Gejala scleroderma sistemik juvana

Skleroderma sistematik kanak-kanak mempunyai beberapa ciri:

• Sindrom kulit sering diwakili oleh variasi atipikal (luka focal atau linier, hemiform);
• kekalahan organ-organ dalaman dan sindrom Raynaud kurang biasa daripada orang dewasa, kurang klinikal dinyatakan;
• khusus untuk penanda imunologi scleroderma sistemik (antitop isomerase AT -Scl-70, dan antibodi anti-centromeric ) dikesan kurang kerap.

Gejala umum skleroderma sistem remaja

Pada permulaan scleroderma sistemik, pesakit boleh terus memerhatikan sindrom Raynaud yang terpencil. Mereka mengingati kehilangan berat badan, kelemahan, penurunan toleransi senaman. Permulaan penyakit akut ini dicirikan oleh peningkatan suhu badan, di sesetengah pesakit - demam yang tinggi.

Luka kulit

Sindrom kulit diperhatikan di hampir semua pesakit. Dia memainkan peranan utama dalam diagnosis yang tepat.

Terdapat 3 peringkat lesi kulit.

• Edema peringkat - penampilan pada kulit tapak stasis vaskular, bintik-bintik dengan kelembutan ciri khas pada pinggir. Bergantung kepada keamatan bengkak, kulit boleh mengambil warna yang berbeza - dari putih hingga merah jambu sianotik.
• Tahap indurasi adalah penebalan kulit dengan konsistensi seperti doh, kulit dikepalan dengan ketat pada tisu yang mendasari, ia tidak akan melipat. Warna menjadi putih-kuning, berlilin, dapat memperoleh warna gading.
• Tahap sklerosis dan atrofi - pada mulanya kulit menjadi padat dan menebal, mempunyai kilau bersifat, warna kekuningan; mengganggu kerja kelenjar sebaceous dan peluh. Pelapik kulit terjejas: keguguran rambut, atrophy folikel rambut, distrofi kuku berkembang. Kemudian kulit menjadi lebih kurus, memperoleh penampilan kulit, menjadi tidak berwarna, kering. Melalui kulit menipis, vesel subkutaneus muncul, membentuk corak vaskular yang pelik. Di tempat-tempat yang ditonjolkan tulang, kulit menjadi ulser, gangguan trophic kasar berkembang, retak dengan jangkitan sekunder.

Bergantung pada kelaziman dan sifat lesi, beberapa varian sindrom kulit dikenal pasti dengan sistemik scleroderma pada kanak-kanak.

• Skleroderma sistemik dengan luka kulit yang meresap adalah luka total induratif kulit yang pesat. Apabila kulit batang cedera, kanak-kanak mungkin mempunyai perasaan "korset" atau "perisai", dalam beberapa kes, menyekat perjalanan dada.
• Dalam varian acrosclerotic scleroderma sistemik, bahagian-bahagian distal anggota badan (tangan, kurang kerap kaki) terutamanya terjejas. Jari disebabkan oleh edema dan indurasi menjadi padat dan sukar untuk memerah ke dalam tangan (sclerodactyly), kontraksi dibentuk, berus kelihatan seperti "cakar cakar". Dicirikan oleh Sindrom Raynaud dengan gangguan trophik falang akhir jari dan jari kaki, perkembangan parut digital dan prenekrosis dalam 1/3 pesakit. Perubahan skleroderma biasa dalam kulit wajah menyebabkan kehilangan bulu mata, alis, topeng muka muncul, hipomimia; penipisan telinga, hidung ("hidung burung"), bibir, sukar untuk membuka mulut di mana bentuk keriput (mulut "pussy").
• Bentuk proksimal sistem skleroderma adalah lesi pada kulit batang dan anggota proksimal di atas metacarpal dan sendi metatarsal.
• Hemi-scleroderma adalah kekalahan satu anggota badan dan luka satu sisi batang dan anggota badan yang sama, kadang-kadang dengan penyebaran kawasan yang terkena pada kulit leher dan separuh muka. Gangguan trophik yang mendalam dalam kekalahan sering merupakan sebab penurunan saiz badan dan gangguan pertumbuhannya, menyebabkan kecacatan kanak-kanak.
• Bentuk skleroderma sistemik atipikal adalah luka yang licin atau focal dari kulit.

Telangiectasia (pembesaran tempatan kapilari dan kapal kecil, sering menyerupai asterisk) berlaku dengan terhad sistemik luka sclerosis kulit, mereka didapati dalam 80% daripada pesakit di peringkat akhir penyakit.

Akroskleroticheskomu scleroderma sistemik penjelmaan cenderung untuk pembentukan kalsifikasi halus dalam tisu lembut, terutamanya sering di kawasan periarticular (jari, di kawasan siku dan lutut sendi, dan lain-lain), Mengalami kecederaan. Kalsifikasi subkutaneus dipanggil sindrom Tibierje-Weissenbach. Kalsifikasi (C) dalam kombinasi dengan sindrom Raynaud (R), melanggar motilitas esophageal (E), sclerodactyly (S) dan telangiectasias (T) bentuk tertentu ciri sklerosis sistemik - CREST-sindrom.

Sindrom Raynaud

Diperhatikan dalam 75% daripada pesakit dengan scleroderma sistemik juvana, dan merupakan fenomena tiga fasa perubahan warna kulit pada jari, tangan dan kaki kurang (dalam beberapa kes, hujung hidung, bibir, hujung lidah, telinga) kerana vasospasm simetri datang tiba-tiba. Pada fasa pertama terdapat penipisan kulit, rasa penyejukan atau rasa mati rasa; dalam fasa kedua membangun sianosis, dan ketiga - kemerahan jari dengan haba, "pin dan jarum", sakit.

Apabila sindrom Raynaud panjang yang berterusan meningkatkan fibrosis, menandakan penurunan sebanyak jumlah falanks akhir, boleh menyebabkan ulser pada tips mereka dengan parut berikutnya dan dalam beberapa kes - gangren.

Jarang dalam scleroderma sistemik juvana diperhatikan "sindrom sistemik Raynaud" yang disebabkan oleh kekejangan arteri organ-organ dalaman (hati, paru-paru, buah pinggang, saluran gastrousus), otak, organ penglihatan, dan lain-lain. Secara klinikal, ia menyatakan kenaikan tekanan darah, gangguan dalam aliran darah koronari, sakit kepala, pelanggaran secara tiba-tiba penglihatan dan pendengaran.

Kesopanan sistem muskuloskeletal

Sistem muskuloskeletal menderita dalam 50-70% pesakit dengan skleroderma sistemik juvana, dalam kebanyakan kes lesi polyarticular simetris adalah ciri. Kanak-kanak mengadu sakit pada sendi, rasa dari "krisis", had yang semakin meningkat pergerakan dalam sendi kecil tangan (kadang-kadang berhenti) dan juga pergelangan tangan, siku, buku lali dan lutut sendi. Selalunya, pelanggaran jalan kaki, kesukaran dalam layan diri, menulis dikembangkan.

Pada mulanya, perubahan sendi eksudat sederhana sedang diperhatikan. Pseudoarthritis yang paling ciri adalah perubahan dalam konfigurasi sendi dan pembentukan kontrak akibat proses fiblerotik sclerosis dalam tisu periartikular.

Oleh sebab gangguan tropik, perkembangan osteolisisis falang kuku jari-jari dengan pemendekan dan ubah bentuk mungkin. Membangunkan sklerodactyly - pengetatan kulit dan tisu asas jari, menipis dan memendekkan falang terminal tangan, kurang kerap kaki.

Dalam hal luka-luka penyetempatan scleroderma pada muka dan kepala dari jenis "serangan pedang," membentuk ubah bentuk tulang denominasi tengkorak muka dengan penarikan balik dan penipisan tulang, atrofi sistem maxillodental dengan pembangunan kecacatan fungsi dan kosmetik kasar.

Dalam tempoh awal, tahap myalgia sederhana dicatatkan dalam purata 30% pesakit. Dalam sesetengah kes, polymyositis (terutamanya otot proksimal) berkembang dengan penurunan kekuatan otot yang sederhana, kesakitan dalam palpation, peningkatan CK, perubahan dalam EMG. Kadangkala atrofi otot berkembang.

Luka pada saluran gastrousus

Ia diperhatikan dalam 40-80% pesakit, yang ditunjukkan oleh kesukaran menelan makanan, gangguan dyspeptik, kehilangan berat badan.

Selalunya pada peringkat awal penyakit ini dalam proses itu melibatkan esofagus. Terdapat melanggar laluan makanan melalui esofagus, yang boleh disertai oleh sakit, sendawa, perlu minum banyak makanan cecair. Apabila radiographing barium esofagus dikesan hypotension esofagus dengan sambungannya di bahagian atas dan merapatkan di dysmotility ditangguhkan penggantungan laluan barium ketiga yang lebih rendah di esophagogastroduodenoscopy (EGD) disahkan menghidap penyakit refluks gastroesophageal dan gejala esophagitis kadang-kadang dengan pembentukan hakisan dan ulser.

Apabila perut dan usus dipengaruhi, pencernaan dan penyerapan makanan terganggu. Pesakit melaporkan sakit di perut, mual, muntah, kembung perut, cirit-birit, atau sembelit.

Luka paru-paru

Asas penyakit paru-paru - paru-paru celahan kerosakan (alveolar meresap, cystic celahan dan peribronchial) berlaku pada 28-40% daripada pesakit dengan sklerosis sistemik juvana. Penebalan dinding alveolar, pengurangan keanjalan mereka, pemecahan septa alveolar menyebabkan pembentukan rongga sista dan tumpukan emphysema bullous. Fibrosis pertama kali berkembang di kawasan basal, kemudian menjadi meresap, "paru-paru sarang lebah" terbentuk (Rajah 28-2, lihat sisipan warna). Ciri fibrosis - kerosakan pembuluh darah dengan pembangunan hipertensi pulmonari (paru-paru sekunder tekanan darah tinggi), bagaimanapun, pembentukan hipertensi pulmonari dan mungkin jika tiada fibrosis paru-paru (hipertensi pulmonari). Pada kanak-kanak, hipertensi pulmonari jarang berlaku, hanya 7% pesakit, dan dianggap sebagai tanda prognostik yang tidak baik.

Batuk kering, sesak nafas dengan aktiviti fizikal menunjukkan kerosakan paru-paru. Selalunya, manifestasi klinikal proses paru-paru tidak hadir, perubahan hanya dikesan dengan pemeriksaan instrumental. Fungsi pernafasan luar diganggu sebelum kemunculan tanda-tanda radiografi. Kapasiti penting paru-paru dan kapasiti penyebaran berkurangan, di peringkat akhir - pelanggaran jenis ketat. Apabila X-ray titik cahaya penguatan simetri dan ubah bentuk corak paru-paru, mesh dua hala atau bayang-bayang linear-nodular, paling ketara di bahagian basal paru-paru, kadang-kadang bersama "berlumpur" latar belakang. Sangat penting untuk menilai keadaan paru-paru adalah CT dengan resolusi tinggi, yang membolehkan anda untuk mengesan perubahan awal dalam paru-paru, satu gejala "gelas kaca."

Serangan Jantung

Ia berlaku pada kanak-kanak tidak kerap, pada peringkat awal penyakit pada 8% pesakit, meningkat dengan peningkatan penyakit. Perubahan berkaitan dengan fibrosis miokardium, endokardium dan pericardium. Kekalahan miokardium adalah terutamanya kardiosklerosis scleroderma. Perubahan dari endokardium dalam bentuk endokarditis fibroplastik dengan hasil sklerosis valvular pada kanak-kanak jarang berlaku, endokarditis biasanya mempunyai sifat cetek. Ia mungkin untuk mengembangkan pericarditis fibrin kering, yang, dengan pemeriksaan instrumental, ditunjukkan oleh penebalan pericardium, paku pleuropericardial.

Di peringkat awal luka pada pesakit dengan echocardiographic mengesan edema, proses menjadi kejam dan struktur kabur infarksi, pada masa akan datang - tanda-tanda cardiosclerosis irama dan pengaliran progresif gangguan, menurun contractility miokardium. Kadangkala kegagalan jantung terbentuk.

Kerosakan buah pinggang

Buah pinggang dengan skleroderma sistemik jarang terjejas pada kanak-kanak. Nefropati scleroderma kronik dikesan dalam 5% pesakit. Ia dicirikan oleh proteinuria jejak atau sindrom kencing yang minima. Kadang-kadang perubahan seperti jed telah diperhatikan, disertai dengan fungsi buah pinggang yang merosot dan peningkatan tekanan darah.

Yang benar "buah pinggang scleroderma" (krisis buah pinggang scleroderma) berlaku di bawah 1% pesakit. Klinikal ditunjukkan oleh peningkatan pesat dalam proteinuria, hipertensi malignan dan kegagalan buah pinggang pesat progresif akibat kekalahan arteriol kortikal interlobular dan kecil dengan pembangunan nekrosis iskemia.

Kekalahan sistem saraf

Kekalahan sistem saraf diperhatikan pada kanak-kanak jarang dalam bentuk sindrom polyneuric perifer, neuropati trigeminal. Lokalisasi tumpuan scleroderma di kepala ("saber blow") boleh disertai dengan sindrom sawan, migrain hemiplegik, perubahan fokal di otak.

[1], [2], [3], [4]