Alveolitis fibrosing idiopatik - Gambaran keseluruhan maklumat

Penyakit paru-paru interstisial adalah sekumpulan besar penyakit pelbagai etiologi, yang dicirikan oleh lesi keradangan dinding alveolar (alveolitis) dan tisu interstisial di sekelilingnya. Pada masa ini, kumpulan ini termasuk lebih daripada 130 penyakit; walau bagaimanapun, penyakit paru-paru berjangkit dengan etiologi yang diketahui dan tumor malignan (contohnya, karsinomatosis limfogen), yang boleh menyebabkan gejala klinikal yang serupa, tidak diklasifikasikan sebagai penyakit paru-paru interstisial.

Bergantung pada etiologi, pembezaan dibuat antara penyakit paru-paru interstisial etiologi yang diketahui dan tidak diketahui, dan dalam setiap kumpulan, dua subkumpulan dibezakan (kehadiran atau ketiadaan granuloma dalam tisu interstisial).

BM Korenev, EA Kogan dan EN Popova (1996) mencadangkan mengklasifikasikan penyakit paru-paru interstisial dengan mengambil kira ciri-ciri gambar morfologi kerosakan pada interstitium pulmonari. Penyakit paru-paru interstisial mempunyai beberapa ciri ciri umum:

• kursus klinikal progresif;
• kegagalan pernafasan sekatan progresif;
• Gambar sinar-X kerosakan meresap pada tisu paru-paru dalam bentuk corak pulmonari yang meningkat dan cacat dan penyebaran fokus kecil atau sederhana;
• peranan utama mekanisme imun dalam patogenesis kebanyakan bentuk nosologi.

Alveolitis fibrosing idiopatik adalah penyakit paru-paru yang tersebar yang dicirikan oleh keradangan dan fibrosis interstitium pulmonari dan ruang udara, ketidakselarasan unit struktur dan fungsi parenkim, yang membawa kepada perkembangan perubahan terhad dalam paru-paru, pertukaran gas terjejas, dan kegagalan pernafasan yang progresif.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh Hamman dan Rich pada tahun 1935.

Punca dan patogenesis alveolitis fibrosing idiopatik

Punca-punca alveolitis fibrosing idiopatik belum dapat dipastikan secara pasti. Faktor etiologi berikut mungkin sedang dibincangkan:

• jangkitan virus - apa yang dipanggil virus terpendam, "perlahan", terutamanya virus hepatitis C dan virus kekurangan imun manusia. Peranan adenovirus yang mungkin, virus Epstein-Barr juga diandaikan (Egan, 1995). Terdapat sudut pandangan mengenai dua peranan virus dalam perkembangan alveolitis fibrosing idiopatik - virus adalah pencetus utama untuk perkembangan kerosakan tisu paru-paru dan, sebagai tambahan, replikasi virus berlaku dalam tisu yang sudah rosak, yang secara semula jadi menyumbang kepada perkembangan penyakit. Ia juga telah ditubuhkan bahawa virus berinteraksi dengan gen yang mengawal pertumbuhan sel, dan dengan itu merangsang pengeluaran kolagen, fibroformasi. Virus juga mampu meningkatkan keradangan kronik sedia ada;
• faktor persekitaran dan profesional - terdapat bukti hubungan antara alveolitis fibrosing idiopatik dan hubungan profesional jangka panjang dengan habuk logam dan kayu, loyang, plumbum, keluli, dan beberapa jenis habuk bukan organik - asbestos, silikat. Peranan etiologi faktor etiologi yang agresif tidak dikecualikan. Walau bagaimanapun, perlu ditekankan bahawa faktor profesional yang disebutkan di atas menyebabkan pneumokoniosis, dan berhubung dengan alveolitis fibrosing idiopatik, ia mungkin boleh dianggap sebagai faktor pencetus;

Alveolitis fibrosing idiopatik - Punca dan patogenesis

Gejala alveolitis fibrosing idiopatik

Alveolitis fibrosing idiopatik paling kerap berkembang antara umur 40 dan 70 tahun, dan pada lelaki ia adalah 1.7-1.9 kali lebih biasa daripada wanita.

Yang paling tipikal adalah permulaan yang beransur-ansur, hampir tidak dapat dilihat, bagaimanapun, dalam 20% pesakit penyakit ini bermula secara akut dengan peningkatan suhu badan dan sesak nafas yang teruk, tetapi kemudiannya suhu badan menjadi normal atau menjadi subfebril.

Untuk alveolitis fibrosing idiopatik, aduan pesakit adalah sangat ciri, analisis menyeluruh yang membolehkan kita mengesyaki penyakit ini:

• dyspnea adalah manifestasi utama dan berterusan penyakit ini. Pada mulanya, dyspnea kurang jelas, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, ia meningkat dan menjadi begitu ketara sehingga pesakit tidak boleh berjalan, menjaga dirinya atau bercakap. Penyakit yang lebih teruk dan berpanjangan, semakin ketara dyspnea. Pesakit mencatatkan sifat dyspnea yang berterusan, ketiadaan serangan sesak nafas, tetapi sering menekankan ketidakupayaan untuk menarik nafas panjang. Oleh kerana dyspnea progresif, pesakit secara beransur-ansur mengurangkan aktiviti mereka dan lebih suka gaya hidup pasif;

Alveolitis fibrosing idiopatik - Gejala

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik

Penanda penting aktiviti alveolitis fibrosing idiopatik adalah peningkatan tahap glikoprotein surfaktan A dan D dalam serum darah, yang disebabkan oleh peningkatan mendadak dalam kebolehtelapan membran alveolar-kapilari.

Dengan perkembangan penyakit jantung pulmonari dekompensasi, peningkatan sederhana dalam paras darah bilirubin, alanine aminotransferase, dan gamma-glutamyl transpeptidase adalah mungkin.

Ujian darah imunologi - penurunan ciri-ciri dalam bilangan limfosit T-penindas dan peningkatan T-pembantu, peningkatan tahap umum imunoglobulin dan cryoglobulin, peningkatan titer faktor rheumatoid dan antinuklear, kemungkinan penampilan antibodi antipulmonari, kompleks imun yang beredar. Perubahan yang ditunjukkan mencerminkan keamatan proses autoimun dan keradangan interstitium pulmonari.

Alveolitis fibrosing idiopatik - Diagnosis

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]