Timoma pada orang dewasa dan kanak-kanak

Antara neoplasma yang jarang berlaku, pakar membezakan thymoma, yang merupakan tumor pada tisu epitelium dari timus - salah satu organ limfoid utama kelenjar sistem kekebalan tubuh.

Epidemiologi

Di antara semua jenis kanser, bahagian tumor timus adalah kurang daripada 1%. Insiden thymoma dianggarkan oleh WHO dalam 0.15 kes setiap 100 ribu orang. Dan, sebagai contoh, di China, jumlah kejadian thymoma malignan adalah 6.3 kes bagi setiap 100 ribu orang. [1]

Timoma anterior mediastinum, yang menyumbang 90% daripada semua tumor thymus, menyumbang 20% daripada tumor lokalisasi ini - di dada atas, di bawah tulang belakang.

Dalam kes lain (tidak lebih daripada 4%), tumor boleh berlaku di kawasan lain, dan ini adalah thymoma mediastinal. 

Punca thymoma

Biologi dan klasifikasi neoplasias thymic adalah masalah perubatan yang rumit, dan dia masih tidak tahu sebab sebenar thymus thymus. Tumor ini dikesan dengan kekerapan yang sama pada lelaki dan wanita, dan thymoma lebih sering dijumpai pada orang dewasa dewasa.

Tetapi tumor timus pada orang muda, begitu juga dengan thymoma pada kanak-kanak, jarang berlaku. Walaupun  timus (kelenjar timus)  paling aktif tepat pada masa kanak-kanak, kerana sistem imun yang membentuk memerlukan sejumlah besar limfosit T, yang dihasilkan oleh kelenjar ini.

Kelenjar timus, mencapai saiz terbesar dalam baligh, secara beransur-ansur melibatkan orang dewasa (mengecut saiz), dan aktiviti fungsinya adalah minimum.

Maklumat lanjut dalam bahan -  Fisiologi kelenjar timus (thymus)

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko keturunan atau alam sekitar yang tidak menentu perkembangan thymoma juga tidak dikenal pasti. Dan hari ini, faktor risiko, disahkan oleh statistik klinikal, dianggap umur dan etnik.

Risiko jenis neoplasma ini tumbuh dengan usia: limfoma lebih sering diperhatikan pada orang dewasa 40-50 tahun, serta selepas 70 tahun.

Menurut ahli onkologi Amerika, di Amerika Syarikat tumor ini adalah yang paling biasa di kalangan wakil-wakil bangsa Asia, Amerika Afrika dan orang-orang dari Kepulauan Pasifik; thymoma tidak mungkin didapati di kulit putih dan Hispanik. [2]

Patogenesis

Seperti penyebabnya, patogenesis thymoma kekal sebagai misteri, tetapi penyelidik tidak kehilangan harapan untuk menyelesaikannya dan mempertimbangkan pelbagai versi, termasuk radiasi dan sinaran UV.

T-limfosit dihasilkan oleh timus, penghijrahan mereka ke organ lymphoid periferi dipastikan, dan pengeluaran antibodi oleh limfosit B-juga diinduksi. Di samping itu, organ limfoid-kelenjar ini merembeskan hormon yang mengawal pembezaan limfosit dan interaksi kompleks sel T dalam timus dan tisu organ-organ lain.

Timoma merujuk kepada tumor epitelium dan tumbuh dengan perlahan - dengan perkembangan sel-sel epitelium medullary biasa atau diubah suai (sama seperti biasa). Pakar perhatikan bahawa sel epitelium yang membentuk thymoma malignan mungkin tidak mempunyai tanda kegilaan yang biasa, yang menentukan ciri-ciri sitologi tumor ini. Dan tingkah laku ganasnya, diperhatikan dalam 30-40% kes, adalah pencerobohan organ-organ dan struktur sekitarnya.

Analisa hubungan thymoma dengan penyakit lain menunjukkan bahawa hampir semuanya adalah sifat autoimun, yang mungkin menunjukkan toleransi terjejas sel imunokompeten dan pembentukan tindak balas autoimun berterusan (auto-reactivity auto). Keadaan yang paling biasa (di ketiga pesakit) adalah  myasthenia gravis  dengan thymoma. Myasthenia gravis dikaitkan dengan kehadiran autoantibodies kepada reseptor acetylcholine sinapsur neuromuskular atau kepada enzim otot tyrosine kinase.

Hubungan antara tumor jenis ini dengan penyakit autoimun yang serentak seperti polymyositis dan dermatomyositis, sistemik lupus erythematosus, erythrocyte aplasia (pada separuh daripada pesakit), hypogammaglobulinemia (10% daripada pesakit), dermatoses bullous (pemphigus), anemia pernicious atau megal Penyakit Addison), kolitis ulseratif, penyakit Cushing, scleroderma, goiter toksik yang meresap, thyroiditis Hashimoto, aortoarteritis yang tidak spesifik (sindrom Takayasu), sindrom Sjogren, hiperparaty rheoidism (hormon parathyroid yang berlebihan), penyakit Simmonds (panhypopituitarism), sindrom Good (gabungan immunodeficiency B-dan sel T).

Gejala thymoma

Dalam 30-50% kes, tiada gejala pertumbuhan tumor tisu epitel thymic, dan, seperti yang diketahui oleh ahli radiologi, thymoma secara tidak sengaja dikesan pada x-ray dada (atau CT) - semasa pemeriksaan yang dijalankan untuk sebab yang lain.

Sekiranya tumor itu muncul, maka tanda-tanda pertama dirasakan dalam bentuk ketidakselesaan dan tekanan di rongga dada dan dada, yang sesak nafas, batuk berterusan, kesakitan dada yang bersifat tak terbatas dan tanda - tanda lain sindrom vena cava yang unggul boleh menyertai  .

Pesakit yang mempunyai myasthenia gravis semasa thymoma mengadu keletihan dan kelemahan (contohnya, sukar untuk mereka mengangkat tangan mereka untuk menyikat rambut mereka), penglihatan berganda (diplopia), kesukaran menelan (dysphagia), melelapkan kelopak mata atas (ptosis). [3], [4]

Tahap

Pertumbuhan thymoma dan tahap invasvenessnya ditentukan oleh peringkat:

Saya - tumor sepenuhnya terkandung dan tidak berkembang menjadi tisu adipose dari mediastinum;

IIA - kehadiran sel-sel tumor di luar kapsul - penembusan mikroskopik melalui kapsul ke tisu adipose sekitarnya;

IIB - pencerobohan makroskopik melalui kapsul;

III - pencerobohan makroskopik organ jiran;

IVA - ada metastasis pleura atau pericardial;

IVB - kehadiran metastasis limfa atau hematogen di kawasan extrathoracic.

Borang

Tingkah laku tumor ini tidak dapat diprediksi, dan kebanyakannya mampu berkembang seperti kanser dan menyebar di luar kelenjar. Oleh itu, thymoma boleh menjadi jinak atau malignan; thymoma malignan (atau invasif) adalah tumor yang bertindak secara agresif. Kebanyakan pakar Barat menimbulkan thymoma kepada neoplasia malignan. [5]

Dengan menggabungkan dan sistematisasi klasifikasi tumor thymic yang sedia ada, pakar WHO membahagi semua jenis timus mengikut jenis histologi mereka.

Jenis A - thymoma medullary, yang terdiri daripada sel epitelium tumor dari timus (tanpa atypia nuklear); dalam kebanyakan kes, tumor dikumlikasi, bujur.

Jenis AB adalah thymoma campuran di mana terdapat campuran sel epitelium berbentuk spindle dan bulat atau komponen lymphocytic dan epithelial.

Jenis B1 adalah thymoma kortikal yang terdiri daripada sel yang mirip dengan sel-sel epitelium besi dan korteksnya, serta kawasan yang sama dengan medulla timus.

Jenis B2 - thymoma kortikal, tisu yang baru terbentuk yang telah membengkak sel reticular epitel dengan nukleus vesiculate dan susunan sel T dan sel-sel B. Sel tumor boleh berkumpul berhampiran kapal-kapal timus.

Jenis B3 - thymoma epitel atau squamoid; terdiri daripada sel-sel epitelium poligonal yang berkembang dengan lamina atau dengan atypia, serta limfosit bukan tumor. Ia dianggap sebagai karsinoma thymic yang berbeza.

Jenis C - karsinoma thymic dengan atypia sel histologi.

Apabila thymoma bertindak agresif dengan pencerobohan, ia kadang-kadang dipanggil malignan.

Komplikasi dan akibatnya

Akibat dan komplikasi thymoma adalah kerana keupayaan tumor ini berkembang menjadi organ yang berdekatan, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi mereka.

Metastasis biasanya terhad kepada nodus limfa, pleura, pericardium atau diafragma, dan toraks tambahan (extrathoracic) - tulang, otot rangka, hati, dinding abdomen - jarang diperhatikan.

Di hadapan thymoma, risiko kanser terbentuk hampir empat kali lebih tinggi, dan neoplasma malignan sekunder boleh didapati di dalam paru-paru, kelenjar tiroid, dan kelenjar getah bening.

Di samping itu, thymoma - walaupun selepas reseksi lengkap - mungkin berulang. Seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal, 10 tahun selepas penyingkiran, reaksi thymoma berlaku dalam 10-30% kes.

Diagnostik thymoma

Sebagai tambahan kepada anamnesis dan pemeriksaan, diagnosis thymoma termasuk pelbagai ujian. Ujian yang diberikan adalah bertujuan untuk mengenal pasti penyakit berkaitan dan kehadiran  sindrom paraneoplastik , dan menentukan kemungkinan penyebaran tumor. Ini adalah ujian darah klinikal umum dan lengkap, analisis untuk antibodi, untuk tahap hormon tiroid dan hormon paratiroid, ACTH, dan sebagainya. [6]

Diagnostik instrumen melibatkan penglihatan oleh x-ray dada wajib (dalam unjuran langsung dan lateral), ultrasound dan tomografi yang dikira. Ia juga mungkin perlu dilakukan MTR toraks atau PET (tomografi pelepasan positron).

Thymoma pada roentgenogram mempunyai bentuk bujur yang sama rata atau sedikit bergelombang yang digariskan - kepadatan lobed dari tisu lembut, sedikit bergeser ke sisi berbanding dengan tengah dada.

Timoma pada CT mempunyai kemunculan tisu neoplastik yang besar dalam mediastinum.

Menggunakan biopsi aspirasi denda (di bawah kawalan CT), sampel tisu tumor diperolehi untuk pemeriksaan histologi. Walaupun keupayaan untuk menentukan jenis neoplasma seketika mungkin diberikan hanya oleh histologi selepas operasi - selepas penyingkirannya: disebabkan oleh heterogeneity histologi timus, yang mempersulit klasifikasi mereka kepada jenis tertentu.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis keseimbangan harus mengambil kira kebarangkalian pesakit yang mempunyai: thymomegaly, hiperplasia thymus, thymolipoma, limfoma, bentuk nodular goiter retrosternal, sista pericardial atau tuberkulosis nodus limfa intrathoracic .

Rawatan thymoma

Sebagai peraturan, rawatan tumor epitel kelenjar timus peringkat I bermula dengan operasi untuk membuang thymoma (dengan cara sternotomy median lengkap) dengan reseksi simtom thymus - thimectomy. [7]

Rawatan pembedahan pada tumor tahap II juga terdiri daripada penyingkiran lengkap timus dengan terapi radiasi mungkin (untuk neoplasma berisiko tinggi).

Pada peringkat IIIA-IIIB dan IVA, berikut ini digabungkan: pembedahan (termasuk penyingkiran metastasis dalam rongga pleura atau paru-paru) - sebelum atau selepas  kursus kemoterapi  atau radiasi. Kemoterapi perfusion, disasarkan dan terapi radiasi boleh digunakan dalam kes-kes di mana penyingkiran tumor tidak memberi kesan yang diharapkan, atau tumor itu terutamanya invasif. [8]

Untuk kemoterapi, Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Sunitinib, Cyclophosphamide dan ubat kanser lain  digunakan . Kemoterapi diberikan kepada semua pesakit yang tidak boleh digunakan. [9],  [10], [11]

Rawatan thymoma di peringkat IVB dijalankan mengikut pelan individu, kerana cadangan umum tidak dibangunkan.

Ramalan

Thymoma tumbuh dengan perlahan, dan prospek untuk mengubati penyakit yang berjaya adalah lebih tinggi apabila neoplasma dikesan pada peringkat awal.

Adalah jelas bahawa untuk peringkat timus III-IV - dibandingkan dengan peringkat tumor I-II - prognosis kurang menggalakkan. Menurut statistik Persatuan Kanser Amerika, jika survival selama lima tahun di panggung saya dianggarkan 100%, pada tahap II - 90%, kemudian di panggung thymoma III meninggalkan 74%, dan pada tahap IV kurang dari 25%.