Sarcoidosis: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sarcoidosis (sinonim: penyakit Bene-Beck-Schaumann, sarcoidosis benigna, penyakit Boeck ini) - penyakit sistemik etiologi yang tidak diketahui yang memberi kesan kepada pelbagai tisu dan organ-organ, yang berdasarkan histopatologi epiteliodno granuloma bimbit tanpa tanda-tanda nekrosis caseous.

Penyakit sarcoidosis mula-mula digambarkan oleh pakar dermatologi Norway Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan sarcoidosis?

Penyebab dan patogenesis sarcoidosis tidak dapat dijelaskan. Untuk beberapa dekad dikuasai oleh teori asal-usul batuk kering sarcoidosis, t. E. Kami percaya sarcoidosis yang merupakan bentuk khas jangkitan batuk kering. Dalam pembangunan penyakit ini adalah penting peranan faktor-faktor genetik, seperti yang ditunjukkan oleh konkordans besar kembar monozygotic untuk penyakit ini, berbanding dengan kembar dizygotic, populasi tidak sama rata Persatuan sarcoidosis dengan antigen histocompatibility tertentu (contohnya, HLA-B8, DR3), perbezaan kaum dalam insiden.

Kehadiran kes keluarga, kekalahan kembar mono- dan heterozygous mengesahkan kecenderungan genetik terhadap keradangan granulomatous. Sesetengah penulis percaya bahawa ketidakseimbangan dalam sistem imuniti memainkan peranan penting dalam pembangunan sarcoidosis.

Merumuskan semua pandangan tentang etiologi dan patogenesis sarcoidosis, dapat disimpulkan bahawa ia adalah sindrom poli-emosi.

Histopatologi sarcoidosis

Dengan semua bentuk sarcoidosis, jenis perubahan yang sama dicatatkan. Di bahagian tengah dan dalam dermis terdapat granuloma, yang terdiri daripada epithelioid histiocytes dengan campuran limfosit, sel gergasi tunggal seperti Langhans atau badan asing. Berbeza dengan tuberkulosis, necrosis cheesy, sebagai peraturan, tidak hadir. Pada peringkat penyelesaian, penggantian pulau kecil granulomatous dengan tisu penghubung disebut.

Pathomorphology of sarcoidosis

Lazimnya kehadiran granulomas yang agak terhad secara monotonik dibina, yang kebanyakannya terdiri daripada unsur-unsur histiocytic. Nekrosis tidak tipikal. Di pusat granuloma individu, seseorang dapat melihat sel gergasi jenis Pirogov-Langhans, dan sel-sel badan asing juga ditemukan. Dalam sitoplasma sel-sel ini, kemasukan crystalloid dan asteroid Shaumann sering dijumpai, yang, bagaimanapun, tidak khusus untuk sarcoidosis. Rim pinggiran unsur-unsur limfoid pada peringkat ini kecil atau tidak sepenuhnya. Ciri-ciri bagi granuloma ini adalah kehadiran di sekelilingnya dengan serat-serat kolagen yang disusun secara konsisten dengan picrofuksin berwarna merah dan memberikan reaksi Schick-positif yang lemah. Impregnasi dengan nitrat perak menurut kaedah Fug mendedahkan serat reticulin di sekitar granuloma dan di dalamnya. Di peringkat perubahan fibrotik, sel granuloma digantikan oleh unsur fibroblastik, serat reticulin ditukar kepada kolagen.

Apabila sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye pulau kecil setempat dalam ketiga atas dermis adalah lebih dekat kepada epidermis di sarcoid Darier-Roussy - terutamanya dalam lapisan lemak subkutaneus. Lumbar lupus berbeza dari sarkoma Bek-Shaumann hanya dengan kehadiran kapilari yang semakin berkembang di bahagian atas dermis. Dalam bentuk erythrodermic, infiltrat terdiri daripada foci kecil sel epithelioid dan sebilangan histiocytes dan limfosit yang terletak di sekitar kapilari permukaan.

Sarcoidosis perlu dibezakan dari lupus, di mana terdapat juga lebam struktur epithelioid, kehadiran dalam granuloma dan caseation sejumlah besar sel-sel limfoid membezakan sarcoidosis batuk kering adalah sangat sukar. Walau bagaimanapun batuk kering granulematoeny menyusup rapat bersebelahan dengan epidermis, sering memusnahkan, walaupun dalam sarcoidosis menyusup epidermis dipisahkan dari jalur kolagen diubahsuai. Granulomas Sarcoid dalam biasanya sangat sedikit sel limfoid, tidak ada atau sangat lemah disebut nekrosis, epidermis atau ketebalan atrofichen normal. Dengan tuberkulosis lupus yang sama sering acanthosis, kadang-kadang ulser dengan hiperplasia pseudoepithelioma. Penyelidikan bakteria sangat penting. Ia adalah sukar untuk membezakan dari sarcoidosis tuberkuloid jenis penyakit kusta, sebagai Mycobacterium leprae mana puncak yang hanya dikenali di 7% kes. Walau bagaimanapun, granuloma dalam kusta terletak terutamanya di sekitar dan sepanjang saraf kulit. Akibatnya mereka tidak teratur, nekrosis sering dilihat di pusat mereka.

Histogenesis tidak jelas. Pada masa ini, sarcoidosis dianggap sebagai penyakit polieteknologi, terutamanya genetik imunopatologi. Terdapat pengurangan bilangan limfosit T, ketidakseimbangan dalam populasi utama mereka; tindak balas pengurangan sel T ke mitogens; tindak balas hipersensitiviti jenis kelewatan yang lemah; meningkatkan bilangan dan hyperactivation limfosit B dengan hypergammaglobulinemia polyclonal nonspecific, peningkatan tahap beredar antibodi, terutama di hadapan erythema nodosum. Di peringkat pembentukan granuloma, T-pembantu mendominasi mereka dengan peningkatan relatif dalam bilangan penekan T yang beredar.

Dalam perkembangan sarcoid granuloma kulit KA. Makarov dan N.A. Shapiro (1973) membezakan tiga peringkat: hyperplastic, granulomatous dan tahap perubahan fibrous-hyaline. Dalam proliferasi tahap hiperplastik sel-sel sistem mononuklear-makrofag diperhatikan, antaranya kemudian muncul unsur-unsur epithelioid. Membentuk granuloma, sebagai peraturan, masih tidak jelas. Sel multinucleate biasanya tidak wujud dalam peringkat proses ini. Adalah dipercayai bahawa langkah hyperplastic dan granuloma semakin meningkat ungkapan ketegangan imuniti selular, dan perubahan fibro-gialinoznye - tanda-tanda morfologi yang immunoassay fasa keletihan. Peperiksaan elektron-mikroskopik menunjukkan bahawa sel-sel bulat yang terletak di pinggir granuloma, yang dianggap limfosit adalah lysosomes, yang fosfltaza berasid dan enzim lysosomal lain. Mereka adalah monosit darah, dari mana sel epithelioid dibentuk. Bukti serpihan bakteria dalam sel-sel epitheloid tidak, walaupun ia mengandungi elektron dan cahaya lysosomes elektron padat, beberapa vacuoles autophagic dan kompleks badan sisa. Sel-sel raksasa terbentuk daripada epithelioid, Taurus Shaumann terbentuk dari gel residu lisosom. Badan-badan asteroid terdiri daripada rumpun kolagen, yang mempunyai tempoh berkala (dari 64 hingga 70 mereka). Ini adalah kerana kolagen adalah antara sel epithelioid pada masa pembentukan ktst gergasi mereka. Apabila kajian Immunomorfologichesky dalam beberapa kes ditunjukkan dalam IgM zon pemendapan sempadan dermo-epidermis dan pada dinding kapal, serta granulomas IgG dalam diri mereka dan dalam dermis sekitarnya.

Gejala sarcoidosis

Luka-luka kulit diperhatikan dalam masa kurang daripada 50% daripada pesakit, ia mungkin polimorfik (seperti nodosum erythema, luka-luka erythematous burik), tetapi lebih kerap berlaku dalam pelbagai saiz elemen Bugorkova, keunikan yang mana menjadi asas kepada pemilihan opsyen klinikal sarcoid kulit Beck angiolyupoid Brock -Potrie, bengkak karena mewah lupus Besnier-Tenneseona, subkutaneus sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck boleh nyata itu sendiri dalam bentuk melkobugorkovyh dan termasuk lichenoid, krupnouzlovatyh dan luka-luka plak resap. Dalam kes-kes yang jarang berlaku proses boleh menduduki seluruh kulit (bentuk erythrodermic sarcoidosis). Dicirikan oleh warna tubercles: biru, kuning-coklat, dengan diascopy kelihatan tompok kuning-coklat. Apabila perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona perubahan diperhatikan terutamanya pada kulit hidung dan bahagian dalam pipi sebagai meresap plak tumpuan warna biru-merah sekitar; subkutaneus sarcoid-Darya Ruesi hypodermal menemui nod, kulit lebih yang menjadi merah jambu-kebiruan. Rare (atipikal) varian sarcoidosis: erythematous (setengah-setengah), erythrodermic, lichenoid (secara klinikal sama dengan liken planus), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, anulus dan digambarkan (tsirtsinarny), yg menyebabkan hakisan dan ulser. Necrotizing kolitis, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, selepas trauma (parut) elefantiatichesky klinikal sama dengan borang tuberkuloid kusta, necrobiosis lupoid, erythematous-skuamus (ihtiozo- dan psoriasiform), atropik, angiomatous et al., yang boleh menyerupai pelbagai dermatoses, dalam termasuk apa yang aneh dalam manifestasi klinikal, sebagai eksim.

Sarcoidosis adalah lebih biasa pada wanita dan ditunjukkan oleh polimorfisme klinikal yang besar. Ruam kulit boleh menjadi tidak spesifik atau khusus. Yang kedua terdapat dalam pemeriksaan histologi kulit yang terkena.

Bergantung kepada dermatosis membezakan manifestasi biasa (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffusely-infilyprativny, sarcoid nodose, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) dan bentuk atipikal sarcoidosis.

Bentuk Melkouzelkovaya adalah yang paling biasa dan dicirikan oleh letusan pelbagai tempat pink-merah, yang akhirnya akan bertukar menjadi nodul plotnoelasticheskoy konsisten warna coklat-biru, saiz orang bodoh untuk kacang, bentuk hemisfera, dengan tepi yang tajam dan permukaan yang licin, yang menjulang tinggi di atas kulit di sekitarnya. Elemen seringkali diletakkan di bahagian muka dan bahagian atas. Apabila diascopy dikesan kecil bintik kuning-coklat ( "motes", atau fenomena habuk). Apabila regresi nodul di tapak kekal hyperpigmentation cetek atau atrofi, telangiectasia.

Krupnouzelkovaya bentuk sarcoidosis dimanifestasikan tunggal atau berbilang, mendadak ditentukan dengan jelas dan nyata menonjol di atas kulit sekitar nod hemisfera rata ungu-coklat-coklat atau biru warna, dari 10 hingga 20 sen duit syiling atau lebih. Unsur-unsur mempunyai konsistensi padat, permukaan licin, kadang-kadang ditutup dengan telangiektasia, nod besar boleh menjadi ulser. Pada diasyopi fenomena debu diperhatikan.

Meresap sarcoid infiltrative lebih sering setempat di muka, jarang - pada leher, kulit kepala dan menunjukkan pembangunan plak konsisten tebal warna coklat atau merah-biru, dengan permukaan yang licin, tidak tajam ditentukan dengan jelas, sedikit menonjol di atas kulit. Permukaan boleh ditutup dengan rangkaian kapilari. Dengan diasyopi, warna coklat kekuningan ditemui (satu gejala "habuk debu").

Angioleukoid Broca-Potry biasanya terbentuk di atas hidung, pipi dan, sangat jarang, di bahagian lain badan. Pada awal penyakit, terdapat bulat, bintik-bintik yang tidak menyakitkan saiz kacang atau syiling, saiz sederhana, merah atau merah ungu. Secara beransur-ansur mereka berubah menjadi plak yang sedikit menonjol bentuk bulat dengan sempadan yang berbeza, memperoleh warna coklat atau berkarat, dengan permukaan licin. Jarang sekali, seseorang boleh merasakan pemadatan mudah di tempat itu, dan dengan diascopy lihat mata berwarna coklat (satu gejala "jeli epal"). Kadang-kadang telangiectasias dilihat pada permukaan unsur-unsur. Plak kekal lama.

Lupus erythematosus Biliary-Tenneson. Pada kulit pipi, hidung, dagu, permukaan belakang jari dan dahi terdapat lesi erythema-tosic kecil yang menyusup. Sebagai hasil daripada pertumbuhan dan gabungan elemen-elemen, simpul-simpul ungu-merah atau plak dengan sempadan yang agak jelas dibentuk. Bukaan luas kelenjar sebum dan folikel rambut diperhatikan. Proses ini merosot semasa musim sejuk. Dalam sesetengah pesakit, luka paru-paru, tulang, sendi, nodus limfa diperbesarkan dikesan. Di tempat-tempat berwarna kuning diasyopi muncul.

Sarcoid nodular (sarcoid subkutaneus Dere-Roussy) secara klinikal dicirikan oleh pembentukan pada kulit batang, paha dan knot subkutaneus bahagian bawah abdomen antara 1 hingga 3 cm garis pusat. Sebagai peraturan, mereka sedikit, tidak menyakitkan, bergerak di palpation dan apabila digabungkan, bentuk infiltrat plak berukuran besar, menyerupai kulit jeruk. Kulit di atas nod mempunyai warna yang normal atau sedikit sianotik, yang meliputi foci, merah jambu yang membosankan.

Bentuk sarcoidosis yang tidak normal. Dalam amalan klinikal terdapat beberapa bentuk atipikal: berbisul, maculopapular, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, dermatologi skofulo, paiillomatoznye, angiomatous sama dengan karsinoma sel basal, lupus erythematosus dan lain-lain.

Pada pesakit dengan sarcoidosis, pelbagai organ dan sistem terjejas. Dalam hal ini, pesakit dinasihatkan membuat radiografi dan tomografi pemeriksaan dada, tulang dan mata.

Lesi kulit tidak spesifik dalam sarcoidosis ditanda nodosum erythema, klinikal dimanifestasikan dalam bentuk knot tebal warna rose-merah, yang paling sering setempat di bahagian depan kaki. Dalam kes ini, pesakit mempunyai demam tinggi, sakit tulang, uveitis, meningkat ESR, bilateral, limfadenopati basal.

Diagnosis perbezaan

Membezakan penyakit dengan lupus tuberkulosis, retikulum kulit, granuloma muka eosinofilik, lichen planar merah, kulit lehermaniasis kulit tuberkulosis.

[5], [6], [7]

Rawatan sarcoidosis

Mengesyorkan monoterapi atau terapi kombinasi bermakna berikut: kortikosteroid (prednisolone 30-40 mg setiap hari untuk beberapa bulan), antimalarials (delagil, rezohin), cytostatics (prospidin, cyclophosphamide). Kesan yang baik diperhatikan apabila menggunakan cyclosporine A, Thalidomide, dan lain-lain. Dalam hal luka-luka nonspecific akut rawatan khusus tidak dilakukan, kerana pemulihan spontan berlaku dalam kebanyakan kes. Adalah dinasihatkan untuk merujuk pesakit ke resort dengan mata air mineral.