Hipopigmentasi dan depigmentasi kulit: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hipopigmentasi dan depigmentasi kulit disertai dengan penurunan yang ketara atau kehilangan lengkap melanin. Mereka boleh menjadi kongenital dan diperoleh, terhad dan meresap. Satu contoh depigmentasi sifat kongenital adalah albinisme.

Albinism of the dermal-ocular adalah penyakit heterogen yang dicirikan oleh ketiadaan atau penurunan tajam dalam pigmen pada kulit, rambut dan iris mata. Dua bentuk albinisme mata kulit - tyrosinase-negatif dan tyrosinase-positif - dikaitkan dengan kekurangan atau kekurangan aktiviti tyrosinase. Mekanisme pembangunan bentuk lain (sindrom Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, dan sebagainya) belum dijelaskan.

Pathomorphology. Melanin pigmen tidak dijumpai. Melanosit mempunyai morfologi biasa, sama rata (kecuali untuk sindrom "curl hitam - albinisme - pekak"), tetapi fungsi pigmentasi pigmen mereka berkurang. Dalam varian tyrosinase-negatif, melanosomes didapati pada I, kurang kerap pada tahap II masak, dengan tyrosinase-positif pada tahap III. Dengan sindrom Jerman-Pudlak dan Chediak-Higashi, melanosomes gergasi diterangkan. Di samping itu, dalam sindrom Chediak-Higashi, kemasukan sitoplasma yang besar (warna toluidine blue) dijumpai di sel mast dalam kulit.

Untuk depigmentasi yang terhad termasuk vitiligo, yang dicirikan oleh hypomelanosis kulit, disebabkan oleh ketiadaan melanosit.

Vitiligo. Sifat dermatosis tidak diketahui, tetapi ada data mengenai peranan gangguan imun dan metabolik, gangguan neuroendokrin, pendedahan kepada sinar ultraviolet (sinar matahari). Kehadiran kes keluarga menunjukkan kemungkinan faktor genetik. Ia juga boleh dilihat sebagai paraneoplasia, hasil daripada eksogen, termasuk profesional, penyakit. Secara klinikal dicirikan oleh kehadiran bintik-bintik pelbagai saiz dan bentuk, susu putih, dikelilingi oleh kulit biasa atau jalur hiperpigmentasi. Kehilangan pigmen boleh lengkap atau separa, dalam bentuk retikulasi atau bintik-bintik kecil. Depigmentasi boleh didahului oleh tahap eritema. Seringkali pada mulanya berus dipengaruhi, yang tidak diperhatikan dalam vitiligo kongenital dominan autosomal (piebaldism). Lesi lesi boleh diletakkan di seluruh kulit. Bergantung pada kelaziman proses, bentuk fokus, segmen dan umum dipisahkan.

Pathomorphology. Dalam luka-luka perubahan besar, sebagai peraturan, tidak ditanda. Epidermis adalah ketebalan normal atau sedikit menipis, terlicin outgrowths itu. The corneum strata sebahagian besarnya menebal, zarah terdiri daripada satu baris sel dengan granularity miskin. Lapisan berduri tanpa apa-apa perubahan, sel-sel lapisan basal tidak hampir mengandungi pigmen. Walau bagaimanapun, dengan hypopigmentation dalam beberapa kes ia didapati, walaupun dalam jumlah yang kecil. Melanosit di kulit depigmentirovannoi hampir tidak pernah berlaku di kawasan hypopigmented kurang daripada biasa. Dermis adalah diperhatikan bengkak dan menyeragamkan gentian kolagen individu, rangkaian anjal tanpa sebarang perubahan. Kapal-kapal, biasanya berkembang, dinding mereka menebal, mereka disusun sekitar pengumpulan alopecia fibroblas, histiocytes dan basophils tisu. Depigmentation epitelium folikel rambut di kawasan agak atropik, mulut mereka melebar dipenuhi dengan ramai horny, kelenjar sebum dan atropik, pemeriksaan Electron-mikroskopik kulit di pinggir tumpuan vitiligo menunjukkan peningkatan dalam jumlah makrofaj epidermis dan perubahan merosakkan dalam melanosit, menjejaskan semua struktur sel-sel ini. The tumpuan Vitiligo melanosit dan melanin struktur lama yang sedia ada dalam sel-sel epitelium tidak hadir. Nombor epidermis makrofaj, menurut beberapa penulis, vitiligo tumpuan peningkatan aktiviti mereka jauh meningkat. Di kawasan-kawasan zahir melanosit kulit yang sihat mengandungi melanosomes dan premelanosomy tetapi tidak melanosomes kompleks, yang peringkat tertinggi organisasi granul melanin. Ini menunjukkan kekurangan fungsi melanosit.

Histogenesis vitiligo masih tidak jelas. Sesetengah penulis mengaitkan vitiligo dengan pelanggaran fungsi sistem saraf autonomi, yang lain - dengan pengurangan pengeluaran hormon melanocyte-stimulating. R.S. Babayants dan Yu.I. Lonshakov (1978) menganggap melanosit dalam penyakit ini menjadi lebih rendah dan tidak dapat bertindak balas terhadap tindakan hormon merangsang melanocytes, Yu.N. Koshevenko (1986) memperolehi data yang menunjukkan kehadiran tindak balas imun selular dalam kulit yang diturunkan dengan penyertaan pelengkap komponen C3, yang mampu menyebabkan kerosakan melanocyte.

Depigmentation diperolehi dapat dilihat dalam pendedahan pekerjaan (leukoderma profesional), penggunaan ubat-ubatan (leukoderma dadah), tapak sel-sel radang (psoriasis, sarcoidosis, kusta) dalam sifilis, Pityriasis versicolor (leucoderma menengah).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]