Agranulositosis pada kanak-kanak

Agranulositosis pada kanak-kanak diwakili oleh beberapa jenis penyakit:

• Sindrom Kostmann atau agranulositosis yang ditentukan secara genetik pada zaman kanak-kanak.
• Agranulositosis kanak-kanak dengan neutropenia kitaran.
• Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimmune.

Mari kita lihat lebih dekat setiap jenis penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindrom Kostmann

Penyakit yang sangat serius yang disebarkan oleh jenis pewarisan autosomal resesif. Ini bermakna kedua-dua ibu bapa kanak-kanak yang sakit adalah orang yang sihat, tetapi pada masa yang sama, mereka mendapati diri mereka sebagai pembawa gen patologi.

Gejala penyakit pada kanak-kanak dinyatakan dalam manifestasi berikut:

• Pada bayi baru lahir, jangkitan purulen berlaku, di antaranya seseorang dapat memerhatikan penampilan lesi kulit yang berulang bersama dengan pembentukan pustula dan infiltrat radang.
• Juga ciri penyakit ini adalah gejala stomatitis ulseratif, periodontitis dan periodontosis berjangkit, rupa hipertrofi dan gusi berdarah.
• Antara patologi organ pernafasan, penampilan otitis, mastoiditis, proses keradangan yang berlaku dalam membran mukus hidung adalah ciri. Ia juga mungkin untuk membangunkan bentuk radang paru-paru yang berlarutan, yang terdedah kepada pembentukan abses.
• Dalam kes ini, kanak-kanak mengalami peningkatan suhu badan, disertai dengan pembesaran umum nodus limfa. Dalam sesetengah kes, tahap splenomegali tertentu diperhatikan - pembesaran limpa.
• Bentuk penyakit yang teruk mencetuskan perkembangan septikemia, di mana abses terbentuk di hati.
• Kiraan sel darah putih dalam darah mula berubah. Kes biasa dicirikan oleh kehadiran tahap neutropenia yang melampau, di mana neutrofil tidak dikesan sama sekali. Eosinofilia dan monositosis juga diperhatikan dengan latar belakang tahap normal limfosit dalam darah.

Pada masa ini, saintis telah membangunkan ubat yang dipanggil granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), yang digunakan dalam rawatan penyakit ini.

Agranulositosis kanak-kanak yang dikaitkan dengan neutropenia kitaran

Neutropenia kitaran adalah penyakit yang diwarisi. Kejadiannya diprovokasi oleh jenis pewarisan sifat dominan autosomal: penyakit itu muncul pada kanak-kanak hanya jika sekurang-kurangnya salah seorang daripada ibu bapa mempunyai patologi yang sama.

Gambar klinikal penyakit ini kelihatan seperti ini: terdapat turun naik berirama dalam bilangan neutrofil dalam plasma darah - dari normal ke tahap agranulositosis yang mendalam, apabila kehadiran zarah ini tidak ditentukan sama sekali.

Gejala agranulositosis kitaran adalah demam berulang secara berkala, lesi ulseratif rongga mulut dan laring, pembesaran nodus limfa serantau dan gejala mabuk yang jelas. Apabila demam reda, keadaan anak kembali normal. Tetapi sesetengah pesakit kecil mendapat komplikasi dalam bentuk otitis, radang paru-paru bernanah, dan lain-lain dan bukannya suhu tinggi.

Tanda yang paling penting bagi neutropenia kitaran ialah penurunan berkala dalam bilangan granulosit dalam plasma darah. Dalam peringkat yang paling ekstrem, agranulositosis muncul, yang berlangsung selama tiga hingga empat hari. Selepas itu neutrofil mula muncul dalam darah semula, tetapi dalam kuantiti yang kecil. Pada masa yang sama, peningkatan bilangan limfosit adalah mungkin. Selepas fasa puncak ini, ujian makmal boleh mendedahkan monositosis sementara dan eosinofilia. Dan kemudian, sehingga permulaan kitaran seterusnya, semua parameter darah kembali normal. Dalam sesetengah pesakit, agranulositosis disertai dengan penurunan tahap sel darah merah dan platelet.

Terapi untuk penyakit ini pada kanak-kanak terdiri terutamanya untuk mencegah komplikasi daripada jangkitan yang telah memasuki badan. Di samping itu, faktor perangsang koloni granulosit dadah (G-CSF), yang mengurangkan tahap granulositopenia, telah terbukti dengan baik. Malangnya, ubat ini tidak dapat menghalang berlakunya perubahan kitaran dalam komposisi darah kanak-kanak.

Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimmune

Dengan neutropenia isoimmune, terdapat granulositopenia yang jelas, yang boleh mencapai tahap agranulositosis. Penyakit ini dicirikan oleh gejala yang sama seperti anemia hemolitik pada bayi baru lahir dengan Rh-konflik, hanya dalam kes ini masalah berlaku dengan granulosit.

Mekanisme patologi ini adalah pembentukan antibodi dalam tubuh ibu kepada granulosit kanak-kanak, yang mempunyai komposisi antigen yang sama seperti bapa bayi. Antibodi diarahkan ke sel prekursor granulosit yang dihasilkan oleh sumsum tulang merah.

Keanehan jenis agranulositosis ini ditunjukkan dalam sifat sementara penyakit ini. Dalam kes ini, antibodi ibu dibasuh keluar dari badan kanak-kanak dengan cecair pada kelajuan yang agak tinggi, yang merangsang normalisasi spontan bilangan granulosit dalam plasma darah pesakit. Oleh itu, kanak-kanak itu pulih sepuluh atau dua belas hari selepas permulaan penyakit. Pada masa ini, adalah penting untuk menggunakan antibiotik untuk mencegah komplikasi berjangkit.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]