Displasia berserabut organ ENT: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kerosakan tumor pada tisu tulang. Patologi jarang dalam otorhinolaryngology. Di tengah-tengah penyakit ini adalah pemusnahan tulang dengan ubah bentuk dan pengisian terusan osseous dengan tisu berserabut. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terdapat peningkatan bilangan kanak-kanak dengan lesi displastik tisu tulang.

Sinonim

Osteodystrophy cystic, osteitis berserabut, ubah bentuk osteodystrophy.

Kod ICD-10

Displasia Fibrosis M85.0.

Epidemiologi displasia fibrotik organ ENT

Ia menyumbang kira-kira 2% tumor tulang, di mana 20% daripada kes berlaku dalam lokalisasi maxillofacial. Daripada organ ENT, sinus sinus paranasal terutamanya terjejas. Penglibatan tulang temporal cukup jarang berlaku

Pemeriksaan

Sangat sukar kerana perkembangan proses fibroplastik yang sangat perlahan, yang menyebabkan tahap awal perkembangan penyakit keradangan biasa sinus sinus paranasal dan tulang temporal.

Klasifikasi displasia fibrotik organ ENT

Isolasi mono-osseous (70-81.4%) dan luka polos (30 60%). Dalam bentuk polyosseous, gejala yang paling biasa adalah asimetri rangka rangka, gangguan fungsi kurang biasa. Juga, bentuk-bentuk pembentukan fibrosis yang membentuk proliferatif, sclerotik dan simen diasingkan. Untuk jenis sklerotik displasia fibrosis dan jenis bercampur dengan dominasi komponen sclerosis, ramalan yang baik selepas rawatan pembedahan dan ketiadaan proses perkembangan umur dengan jelas. Dalam jenis displasia jenis displasia, penampilan awal kanak-kanak kecenderungan untuk pertumbuhan progresif, tetapi penstabilan proses dalam tempoh pubertas adalah ciri. Kerumitan yang paling besar dalam rawatan menyebabkan displasia berserat simen, yang paling terdedah kepada kekambuhan pada zaman kanak-kanak.

Mengikut lokasi osteodystrophy berserabut tulang lesi monoossalnuyu dibahagikan kepada bentuk meluas dan bentuk ruang terpencil (bentuk monolocal) poliossalnuyu ostodistrofiyu berserabut kongsi di monoregionarnuyu, poliregionarnuyu dan bentuk disebarkan. Dengan sifat kekalahan tisu tulang, meresap, focal dan lesi campuran dibezakan; pada peringkat luka tulang tisu - displasia aktif dan stabil.

Punca displasia fibrotik organ ENT

Penyakit etiologi tidak diketahui.

Patogenesis displasia fibrotik organ ENT

Dalam tempoh displasia fibrosis, dua tempoh dibezakan: tempoh perkembangan semasa tempoh pertumbuhan dan perkembangan organisma dan tempoh penstabilan keadaan patologi yang biasa bagi orang dewasa. Kemajuan yang paling intensif dalam proses patologi diperhatikan dalam tempoh perkembangan kanak-kanak sehingga akil baligh. Sifat siklik perjalanan penyakit dan penstabilan lesi selepas perkembangan terakhir organisma kanak-kanak adalah ciri-ciri. Perkembangan displasia, sebagai peraturan, disertai dengan peningkatan dalam jumlah tengkorak yang terjejas, yang mengakibatkan keabnormalan fungsional pada bahagian organon yang berdekatan. Kemajuan penyakit pada dewasa menunjukkan kemunculan komplikasi lesi utama atau penampilannya terhadap proses patologis yang kualitatif.

Gejala displasia fibrotik organ ENT

Ciri-ciri yang pelbagai gejala klinikal dan tempoh yang panjang untuk tempoh pra-klinikal, aliran bergantung kepada umur, lokasi, bilangan tulang yang terlibat dalam proses patologi dan kadar pengagihannya. Walaupun dalam struktur histologi iaitu displasia berserabut - pendidikan yang berkualiti baik, kursus klinikal, ia lebih hampir kepada tumor dengan pertumbuhan malignan, kerana mempunyai keupayaan untuk merendahkan pesat pertumbuhan dan mampatan disfungsi organ berdekatan. Gejala-gejala amat jarang berlaku dalam tempoh awal pembangunan. Selalunya salah satu gejala pertama penyakit ini adalah kejadian proses keradangan tempatan (sinusitis, otitis). Beransur-ansur menjadi asimetri ketara dan ubah bentuk tulang muka, kehadiran perlahan-lahan meningkatkan bengkak menyakitkan padat (ketumbuhan giperostaticheskogo) di kawasan yang terjejas. Kulit di bahagian bengkak tidak meradang, ia adalah warna yang biasa, ditipis, atrophied, berkilat; rambut pada kulit pembentukan seperti tumor tidak hadir. Dicirikan oleh malaise, sakit kepala, gangguan pendengaran dan penglihatan. Kebanyakan pesakit dengan lokalisasi craniofacial displasia berserabut mempunyai varian mono-ossal lesi, yang menyebabkan kesukaran yang paling besar dalam diagnosis.

Untuk lesi tulang dysplastik tulang temporal dicirikan oleh penyempitan saluran pendengaran disebabkan oleh kelumpuhan tebal dinding yang didominasi di atas, tidak melepaskan purulen.

Apabila keradangan atau pembengkakan proses patologi muncul kesakitan dengan perkusi dan palpasi tapak pendidikan.

Diagnosis displasia fibrotik organ ENT

Kaedah diagnostik utama adalah CT tiga dimensi, yang membolehkan menentukan kelaziman dan penyetempatan proses dan, dengan itu, jumlah campur tangan pembedahan, serta fibroendoskopi.

Dalam anamnesis, mereka cuba untuk mengetahui punca penyakit itu, manifestasi klinikal awal, sejauh mana dan jenis pemeriksaan dan rawatan buatan rumah, penyakit bersamaan organ dalaman dan organ ENT.

Pemeriksaan fizikal

Palpasi, perkusi pembentukan seperti tumor: penentuan ketajaman pendengaran dan penglihatan.

Penyelidikan makmal

Pada pemeriksaan histologi, tisu tulang struktur spongy dan padat ditentukan. Dalam tulang padat - penguncupan tidak sekata; tumor terdiri daripada pelbagai saiz rongga bulat dan bujur, besar dan kecil (sista), yang mengandungi jisuk berwarna seperti coklat (berwarna coklat) seperti gelatinous; sesetengah daripada mereka boleh diisi dengan kandungan purulen. Dinding tulang luaran tumor dan crosspieces tulang sel-sel berbeza dalam ketumpatan ketara jenis gading. Dalam tulang spongy - penipisan tajam rasuk tulang belakang, pengembangan ruang sumsum tulang yang diisi dengan tisu halus berserat, kaya dengan sel-sel siri fibroplastic, adipocyte. Antara tisu berserabut - tisu membentuk tisu tulang primitif

Pendarahan semasa pembedahan biasanya kecil.

Penyelidikan instrumental

Radiografi, pembentukan struktur tidak konkrit dengan sista dengan saiz yang berbeza (heterogeneity adalah disebabkan oleh pelbagai bidang pencerahan dengan kontur yang jelas). Dinding luar tumor dan jambatan tulang sangat padat dalam konsistensi (seperti gading).

Diagnosis pembezaan displasia fibrotik organ ENT

Kelakuan beliau dengan tumor benigna dan malignan di rantau ini maxillofacial, hiperplasia alam radang dan trauma langengarsovo histiocytosis sel, penyakit radang sinus paranasal, dan tulang temporal.

Petunjuk untuk perundingan pakar lain

Dengan mengambil kira kekalahan penubuhan anatomi jiran, perundingan pakar mata dan ahli audiologi adalah disyorkan.

Rawatan displasia fibrotik organ ENT

Objektif rawatan

Penghapusan ubah bentuk rangka dan tengkorak muka dengan pilihan yang paling lembut untuk campur tangan pembedahan pada kanak-kanak - dengan mengambil kira pertumbuhan dan perkembangan tulang tengkorak yang berterusan.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Deformasi progresif muka dan tengkorak, tanda-tanda suplasi displasia berserabut.

Rawatan bukan dadah

Jangan belanja.

Pengasas berasaskan ubat

Vitamin, rawatan pemulihan dan immunocorrective.

Rawatan pembedahan

Peranan utama diberikan kepada rawatan pembedahan penyakit. Pada masa kanak-kanak, sifat yang paling tidak bersesuaian dan tahap intervensi pembedahan adalah lebih wajar: pengasingan displasia berserat dalam tisu yang sihat adalah mungkin dalam jumlah yang lebih kecil, dengan mengambilkira perkembangan dan pembentukan tulang tulang dan tengkorak yang berterusan. Pada orang dewasa, jumlah reseksi tulang yang terjejas dilakukan dengan pembinaan semula plastik berikutnya.

Petunjuk untuk campur tangan pembedahan adalah kehadiran kecacatan, gangguan fungsi dan kecenderungan untuk pertumbuhan progresif tanpa tanda-tanda pematangan tisu displastik. Dalam menentukan taktik pengurusan pesakit dan menentukan sejauh mana campur tangan pembedahan, jenis morfologi displasia berserabut diambil kira.

Semasa tempoh pertumbuhan kanak-kanak itu jika tiada pertumbuhan sengit dan komplikasi cuba setakat yang menahan diri mungkin dari pembedahan. Apabila kehadiran orang perubahan ketara memanggilnya kecacatan, suppuration gangguan tisu trofik displasia berserabut terutamanya semasa keadaan patologi pembedahan ditunjukkan stabil - penyingkiran pembentukan tumor dan pemulihan muka. Ini juga berfungsi untuk mengelakkan proses patologis. Pahat mendedahkan rongga tumor dan membuang tisu yang tidak normal kepada sempadan tulang yang sihat.

Pengurusan selanjutnya

Pemeriksaan jangka panjang oleh pakar otolaryngologi untuk diagnosis tepat pada masanya keradangan dan perkembangan pertumbuhan osteodysplastic,

Ramalan

Pembedahan radikal awal memberikan jaminan kejayaan hanya apabila struktur morfologi proses itu diambil kira.

Pencegahan displasia fibrotik organ ENT

Susah, kerana etiologi tidak diketahui.

[1]