Agranulocytosis pada kanak-kanak

Agranulocytosis pada kanak-kanak diwakili oleh beberapa jenis penyakit:

• Sindrom Kostmann atau agranulocytosis ditentukan secara genetik.
• Agranulocytosis kanak-kanak pada latar belakang neutropenia kitaran.
• Agranulocytosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun.

Mari kita perhatikan secara terperinci setiap jenis penyakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Sindrom Kostmann

Penyakit yang sangat serius yang ditularkan melalui jenis pusaka warisan autosomal. Ini bermakna kedua-dua ibu bapa anak yang sakit adalah orang yang sihat, tetapi pada masa yang sama, mereka mendapati diri mereka sebagai pembawa gen patologi.

Gejala penyakit pada kanak-kanak dinyatakan dalam manifestasi berikut:

• Bayi yang baru lahir mempunyai jangkitan purulen, di antaranya seseorang dapat memerhatikan penampilan lesi kulit berulang bersama dengan pembentukan pustula dan infiltrat inflamasi.
• Gejala stomatitis ulseratif, periodontitis berjangkit dan periodontitis, kemunculan hipertropi dan gusi berdarah juga menjadi ciri untuk penyakit ini.
• Antara patologi organ pernafasan, otitis, mastoiditis, proses keradangan yang berlaku dalam mukosa hidung adalah ciri. Juga mungkin timbulnya bentuk pneumonia yang berlarutan, yang terdedah kepada pembentukan abses.
• Pada kanak-kanak, suhu badan meningkat, disertai dengan pembesaran umum kelenjar getah bening. Dalam beberapa kes, terdapat tahap splenomegali tertentu - peningkatan limpa.
• Bentuk berat penyakit ini memprovokasi perkembangan septikemia, di mana abses terbentuk di hati.
• Formula leukosit dalam darah mula berubah. Kes-kes biasa dicirikan oleh tahap neutropenia yang melampau, di mana neutrofil tidak ditentukan sama sekali. Juga, kejadian eosinofilia dan monositosis ditubuhkan terhadap latar belakang limfosit normal dalam darah.

Pada masa ini, para saintis telah membangunkan ubat yang dipanggil faktor penstabilan koloni granulosit (G-CSF), yang digunakan dalam rawatan penyakit ini.

Agranulocytosis pediatrik dengan neutropenia kitaran

Neutropenia kitaran adalah penyakit yang keturunan. Kejadiannya menimbulkan sejenis warisan gejala autosomal yang dominan: penyakit anak hanya muncul dalam hal sekurang-kurangnya salah satu daripada ibu bapa patologi yang sama.

Gambar klinikal penyakit ini adalah seperti berikut: terdapat ayunan berirama bilangan neutrofil dalam plasma darah - dari biasa untuk agranulocytosis mendalam, apabila kehadiran zarah ini tidak ditakrifkan sama sekali.

Gejala agranulocytosis berkitar secara berkala muncul demam berulang, luka-luka ulser mulut dan tekak, peningkatan nodus limfa dan gejala toksik terang-terangan. Apabila demam membebaskan seorang kanak-kanak, keadaannya kembali normal. Tetapi sesetengah pesakit muda mendapatkan bukannya komplikasi haba otitis media, pneumonia dan abscessed pada.

Tanda terpenting neutropenia kitaran ialah penurunan berkala dalam bilangan granulosit dalam plasma darah. Dalam tahap yang paling melampaunya muncul agranulocytosis, yang berlangsung selama tiga hingga empat hari. Selepas itu, neutrofil mula muncul semula dalam darah, tetapi dalam jumlah yang kecil. Dalam kes ini, peningkatan bilangan limfosit mungkin. Selepas fasa puncak ini, dalam kajian makmal, monositosis sementara dan eosinofilia dapat dikenalpasti. Dan kemudian sebelum kitaran seterusnya, semua kiraan darah berada dalam jarak normal. Dalam sesetengah pesakit dengan agranulositosis, penurunan tahap eritrosit dan platelet diperhatikan.

Terapi penyakit ini pada kanak-kanak adalah, pertama sekali, dalam mencegah komplikasi daripada masuk ke dalam tubuh jangkitan. Di samping itu, penyediaan faktor penstabilan koloni granulosit (G-CSF), yang mengurangkan tahap granulositopenia, telah membuktikannya. Malangnya, ubat ini tidak dapat menghalang penampilan perubahan siklik dalam komposisi darah pada kanak-kanak.

Agranulocytosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun

Apabila neutropenia isoimmune berlaku granulocytopenia teruk, yang boleh naik ke peringkat agranulocytosis. Penyakit ini dicirikan oleh simptom yang sama seperti anemia hemolitik pada bayi baru lahir dengan Rh-konflik, tetapi dalam kes ini masalah berlaku dengan granulosit.

Mekanisme patologi ini terdiri daripada pembentukan dalam tubuh antibodi ibu kepada granulosit kanak-kanak, yang mempunyai komposisi antigenik yang sama dengan bapanya. Antibodi dihantar ke sel-sel prekursor granulosit, yang menghasilkan sumsum tulang merah.

Ciri-ciri jenis agranulositosis ini ditunjukkan dalam ciri transit penyakit ini. Dalam kes ini, antibodi ibu cepat dicuci oleh cecair dari badan kanak-kanak pada kadar yang tinggi, yang merangsang normalisasi spontan kiraan granulosit dalam plasma darah pesakit. Oleh itu, kanak-kanak pulih dalam sepuluh atau dua belas hari selepas permulaan penyakit. Pada masa ini adalah penting untuk menggunakan antibiotik untuk mencegah komplikasi berjangkit.

[11], [12], [13], [14]