Sindrom paraneoplastik

Apakah yang dimaksudkan dengan istilah "sindrom paraneoplastik"? Biasanya, ini adalah nama yang diberikan kepada gabungan simptom dan penunjuk makmal onkopatologi yang tidak dikaitkan dengan perkembangan tumor asal dan metastasis.

Sindrom ini adalah tindak balas badan yang tidak spesifik terhadap pertumbuhan neoplasma, serta penghasilan sebatian bioaktif oleh sel-sel kanser. Sindrom paraneoplastik dicirikan oleh kerosakan pada sistem endokrin, kulit, jantung dan saluran darah, saraf, otot, buah pinggang, sistem pencernaan, dan organ hematopoietik - secara berasingan atau digabungkan antara satu sama lain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Sindrom paraneoplastik tidak berlaku pada semua pesakit kanser: mengikut statistik, hanya kira-kira 15% pesakit terjejas.

Dalam kira-kira satu daripada tiga pesakit, perkembangan sindrom paraneoplastik dijelaskan oleh ketidakseimbangan hormon. Dalam kes lain, gangguan neurologi, hematologi atau reumatik telah dijumpai.

Adalah dipercayai bahawa tanda-tanda sindrom paraneoplastik pada pesakit dengan tumor kanser boleh berkembang semasa perjalanan penyakit dalam kira-kira 60-65% kes.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca sindrom paraneoplastik

Sebab utama penampilan sindrom paraneoplastik dianggap sebagai keadaan aktif tumor kanser, serta pembentukan tindak balas badan terhadap keadaan aktif ini.

Sel kanser menghasilkan protein bioaktif, enzim, IG, PG, sitokin, bahan hormon, faktor pertumbuhan yang mempengaruhi fungsi organ atau sistem tertentu. Interaksi tisu yang sihat dan tisu tumor membawa kepada kemunculan tindak balas imun, yang seterusnya, merangsang kemunculan gangguan autoimun.

[ 9 ]

Faktor-faktor risiko

Secara amnya diterima bahawa sebarang jenis kanser boleh mencetuskan perkembangan sindrom paraneoplastik. Tetapi selalunya sindrom itu muncul dalam patologi berikut:

• dalam kanser paru-paru;
• dalam kanser ovari;
• dalam kanser payudara;
• dalam kanser testis;
• dalam kes lesi malignan sistem limfa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenesis

Sindrom paraneoplastik boleh berkembang dengan cara yang berbeza. Neoplasma malignan boleh menyebabkan gangguan proses tisu akibat pembebasan ektopik faktor hormon. Sebagai contoh, penurunan tahap kalsium dalam darah dalam onkologi berlaku disebabkan oleh pelepasan ektopik protein berkaitan PTH, yang berbeza daripada PTH, tetapi menunjukkan aktiviti fisiologi yang sama. Ini boleh menjelaskan peningkatan penyerapan tulang. Pada masa yang sama, protein paratiroid menyumbang kepada peningkatan pertumbuhan neoplasma dan permulaan proses metastasis. Reaksi sebegini adalah ciri kanser paru-paru dan buah pinggang.

Satu lagi varian perkembangan sindrom paraneoplastik mungkin disebabkan oleh onkoantigen, yang menyebabkan badan bertindak balas dengan menghasilkan autoantibodi. Perubatan moden mempunyai data mengenai lebih daripada 400 jenis antigen tersebut. Peranan klinikal kebanyakan antigen, malangnya, tidak diketahui.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gejala sindrom paraneoplastik

Tanda-tanda pertama sindrom paraneoplastik dalam kebanyakan kes muncul dalam masa yang singkat, kadang-kadang selama beberapa minggu atau bulan. Gejala mungkin berbeza-beza bergantung pada jenis sindrom paraneoplastik dan organ mana yang terjejas.

Sindrom ini dicirikan terutamanya oleh myopathy dan arthropathy, bersama-sama dengan tanda-tanda penyakit yang tidak spesifik.

Jenis-jenis sindrom	Simptom
Sindrom dengan dermatomyositis dan polimiositis	Myasthenia progresif, ruam kulit.
Sindrom Myasthenic	Myasthenia gravis, kelopak mata terkulai, diplopia.
Artropati hipertropik	Pembesaran jari dan kaki yang menyakitkan, periostitis, sakit sendi.
Poliartritis parakanser	Artritis asimetri sendi kaki.
Sindrom amyloidosis	Kelemahan pada sendi, purpura dermatologi, penampilan nodul subkutaneus, kelemahan otot jantung.
Sindrom Lupus	Keradangan paru-paru, perikardium, sendi, sindrom Raynaud.
Sindrom simpatetik-dystropik	Sakit di lengan, gangguan trofik, fasciitis, bentuk poliartritis yang agresif.

• Sindrom paraneoplastik neurologi

Sindrom paraneoplastik neurologi (neuromuskular) dicirikan oleh kerosakan pada sistem saraf periferal dan pusat.

Sindrom ini mungkin nyata dengan perkembangan ensefalitis, neurosis, demensia. Selalunya penyakit ini berlaku dengan latar belakang sindrom Guillain-Barré, iaitu sejenis neuropati periferal yang berlaku pada pesakit yang menghidap limfoma Hodgkin. Perkembangan jenis neuropati periferal lain juga mungkin.

• Sindrom paraneoplastik dalam kanser paru-paru

Pada pesakit dengan kanser paru-paru sel kecil, sindrom paraneoplastik biasanya disertai dengan perkembangan sindrom Cushing dan ketidakseimbangan air-elektrolit.

Sindrom Cushing adalah hiperkortisisme yang disebabkan oleh peningkatan tahap GC endogen atau eksogen dalam darah. Patologi menampakkan diri dalam gangguan metabolisme lemak, karbohidrat dan protein, perkembangan kekurangan imun, ekimosis, myasthenia, gangguan peraturan hormon dalam bidang seksual, dll.

• Sindrom paraneoplastik endokrin

Sindrom paraneoplastik endokrin dan metabolik ditunjukkan oleh semua jenis gangguan dalam keseimbangan hormon dan proses metabolik.

Dalam kes kanser tiroid, hipokalsemia mungkin berkembang, yang dicirikan oleh kursus terpendam dan keterujaan neuromuskular yang berlebihan.

• Sindrom paraneoplastik hematologi

Sindrom paraneoplastik hematologi paling kerap dikesan pada pesakit dengan tumor malignan. Dalam kebanyakan kes, kita bercakap tentang anemia normokromik sederhana atau ringan. Ujian darah am selalunya boleh mendedahkan ESR yang tinggi, tahap leukosit yang tinggi dengan peralihan kiri dalam formula leukosit.

Dalam tumor sel b tisu limfoid, sindrom paraneoplastik mungkin berlaku pada latar belakang anemia hemolitik genesis autoimun, dan pada pesakit dengan limfoma atau melanoma Hodgkin - terhadap latar belakang agranulositosis. Dalam kanser darah, trombositopenia diperhatikan, dan dalam lesi kanser hati atau buah pinggang - erythrocytosis.

Tahap

Peringkat proses malignan

1. Peringkat Transformatif (induktif) – transformasi sel yang sihat kepada sel kanser.
2. Peringkat aktif (peringkat promosi) - percambahan sel yang merosot.
3. Peringkat progresif adalah tempoh pertumbuhan neoplasma malignan.
4. Peringkat akhir adalah hasil daripada proses malignan.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom neoplastik itu sendiri adalah komplikasi proses kanser, jadi satu-satunya akibatnya boleh menjadi hasil yang tidak menguntungkan - kematian pesakit akibat gangguan fungsi organ dan sistem. Selalunya, kematian berlaku akibat kegagalan jantung atau buah pinggang.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostik sindrom paraneoplastik

Pesakit yang disyaki sindrom paraneoplastik diberi ujian makmal pertama:

• ujian darah am (anemia, ESR dipercepatkan, leukositosis, dll.);
• analisis air kencing am;
• analisis cecair serebrospinal;

Ujian darah untuk penanda tumor membolehkan seseorang menentukan kehadiran tumor dalam kes di mana tiada gejala klinikal lesi malignan.

Diagnostik instrumental dilakukan untuk menentukan lokasi tumor kanser asal. Sebagai peraturan, keputusan komputer dan pengimejan resonans magnetik digunakan. Dengan kehadiran patologi endokrin yang disebabkan oleh tumor yang bergantung kepada hormon, scintigraphy boleh ditetapkan.

Dengan kehadiran neoplasma kanser sistem pernafasan atau pencernaan, biopsi dan endoskopi adalah bermaklumat.

[ 28 ], [ 29 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan lesi bukan paraneoplastik. Kadangkala tomografi pelepasan positron digunakan untuk pembezaan.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Rawatan sindrom paraneoplastik

Rawatan sindrom paraneoplastik adalah, pertama sekali, rawatan tumor kanser asal. Dalam sesetengah kes, ubat tambahan ditetapkan yang menindas proses imun yang berfungsi sebagai dorongan untuk perkembangan sindrom paraneoplastik.

Ubat digunakan sebagai rawatan tambahan dalam kombinasi dengan kemoterapi. Bergantung pada jenis sindrom paraneoplastik, kumpulan ubat berikut mungkin berkaitan:

• kortikosteroid (siri prednisolon);
• ubat imunosupresan (cyclophosphamide, azathioprine);
• ubat untuk rangsangan pengaliran neuromuskular (pyridostigmine, diaminopyridine);
• ubat anticonvulsant (carbamazepine).

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Methylprednisolone	Rawatan bermula dengan dos ubat yang pada asasnya kecil. Mungkin, dos mungkin kira-kira 200 mg ubat setiap hari.	Kekeringan, atrofi kulit, osteoporosis, sakit pada otot dan sendi, dispepsia, penindasan pengeluaran hormon sendiri, kerengsaan, vertigo.	Rawatan jangka panjang dengan ubat tidak disyorkan.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Cyclophosphamide	Ubat ini boleh diambil secara lisan, serta suntikan (laluan pentadbiran ditentukan oleh doktor). Jumlah ubat setiap kursus hendaklah dari 8 hingga 14 g.	Anoreksia, hepatitis toksik, kesedaran terjejas, myelosuppression, cystourethritis hemorrhagic, keguguran rambut.	Pemindahan darah diperlukan sepanjang tempoh rawatan.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Azathioprine	Dos standard ialah 1.5-2 mg setiap kilogram berat sehari, dalam tiga dos. Tempoh terapi ditentukan secara individu.	Myelodepression, pankreatitis, anemia hemolitik.	Semasa rawatan, adalah perlu untuk sentiasa memantau gambar darah.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Pyridostigmine	Ubat ini ditetapkan secara individu. Purata dos harian ialah 30-60 mg, dalam tiga atau empat dos.	Peningkatan peluh, air liur, lacrimation, kerap membuang air kecil, bradikardia, penurunan tekanan darah.	Ubat tidak ditetapkan untuk masalah dengan sistem pernafasan.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Carbamazepine	Diambil secara lisan, 100 hingga 400 mg 1-2 kali sehari.	Mengantuk, keletihan, keadaan kemurungan, dermatitis, dispepsia, alahan.	Ubat ini secara klinikal tidak serasi dengan alkohol.

Bersama dengan rawatan dadah dan kemoterapi, disyorkan untuk mengambil vitamin, yang juga mempunyai kesan anti-kanser pada tahap yang berbeza-beza:

• Vitamin A dianggap sebagai antioksidan dan mempunyai kesan reparatif pada sel-sel kanser;
• Vitamin B bertanggungjawab untuk proses metabolik dalam badan dan juga menormalkan fungsi sistem saraf pusat dan periferi;
• Vitamin C mengurangkan keterukan kesan sampingan daripada kemoterapi dan juga melindungi sel dan tisu daripada kesan negatif radikal bebas;
• Vitamin D memulihkan metabolisme kalsium dan merangsang proses pembezaan selular;
• Vitamin E mempunyai aktiviti antioksidan yang tinggi, yang membolehkan ia diambil untuk mencegah berulangnya tumor.

Rawatan fisioterapi

Selepas berunding dengan pakar onkologi, prosedur fisioterapi berikut dibenarkan untuk sindrom paraneoplastik:

• sinaran UV berdos;
• DDT;
• SMT;
• electrosleep;
• rangsangan elektrik otot;
• ultrasound;
• elektroforesis;
• hidroterapi;
• terapi magnet;
• air mineral.

Ia adalah kontraindikasi untuk menggunakan kesan haba, prosedur frekuensi tinggi dan urutan secara langsung pada kawasan di mana neoplasma berada.

Pemulihan rakyat

• Untuk sindrom paraneoplastik, disyorkan untuk mengambil propolis secara lisan, 2 g setiap hari, dengan makanan (untuk sarapan pagi, makan tengah hari dan makan malam). Kursus rawatan adalah 45 hari.
• Kesan yang baik dijangka daripada mengambil propolis dalam kombinasi dengan madu. Oleh itu, disyorkan untuk mengambil 15 titis berwarna propolis dan 1 sudu teh madu sebelum makan dua kali sehari. Kursus terapi adalah tiga bulan. Selepas rehat sebulan, kursus boleh diulang. Rawatan yang dicadangkan boleh menjadi jangka panjang, sehingga 3 tahun.
• Ia berguna untuk menggunakan campuran berdasarkan lemak badger: untuk menyediakan ubat, ambil 500 ml jus aloe, cognac, madu cair dan lemak badger. Ambil 1 sudu besar. pada waktu pagi, setengah jam sebelum makan tengah hari dan sebelum makan malam.
• Anda juga boleh menggunakan resipi ubat rakyat berikut: potong daun ceri yang baru dipetik, letakkan 4 sudu besar. daun tersebut dalam 0.5 l susu mendidih, rebus selama 5 minit, tutup dengan tudung. Selepas 1 jam, tapis infusi dan ambil ½ cawan tiga kali sehari selama sebulan. Sekiranya perlu, kursus boleh diulang.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Rawatan herba

• Sediakan campuran 100 g bijak, 70 g yarrow, 70 g biji anise, 100 g betony. Letakkan tiga sudu besar campuran dalam termos dan tuangkan 750 ml air mendidih (semalaman). Pada waktu pagi, penapis infusi dan minum 150 ml 4 kali sehari 20-30 minit sebelum makan.
• Sediakan campuran berdasarkan bahagian yang sama daun pisang, sage, calamus, elecampane dan licorice. Pada waktu malam, kukus 2 sudu besar campuran dalam termos setiap 0.5 l air mendidih. Pada waktu pagi, penapis infusi dan ambil 100-150 ml 4 kali sehari, setengah jam sebelum makan.
• Tuangkan 4 sudu besar. bunga chamomile ke dalam 250 ml air mendidih, biarkan selama 20 minit. Minum 150 ml setiap hari sekurang-kurangnya 4-5 kali sehari.
• Ambil tincture hemlock tiga kali sehari, 2 titis setiap 1 sudu air.

Homeopati

Rawatan homeopati untuk sindrom paraneoplastik ditetapkan dalam kombinasi dengan rawatan utama dan mempunyai beberapa kelebihan:

• membantu mengurangkan keterukan kesan sampingan daripada kemoterapi dan radiasi;
• melambatkan pertumbuhan neoplasma;
• meningkatkan kualiti hidup dan memanjangkannya;
• menghalang metastasis dan tumor berulang;
• tidak mempunyai kesan sampingan yang tersendiri.

Ubat homeopati ditetapkan secara ketat secara individu, kerana dosnya secara langsung bergantung pada peringkat dan keterukan proses kanser, pada penyetempatan dan tempoh sindrom paraneoplastik.

• Aloe - digunakan untuk kanser dalam usus dan rektum.
• Arum muriaticum digunakan untuk kanser membran mukus.
• Barita carbonica ditetapkan untuk tumor otak kanser.
• Lava Hekla digunakan untuk meringankan keadaan pesakit dengan lesi kanser sistem rangka.
• Hydrastis ditetapkan untuk proses malignan dalam sistem pencernaan.
• Lachesis disyorkan untuk digunakan dalam proses malignan dalam sistem pembiakan (kanser ovari dan rahim).
• Lilium tigrinum digunakan untuk onkopatologi kawasan kemaluan.

Pencegahan

Satu-satunya pencegahan sindrom paraneoplastik yang mungkin adalah rawatan tepat pada masanya dan berkualiti tinggi bagi proses kanser awal. Semakin awal rawatan ditetapkan, semakin baik prognosis penyakit itu.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Ramalan

Sindrom paraneoplastik boleh menampakkan dirinya dalam cara yang berbeza dan menjejaskan organ dan sistem organ yang berbeza. Oleh itu, prognosis boleh berbeza dan bergantung kepada kedua-dua tahap pengabaian tumor kanser (peringkatnya) dan jenis sindrom paraneoplastik. Sebagai contoh, perkembangan sindrom DIC (sindrom pembekuan intravaskular tersebar) menunjukkan permulaan proses yang tidak dapat dipulihkan dalam badan, dan perkembangan arthropathy hipertropik memerlukan prognosis yang agak baik.

[ 44 ]