Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Amiloidosis usus: penyebab dan patogenesis
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab amiloidosis, termasuk usus, tidak jelas. Mekanisme pembentukan amyloid boleh dianggap terbuka hanya dengan AA- dan AL-amiloidosis, iaitu bentuk amiloidosis umum, di mana usus paling sering terkena.
Apabila AA amyloidosis gentian halus amiloid yang terbentuk daripada memasuki macrophage - amiloidoblast pelopor plasma protein amiloid berhubung dgn urat saraf - SAA protein, yang intensif disintesis di dalam hati. Sintesis peningkatan SAA oleh hepatosit merangsang macrophage pengantara interleukin-1, yang membawa kepada peningkatan mendadak dalam SAA darah (predamiloidnaya langkah). Dalam keadaan ini, makrofaj tidak dapat membuat SAA penuh dan degradasi serpihan dalam plasma membran intussusceptum amilodoblasta dipasang gentian halus amiloid. Merangsang amyloid ini - faktor penstabilan (ASF), yang terdapat dalam tisu (limpa, hati) dalam peringkat pra-damoid. Oleh itu, peranan utama dalam patogenesis AA-amyloidosis memainkan sistem macrophage - ia merangsang sintesis dipertingkatkan protein pelopor - hati SAA, ia juga mengambil bahagian dalam pembentukan gentian halus amiloid serpihan dihina protein ini.
Dalam AL-amyloidosis, prekursor serum protein fibril amiloid adalah rantai imunoglobulin L. Adalah dipercayai bahawa terdapat dua mekanisme untuk pembentukan fibril al-amyloid:
- degradasi degradasi rantaian cahaya monoklonal dengan pembentukan serpihan yang mampu agregasi menjadi fibril amiloid;
- penampilan rantai L dengan struktur menengah dan tertutup khas dengan penggantian asid amino. Sintesis fibril amiloid dari L-rantai imunoglobulin boleh berlaku bukan sahaja pada makrofaj, tetapi juga dalam plasma dan sel mieloma mensintesis paraprotein.
Oleh itu, terutamanya sistem limfoid terlibat dalam patogenesis AL-amiloidosis; dengan fungsi perverse yang berkaitan dengan kemunculan rantai cahaya "amyloidogenic" immunoglobulin - pendahulunya fibril amiloid. Peranan sistem makrofag adalah sekunder, bawahan.
Pathomorphology amyloidosis usus. Walaupun dalam amyloidosis memberi kesan kepada sebahagian besar bahagian saluran penghadaman, keamatan amyloidosis adalah lebih ketara di dalam usus kecil, terutamanya dalam saluran lapisan submucosal berikutan vascularization signifikan. Timbang bahan amyloid jatuh di sepanjang stroma mukosa reticular, dalam dinding saluran sebagai mukosa dan submucosa antara gentian otot batang saraf dan ganglia, yang kadang-kadang membawa
Untuk atrofi membran mukus dan ulser. Dikesan amiloid pemendapan keutamaan sama ada dalam "lapisan dalaman" dinding vaskular (intima dan media) atau "lapisan luar" (media dan adventitia), menyebabkan bergantung manifestasi sebahagian besarnya klinikal penyakit ini. Pada jenis pertama deposit amyloid, terdapat sindrom penyerapan terjejas, dengan yang kedua - gangguan pada fungsi motor usus.
[