Alveolitis fibrosis idiopatik: diagnosis

Data makmal

1. Ujian darah am - jumlah sel darah merah dan nilai hemoglobin biasanya normal, bagaimanapun, dengan perkembangan kegagalan pernafasan yang teruk, muncul eritrositosis dan tahap hemoglobin meningkat. Dalam 25% pesakit, sedikit anemia normokromik mungkin. Bilangan leukosit normal atau sederhana dinaikkan, dengan kursus akut penyakit, pergeseran formula leukosit ke kiri diperhatikan. Peningkatan ciri dalam ESR, yang paling ketara dengan aktiviti yang tinggi dalam proses keradangan.
2. Analisis air kencing tanpa perubahan ketara. Dengan perkembangan jantung paru-paru, terdapat proteinuria sederhana, mikrohematuria.
3. Analisis biokimia darah - meningkatkan kadar darah seromukoid, haptoglobin, a2- dan y-globulin (penunjuk ini mencerminkan aktiviti proses patologi). Ciri-ciri juga merupakan peningkatan dalam tahap LDH, sumbernya adalah makrofag alveolar dan jenis 2 alveolosit. Tahap LDH berkait rapat dengan aktiviti proses patologi di dalam paru-paru.

Aktiviti penanda penting fibrosing idiopathic alveolitis adalah peningkatan dalam tahap serum glycoproteins surfakganga A dan D, disebabkan oleh peningkatan mendadak dalam kebolehtelapan membran alveolar-kapilari.

Dengan perkembangan jantung pulmonari yang decompensated, peningkatan dalam kandungan bilirubin, alanine aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase dalam darah adalah mungkin.

4. Immunoassay Darah - dicirikan dengan mengurangkan jumlah T-limfosit dan penindas peningkatan T-pembantu, meningkatkan tahap keseluruhan imunoglobulin dan cryoglobulins, meningkat titers faktor reumatoid dan antinuclear boleh protivolegochnyh penampilan antibodi, beredar kompleks imun. Perubahan ini mencerminkan keamatan proses autoimun dan radang paru-paru celahan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, sangat penting dilampirkan pada penentuan antigen mucin dalam darah, yang mencerminkan kedua-dua intensiti keradangan dalam interstitium pulmonari dan keparahan proses autoimun. Mucin adalah permukaan glikoprotein yang menyediakan "gluing", kesatuan sel epitelium (termasuk alveolosit) dan pembentukan monolayer. Tahap mukus di dalam darah mencerminkan hiperplasia dan hipertropi alveolosit jenis 2 dan fungsi mucinogenesis yang meningkat. Di samping itu, mukus boleh dihasilkan oleh sel goblet epitel bronkus dan sel-sel secretor dari kelenjar lapisan submucosal. Moosen adalah penanda aktiviti proses patologi dan ungkapan reaksi autoimun. Dalam serum darah dengan alveolitis fibrook idiopatik, antigen mucin SSEA-1, KL-6, 3EG5 dikesan.

5. Kajian lavage daripada bronkus (yang diperolehi oleh lavage bronkus) - ketara peningkatan bilangan neutrofil, eosinofil, limfosit, makrofaj alveolar, peningkatan aktiviti berhubung dgn a prefix enzim elastase dan collagenase (dalam peringkat akhir fibrosing idiopathic alveolitis mungkin aktiviti pengurangan proteolysis) kandungan sangat meningkat kompleks imun, IgG .

Ciri-ciri untuk alveolitis semasa aktif ialah persatuan neutrofil-eosinofil dan menyatakan limfositosis. Eosinophilia yang teruk cecair lavage bronkial diperhatikan pada pesakit dengan prognosis yang kurang baik dan tindak balas yang lemah terhadap rawatan dengan glucocorticoids. Komposisi sitologi cairan lavage bronkial terjejas oleh merokok: makrofag alveolar merokok, neutrofil, eosinofil jauh lebih tinggi berbanding dengan bukan perokok.

Yang penting ialah definisi dalam cecair lavage lipid bronkial dan protein tertentu yang mencerminkan sintesis dan fungsi surfaktan. Perubahan berikut telah dibuat:

• tahap keseluruhan fosfolipid berkurang (semakin rendah tahap mereka, semakin buruk prognosis);
• komposisi fraksional daripada jumlah perubahan fosfolipid (nisbah fosfatidil glikol kepada penurunan fosfatidlinositol);
• kandungan ejen yang menjejaskan protein-A berkurang (tanda ini berkorelasi dengan aktiviti alveolitis).

Aktiviti proses radang pada alveolitis fibrook idiopatik juga ditunjukkan oleh kepekatan tinggi dalam cecair bronkial lavage komponen-komponen berikut:

• antigen mucin KL-6 - produk rembesan alveolosit jenis 2;
• procollagen-3 peptidase (dirembes oleh fibroblas);
• elastase (dihasilkan oleh sel-sel neutrophil);
• histamine dan tryptase (diekskresikan semasa penghancuran sel mast);
• enzim penukaran angiotensin (dihasilkan oleh sel endothelial);
• fibronektin dan vitronektin - komponen matriks ekstraselular.

6. Analisis sputum - tiada perubahan ketara. Dengan penambahan bronkitis kronik, jumlah leukosit neutrophilik meningkat.

Penyelidikan instrumental

Radiografi paru-paru adalah kaedah diagnostik yang paling penting untuk alveolitis fibroi yang idiopatik. Terdapat perubahan dua hala terutamanya di bahagian bawah paru-paru.

Μ. Μ. Ilkovich (1998) memberikan tiga variasi perubahan radiologi dalam alveolitis fibroi yang idiopatik:

• luka utama tisu paru-paru interstitial (varian mural);
• Alveolitis primer (varian desquamative);
• Gambar X-ray yang sepadan dengan "cahaya sarang lebah".

Variant dengan luka utama dicirikan oleh tisu celahan pada peringkat awal penyakit paru-paru berkurangan ketelusan dari jenis "matte", beberapa penurunan dalam jumlah cuping paru-paru yang lebih rendah, mengurangkan akar struktur, mesh ubah bentuk corak paru-paru, peribronchial, perubahan muftoobraznymi perivascular. Sebagai latar belakang kepada perkembangan ELISA tyazhistosti pelarasan kasar dan corak pulmonari kelihatan bulat diameter pelunturan fibrosis 0,5-2 cm ( "indung madu"). Pada peringkat akhir fibrosing idiopathic alveolitis mungkin trakea traheomegaliya dan sisihan ke kanan.

Varian dengan luka utama alveoli (varian desquamative) dicirikan oleh kegelapan dua hala infiltratif keparahan dan tahap yang berbeza.

Dalam pembentukan hipertensi pulmonari, terdapat perkembangan cabang-cabang utama arteri pulmonari.

Johnson et al. (1997) menganggap tanda-tanda radiografi berikut sebagai ciri yang paling khas untuk alveolitis fibroi yang idiopatik:

• dimodelkan nodular linear (51%);
• perubahan dalam jenis "paru-paru selular" (15%);
• perubahan dalam jenis "kaca frosted" (5%).

Tomografi berkomputer adalah cahaya, kaedah yang sangat bermaklumat mendiagnosis kerosakan paru-paru pada idiopathic fibrosing alveolitis dan membolehkan untuk mengesan perubahan interstitium paru-paru pada peringkat penyakit ini, apabila radiografi konvensional tidak mengesan mereka.

Tanda-tanda yang paling ciri-ciri alveolitis fibrook yang idiopatik dengan tomografi yang dikira dari paru-paru ialah:

• penebalan separa interalveolar dan interlobular yang tidak sekata (corak jaringan paru-paru, yang paling ketara di kawasan subpleural dan basal paru-paru);
• pengurangan dalam ketelusan bidang paru-paru dari jenis "matte" (ciri ini dikesan dengan penebalan minimum dinding alveolar, celahan atau alveolar separa pengisian sel, cecair detritus);
• tanda-tanda "paru-paru selular" (didedahkan dalam 90% kes) dalam bentuk sel udara yang berkisar dari 2 hingga 20 mm diameter (ditentukan lebih awal daripada radiografi paru-paru).

Angiopulmonografi - membolehkan untuk menilai keadaan aliran darah paru-paru pada pesakit dengan alveolitis fibrosis idiopatik. Perkembangan cabang pusat arteri pulmonari, penyempitan dan kontur kabur pada pinggir, perlambatan fasa arteri aliran darah, kehadiran tapak yang menghalang arteriovenous pesat, kontras dipercepat saluran venous didedahkan.

Pemeriksaan scintigrafi paru-paru dengan kaedah Ga-radioaktif membolehkan seseorang untuk menilai aktiviti alveolitis, kerana isotop ini tertumpu pada tisu-tisu berubah-ubah. Gali mengikat kepada reseptor transferrin, yang hanya dinyatakan pada membran makrofaj alveolar aktif dan oleh itu pengumpulan gallium lebih intensif diperhatikan dalam alveolitis aktif. Koefisien pengumpulan isotop bergantung kepada keparahan alveolitis dan tidak bergantung kepada kelazimannya.

Positron imbasan tomographic paru-paru selepas sedutan dietilena triaminpentaatsetata diberi label dengan technetium-99 C-Tc-DTPA) - membolehkan untuk menilai kebolehtelapan membran alveolar-kapilari dan untuk mengenal pasti DAD. Dengan proses keradangan aktif yang jelas, penghapusan separuh hayat isotop (T1 / 2) berkurang dengan ketara.

Bronkoskopi - tidak memainkan peranan yang signifikan dalam diagnosis alveolitis fibrook idiopatik. Bronkoskopi boleh mendedahkan gambar bronkitis catarrhal yang sederhana.

Pemeriksaan fungsi respirasi luaran. Untuk alveolitis fibrook idiopatik, kompleks simulasi pengudaraan paru adalah ciri:

• peningkatan kadar pernafasan;
• penurunan dalam jumlah inspirasi;
• Pengurangan ZHEL, jumlah kekurangan paru-paru, jumlah kapasiti paru-paru;
• rintangan anjal meningkat pada paru-paru;
• penurunan diffusivity paru-paru;
• ketiadaan pelanggaran bronkial atau sedikit perubahan yang dinyatakan di dalamnya.

Perlu diingatkan bahawa angka spirography awal penyakit ini mungkin biasa, tetapi pada masa yang sama boleh mempunyai nilai-nilai pengurangan jumlah kapasiti paru-paru, kapasiti sisa berfungsi dan jumlah sisa, yang dikesan oleh kaedah Yang Sesuai badan atau pencairan gas. Pengurangan jumlah kapasiti paru-paru berkorelasi dengan keterukan tindak balas keradangan dalam tisu paru-paru dan, malangnya, dengan prognosis yang tidak baik.

Kaedah yang sangat sensitif bagi peringkat awal analisis ELISA adalah lengkung tekanan jilid (dengan mengukur tekanan dalam ketiga pertengahan esofagus, yang sepadan dengan tekanan intrapleural, diikuti dengan merekodkan tekanan dan isipadu paru-paru dalam julat VC keseluruhan). Dengan teknik ini, penurunan pemanjangan paru-paru dan penurunan dalam jumlah paru-paru diturunkan.

Yang paling penting juga adalah penentuan kelimpahan paru-paru, yang dikaji menggunakan kaedah penyedutan tunggal ujian gas (karbon monoksida) dengan penangkapan pernafasan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, teknik penyedutan tunggal karbon monoksida tanpa berlengah-lengah bernafas dengan pernafasan licin secara beransur-ansur digunakan. Untuk alveolitis fibrosing idiopathic dicirikan oleh pengurangan kapasiti penyebaran paru-paru yang disebabkan oleh penurunan dalam jumlah paru-paru, penebalan membran alveolar-kapilari, mengurangkan rangkaian kapilari.

Dalam perkembangan ketara proses patologi dalam pneumonitis celahan akut boleh membentuk gangguan obstruktif pada tahap saluran pernafasan periferal, yang boleh berlaku dengan penurunan dalam jumlah expiratory paksa dalam kedua pertama.

Harus diingat bahawa kajian tentang keupayaan fungsional paru-paru harus dilakukan bukan sahaja pada rehat, tetapi juga semasa latihan, yang sangat penting untuk mengesan gangguan pada peringkat awal penyakit.

Penyiasatan komposisi gas darah arteri. Pada peringkat awal penyakit ini, hanya dengan senaman fizikal, pengurangan tekanan separa oksigen diperhatikan, tetapi ketika penyakit itu berlangsung, hipoksemia muncul dalam keadaan rehat. Hypercapnia berkembang di peringkat terminal alveolitis fibroi fisiologi (peningkatan ketara dalam tepu darah dengan karbon dioksida).

Biopsi paru-paru terbuka - kaedah ini dianggap sebagai "standard emas" untuk diagnosis alveolitis fibroi yang idiopatik. Keterangan tentang kaedah ini melebihi 94%. Biopsi dilakukan dari beberapa tapak paru-paru - dengan perubahan yang paling besar dan paling sedikit mengikut radiografi dan tomografi terkira paru-paru. Adalah disyorkan untuk mengambil 2-4 sampel dari lobus atas dan bawah paru-paru. Bioptates tertakluk kepada kajian morfologi, bakteriologi, virologi, immunofluorescent, immunohastochemical dan elektron mikroskopik. Dengan bantuan kaedah ini, tipikal untuk alveolitis fibrook idiopatik diturunkan perubahan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, biopsi paru-paru TV yang dikawal TV semakin menjadi semakin meluas.

Untuk mendiagnosis alveolitis fibroi idiopatik, biopsi tusukan perut juga dicadangkan, iaitu kira-kira 90% yang bermaklumat, tetapi bilangan komplikasi (terutamanya pneumothorax) adalah kira-kira 30%.

Transbronchial biopsi paru-paru jarang digunakan kerana maklumat yang kecil dalam diagnosis idiopathic fibrosing alveolitis, tetapi mempunyai nilai untuk diagnosis pembezaan sarcoidosis, obliterans bronkiolitis, carcinoma bronkogenik.

ECG - perubahan ciri-ciri jantung pulmonari kronik (tanda-tanda hipertrofi miokardium ventrikel kanan, sisihan paksi elektrik jantung ke kanan) ditentukan.

Kriteria diagnostik alveolitis fibrook fizikal

Kriteria utama untuk mendiagnosis alveolitis fibroi idiopatik ialah:

• dyspnea progresif (bukan kerana penyakit lain);
• sianosis abu abu-abu;
• memendekkan fasa inspirasi dan tamat tempoh;
• kerap "lembut", didengar di atas kedua-dua paru-paru;
• terutamanya perubahan interstitial dalam kedua-dua paru-paru,
• gelap gelap infiltratif pelbagai keparahan dan tahap, gambar "paru-paru selular" dengan pemeriksaan radiografi paru-paru);
• jenis pernafasan yang ketat (menurut spirography);
• hipoksia tanpa hypercapnia pada rehat atau hanya dengan senaman fizikal;
• corak morfologi ciri spesimen biopsi paru-paru;
• ketiadaan hubungan antara kemunculan kriteria ini dan faktor etiologi yang boleh dipercayai.

Diagnosis perbezaan

Selalunya alveolitis fibrook idiopatik perlu dibezakan dengan penyakit berikut.

1. Sindrom alveolitis fibrosing dalam penyakit tisu penyebaran meresap. Tanda-tanda yang membezakan sindrom ini daripada alveolitis fibrook idiopatik adalah:
   • kehadiran manifestasi sistemik yang teruk (lesi pada kulit, buah pinggang, otot, sendi, sistem saraf); ciri-ciri klinikal manifestasi ini adalah ciri-ciri bentuk nosologi tertentu penyakit tisu penghubung;
   • kehadiran sindrom polyserositis yang kerap (terutama pada sistem lupus erythematosus);
   • sindrom artikular;
   • penentuan autoantibodi khusus untuk entiti klinikal ditakrifkan meresap penyakit tisu penghubung (antibodi antinuklear dalam systemic lupus erythematosus, faktor reumatoid - artritis reumatoid, dan lain-lain);
   • ketiadaan pencuri yang terus maju.
2. Sarcoidosis paru-paru dari alveolitis fibrook idiopatik dicirikan oleh ciri-ciri ciri berikut:
   • lesi sistemik (paling sering dijangkiti nodus limfa basal, paru-paru, kulit, sendi, kurang kerap - hati, limpa, jantung, sistem saraf dan endokrin);
   • kehadiran sindrom Löfgren (gabungan lyfridka, erythema nodosum, polyarthritis);
   • tindak balas positif Kveim (lihat " Sarcoidosis ");
   • meningkatkan tahap darah enzim penukar angiotensin;
   • ketiadaan ketiadaan pernafasan progresif yang ketat jenis ketat (di sesetengah pesakit manifestasi sederhana adalah mungkin);
   • aliran yang agak jinak dan malosimtomatik;
   • kehadiran tubercles sarcoid tertentu pada mukosa bronkial (didedahkan oleh bronkoskopi);
   • pengesanan ciri-ciri granuloma sel epithelioid dalam sampel biopsi tisu paru-paru yang diperoleh dengan biopsi transbronchial.
3. Tuberkulosis disebarkan paru-paru. Berbeza dengan alveolitis fibrook idiopatik, tuberkulosis pulmonari yang disebarkan dicirikan oleh:
   • data anamnestic (bersentuhan dengan pesakit dengan tuberkulosis, batuk kering sebelumnya atau organ lain);
   • pleurisy fibrinus atau exudative yang berulang;
   • luka tuberkulosis kerap organ dan sistem lain (buah pinggang, tulang belakang, dan lain-lain);
   • perubahan radiografi ciri (banyak bayang-bayang fokus simetrik kecil dalam semua bidang paru-paru 1-2 mm dengan zon perifocal keradangan, kadang-kadang pembentukan gua-gua);
   • ujian tuberkulin positif;
   • pengesanan bacillus tubercle di dalam sputum, perairan penyembur bronkial.
4. Alveolitis alahan eksogen. Ciri ciri alveolitis alahan eksogen adalah sambungan yang jelas antara perkembangan penyakit dan faktor etiologi yang diketahui.
5. Pneumocytosis. Tanda-tanda yang paling penting yang membezakan pneumoconiosis daripada alveolitis fibrook idiopatik ialah:
   • menghubungkan perkembangan penyakit dengan kerja dalam pengeluaran berdebu;
   • lokalisasi utama perubahan radiografi di medan paru-paru pertengahan dan kecenderungan untuk menggabungkan bayang-bayang fokus kecil ke medium dan besar;
   • pengesanan granuloma silicosis dalam spesimen biopsi tisu paru-paru.
6. Hemosiderosis idiopatik. Ciri utama yang membezakan hemosiderosis paru-paru adalah gabungan hemoptysis, anemia, kegagalan pernafasan jenis ketat.

Program tinjauan

1. Ujian darah am.
2. Kajian imunologi: penentuan kandungan B-dan T-limfosit, subpopulasi T-limfosit, imunoglobulin, mengedarkan kompleks imun.
3. Ujian darah biokimia: penentuan jumlah protein, pecahan protein, haptoglobin, seromukoid, bilirubin, alanin dan asparagine aminotransferases, urea, kreatinin.
4. ECG.
5. Radiografi paru-paru (sebaiknya satu tomografi dikira paru-paru).
6. Penentuan komposisi gas darah.
7. Spirography.
8. Penyiasatan cecair lavage bronkial: penentuan komposisi sel, lipid dan protein surfaktan, enzim proteolitik, antigen mucin.
9. Biopsi paru-paru terbuka.

Contoh-contoh penggubalan diagnosis

1. Alveolitis fibrosis fibrosis, kursus akut, kegagalan pernafasan II st.
2. Alveolitis fibrosing fibrosis, kursus kronik, perkembangan perlahan, kegagalan pernafasan II, jantung paru-paru yang diberi pampasan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]