Diagnosis skleroderma sistemik juvana

Untuk diagnosis skleroderma sistemik, kriteria diagnostik awal untuk skleroderma sistemik remaja yang dikembangkan oleh rheumatologia Eropah (Pediatrik Rheumatology European Society, 2004) dicadangkan . Untuk menentukan diagnosis, 2 besar dan sekurang-kurangnya satu kriteria kecil diperlukan.

Kriteria "Besar"

• Sclerosis / Induksi.
• Sclerodactyly (penebalan simetri, penyatuan dan induksi kulit jari).
• Sindrom Reynaud.

Kriteria "Kecil"

• Vaskular:
  • perubahan dalam kapilari katil kuku mengikut data capillaroscopy;
  • ulser digital.
• Gastrointestinal:
  • disfagia;
  • refluks gastroesophageal.
• Buah pinggang:
  • krisis buah pinggang;
  • penampilan hipertensi.
• Jantung:
  • arrhythmia;
  • kegagalan jantung.
• Pulmonari:
  • fibrosis pulmonari (menurut CT dan radiografi);
  • Penyebaran paru-paru;
  • hipertensi pulmonari.
• Musculoskeletal:
  • kontrak flexor tendon;
  • arthritis;
  • myositis.
• Neurologi:
  • nefropati;
  • sindrom kanal carpal.
• Serologi:
  • ANF;
  • antibodi tertentu (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Penyelidikan makmal

Ujian makmal mempunyai nilai diagnostik relatif, tetapi membantu untuk menilai tahap aktiviti, keadaan berfungsi beberapa organ dalaman.

• Ujian darah klinikal. Peningkatan ESR, leukositosis sementara dan / atau eosinofilia hanya dapat dilihat pada 20-30% pesakit, oleh itu perubahan mereka tidak selalu berkaitan dengan aktiviti penyakit ini.
• Analisis umum air kencing, analisis air kencing mengikut Zimnitskiy, ujian Reberg dilakukan dengan kerosakan buah pinggang yang disyaki - sindrom kencing yang sederhana, penurunan penyaringan dan fungsi penumpuan buah pinggang.
• Ujian darah biokimia. Hyperproteinemia, terutamanya disebabkan oleh peningkatan dalam pecahan gamma-globulin, dinyatakan dalam 10% pesakit.

Penyelidikan imunologi

Kandungan serum immunoglobulin G meningkat dalam 30%, protein C-reaktif - dalam 13% pesakit dengan skleroderma sistemik juvana; faktor rheumatoid dikesan dalam 20% daripada pesakit dengan scleroderma sistemik, ANF (lebih homogen, cahaya yang berbintik-bintik) - 80% daripada pesakit, yang menunjukkan aktiviti penyakit dan sering menentukan pilihan terapi lebih agresif.

Antibodi khusus untuk scleroderma - Scl-70 (antitopoizomeraznye) mendedahkan 20-30% kanak-kanak dengan scleroderma sistemik, sering dalam bentuk meresap penyakit, antibodi antitsentromernye - kira-kira 7% daripada kanak-kanak dengan bentuk terhad sklerosis sistemik.

Kaedah Penyelidikan Instrumental

• Sistem otot:
  • radiografi sendi;
  • EMG untuk menilai tahap kerosakan otot.
• Organ pernafasan:
  • pemeriksaan fungsi respirasi luaran;
  • X-ray dada;
  • Imbas CT resolusi tinggi (mengikut petunjuk).
• Sistem kardiovaskular:
  • ECG;
  • ECOH;
  • pemantauan ECG oleh Holter (mengikut petunjuk).
• Saluran gastrousus:
  • coprogramm;
  • Ultrasound rongga abdomen;
  • X-ray esofagus dengan barium;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • recto- dan kolonoskopi (mengikut tanda-tanda).
• Sistem saraf:
  • elektroensefalografi;
  • MRI otak (mengikut petunjuk).

Capillaroskopi luas bidang katil kuku mendedahkan ciri-ciri untuk tanda-tanda scleroderma sistemik - kapilari dilipat, pengurangan mereka dengan pembentukan bidang avascular, rupa kapilari belukar.

Diagnosis pembezaan skleroderma sistemik

Diagnosis pembezaan sklerosis sistemik perlu dijalankan dengan lain-lain kumpulan penyakit scleroderma: slerodermiey Limited, penyakit tisu perantara campuran, scleroderma Buschke, meresap eosinophilic fasciitis, dan dengan artritis reumatoid juvenil, dermatomyositis juvana.

Perubahan kulit seperti scleroderm juga boleh berlaku dalam beberapa penyakit bukan reumatik: phenylketonuria, progeria, porphyria kulit, diabetes, dan sebagainya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]