Rawatan skleroderma sistemik

Di tengah-tengah rawatan scleroderma sistemik adalah pentadbiran ubat dengan kesan antifibrotik penicillamine (coulenyl) dalam kombinasi dengan vasodilators arteri dan agen antiplatelet. Dalam rawatan penyakit kardiovaskular dengan kerosakan jantung, keberkesanan terapi oksigen, penyekat saluran kalsium perlahan dan penghambat ACE telah ditunjukkan.

Rawatan hipertensi arteri pulmonari yang berkaitan dengan skleroderma sistemik adalah satu tugas yang sangat sukar, kerana ia dicirikan oleh pemilihan ubat kecil. Rawatan terdiri daripada langkah am, ubat dan dalam beberapa kes, rawatan pembedahan.

Cadangan am bertujuan untuk meminimumkan pengaruh luaran yang berbahaya kepada pesakit dengan PAH. Pesakit dinasihatkan untuk mengelakkan gejala-gejala yang berpotensi berbahaya, seperti sesak teruk nafas, pengsan dan sakit dada. Hanya dalam beban tahap asimptomatik mungkin untuk mengekalkan bentuk fizikal yang mencukupi aktiviti fizikal harus dielakkan selepas menerima Lishi dan pada suhu tinggi. Sejak hipoksia boleh memburukkan lagi vasoconstriction, pesakit dengan PAH dinasihatkan untuk mengelakkan hipoksia hypobaric yang membangun pada ketinggian antara 1500 dan 2000 m, yang bersamaan dengan penerbangan pesawat, jadi pesakit dinasihatkan untuk mengelakkan atau avialereletov, atau membawa dalam penerbangan terapi oksigen,

Prinsip Asas mengenai Penggunaan antikoagulan oral pada pesakit dengan PAH berdasarkan kehadiran kedua-dua faktor risiko tradisional untuk thromboembolism vena, seperti kegagalan jantung, gaya hidup yang tidak aktif, kehadiran predisposing trombosis thrombophilia hematogenous dan perubahan trombotik di microvasculature dan arteri paru-paru,

Rawatan dengan diuretik boleh memperbaiki keadaan pesakit, tetapi tiada ujian klinikal rawak spesifik untuk penggunaannya telah dijalankan. Menurut data terkini, 49-70% pesakit mengambil diuretik. Dengan hipertensi arteri paru-paru, kelas diuretik pilihan tidak ditentukan, jadi doktor boleh memilih diuretik dan dosnya dalam keadaan klinikal tertentu. Pesakit yang menerima rawatan diuretik, adalah perlu untuk memantau kandungan elektrolit yang mencerminkan fungsi buah pinggang.

Terapi oksigen pada pesakit dengan PAH harus digunakan untuk terus mengekalkan ketepuan oksigen lebih dari 90%. Namun pada masa ini tidak ada data tentang kesan menguntungkan oksigen yang berpanjangan.

Pemakaian vasodilators konvensional seperti penghalang saluran kalsium perlahan, berdasarkan pengurangan rintangan vaskular paru-paru, yang membawa kepada penurunan dalam tekanan arteri pulmonari. Walau bagaimanapun, kesan ramalan dan klinikal yang menggalakkan dos yang tinggi penghalang saluran kalsium perlahan telah ditunjukkan dalam pesakit dengan tindak balas positif kepada menguji akut dengan vasodilators yang diperhatikan dalam hanya 10-15% daripada pesakit dengan hipertensi pulmonari. Kajian baru-baru telah digunakan terutamanya nifedipine dan diltiazem Pilihan mereka bergantung kadar jantung og: nifedipine perlu diberikan, pada tachycardia awal pada bradycardia relatif - diltiazem. Keberkesanan tertinggi ubat-ubatan ini diperhatikan dengan pelantikan dosis tinggi ubat: dos harian untuk nifedipine harus 120-240 mg, untuk diltiazem - 240-720 mg. Faktor-faktor yang mengehadkan penggunaan penyekat saluran kalsium perlahan adalah hipotensi sistemik, edema daripada kaki dan kaki. Menambah digoxin dan / atau diuretik dalam sesetengah kes boleh mengurangkan kesan sampingan penyekat saluran kalsium perlahan.

Prostacyclin, yang dihasilkan terutamanya oleh sel endothelial, adalah vasodilator endogenous yang kuat. Ia telah menunjukkan bahawa prostacyclin menyebabkan vasodilatasi pulmonari terpilih (menurun rintangan vaskular paru-paru dan tekanan arteri pulmonari) pada pesakit dengan hipertensi pulmonari menengah untuk latar belakang fibrosis paru-paru. Penggunaan jangka panjang intravena prostatsiklinar dwitahunan meningkatkan survival 80% berbanding dengan 33% untuk terapi standard, dan meningkatkan kualiti hidup pesakit dan meningkatkan toleransi senaman dan mengurangkan gejala hipertensi pulmonari.

Penggunaan klinikal prostacyclin dikaitkan dengan sintesis analog yang stabil, yang mempunyai farmakokinetik yang berbeza, tetapi sifat farmakodinamik yang serupa. Pengalaman teratas kini terkumpul dengan penggunaan epoprostenol. Beraprost adalah analog pertama prostacyclin untuk pentadbiran lisan. Di negara kita dari kumpulan prostanoid untuk rawatan pesakit dengan hipertensi arteri pulmonari hanya prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan) digunakan.

Endothelin-1 - peptida kebanyakannya dihasilkan oleh sel-sel endothelial yang mempunyai vasoconstrictor kuat dan sifat-sifat mitogenic terhadap sel-sel otot licin. Endothelin-1 mendorong paru-paru dan vasoconstriction sistemik, yang bertindak ke atas sel-sel otot licin, menyebabkan mereka kekejangan dan hipertropi dinding, ia mempunyai kesan inotropic negatif. Bosentan - ubat pertama dari kelas endothelin antagonis reseptor, yang dalam ujian rawak pada pesakit dengan hipertensi pulmonari telah menunjukkan keupayaan untuk meningkatkan toleransi senaman, FC, hemodinamik dan parameter echocardiographic. Bozentan berfungsi sebagai ubat pilihan untuk pesakit yang mempunyai tekanan darah tinggi pulmonari dengan intoleransi prostataid. Ubat ini disyorkan untuk rawatan pesakit dengan PAH III dan IV FC di AS dan Kanada. Di Eropah - hanya untuk pesakit dengan III FC dan PAH yang berkaitan dengan SSD tanpa fibrosis pulmonari yang ketara.

Sildenafil adalah perencat terpilih yang kuat bagi cGMP-phosphodiesterase-5 untuk pentadbiran lisan. Kesannya dikaitkan dengan pengumpulan pGMF sel dalam sel, yang membawa kepada kelonggaran dan penindasan percambahan sel-sel otot licin. Kesan sildenafil yang menggalakkan telah ditunjukkan pada pesakit dengan hipertensi arteri paru yang dikaitkan dengan SSD. Rawatan skleroderma sistemik dengan sildenafil mesti diambil pada pesakit dengan hipertensi pulmonari, di mana kesan ubat lain tidak berkesan.