Agranulositosis

Leukosit, seperti yang semua tahu, diperlukan untuk tubuh sebagai pelindung daripada pelbagai badan asing yang masuk ke dalam darah dan boleh menyebabkan pelbagai penyakit. Keadaan imuniti seseorang secara langsung bergantung kepada bilangan leukosit dalam darahnya.

Agranulositosis adalah keadaan patologi darah yang teruk, yang dicirikan oleh penurunan tahap leukosit dalam darah disebabkan oleh bilangan granulosit, yang merupakan pecahan paling penting dari leukosit yang disebutkan di atas.

Jika tahap leukosit dalam plasma darah berkurangan kepada 1.5x10 ⁹ per μl darah, dan granulosit - hingga 0.75x10 ⁹ setiap μl darah yang sama, maka dalam kes ini kita boleh bercakap tentang kejadian agranulositosis. Granulosit diwakili oleh komponen darah seperti neutrofil, basofil dan eosinofil. Zarah lain leukosit dipanggil agranulosit. Dan mereka termasuk monosit dan limfosit. Tetapi perlu diperhatikan bahawa peratusan granulosit seperti eosinofil dan basofil dalam serum darah agak rendah. Oleh itu, penurunan mereka mungkin tidak menjejaskan kejadian penyakit ini. Di samping itu, dalam beberapa bentuk agranulositosis, peningkatan tahap eosinofil dalam plasma darah dikesan. Oleh itu, agranulositosis sering dipanggil sinonim seperti neutropenia kritikal, yang dicirikan oleh penurunan kritikal dalam tahap neutrofil dalam serum darah.

Proses patologi dalam penyakit ini kelihatan seperti ini. Dalam organisma yang sihat, bakteria dan mikroflora lain, mendiaminya secara berlebihan, secara aman wujud bersama "tuan rumah". Terdapat kes simbiosis bakteria dan manusia untuk penghasilan bahan yang berguna kepada badan. Sebagai contoh, pengeluaran vitamin K dalam saluran usus, penindasan mikroflora patogen, dan sebagainya. Daripada leukosit, terutamanya granulosit tidak membenarkan mikroorganisma patogenik membiak dan merebak. Tetapi dengan penurunan bilangan zarah darah yang disebutkan di atas, tubuh tidak lagi mempunyai keupayaan untuk menghalang penyebaran pelbagai bakteria dan kulat patogen. Fakta ini membawa kepada kemunculan penyakit berjangkit pelbagai sifat dan berlakunya komplikasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca Agranulositosis

Penyebab agranulositosis agak menarik. Penyakit serius seperti itu tidak berlaku begitu sahaja, seperti yang mereka katakan.

Jadi, prasyarat yang boleh membawa kepada perubahan patologi dalam darah termasuk:

• Pendedahan kepada sinaran mengion dan radioterapi.
• Penelanan bahan kimia seperti benzena.
• Kesan racun serangga - bahan yang digunakan untuk membunuh serangga.
• Akibat menggunakan beberapa ubat yang secara langsung menghalang hematopoiesis. Ubat-ubatan tersebut termasuk pengaruh sitostatik, asid valproik, carmazepine, antibiotik beta-laktam.
• Akibat menggunakan ubat-ubatan yang bertindak pada badan sebagai hapten - bahan yang tidak dapat merangsang pengeluaran antibodi kepada mereka pada manusia, dan oleh itu mencetuskan proses imun. Ubat tersebut termasuk ubat berasaskan emas, ubat antitiroid, dan lain-lain.
• Beberapa penyakit autoimun dalam sejarah perubatan seseorang. Ia diketahui mempengaruhi proses agranulositosis, lupus erythematosus dan tiroiditis autoimun.
• Kemasukan jangkitan tertentu ke dalam tubuh manusia, seperti virus Epstein-Barr, sitomegalovirus, demam kuning, dan hepatitis virus. Kemunculan penyakit ini disertai dengan neutropenia sederhana, tetapi sesetengah orang mungkin mengalami agranulositosis.
• Jangkitan hadir dalam badan dalam bentuk umum yang menjejaskan banyak organ dan tisu seseorang. Sifat kejadian proses berjangkit boleh menjadi kedua-dua virus dan bakteria.
• Tahap kurus yang teruk.
• Sejarah gangguan genetik seseorang.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala agranulositosis

Agranulositosis biasanya menunjukkan dirinya dalam proses berjangkit dalam badan yang disebabkan oleh mikroorganisma seperti bakteria dan kulat.

Gejala agranulositosis adalah seperti berikut:

• Tanda-tanda umum penyakit ini dinyatakan dalam:
  • demam,
  • kelemahan,
  • berpeluh,
  • sesak nafas,
  • peningkatan kadar denyutan jantung.
• Tanda-tanda khusus penyakit ini bergantung pada tapak keradangan dan jenis agen berjangkit. Oleh itu, seseorang yang mempunyai sejarah disfungsi ini mungkin mengalami tonsillitis nekrotik, radang paru-paru, lesi kulit, dsb.
• Sekiranya trombositopenia berkembang dengan agranulositosis, orang itu mula mengalami peningkatan pendarahan tisu.
• Pertama sekali, lesi berjangkit mula menjejaskan rongga mulut seseorang, kerana terdapat sejumlah besar mikroflora patogenik di dalamnya. Dengan kandungan granulosit yang rendah dalam darah, pesakit, pertama sekali, mula mengalami pelbagai masalah dengan rongga mulut, yang menampakkan diri dalam:
  • stomatitis - proses keradangan mukosa mulut,
  • gingivitis - proses keradangan dalam gusi,
  • tonsillitis - proses keradangan dalam tonsil,
  • faringitis - proses keradangan laring.

Adalah diketahui bahawa dengan penyakit ini, leukosit tidak cenderung untuk masuk ke dalam fokus jangkitan. Oleh itu, kawasan yang terjejas ditutup dengan tisu berserabut-nekrotik. Di permukaan penyetempatan jangkitan, salutan kelabu kotor boleh didapati, dan bakteria mula membiak dengan kuat di bawahnya. Disebabkan fakta bahawa membran mukus rongga mulut dibekalkan dengan banyak darah, toksin dari aktiviti penting bakteria memasuki darah. Dan kemudian, dengan bantuan aliran darah umum, mereka dibawa ke seluruh badan pesakit, menyebabkan gejala mabuk umum dalam tahap yang teruk. Oleh itu, pesakit mengalami demam tinggi, disertai dengan suhu kira-kira empat puluh darjah dan ke atas. Kelemahan, loya dan sakit kepala juga muncul.

Baca lebih lanjut mengenai gejala agranulositosis di sini.

Diagnosis agranulositosis

Diagnosis agranulositosis melibatkan langkah-langkah berikut:

• Ujian darah am, serta air kencing dan najis.
• Ujian darah di mana ia adalah penting untuk menentukan tahap retikulosit dan platelet.
• Mengambil tusukan sternum dan mengkaji myelogram.
• Mendapatkan data tentang kemandulan darah, yang diambil berulang kali, pada puncak manifestasi demam. Adalah penting untuk mengkaji sensitiviti flora patogenik terhadap antibiotik.
• Ujian biokimia darah yang boleh menentukan jumlah pecahan protein dan protein keseluruhan, asid sialik, fibrin, seromucoid, transaminase, urea dan kreatin.
• Menjalani pemeriksaan oleh pakar otolaryngolog.
• Menjalani pemeriksaan pergigian.
• Menjalankan pemeriksaan X-ray paru-paru.

Keputusan ujian darah am, yang boleh mendiagnosis agranulositosis, akan dibincangkan di bawah. Tetapi penunjuk lain harus menunjukkan gambar berikut:

• dalam kajian sumsum tulang - penurunan dalam tahap myelokaryocytes, gangguan fungsi pematangan granulosit, mencirikan tahap perkembangan sel yang berbeza, peningkatan bilangan sel plasma.
• dalam analisis air kencing umum - kehadiran proteinuria (sementara) dan cylindruria.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ujian darah untuk agranulositosis

Dalam agranulositosis, ujian darah am adalah ujian makmal yang penting. Kehadiran penyakit ini mungkin ditunjukkan oleh hasil seperti peningkatan ESR, kehadiran leukopenia dan neutropenia, yang mungkin juga dicirikan oleh kehilangan lengkap granulosit. Bilangan granulosit kurang daripada 1x10 ⁹ sel per µl darah. Gambar klinikal penyakit ini juga dicirikan oleh berlakunya beberapa limfositosis. Kadang-kadang anemia diperhatikan, iaitu, penurunan kandungan sel darah merah. Thrombocytopenia dan / atau monocytopenia juga mungkin berlaku. Faktor penting dalam mewujudkan diagnosis ialah pengesanan sel plasma dalam darah, kira-kira satu atau dua peratus.

Ujian darah biokimia (BBC) menunjukkan bahawa gammaglobulin, asid sialik, fibrin dan seromucoid hadir dalam jumlah yang meningkat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Rawatan agranulositosis

Untuk penyakit serius seperti agranulositosis, rawatan kompleks diperlukan. Adalah penting untuk mengambil beberapa langkah, termasuk perkara berikut:

• Mengetahui punca patologi dan penghapusannya.
• Mewujudkan keadaan optimum untuk pesakit pulih, termasuk kemandulan lengkap.
• Mengambil langkah pencegahan terhadap kejadian jangkitan berjangkit, serta terapi untuk jangkitan sedia ada dan komplikasinya.
• Menjalani prosedur pemindahan jisim leukosit.
• Preskripsi terapi steroid.
• Menjalani prosedur yang merangsang leukopoiesis.

Adalah penting untuk memahami bahawa rawatan agranulositosis memerlukan pendekatan individu dalam setiap kes tertentu. Pakar mengambil kira banyak faktor yang boleh mempengaruhi rejimen rawatan untuk penyakit ini. Faktor-faktor ini termasuk:

• punca penyakit dan sifat asalnya,
• tahap perkembangan penyakit,
• komplikasi sedia ada,
• jantina pesakit,
• umur pesakit,
• sejarah penyakit bersamaan yang berkaitan dengan penyakit asas.

Selari dengan rawatan masalah yang mendasari, disyorkan untuk menggunakan rejimen rawatan berikut:

• Sekiranya keperluan sedemikian timbul, maka terapi detoksifikasi boleh ditetapkan, yang dijalankan dengan cara yang standard.
• Mengikut petunjuk, pesakit dirawat untuk anemia.
• Sekiranya gejala hadir, pesakit menerima terapi untuk sindrom hemoragik.
• Ia adalah mungkin untuk mempunyai kesan pembetulan pada masalah lain yang direalisasikan.

Mari kita pertimbangkan dengan lebih terperinci kaedah merawat agranulositosis yang terdapat dalam amalan:

• Sekiranya pesakit mempunyai tahap leukopenia yang jelas bersama dengan agranulositosis, maka kompleks masalah ini adalah petunjuk untuk penggunaan rawatan etiotropik. Terapi sedemikian terdiri daripada membatalkan sesi radioterapi dan menggunakan sitostatik. Pesakit yang telah menerima penurunan mendadak dalam leukosit kerana mengambil ubat yang tidak mempunyai kesan myelotoxic langsung, dengan agranulositosis yang disebabkan oleh ubat harus berhenti mengambil ubat ini. Dalam kes ini, jika ubat-ubatan dibatalkan tepat pada masanya, terdapat peluang yang tinggi untuk pemulihan pesat tahap leukosit dalam darah.
• Agranulositosis akut memerlukan meletakkan pesakit dalam keadaan kemandulan dan pengasingan lengkap. Pesakit diletakkan di dalam kotak atau wad steril, yang membantu mengelakkan sentuhannya dengan persekitaran luaran untuk mengelakkan jangkitan dengan pelbagai jangkitan. Sesi kuarza tetap perlu diadakan di dalam bilik. Lawatan saudara-mara pesakit adalah dilarang sehingga keadaan darah pesakit bertambah baik.
• Dalam keadaan pesakit ini, kakitangan yang hadir menjalankan terapi dan pencegahan komplikasi berjangkit. Dalam kes ini, ubat antibakteria digunakan yang tidak mempunyai kesan myelotoxic. Terapi sedemikian ditunjukkan jika tahap leukosit dalam darah dikurangkan kepada 1x10 ⁹ sel per μl darah dan, sudah tentu, pada kadar yang lebih rendah. Terdapat juga beberapa nuansa dalam pembetulan keadaan tertentu: diabetes mellitus, pyelonephritis kronik dan fokus lain proses berjangkit memerlukan penggunaan antibiotik sebagai langkah pencegahan dan pada tahap leukosit yang lebih tinggi dalam darah - kira-kira 1.5x10 ⁹ sel per μl darah.

Dalam terapi berjangkit, sebagai langkah pencegahan, pakar menggunakan satu atau dua ubat antibakteria, yang diberikan kepada pesakit dalam dos purata. Ubat-ubatan ini diberikan secara intravena atau intramuskular, bergantung pada bentuk ubat.

Dengan kehadiran komplikasi berjangkit yang serius, dua atau tiga antibiotik digunakan, yang mempunyai spektrum tindakan yang luas. Dalam kes ini, dos ditetapkan maksimum, ubat-ubatan diberikan secara lisan, serta intravena atau intramuskular.

Untuk menyekat percambahan flora usus patogen, dalam kebanyakan kes, antibiotik yang tidak boleh diserap (yang tidak diserap ke dalam darah) ditetapkan.

Juga kadang-kadang penggunaan selari ubat antikulat ditetapkan, sebagai contoh, Nystatin dan Levorin.

Terapi kompleks melibatkan pemberian imunoglobulin dan persediaan plasma antistaphylococcal yang agak kerap.

Semua langkah anti-jangkitan di atas digunakan sehingga agranulositosis pesakit hilang.

• Kaedah pemindahan jisim leukosit. Kaedah terapi ini ditunjukkan untuk pesakit yang tidak mempunyai antibodi terhadap antigen leukosit. Pada masa yang sama, pakar cuba mengelakkan kes penolakan jisim yang disuntik oleh badan. Untuk tujuan ini, mereka menggunakan sistem HLA-antigen, yang membolehkan menyemak keserasian leukosit pesakit dengan leukosit ubat yang disuntik.
• Terapi glukokortikoid. Petunjuk untuk jenis ubat ini ialah agranulositosis imun. Keberkesanan rawatan ini adalah disebabkan oleh fakta bahawa glukokortikoid mempunyai kesan perencatan pada antibodi anti-leukosit, atau lebih tepatnya, pada pengeluarannya. Juga, ubat-ubatan kumpulan ini mempunyai keupayaan untuk merangsang leukopoiesis. Menurut skema standard, Prednisolone digunakan dalam kes ini, yang ditunjukkan untuk digunakan dari empat puluh hingga seratus miligram setiap hari. Dos dikurangkan secara beransur-ansur selepas kiraan darah menunjukkan proses penambahbaikan keadaan pesakit.
• Rangsangan leukopoiesis. Ukuran sedemikian diperlukan dalam myelotoxic dan agranulositosis kongenital. Amalan perubatan moden mencatatkan penggunaan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) yang agak berjaya.

Pencegahan agranulositosis

Pencegahan agranulositosis boleh dinyatakan dalam tindakan berikut:

• Menggunakan prosedur yang menambah bilangan sel darah putih dalam darah. Prosedur ini termasuk terapi dengan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) atau granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF).
• Adalah penting untuk dimasukkan ke dalam rejimen untuk mencegah kehilangan ubat leukosit yang merangsang pengeluarannya dan mencegah kehilangan zarah ini.
• Ia adalah perlu untuk mewujudkan diet yang akan merangkumi sejumlah besar produk yang menggalakkan pemulihan fungsi sumsum tulang dan pengeluaran leukosit. Ia berguna untuk mempelbagaikan diet anda dengan ikan berlemak, telur ayam, walnut, daging ayam, lobak merah, bit, epal, dan lebih baik lagi, jus dan campuran jus daripada kekayaan alam semula jadi ini. Ia juga penting untuk memasukkan rumpai laut, alpukat, kacang tanah dan bayam dalam menu pesakit.

Prognosis agranulositosis

Prognosis untuk agranulositosis pada orang dewasa dengan pelbagai jenis penyakit adalah seperti berikut:

• Dalam agranulositosis akut, kecekapan dan ketepatan rawatan perubatan untuk pesakit adalah sangat penting. Kemungkinan pemulihan, serta pencegahan komplikasi berjangkit, bergantung pada ini. Perkara penting juga ialah bilangan granulosit dalam darah, ditentukan selepas kajian makmal. Tidak kurang faktor penentu yang mempengaruhi prognosis yang menggalakkan adalah keadaan awal kesihatan seseorang sebelum patologi berlaku.
• Dalam bentuk kronik penyakit ini, prospek pemulihan ditentukan oleh perjalanan penyakit asas yang menyebabkan keadaan patologi ini.

Prospek untuk pemulihan dalam bentuk penyakit kanak-kanak adalah seperti berikut:

• Prognosis untuk sindrom Kostmann (agranulositosis yang ditentukan secara genetik bayi) setakat ini sangat tidak menguntungkan. Terutama untuk bayi yang baru lahir, kehadiran penyakit itu meramalkan hasil yang membawa maut. Tetapi baru-baru ini, faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) telah membuktikan dirinya sebagai terapi.
• Dalam agranulositosis terhadap latar belakang neutropenia kitaran pada kanak-kanak, prognosisnya agak baik. Oleh kerana perubahan yang berkaitan dengan usia melembutkan sifat penyakit.
• Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimmune hilang dengan sendirinya dalam masa sepuluh hingga dua belas hari dari saat kelahiran bayi. Pada masa yang sama, adalah penting untuk mencegah perkembangan komplikasi berjangkit, yang dinyatakan dalam terapi antibakteria yang digunakan dengan betul.

Agranulositosis adalah penyakit darah yang serius yang membawa kepada komplikasi yang sama serius yang bersifat berjangkit. Oleh itu, untuk hasil yang menggalakkan dalam patologi ini, adalah penting untuk memulakan rawatan yang sesuai dalam masa, serta mengikuti semua cadangan pakar.