-dua belah pihak. Permulaan awal dan perkembangan pesat ciri seks sekunder adalah ciri hamartoma hipotalamus. Dalam sebilangan kanak-kanak perempuan, penyakit yang bermula dengan penampilan kelenjar susu (telarche pramatang), mungkin tidak muncul untuk masa yang lama dengan tanda-tanda akil baligh yang lain. Bentuk akil baligh pramatang yang tidak bersandar HT sering kali kekal sehingga adrenarche (6-8 tahun), selepas itu dengan cepat (dalam 1 hingga 2 tahun) terdapat puubache dan menarche. Apabila hormon peperiksaan peningkatan komen estrogen terhadap sumber dan triptorelin yang dibangkitkan dirangsang tahap gonadotropins (LH, FSH). Apabila HT yang bergantung kepada akil baligh dewasa sebelum waktunya, rahim dan saiz ovari (jumlah melebihi 3 mm multifollikulyarnye struktur perubahan - kemunculan lebih daripada 6 folikel dengan diameter lebih besar daripada 4 mm) sesuai dengan orang-orang perempuan baligh. Dalam wanita menstruasi dengan akil baligh pramatang, jumlah ovari dan saiz rahim sesuai dengan indeks seksual matang. Pada semua pesakit dengan HT yang bergantung kepada akil baligh dewasa sebelum waktunya dipercepatkan pembangunan tulang membawa kepada mendahului usia kalendar umur tulang 2 tahun atau lebih, dan penutupan berikutnya pesat zon pertumbuhan. Pada awal baligh kanak-kanak perempuan ini adalah jauh lebih awal daripada pembangunan fizikal umur yang sama, tetapi pada masa remaja mempunyai badan dysplastic kerana kaki pendek dan pelvis bertulang lebar, tulang belakang yang panjang dan sempit ikat pinggang bahu. Pengecualian adalah kanak-kanak perempuan yang mempunyai masalah akil baligh yang bergantung kepada GT dalam sindrom Russell-Silver. Ia adalah penyakit keturunan dicirikan oleh terencat pertumbuhan dalam kandungan, melanggar pembentukan tulang tengkorak (muka segi tiga) dan rangka (asimetri diucapkan daripada batang dan kaki dengan pertumbuhan yang rendah) pada awal zaman kanak-kanak. Penyakit ini berlaku dengan pengeluaran gonadotropin yang agak berlebihan. Bayi yang baru lahir dengan patologi ini tidak mempunyai panjang dan berat badan yang mencukupi (biasanya kurang daripada 2000 g) dan ketinggalan di belakang rakan-rakan mereka dalam pertumbuhan di semua peringkat kehidupan. Bagaimanapun, usia tulang dan kalendar kanak-kanak ini sama. Bentuk penuh pubertas pramatang berkembang pada perempuan dengan sindrom Russell-Silver hingga umur 5-6 tahun.

Pada kanak-kanak perempuan yang mempunyai bentuk akil baligh yang bersifat HT yang bergantung pada HT, perkembangan mental, emosi dan intelektual, walaupun dewasa dewasa, sesuai dengan umur kalendar.

Bentuk lengkap boleh berlaku pada kanak-kanak perempuan dengan akil baligh berisiko bebas HT, serta selepas radiasi dan kemoterapi, atau selepas rawatan pembedahan tumor otak intrakranial.

[30], [31]

Pembesaran pramatang HT (bebas daripada seksual isosexual)

Badan pramatang. Pembesaran payudara selektif adalah perkara biasa pada kanak-kanak perempuan di bawah 3 dan lebih tua daripada 6 tahun. Sebagai peraturan, tidak ada pigmentasi isola puting, rambut seksual dan tanda-tanda estrogenasi organ genital luaran dan dalaman. Dalam anamnesis kanak-kanak perempuan dengan kopral awal, sebagai peraturan, tidak ada bukti patologi kasar dalam tempoh antenatal dan postnatal. Pembangunan fizikal sepadan dengan umur. Kemajuan pematangan sistem osseous tidak melebihi 1.5-2 tahun dan tidak berkembang lagi. Dalam beberapa kes, kanak-kanak perempuan dengan telarek pramatang mempunyai pecahan episod rembesan FSH dan estradiol di latar belakang tahap LH yang boleh diterima. Kanak-kanak perempuan dengan thelarche pramatang terpencil di 60-70% kes folikel ovari bertemu, kadang-kadang mencapai diameter 0.5-1.5 cm. Status hormon kanak-kanak lencongan daripada kadar standard untuk umur LH, FSH, sering tidak hadir. Apabila diuji dengan GnRH pada kanak-kanak perempuan dengan telarcheus pramatang, kenaikan tahap respons FSH didapati berbanding dengan sezaman yang sihat. Jawapannya ialah LH adalah aduabatik. Telarche pramatang tidak mengiringi percepatan pembangunan fizikal. Biasanya, kelenjar susu ibu secara bebas dikurangkan kepada saiz normal sepanjang tahun, tetapi dalam beberapa kes tetap diperbesar sehingga masa pubertas. Ketidakstabilan peraturan gonadotropik boleh menyebabkan perkembangan seksual pada 10% pesakit.

Menarche pramatang - penampilan pendarahan haid siklik pada kanak-kanak perempuan di bawah 10 tahun tanpa ciri seks sekunder yang lain. Penyebab keadaan ini tidak ditentukan. Kajian tentang anamnesis (penggunaan ubat hormon, pengambilan sejumlah besar phytoestrogens) membantu dalam diagnosis. Pertumbuhan dan usia tulang gadis sesuai dengan kalendar. Semasa peperiksaan, peningkatan sementara dalam tahap estrogen sering dikesan semasa tempoh pembuangan darah akiklik dari saluran genital.

Akil baligh pramatang lebih kerap berlaku pada perempuan berumur 6-8 tahun. Penyebab pu banga yang terisolasi pramatang pada perempuan mungkin bertukar penukaran testosteron (walaupun pada nilai normal) kepada metabolit dehidrotestosteron aktif dalam darah periferal. Dehydrotestosterone memecahkan irama semula jadi perkembangan folikel sebatian-folikel, mengekalkannya di peringkat pertumbuhan. Perkembangan seksual dan fizikal kanak-kanak perempuan dengan peningkatan aktiviti 5α-reductase tidak berbeza dari standard usia. Mungkin peningkatan sederhana di klitoris, oleh itu, untuk masa yang lama ini bentuk puartha pramatang telah ditetapkan sebagai idiopatik atau perlembagaan. Pertumbuhan prematur rambut kemaluan boleh disebabkan oleh peningkatan pembentukan periferal testosteron terhadap latar belakang peningkatan pramatang rembesan androgen adrenal. Penanda puartha pramatang adalah peningkatan dalam tahap DHEAS kepada akil baligh. Puerpera pramatang dirujuk sebagai keadaan tidak progresif yang tidak menjejaskan kadar akil baligh normal. Usia dan pertumbuhan tulang hampir selalu sesuai dengan usia kalender, dan jika mereka berada di depannya, maka tidak lebih dari 2 tahun. Gadis-gadis tidak mempunyai tanda-tanda pengaruh estrogenik: tisu kelenjar kelenjar susu, saiz alat kelamin dalaman sepadan dengan usia. Parameter hormonal (gonadotropin, estradiol) sesuai dengan yang ada dalam kanak-kanak prepubertal, selalunya tahap DHEAS dalam serum meningkat kepada nilai pubertal. Semasa memeriksa kanak-kanak dengan puhelmasti pramatang, bentuk yang tidak dikenali (akhir, selepas bersalin, dipadam atau pubertas) yang disebut CCHD didapati. Puerbera pramatang sering berfungsi sebagai penanda pertama beberapa gangguan metabolik yang membawa kepada perkembangan sindrom metabolik dalam wanita matang seksual.

Sindrom Van Vika-Grombach berkembang pada kanak-kanak dengan hipotiroidisme utama yang tidak boleh diganti. Kekurangan utama teruk kedua-dua hormon tiroid (tiroksin dan triiodothyronine) adalah pertumbuhan perlahan, kemunculan badan yang tidak seimbang dan ketinggalan pembangunan rangka muka (jambatan tenggelam luas hidung, hypoplasia daripada rahang bawah, dahi yang besar, peningkatan kecil dalam Fontanelle itu). Dalam anamnesis pesakit, penampilan terlambat dan perubahan gigi lambat dicatatkan. Tanda-tanda awal penyakit adalah tidak spesifik, kanak-kanak tidak makan, jarang menangis, dalam tempoh neonatal ia tahan lebih lama jaundis berkata hypotonia, macroglossia, hernia pusat, sembelit, mengantuk. Penyakit klinikal Kemudian pada pesakit yang tidak dirawat mempunyai kelesuan refleks tendon otot dan kekuatan penurunan, kulit kering, bradycardia, hypotension, suara keras rendah, psikomotor terencat dan melahirkan penyimpangan perisikan sehingga cretinism, obesiti, myxedema. Umur tulang adalah 2 atau lebih tahun menjelang tahun kalendar, dan penampilan awal ciri-ciri seksual sekunder diperhatikan. Apabila pemeriksaan mendedahkan peningkatan rembesan prolaktin hormon, dan ovari polisistik sering mendapati perubahan atau kemunculan sista folikel individu. Ia adalah kurang biasa untuk membangunkan rambut seksual, dan pubertas pramatang menjadi lengkap.

akil baligh cepat matang dalam sindrom Mc-Kyung-Albright Braitseva biasanya bermula dengan pendarahan rahim yang terdapat awal (purata 3 tahun) dan lama sebelum thelarche dan pubarhe. Bagi pesakit yang dicirikan oleh kehadiran tompok berpigmen simetri pada kulit yang menyerupai Peta cahaya warna kopi, pelbagai displasia fibrocystic tulang panjang dan tulang peti besi ini tengkorak. Selalunya dalam sindrom penglihatan ini fungsi tiroid (goiter nodular), apatah lagi bertemu acromegaly dan hypercortisolism. Satu ciri ciri PPP pada latar belakang sindrom Mc Kyung-Albright-Braitseva mengiktiraf perjalanan beralun penyakit kepada peningkatan sementara dalam serum estrogen kepada nilai pubertal di rendah (dopubertatnogo) pelaksanaan gonadotropins (LH, FSH).

tumor Estrogenprodutsiruyuschie (folliculoma, lyuteoma), folikel sista ovari dan kelenjar adrenal. Pada zaman kanak-kanak, kista folikular yang paling biasa pada ovari. Diameter sista ini berbeza 2,5-7 cm, tetapi lebih kerap ia adalah 3-4 cm. Pada latar belakang sista folikel gejala klinikal berkembang dengan pesat. Gadis-gadis muncul areolas pigmen dan puting, mempercepatkan pertumbuhan payudara dan rahim, diikuti oleh kemunculan pelepasan darah dari saluran kemaluan tanpa pembangunan rambut badan seksual. Selalunya diperhatikan percepatan perkembangan fizikal yang ketara. Kista-kista folikular boleh menjalani pembaharuan bebas dalam tempoh 1.5-2 bulan. Apabila regresi spontan atau selepas penyingkiran sista diperhatikan penurunan beransur-ansur dalam payudara dan rahim. Walau bagaimanapun, dalam sista kambuh atau lebih besar perubahan kesan seperti estrogen yang boleh menyebabkan pengaktifan kawasan hypothalamic-pituitari dengan perkembangan bentuk penuh baligh cepat matang. Berbeza dengan akil baligh dewasa sebelum waktunya, berlaku pada latar belakang pembangunan autonomi sista folikel ovari, yang sebenar cepat matang penyingkiran baligh sista tidak membenarkan anda untuk kembali aktiviti sistem pembiakan ke tahap yang sepadan dengan umur kalendar. Granulosa-sel stromal tumor, dan stromal hiperplasia gipertekoz, teratoblastomy dengan unsur-unsur tisu hormon aktif chorionepithelioma, lipidokletochnye tumor ovari jarang bertemu kanak-kanak perempuan, tetapi mereka telah menjadi penyebab kedua estrogen bateri rembesan boleh menyebabkan kemunculan tanda-tanda akil baligh pra-matang. Dalam beberapa kes, estrogen boleh merembeskan gonadoblastomy dilupuskan dalam tyazhevidnyh gonad, cystadenoma dan cystadenocarcinoma ovari. Sering urutan penampilan ciri-ciri seksual sekunder diputarbelitkan (datang haid awal mendahului thelarche dengan pubarhe tepat pada masanya). Pendarahan rahim adalah penderaan akutik, pilosis seksual tidak hadir (pada peringkat awal) atau kurang jelas. Dalam pemeriksaan makmal klinikal dan menentukan peningkatan dalam saiz rahim untuk matang, unilateral peningkatan ovari atau saiz adrenal dengan tahap yang tinggi estradiol dalam serum darah periferal nilai latar belakang dopubertatnogo gonadotropins. Ciri utama akil baligh dewasa sebelum waktunya yang timbul terhadap tumor latar belakang estrogenprodutsiruyuschih ialah ketiadaan atau pendahuluan sedikit umur biologi (tulang) kalendar (tidak lebih daripada 2 tahun).

Pembedahan pramatang HT (heteroseksual)

Akil baligh pramatang di latar belakang CGNA. Pengeluaran berlebihan androgen, terutama androstenedione menyebabkan kanak-kanak perempuan virilization di utero - hipertropi kelentit (I langkah Prader) sebelum membentuk micropenis (V langkah demi Prader) dari pembukaan uretra kepada ketua kelentit / zakar. Gadis memperoleh sifat heteroseksual. Kehadiran sinus urogenital, merapatkan vestibule mendalam, kelangkang tinggi, kemunduran labia kecil dan besar boleh menyebabkan kanak-kanak itu ketika lahir kadang-kadang tersilap direkodkan sebagai lelaki dengan hypospadias dan cryptorchidism. Walaupun dalam kromosom masculinization teruk ditetapkan pada kanak-kanak dengan CAH - kromosom 46 XX - rahim dan pembangunan ovari berlaku mengikut seks genetik. Pada usia 3-5 tahun, tanda-tanda akil baligh pramatang heteroseksual dilampirkan pada tanda-tanda maskulinisasi kongenital. Embriologi seksual dan jerawat pada kulit wajah dan belakang muncul. Di bawah pengaruh steroid androgenic yang berlebihan, terutama DHEA, kanak-kanak perempuan pertumbuhan spurt berlaku, nilai yang berkaitan dengan muncrat pertumbuhan pubertal, tetapi pada usia 10, pesakit berhenti berkembang kerana lengkap belahan epiphyseal fusion. Perkembangan fizikal yang tidak seimbang diungkapkan oleh kedudukan pendek akibat anggota badan yang besar. Tidak seperti kanak-kanak perempuan dengan GT yang bergantung kepada PPP, juga mempunyai kedudukan pendek pada pesakit dengan akil baligh dewasa sebelum waktunya CAH pada latar belakang mendedahkan sifat-sifat maskulin membina (bahu luas dan pinggul sempit berbentuk corong). Tindakan anabolik DHEAS dan androstenedione membawa kepadatan tisu adipose dan hypertrophy otot. Gadis-gadis kelihatan seperti "Hercules kecil". Virilization progresif disertai dengan pertumbuhan rambut pada muka dan kaki, pada garis tengah abdomen dan belakang, suara menjadi kasar, kenaikan cricoid. Kelenjar susu tidak dikembangkan, alat kelamin dalaman tetap stabil dari saiz preubertal. Gambar klinikal dikuasai oleh tanda-tanda pergantian androgen yang bergantung kepada akil baligh. Kehadiran dalam keluarga saudara dengan akil baligh dewasa sebelum waktunya atau jururawat dengan manifestasi klinikal virilization, serta tanda-tanda yang masculinization daripada kemaluan luaran dengan tempoh neonatal mencadangkan CAH. Sekiranya bulu badan seksual pramatang sempena tanda-tanda virilization kanak-kanak perempuan dengan akil baligh dewasa sebelum waktunya heteroseksual adalah perlu untuk menentukan jenis kecacatan enzim. Dalam bentuk klasik CAH berkaitan dengan kekurangan 21-hydroxylase, peningkatan tahap basal OP-17 dan androgen adrenal, terutama androstenedione, pada tahap normal atau tinggi testosteron dan DHEA dan tahap rendah kortisol. Dinyatakan kekurangan 21-hydroxylase membawa kepada had besar fusion sebagai deoxycortisol dan deoxycorticosterone, yang seterusnya menyebabkan pembangunan manifestasi klinikal kekurangan aldosterone. Punca mineralocorticoid kekurangan pembangunan awal solteryayuschey Borang CAH disebabkan ketara kekurangan 21-hydroxylase (Debre Fibiger sindrom).

Untuk pengesanan awal bentuk seperti kanak-kanak perempuan dengan CAH heteroseksual cepat matang baligh diperlukan pengukuran tekanan darah HT-bebas, dan untuk meningkatkan ia - siasatan kalium, natrium dan klorida dalam plasma darah. Salah satu daripada gejala klinikal pertama dari varian nonclassical CGAP ialah puja kesakitan. Pemeriksaan Echographic membolehkan mengesan pembesaran adrenal dua hala, tidak penting dalam bentuk bukan kelas, atau penting dalam versi klasik, melebihi piawai umur. Apabila kesukaran dalam tafsiran tahap basal hormon steroid (peningkatan sederhana dalam tahap OP-17 dan serum DHEA) pada pesakit dengan nonclassical CAH satu sampel disyaki dijalankan dengan ACTH sintetik (tetrakozaktidom). Satu ujian genetik mendalam dengan HLA-menaip membolehkan anda untuk menentukan seks genetik kanak-kanak, untuk mengesahkan diagnosis CAH, untuk mengenal pasti kanak-kanak perempuan yang dimiliki oleh pembawa hetero- atau homozigot kecacatan itu dan untuk meramalkan risiko berulangnya penyakit ini dalam keturunan.

Kematangan seksual pramatang terhadap latar belakang tumor ovari yang menghasilkan androgen (arrenoblastoma, teratoma) atau kelenjar adrenal. Satu ciri khas borang ini akil baligh dewasa sebelum waktunya mengiktiraf perkembangan mantap gejala hyperandrogenaemia (adrenarche pra-matang, sifat berminyak pada kulit dan kulit kepala, pelbagai jerawat mudah di muka, belakang, barifoniya menyatakan bau peluh). Androgen ovari atau adrenal tumor terutamanya harus mengecualikan pesakit dengan akil baligh dewasa sebelum waktunya, mempunyai pembesaran pesat kelentit jika tiada gejala virilization ketika lahir. Urutan penampilan ciri seks sekunder terganggu, menarche, sebagai peraturan, tidak hadir. Dengan ultrabunyi dan MRI organ retroperitoneum dan pelvis, salah satu ovari atau kelenjar adrenal didapati meningkat. Disimpan irama circadian rembesan steroid (kortisol, 17-OP, testosteron, DHEA) yang ditentukan dalam serum (pada 8 h dan 23 h), membolehkan untuk menghapuskan pengeluaran autonomi steroid adrenal. Kajian hormon mencadangkan bahawa tahap steroid androgenic (testosteron, androstenedione, 17-hydroxyprogesterone, DHEAS) adalah sepuluh kali lebih tinggi daripada norma umur.

Rawatan akil baligh pramatang

Matlamat rawatan pubertas pramatang yang bergantung kepada HT:

• Regresi ciri seks sekunder, penindasan fungsi haid pada perempuan.
• Penindasan kadar dipercepat pematangan tulang dan peningkatan dalam prognosis pertumbuhan.

Terapi ubat-ubatan dengan bentuk akil baligh dewasa sebelum waktunya HT-bebas kerana berterusan lebih 3 bulan sista folikel atau tumor ovari menghasilkan hormon atau kelenjar adrenal, dan juga tumor intrakranial (kecuali hamartoma hypothalamic) tidak maju. Kaedah terapi utama adalah rawatan pembedahan.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

• Untuk rawatan pembedahan pembentukan otak volumetrik di hospital khusus profil neurosurgi.
• Untuk pembedahan pembedahan pembentukan pukal kelenjar adrenal, pembentukan aktif hormon ovari dan hati.
• Untuk melakukan sampel dengan tetracosactide (ACTH).

Rawatan bukan dadah

Data mengesahkan kemungkinan terapi bukan farmakologi untuk CNS jumlah pengesanan formasi (kecuali hamartoma-nomic hypothalamic), tumor hormon aktif adrenal, sista ovari dan folikel, ovari, yang berterusan selama lebih dari 3 bulan, tidak.

Ubat

Pandangan munasabah pathogenetic utama terapi dadah GT yang bergantung kepada akil baligh cepat matang diiktiraf penggunaan analog GnRH jangka bertindak menyumbang kepada tahap pituitari gonadotropin penyahpekaan pesat gonadotrofov berkurangan dan akhirnya mengurangkan tahap steroid seks. Analog Therapy GnRH dijalankan pada kanak-kanak dengan HT yang bergantung kepada akil baligh dewasa sebelum waktunya dengan perkembangan pesat penyakit klinikal (pecutan umur tulang 2 tahun dan mempercepatkan kadar pertumbuhan lebih daripada 2 SD), dengan kemunculan tanda-tanda kematangan seksual pada kanak-kanak dengan bentuk separa HT-bebas pra-matang akil baligh, dengan haid berulang pada kanak-kanak perempuan di bawah umur 7 tahun.

Penggunaan agonis GnRH untuk meningkatkan prognosis akhir pertumbuhan adalah dinasihatkan untuk usia tulang tidak lebih tua dari 11.5-12 tahun. Kesan terapi agonis selepas ossifikasi zon pertumbuhan (12-12.5 tahun) tidak hanya dinyatakan lemah, tetapi juga mungkin tidak menguntungkan.

Pada kanak-kanak dengan berat badan lebih daripada 30 kg, dos penuh 3.75 mg digunakan, dengan berat badan di bawah 30 kg, separuh dos triptorelin atau buserelin. Dadah ditadbir / m sekali setiap 28 hari sehingga umur 8-9 tahun. Mungkin penggunaan transnazal analog pendek GnRH - buserelin. Dos harian adalah 900 μg untuk kanak-kanak yang beratnya melebihi 30 kg atau 450 μg dengan jisim di bawah 30 kg (1 suntikan 3 kali sehari); Sekiranya gejala akil baligh pramatang tidak berhenti, maka boleh meningkatkan dos harian ke 1350 mcg atau 900 mcg (2 suntikan 3 kali sehari) mengikut berat badan kanak-kanak. Dinamik positif yang boleh dipercayai dari gejala-gejala klinikal penyakit ini diperhatikan semasa 6 bulan pertama terapi. Kawalan keberkesanan terapi dijalankan 3-4 bulan selepas permulaannya dengan ujian berulang dengan agonis GnRH. Terapi boleh diterbalikkan. Peningkatan tahap gonadotropin dan hormon seks kepada nilai asas berlaku 3 hingga 12 bulan selepas suntikan terakhir, pemulihan fungsi haid pada kanak-kanak perempuan - 0.5-2 tahun selepas pemberhentian rawatan. Dengan penggunaan yang berpanjangan dalam kes-kes yang jarang berlaku, adalah mungkin untuk merosakkan epiphyses dari femurs.

Progestogens (medroxyprogesterone, cyproterone) digunakan untuk mencegah pendarahan rahim terhadap latar belakang baligh pramatang bersifat HT yang bebas daripada progresif. Kesan terapeutik adalah akibat kesan anti-estrogenik pada endometrium dengan kesan lemah pada gejala pubertas. Dalam rawatan baligh benar, keberkesanannya adalah rendah. Medroxyprogesterone dalam dos harian 100-200 mg / m ² diberikan / m 2 kali seminggu. Dengan penggunaan yang berpanjangan, adalah mungkin untuk membina gejala hypercorticism, yang disebabkan oleh beberapa aktiviti glucocorticoid progestogen. Dos harian cyproterone ialah 70-150 mg / m ². Penggunaan jangka panjang ubat menggalakkan kematangan tulang hanya melambatkan, tanpa menjejaskan unjuran pertumbuhan akhir, tetapi boleh membawa kepada kelemahan rintangan kepada tekanan akibat perencatan rembesan glucocorticoids oleh korteks adrenal.

Badan terpencil pramatang

Data yang mengesahkan keaslian rawatan dadah dengan teleraphy pramatang tidak hadir. Pemerhatian tahunan dan pantang sementara dari vaksinasi pada kanak-kanak perempuan dengan telewise pramatang ditunjukkan, memandangkan kemungkinan pembesaran payudara selepas pelaksanaannya.

Dengan telopark terpencil terhadap latar belakang fungsi tiroid yang berkurangan, sindrom Van-Vika-Grombach menunjukkan terapi penggantian patogenetik dengan hormon tiroid. Mengikut standard antarabangsa, pengiraan dos harian dilakukan dengan mengambil kira jumlah luas permukaan badan (BSA), yang dikira oleh formula: PPT = M ^0,425 × P ^0.725 × 71,84 × 10 ^-4,

Di mana M adalah jisim badan, kg; R - Tinggi Jika pengiraan ini dos harian levotiroksina natrium pada kanak-kanak di bawah 1 tahun 15-20 g / m. ², lebih 1 tahun - 10-15 g / m ². Levotiroksina natrium digunakan dalam operasi yang berterusan - pada waktu pagi semasa perut kosong selama 30 minit sebelum makan di bawah kawalan TSH dan tiroksin percuma (T4) dalam serum tidak kurang daripada 1 kali dalam 3-6 bulan. Kriteria bagi kecukupan rawatan adalah normal TSH dan T4 petunjuk dinamik normal pertumbuhan dan seterusnya mengelakkan umur tulang, kehilangan pelepasan darah dari saluran kemaluan, regresi ciri-ciri seksual sekunder, tidak sembelit, pemulihan nadi dan memulihkan perkembangan mental.

Puerbha pramatang

Data yang mengesahkan keaslian rawatan dadah dengan puartha pramatang tidak hadir. Menjalankan langkah-langkah pencegahan yang bertujuan membentuk stereotaip pemakanan yang sihat dan mencegah penambahan berat badan:

• Pengurangan diet makanan yang tinggi dalam karbohidrat dan lemak tepu yang ditapis. Jumlah lemak dalam catuan harian tidak boleh melebihi 30%;
• perjuangan dengan hipodermia dan penyelenggaraan nisbah pertumbuhan massa normal dengan bantuan latihan fizikal biasa;
• pengecualian beban mental dan fizikal pada waktu petang, pematuhan masa tidur malam tidak kurang dari 8 jam.

Sindrom McCune-Albright-Breitsev

Terapi patogenetik tidak dikembangkan. Dengan pendarahan yang kerap dan besar, mungkin menggunakan cyproterone. Dosis harian cis-proton asetat ialah 70-150 mg / m ². Cyproterone acetate mempunyai kesan antiproliferatif pada endometrium, yang membawa kepada penamatan haid, tetapi tidak menghalang pembentukan sista ovari. Dengan sista folikel ovari berulang menggunakan tamoxifen pada dos harian 10-30 mg, yang mampu mengikat reseptor nuklear dan mengawal kandungan estrogen pada pesakit dengan sindrom Mc-Kyung-Albright Braitseva. Penggunaan penyediaan lebih daripada 12 bulan menggalakkan pembangunan leukopenia, thrombocytopenia, hypercalcemia, perubahan nada saluran kecil, dan sebagai akibatnya, pembangunan retinopati. Satu kesan ubat alternatif ialah penggunaan aromatase inhibitor generasi pertama testolactone. Mekanisme tindakan dadah dikurangkan kepada perencatan aromatase dan, akibatnya, mengurangkan penukaran androstenedione ke estron dan testosteron untuk estradiol. Ubat ini sangat toksik, oleh itu penggunaannya pada kanak-kanak adalah terhad.

Pembedahan pramatang HT (heteroseksual)

Dalam jenis heteroseksual akil baligh pramatang di latar belakang CGPN tanpa tanda-tanda kehilangan garam, rawatan yang bermula sebelum usia 7 adalah yang paling berkesan. Apabila merawat kanak-kanak dengan CGAP, penggunaan ubat-ubatan lama (dexamethasone) harus dielakkan dan dos ubat yang digunakan bersamaan dengan hidrokortison perlu dikira. Dos harian glukokortikoid awal adalah 2 kali lebih tinggi daripada dos kortison, yang memberikan penekanan penuh pengeluaran ACTH. Bagi kanak-kanak perempuan di bawah 2 tahun, dos awal prednisolone adalah 7.5 mg / m ², pada usia 2-6 tahun - 10-20 mg / m ², lebih 6 tahun - 20 mg / m ². Penyelenggaraan harian prednisolone untuk kanak-kanak perempuan di bawah 6 tahun adalah 5 mg / m ², lebih 6 tahun - 5-7.5 mg / m ². Pada masa ini, hydrocortisone adalah ubat pilihan dalam rawatan bentuk CGAP pada wanita berusia lebih dari 1 tahun. Ia ditetapkan dalam dos harian 15 mg / m ² dalam 2 dos yang dibahagikan pada kanak-kanak perempuan di bawah 6 dan 10 mg / m ² pada kanak-kanak perempuan berumur 6 tahun ke atas. Untuk penindasan maksimum sekresi ACTH, glukokortikoid harus diambil selepas makan, dengan banyak cecair, 2/3 dos harian pada waktu pagi dan 1/3 dos pada waktu tidur untuk hidup. Dosis glucocorticoids dikurangkan secara beransur-ansur hanya selepas normalisasi penunjuk makmal. Mengawal dos penyelenggaraan glukokortikoid minimum yang berkesan dilakukan mengikut tahap 17-OP dan kortisol dalam darah yang diambil pada jam 8 pagi, dan mineralocorticoid oleh aktiviti renin darah. Dengan zon pertumbuhan tertutup, hydrocortisone perlu digantikan dengan prednisolone (4 mg / m ² ) atau dexamethasone (0.3 mg / m ² ). Adalah penting untuk memberi perhatian khusus kepada saudara-saudara perempuan bahawa, di latar belakang tekanan, penyakit akut, campur tangan pembedahan, perubahan iklim, keletihan, keracunan dan situasi tekanan yang lain, dos dua kali ganda ubat itu harus diambil. Adalah perlu untuk menawarkan saudara-saudara untuk membeli gelang untuk gadis itu, yang menunjukkan diagnosis dan dos hidrokortison yang paling berkesan, yang perlu diberikan dalam kes-kes yang mengancam nyawa.

Heteroseksual jenis akil baligh dewasa sebelum waktunya di tengah-tengah hiperplasia adrenal kongenital dengan tanda-tanda kehilangan garam di peringkat awal dan solteryayuschey Borang CAH mengesyorkan menggunakan fludrocortisone, satu-satunya pengganti kegagalan mineralocorticoid glukokortikoid sintetik. Terapi dilakukan dengan mengambil kira aktiviti plasma renin. Dos harian awal ubat adalah 0.3 mg. Dos harian harus diambil pada separuh pertama hari. Kemudian, dalam masa beberapa bulan, dos harian dikurangkan kepada 0.05-0.1 mg. Penyelenggaraan dos harian untuk kanak-kanak di bawah 1 tahun adalah 0,1-0,2 mg lebih 1 tahun - 0,05-0,1 mg. Apabila penyakit itu sederhana dan teruk digabungkan mengesyorkan tugasan tablet pagi hydrocortisone 15-20 mg dengan 0.1 mg fludrocortisone, dan selepas makan malam - hanya hydrocortisone dalam dos 5-10 mg. The catuan harian kanak-kanak perempuan dengan CAH solteryayuschey Borang anda mesti termasuk 2-4 g garam.

Jenis heteroseksual baligh cepat matang pada latar belakang hiperplasia adrenal kongenital dengan pengaktifan menengah sistem hypothalamic-pituitari-ovari perlu digabungkan dengan analog glucocorticoids GnRH - triptorelin, atau buserelin dalam dos 3.75 mg intramuscularly 1 kali dalam 28 hari, sehingga umur 8-9 tahun.

Rawatan pembedahan

Terapi pembedahan yang digunakan pada kanak-kanak dengan akil baligh dewasa sebelum waktunya, membangunkan pada latar belakang tumor adrenal hormon aktif, ovari dan struktur CNS pukal, tetapi tidak penyingkiran tumor membawa kepada regresi baligh cepat matang. Hamartoma hipotalamik dikeluarkan hanya oleh tanda-tanda neurosurgikal yang ketat. Kista ovarium yang menghasilkan estrogen yang berterusan selama lebih daripada 3 bulan tertakluk kepada pembedahan pembedahan wajib. Rawatan pembedahan digunakan jika terdapat keperluan pembetulan struktur alat kelamin luar pada kanak-kanak perempuan dengan akil baligh pramatang heteroseksual di latar belakang CGAP. Kelentit seperti zakar atau kelentit hipertrofi harus dikeluarkan sejurus selepas diagnosis, tanpa mengira usia kanak-kanak itu. Pembedahan sinus urogenital adalah lebih suai untuk dilakukan selepas munculnya tanda-tanda estrogenisasi organ kemaluan - pada 10-11 tahun. Penggunaan yang berpanjangan kortikosteroid dan kesan estrogenik semulajadi menyumbang kepada melonggarkan tisu perineum, yang sangat memudahkan operasi menjana faraj.

Petunjuk untuk perundingan pakar lain

• Perundingan pakar bedah saraf dalam hal pengesanan formasi CNS volumetrik untuk menentukan kemungkinan rawatan pembedahan.
• Rundingan ahli endokrin untuk menjelaskan keadaan fungsi kelenjar tiroid pada pesakit dengan tanda-tanda klinikal hipotiroidisme, hipertiroidisme, pembesaran merebak kelenjar tiroid; Di samping itu, semua pesakit dengan sindrom McCune-Albright-Breitsev untuk mengecualikan patologi bersambung sistem endokrin.
• Rundingan pakar neurologi untuk menjelaskan status saraf pesakit dengan bentuk pusat akil baligh pramatang jika tiada patologi organik sistem saraf pusat.
• Rundingan pakar onkologi dengan disyaki keganasan pembentukan ovum atau adrenals volumetrik.

Pengurusan lanjut pesakit

Tidak kira apa jenis ubat-ubatan penting untuk kesan terapeutik kejayaan HT-bebas menengah akil baligh dewasa sebelum waktunya yang benar atau lengkap mengenali prinsip kesinambungan dan tempoh terapi, serta rawatan pembatalan selepas 3-4 bulan menyebabkan kehilangan penindasan gonadotropic dan menyambung semula proses akil baligh. Terapi perlu dilakukan sehingga umur tidak kurang dari 8-9 tahun. Selepas kanak-kanak perempuan pemberhentian perlu diikuti oleh pakar sakit puan kanak-kanak sebelum akhir baligh. Semua kanak-kanak didiagnosis dengan akil baligh cepat matang memerlukan pemerhatian dinamik (sekurang-kurangnya 1 kali dalam 3-6 bulan) sebelum permulaan dan sepanjang tempoh baligh fisiologi. Penentuan usia tulang dilakukan pada perempuan dengan apa-apa bentuk akil baligh pramatang sekali setahun. Kanak-kanak perempuan menerima GnRH, untuk menonton satu setiap 3-4 bulan untuk disiapkan stop baligh (normalisasi kadar pertumbuhan, mengurangkan atau menghalang perkembangan kelenjar susu, sintesis perencatan LH, FSH). Sampel dengan GnRH perlu dijalankan dalam dinamik pemerhatian buat kali pertama selepas 3-4 bulan rawatan, maka 1 setahun.

Pencegahan

Tiada data mengesahkan adanya langkah-langkah yang telah dibangunkan untuk mengelakkan akil baligh pramatang pada perempuan.

[32], [33], [34], [35]

Ramalan

Pada masa akil baligh, tumor ganas yang semakin meningkat di otak, ovari dan kelenjar adrenal boleh mengakibatkan kematian.

Peningkatan yang signifikan dalam prognosis pertumbuhan pada pesakit dengan apa-apa bentuk akil baligh pramatang pada awal permulaan terapi telah diperhatikan. Diagnosis lewat dan permulaan kelewatan rawatan ketara menjejaskan prognosis pertumbuhan pesakit dengan HT yang bergantung kepada akil baligh dewasa sebelum waktunya dan mencetuskan transformasi penyakit ini dalam bentuk penuh dalam separa GT-bebas baligh cepat matang.

Pada pesakit dengan neoplasma, prognosis untuk kehidupan tidak menguntungkan, yang disebabkan oleh peratusan tumor sel sel germinal yang tinggi. Penyinaran tumor penyetempatan intrakranial boleh menyebabkan perkembangan kekurangan pituitari diikuti oleh gangguan endokrin yang memerlukan kaedah pemulihan endokrin yang sesuai.

Telaphae pramatang hanya dalam 10% kes berubah menjadi baligh pramatang benar.

Tidak ada data yang boleh dipercayai tentang kesuburan dan kesihatan reproduktif pada wanita dengan sejarah akil baligh pramatang.

[36], [37], [38]