Sarcoidosis: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Sarcoidosis (sinonim: penyakit Benier-Beck-Schaumann, sarcoidosis jinak, penyakit Beck) ialah penyakit sistemik etiologi yang tidak diketahui yang menjejaskan pelbagai jenis organ dan tisu, asas patomorfologinya ialah granuloma sel epitelium tanpa tanda-tanda nekrosis caseous.

Penyakit sarcoidosis pertama kali diterangkan oleh ahli dermatologi Norway Beck (1899).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Apa yang menyebabkan sarcoidosis?

Punca dan patogenesis sarcoidosis tidak jelas. Selama beberapa dekad, teori asal usul tuberkulosis sarcoidosis adalah dominan, iaitu, dipercayai bahawa sarcoidosis adalah bentuk khas jangkitan tuberkulosis. Faktor genetik memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit, seperti yang ditunjukkan oleh kesesuaian kembar monozigotik yang lebih tinggi untuk penyakit ini berbanding dengan dizigotik, persatuan sarcoidosis yang tidak sama rata dengan beberapa antigen keserasian tisu (cth, HLA-B8, DR3) dalam populasi, dan perbezaan kaum dalam morbiditi.

Kehadiran kes keluarga, penglibatan kembar mono dan heterozigot mengesahkan kecenderungan genetik kepada keradangan granulomatous. Sesetengah penulis percaya bahawa ketidakseimbangan dalam sistem imun memainkan peranan penting dalam perkembangan sarcoidosis.

Merumuskan semua pandangan mengenai etiologi dan patogenesis sarcoidosis, kita boleh membuat kesimpulan bahawa ia adalah sindrom polyetiological.

Histopatologi sarcoidosis

Semua bentuk sarcoidosis menunjukkan perubahan yang sama. Di bahagian tengah dan dalam dermis, granuloma ditemui terdiri daripada histiosit epitelioid dengan campuran limfosit, sel gergasi tunggal jenis Langhans, atau badan asing. Tidak seperti tuberkulosis, nekrosis caseous biasanya tidak hadir. Pada peringkat resolusi, pulau kecil granulomatous digantikan oleh tisu penghubung.

Patomorfologi sarcoidosis

Lazimnya, terdapat banyak granuloma yang dibina secara seragam dan dibatasi secara mendadak yang kebanyakannya terdiri daripada unsur histiocytic. Nekrosis bukan ciri. Di tengah-tengah granuloma individu, sel gergasi jenis Pirogov-Langhans boleh dilihat; sel-sel badan asing juga ditemui. Kemasukan kristaloid dan badan asteroid Schaumann sering dijumpai dalam sitoplasma sel-sel ini; bagaimanapun, ia tidak khusus untuk sarcoidosis. Rim periferi unsur limfoid pada peringkat ini adalah kecil atau tiada sepenuhnya. Lazim untuk granuloma ini ialah kehadiran gentian kolagen yang terletak secara sepusat di sekelilingnya, yang diwarnai merah dengan picrofuchsin dan memberikan tindak balas positif PAS yang lemah. Impregnasi dengan perak nitrat menggunakan kaedah Fuga mendedahkan gentian reticulin di sekeliling granuloma dan di dalamnya. Pada peringkat perubahan berserabut, sel granuloma menjadi bercampur dengan unsur fibroblastik, dan gentian retikulin bertukar menjadi gentian kolagen.

Dalam sarcoidosis Beck-Schaumann, pulau kecil epithelioid disetempat di sepertiga atas dermis, lebih dekat dengan epidermis, manakala dalam sarcoidosis Darier-Roussy, ia terletak terutamanya di lapisan lemak subkutan. Lupus pernio berbeza daripada sarcoidosis Beck-Schaumann hanya dengan kehadiran kapilari yang diluaskan secara mendadak di bahagian atas dermis. Dalam bentuk erythrodermic, infiltrat terdiri daripada fokus kecil sel epitelioid dan sejumlah histiosit dan limfosit yang terletak di sekitar kapilari cetek.

Sarcoidosis harus dibezakan daripada lupus tuberkulosis, yang juga mempunyai tuberkel struktur epitelioid. Dengan kehadiran granuloma caseous dan sejumlah besar unsur limfoid, sangat sukar untuk membezakan sarcoidosis daripada tuberkulosis. Walau bagaimanapun, dalam tuberkulosis, infiltrat granulomatous melekat rapat pada epidermis, sering memusnahkannya, manakala dalam sarcoidosis, infiltrat dipisahkan dari epidermis oleh jalur kolagen yang tidak berubah. Dalam sarcoidosis, granuloma biasanya mempunyai sangat sedikit sel limfoid, nekrosis tidak hadir atau sangat lemah dinyatakan, epidermis adalah ketebalan normal atau atropik. Dalam lupus tuberkulosis, acanthosis sering diperhatikan, kadang-kadang ulser dengan hiperplasia pseudo-epitheliomatous. Pemeriksaan bakteriologi sangat penting. Sukar untuk membezakan sarcoidosis daripada jenis kusta tuberkuloid, kerana mikobakteria kusta dikesan hanya dalam 7% kes. Walau bagaimanapun, granuloma dalam kusta terletak terutamanya di sekitar dan di sepanjang saraf kulit. Akibatnya, mereka mempunyai bentuk yang tidak teratur, dan nekrosis sering kelihatan di tengahnya.

Histogenesis tidak jelas. Pada masa ini, sarcoidosis dianggap sebagai penyakit polietiologi, terutamanya genesis imunopatologi. Terdapat penurunan dalam bilangan T-limfosit, ketidakseimbangan dalam populasi utama mereka; pengurangan tindak balas sel-T kepada mitogen; tindak balas lemah hipersensitiviti jenis tertunda; peningkatan dalam bilangan dan hiperaktivasi B-limfosit dengan hipergammaglobulinemia poliklonal tidak spesifik, peningkatan tahap antibodi yang beredar, terutamanya dengan kehadiran eritema nodosum. Pada peringkat pembentukan granuloma, T-helper mendominasi di dalamnya dengan peningkatan relatif dalam bilangan T-suppressors yang beredar.

Dalam perkembangan granuloma sarcoid kulit, KA Makarova dan NA Shapiro (1973) membezakan tiga peringkat: hiperplastik, granulomatous, dan peringkat perubahan fibrous-hyalinous. Pada peringkat hiperplastik, percambahan sel-sel sistem mononuklear-makrofaj diperhatikan, di antaranya unsur-unsur epitelioid kemudian muncul. Granuloma yang membentuk, sebagai peraturan, masih tidak ditakrifkan dengan jelas. Sel multinuklear biasanya tidak hadir pada peringkat proses ini. Adalah dipercayai bahawa peringkat hiperplastik dan granulomatous adalah ekspresi peningkatan ketegangan imuniti selular, dan perubahan fibrous-hyalinous adalah tanda morfologi permulaan fasa keletihan imunologi. Pemeriksaan mikroskopik elektron menunjukkan bahawa sel bulat yang terletak di pinggir granuloma, dianggap limfosit, mempunyai lisosom, yang mengandungi asid fosfatase dan enzim lisosom lain. Mereka adalah monosit darah yang kemudiannya membentuk sel epiteloid. Tiada bukti serpihan bakteria dalam sel epiteloid, walaupun ia mengandungi lisosom padat elektron dan cahaya elektron, beberapa vakuol autofagik dan kompleks badan sisa. Sel gergasi terbentuk daripada sel epitelioid, badan Schaumann terbentuk daripada sisa gel lisosom. Badan asteroid terdiri daripada ketulan kolagen dengan periodicity tipikal (64 hingga 70 nm). Ini disebabkan oleh fakta bahawa kolagen muncul di antara sel epitelioid pada masa pembentukan korpuskel gergasi daripada mereka. Pemeriksaan imunomorfologi dalam beberapa kes menunjukkan pemendapan IgM di zon sempadan dermal-epidermis dan di dinding saluran darah, serta IgG dalam granuloma itu sendiri dan di dermis sekitarnya.

Gejala sarcoidosis

Kurang daripada 50% pesakit mempunyai lesi kulit, mereka boleh menjadi polimorfik (seperti erythema nodosum, lesi spotted-erythematous), tetapi lebih kerap terdapat unsur-unsur tuberkulosis dalam pelbagai saiz, keanehannya adalah asas untuk membezakan varian klinikal seperti sarkoid kulit Beck, Broca-Pautriutriersennessennes, Broca-Pautriolusennes. erythematosus, dan sarkoid subkutaneus Darier-Roussy. Sarcoid Beck boleh nyata dalam bentuk tuberkulosis kecil, termasuk lichenoid, ruam besar-nodular dan plak meresap. Dalam kes yang jarang berlaku, proses itu boleh menduduki seluruh kulit (bentuk erythrodermic sarcoidosis). Warna tuberkel adalah ciri: sianotik, coklat kekuningan, dengan bintik coklat kekuningan diaskopi muncul. Dalam kes lupus erythematosus dengan menggigil Besnier-Tennessee, perubahan diperhatikan terutamanya pada kulit hidung dan kawasan bersebelahan pipi dalam bentuk fokus plak meresap berwarna merah kebiruan; dalam kes sarcoidosis subkutaneus Darier-Ruesi, nod hipodermal dijumpai, kulit di atasnya menjadi merah jambu-kebiruan. Varian sarcoidosis yang jarang berlaku (atipikal): erythematous (berbintik), erythrodermic, lichenoid (secara klinikal serupa dengan lichen planus), prurigo-like, warty-papillomatous, anulus, figured (circinate), erosive-ulcerative. ulseratif-gangrenous, papulonecritical, scleroderma-like, post-traumatic (parut), elephantiatic, klinikal serupa dengan bentuk tuberkuloid kusta, lupoid necrobiosis, erythematous-squamous (ichthyosis- dan psoriasis-like), atropik, angiomatous, dsb., yang boleh menyerupai pelbagai manifestasi klinikal seperti ekzema.

Sarcoidosis lebih biasa pada wanita dan dicirikan oleh polimorfisme klinikal yang lebih besar. Ruam kulit mungkin tidak spesifik atau khusus. Yang terakhir ini dikesan oleh pemeriksaan histologi kulit yang terjejas.

Bergantung pada manifestasi dermatosis, tipikal (nodular kecil, besar-nodular, meresap-infiltratif, sarkoid nodular, lupus sejuk Besnier-Tenesson) dan bentuk sarcoidosis atipikal dibezakan.

Bentuk nodular kecil adalah yang paling biasa dan dicirikan oleh ruam dengan banyak bintik merah jambu-merah, yang dari masa ke masa bertukar menjadi nodul dengan konsistensi elastik padat warna kebiruan kecoklatan, dari kepala jarum hingga kacang dalam saiz, berbentuk hemisfera, dengan sempadan yang jelas dan permukaan licin, naik di atas kulit sekeliling. Unsur-unsur itu sering disetempat pada muka dan anggota atas. Diaskopi mendedahkan bintik-bintik kecil berwarna coklat kekuningan ("tompok" atau fenomena habuk). Dengan regresi, hiperpigmentasi atau atrofi cetek, telangiectasia kekal di tempat nodul.

Bentuk sarcoidosis makronodular menampakkan dirinya sebagai tunggal atau berbilang, dibatasi secara mendadak dan jelas menonjol di atas paras kulit sekeliling, nod rata hemisfera berwarna ungu-coklat atau coklat kebiruan, saiz syiling 10 hingga 20 kopeck atau lebih. Unsur-unsur mempunyai konsistensi padat, permukaan licin, kadang-kadang ditutup dengan telangiectasias, nod besar boleh ulser. Semasa diaskopi, fenomena berdebu diperhatikan.

Sarcoid meresap-infiltratif paling kerap dilokalisasikan pada muka, jarang pada leher, kulit kepala dan dimanifestasikan oleh perkembangan plak dengan konsistensi padat, berwarna kecoklatan atau coklat-biru, dengan permukaan licin, tidak dibatasi secara mendadak dan sedikit menonjol di atas paras kulit. Permukaan mungkin ditutup dengan rangkaian kapilari. Diaskopi mendedahkan warna coklat kekuningan (simptom "bintik").

Angiolupoid Broca-Pottier biasanya berkembang pada hidung, pipi dan, sangat jarang, pada bahagian lain badan. Pada permulaan penyakit, bintik-bintik bulat, tidak menyakitkan sebesar kacang atau syiling, bersaiz sederhana, berwarna merah atau ungu-merah muncul. Secara beransur-ansur, mereka berubah menjadi sedikit menonjol, plak bulat dengan sempadan yang jelas, memperoleh warna coklat atau berkarat, dengan permukaan licin. Jarang sekali, sedikit pemadatan tempat boleh dirasai dengan palpasi, dan bintik-bintik kecoklatan boleh dilihat semasa diaskopi (simptom "jeli epal"). Kadangkala telangiectasias kelihatan pada permukaan unsur. Lama plak tu.

Lupus erythematosus besnier-Tenneson. Lesi penyusupan erythematous kecil muncul pada kulit pipi, hidung, dagu, belakang jari dan dahi. Hasil daripada pertumbuhan dan gabungan unsur, nod atau plak ungu-merah terbentuk, yang mempunyai sempadan yang agak jelas. Pembukaan pembesaran kelenjar sebum dan folikel rambut diperhatikan. Proses ini bertambah buruk pada musim sejuk. Sesetengah pesakit mengalami lesi pada paru-paru, tulang, sendi, dan nodus limfa yang diperbesarkan. Bintik-bintik kekuningan didedahkan semasa diaskopi.

Sarkoid nodular (sarkoid subkutaneus Derrieu-Roussy) secara klinikal dicirikan oleh pembentukan nod subkutaneus pada kulit batang, paha dan abdomen bawah, berukuran dari 1 hingga 3 cm diameter. Mereka biasanya sedikit bilangannya, tidak menyakitkan, mudah alih pada rabaan dan apabila bergabung membentuk infiltrat plak besar, menyerupai kulit oren. Kulit di atas nod mempunyai warna normal atau sedikit kebiruan, manakala kulit yang menutupi lesi berwarna merah jambu kusam.

Bentuk atipikal sarcoidosis. Beberapa bentuk atipikal ditemui dalam amalan klinikal: ulseratif, makulopapular, psoriasiform, ichthyosiform, scleroderma-like, scofuloderma-like, paillomatous, angiomatous, serupa dengan basalioma, lupus erythematosus, dsb.

Pesakit dengan sarcoidosis mengalami kerosakan pada pelbagai organ dan sistem. Dalam hal ini, pesakit disyorkan untuk menjalani X-ray dada dan tomografi, tulang, dan pemeriksaan oftalmologi.

Di antara lesi kulit yang tidak spesifik dalam sarcoidosis, eritema nodular diperhatikan, secara klinikal ditunjukkan dalam bentuk nod merah jambu-merah yang padat, paling kerap dilokalkan pada permukaan anterior shin. Dalam kes ini, pesakit mempunyai suhu tinggi, sakit tulang, uveitis, peningkatan ESR, dua hala, limfadenopati hilar.

Diagnosis pembezaan

Penyakit ini harus dibezakan daripada lupus tuberkulosis, retikulosis kulit, granuloma eosinofilik muka, lichen planus, dan leishmaniasis tuberkulosis kulit.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rawatan sarcoidosis

Monoterapi atau terapi gabungan dengan agen berikut disyorkan: kortikosteroid (prednisolone 30-40 mg sehari selama beberapa bulan), ubat antimalaria (delagyl, resoquin), sitostatik (prospidin, cyclophosphamide). Kesan yang baik diperhatikan dengan penggunaan siklosporin A, thalidomide, dll. Dalam kes lesi akut tidak spesifik, rawatan khusus tidak dijalankan, kerana pemulihan spontan berlaku dalam kebanyakan kes. Adalah dinasihatkan untuk menghantar pesakit ke pusat peranginan dengan mata air mineral.