Sindrom klinik thymus (thymus)

Kesamaan klinikal sindrom pembaziran boleh dianggap manifestasi aplasia kongenital dari timus. Ini adalah penyakit yang jarang ditemui, dicirikan oleh limfopenia dan agammaglobulinemia. Biasanya ia muncul selepas usia cirit-birit yang berusia tiga bulan, yang tidak sesuai untuk rawatan. Membangun cachexia, batuk berterusan, leher kaku, dan serupa dengan ruam campak. Serum sepenuhnya tidak mempunyai antibodi spesifik dan isoagglutinin. Prognosis sangat tidak menyenangkan, walaupun ada data mengenai kesan positif dari ekstrak timus. Pada bedah siasat, timus yang tidak berkembang didapati tidak mengandungi badan Hassal, tetapi kaya dengan sel mast. Keseluruhan tisu limfoid adalah hipotrofik dan direpresentasikan hampir secara eksklusif oleh sel-sel retikular tanpa limfosit dan sel-sel plasma.

Contoh sindrom yang berkaitan dengan hipertrofi kelenjar timus, boleh berfungsi sebagai hemolitik anemia sifat autoimun, serta myasthenia yang telah disebutkan gravis. Dalam 15% daripada pesakit dengan penyakit ini terdapat thymoma benar, dan satu lagi 60-70% - medulla hipertropi timus yang mengandungi pusat yg mula-mula. Sel-sel plasmatik terdapat dalam tisu penghubung perivaskular kelenjar timus. Pengenalan yang bersifat autoimun yang disahkan kerap berlaku penyakit dengan proses lain autoimun (disebarkan lupus erythematosus), serta kehadiran antibodi serum ke tisu-tisu lain (tiroid), faktor reumatoid, dan sebagainya. N. Serum pesakit mengandungi antibodi khusus bukan sahaja kepada reseptor asetilkolin otot, tetapi juga kepada antigen otot intraselular. Pembuangan timus pada awal tempoh selepas permulaan penyakit sering membawa kepada penawar.

Perubahan morfologi dalam timus (rupa pusat germinal dan sel plasma di dalamnya) diperhatikan dalam penyakit autoimun yang lain.

Tumor tumor jarang (5-10% daripada semua tumor mediastinal). Untuk sebahagian besar, mereka adalah epitel atau thymum lymphoepithelial yang mengandungi sel-sel cahaya ciri. Kadang-kadang tumor ini disertai dengan sintesis globulins serum (atau hypergammaglobulinemia hypo-) dan pelbagai anemia (pancytopenia, erythropenia, thrombopenia et al.). Hubungan antara thymomas epitelium sel kecil dan rupa sindrom Cushing diterangkan. Pembuangan timus dalam kes seperti itu (terutama dengan adanya perubahan hematologi) mempunyai kesan positif. Tumor Thymus boleh menjadi malignan, berkecambah pada tisu sekeliling dan metastasizing ke organ-organ toraks. Thymoma limfoepithelial terdapat dalam kes miokarditis granulomatous dan myositis. Terdapat data (kebanyakannya eksperimen) mengenai peranan patologi thymus dalam genesis leukemia limfositik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]