Alveolitis fibrosis idiopatik: gejala

Alveolitis fibrosis fibrosis terbentuk paling kerap di antara umur 40 dan 70, dengan lelaki 1.7-1.9 kali lebih tinggi daripada wanita.

Kebanyakan biasanya beransur-ansur, permulaan tidak mengganggu, tetapi dalam 20% daripada pesakit dengan penyakit akut bermula dengan demam dan sesak teruk nafas, tetapi kemudian suhu badan normal atau menjadi subfebrile.

Untuk alveolitis fibrook idiopatik, aduan pesakit sangat bersifat, dan analisis yang teliti membolehkan seseorang mengesyaki penyakit ini:

• sesak nafas adalah manifestasi utama dan kekal penyakit ini. Pada mulanya, sesak nafas kurang jelas, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, ia tumbuh dan menjadi begitu jelas bahawa pesakit tidak dapat berjalan, melayani dirinya sendiri, dan juga bercakap. Yang lebih teruk dan berpanjangan penyakit ini, lebih banyak dyspnea ketara. Pesakit mencatatkan sifat berjangkit berterusan, ketiadaan serangan mati lemas, tetapi sering menekankan ketidakupayaan untuk menarik nafas panjang. Kerana disyaki yang progresif, pesakit secara beransur-ansur mengurangkan aktiviti mereka dan memilih gaya hidup pasif;
• batuk - ciri Ciri kedua penyakit, batuk mengadu kira-kira 90% daripada pesakit, tetapi ini tidak gejala pertama, ia datang kemudian, biasanya semasa gambaran klinikal yang teruk idiopathic fibrosing alveolitis. Selalunya, batuk kering, tetapi dalam 10% pesakit disertai dengan pemisahan sputum mukus;
• kesakitan di dada - diperhatikan pada separuh pesakit, mereka dilokalisasikan paling kerap di rantau epigastrik di kedua-dua belah pihak dan, sebagai peraturan, menguatkan dengan inspirasi yang mendalam;
• penurunan berat badan adalah ciri ciri fenomena alveolitis fibrook idiopatik dan kebimbangan pesakit biasanya dalam fasa penyakit yang sedang berkembang; tahap penurunan berat badan bergantung kepada keparahan dan tempoh proses patologi dalam paru-paru, mungkin penurunan berat badan 10-12 kg untuk 4-5 bulan;
• kelemahan umum, keletihan yang cepat, penurunan prestasi - ciri-ciri aduan semua pesakit, terutamanya ketara dalam kemajuan penyakit;
• sakit pada sendi dan kekakuan pagi di dalamnya - aduan yang jarang berlaku, tetapi boleh dinyatakan dengan ketara dalam penyakit yang teruk;
• demam - uncharacteristic untuk fibrosing idiopathic alveolitis aduan, bagaimanapun, menurut M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 daripada pesakit mempunyai gred rendah atau suhu badan demam, biasanya antara 10 dan 13 jam . Demam menunjukkan proses patologi aktif dalam paru-paru.

Penyelidikan objektif mendedahkan manifestasi ciri-ciri berikut alveolitis faraj idiopatik:

• dyspnoea dan sianosis kulit dan membran mukus yang kelihatan - pada mulanya diperhatikan terutamanya semasa penuaan fizikal, dan sebagai penyakit berkembang, mereka menjadi lebih kuat dan menjadi kekal; Gejala-gejala ini adalah tanda awal dalam bentuk akut alveolitis fibrosis idiopatik; dengan kegagalan pernafasan yang teruk, sianosis tersebar warna abu-abu muncul; ciri khas pernafasan adalah pemendekan fasa penyedutan dan pernafasan;
• perubahan dalam ruas kuku (penebalan phalanxes kuku "drumsticks" dan kuku - dalam bentuk "masa windows" - jari Hippocrates) - dijumpai di dalam 40-72% daripada pesakit, yang paling kerap di kalangan lelaki berbanding wanita. Gejala ini lebih semula jadi dengan aktiviti ketara dan tempoh yang panjang penyakit;
• perubahan dalam bunyi dengan perkusi paru-paru - dicirikan dengan menghamburkan ke atas kawasan lesi, terutamanya di bahagian bawah paru-paru;
• ciri fenomena auskultori - melemahkan pernafasan dan kritikan vesikular. Melemahkan pernafasan vesicular disertai dengan pemendekan fasa inspirasi dan tamat. Creption adalah gejala yang paling penting dari alveolitis fibroi yang idiopatik. Ia didengar dari kedua belah pihak, terutamanya di bahagian belakang dan garis axillary di kawasan interbled, di sesetengah pesakit (dalam penyakit paling teruk penyakit ini) - di seluruh permukaan paru-paru. Kritikan menyerupai "keretakan tselofan". Berbanding dengan crepitus dengan lain-lain penyakit paru-paru (pneumonia, genangan) crepitus fibrosing idiopathic alveolitis lebih "lembut", kekerapan yang lebih tinggi, kurang kuat terbaik auscultated pada akhir inspirasi. Apabila proses patologi berkembang di dalam paru-paru, bunyi "lembut" yang diperkuatkan dapat digantikan dengan nada yang lebih menonjol dan kasar.

Dengan alveolitis fibroid yang jauh-jauh, terdapat satu lagi ciri ciri - "membungkus", yang menyerupai sifat bunyi geseran atau putaran palam. Fenomena "kencing" didengar oleh penyedutan dan terutama di atas bidang paru-paru atas dan, terutamanya, dalam proses pleuropneumosclerosis yang dinyatakan.

Dalam 5% pesakit rales kering boleh didengar (biasanya dengan perkembangan bronkitis bersamaan).

Kursus alveolitis fibrook yang idiopatik

IFA sedang berjalan dengan mantap dan tidak dapat tidak membawa kepada pembangunan kekurangan pernafasan yang teruk (dimanifestasikan dilafazkan sesak berterusan nafas, sianosis, kulit kelabu meresap dan membran mukus kelihatan), dan jantung paru-paru kronik (pampasan, kemudian decompensated). Kursus akut penyakit ini diperhatikan dalam 15% kes dan ditunjukkan oleh kelemahan teruk, sesak nafas, dan suhu tubuh yang tinggi. Dalam pesakit lain, permulaan penyakit itu secara beransur-ansur, kursus perlahan-lahan berkembang.

Komplikasi utama alveolitis fibrook idiopatik ialah jantung paru-paru kronik, kegagalan pernafasan yang teruk dengan perkembangan koma hypoxemic pada peringkat akhir. Kurang biasa adalah pneumothorax (dengan terbentuknya "paru-paru sarang lebah"), tromboembolisme arteri pulmonari, pleurisy eksudatif.

Sejak diagnosis pesakit alveolitis fisiologi idiopatik hidup kira-kira 3-5 tahun. Penyebab kematian utama adalah jantung yang teruk dan kegagalan pernafasan, PE, pneumonia yang berkaitan, kanser paru-paru. Risiko membina kanser paru-paru pada pesakit dengan EIA adalah 14 kali lebih tinggi daripada populasi umum yang sama umur, seks, tempoh merokok. Di samping itu, laporan pemulihan yang mungkin dalam apa-apa borang idiopathic fibrosing alveolitis sebagai celahan desquamative, celahan akut dan radang paru-paru celahan nonspecific menggunakan kaedah moden terapi.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) membezakan peringkat awal dan lewat alveolitis fibroi yang idiopatik.

Tahap awal dicirikan oleh kekurangan pernafasan pada tahap 1, suatu reaksi immuno-inflammatory yang tidak jelas, peningkatan peredaran pola interstisial tanpa kecacatan yang jelas. Pesakit mengadu peluh, arthralgai, kelemahan. Tiada sianosis lagi. Dalam paru-paru, kerongkongan "lembut" didengar, tidak ada osteoarthropathy hipertropik (gejala "drumsticks" dan "menonton cermin mata"). Dalam biopsi tisu paru-paru exudative dikuasai dan proses exudative proliferatif di interstitium, mendedahkan tanda-tanda desquamation epitelium alveolus, bronkiolitis obstruktif.

Tahap akhir ditunjukkan oleh kegagalan pernafasan yang teruk, gejala parah jantung paru-paru kronik yang terurai, sianosis abu-abu yang tersebar dan akrokyanosis, osteoarthropathy hipertropik. Darah menunjukkan tahap IgG yang tinggi, mengelilingi kompleks imun, dicirikan oleh aktiviti peroksidasi lipid yang tinggi dan penurunan aktiviti sistem antioksidan. Dalam biopsi tisu paru-paru mendedahkan disebut perubahan sklerotik dan penyusunan semula dalam "indung madu" displasia atipikal, adenomatosis dan alveolar dan epitelium pernafasan.

Mengasingkan varian akut dan kronik alveolitis fibroi yang idiopatik. Varian akut jarang berlaku dan dicirikan oleh kekurangan pernafasan yang semakin meningkat dengan hasil yang mematikan dalam tempoh 2-3 bulan. Dalam kronik alveolitis fibroi yang kronik, varian yang agresif, berterusan, perlahan-lahan berkembang secara terpencil. Varian agresif dicirikan oleh dyspnea progresif cepat, keletihan, kegagalan pernafasan yang teruk, jangka hayat dari 6 bulan hingga 1 tahun. Varian yang berterusan disifatkan oleh manifestasi klinikal yang kurang jelas, dengan jangka hayat sehingga 4-5 tahun. Versi perlahan alveolitis fibrosis yang progresif dicirikan oleh perkembangan fibrosis dan kegagalan pernafasan yang perlahan, dengan jangka hayat sehingga 10 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]