Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Amiloidosis usus - Punca dan patogenesis
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Punca amiloidosis, termasuk usus, tidak jelas. Mekanisme pembentukan amiloid boleh dianggap didedahkan hanya dalam amiloidosis AA dan AL, iaitu bentuk amiloidosis umum di mana usus paling kerap terjejas.
Dalam amyloidosis AA, fibril amiloid terbentuk daripada prekursor plasma protein fibrillar amiloid, protein SAA, memasuki makrofaj - amyloidoblast, yang disintesis secara intensif dalam hati. Sintesis SAA yang dipertingkatkan oleh hepatosit merangsang pengantara makrofaj interleukin-1, yang membawa kepada peningkatan mendadak dalam kandungan SAA dalam darah (peringkat pra-amyloid). Di bawah keadaan ini, makrofaj tidak dapat merendahkan SAA sepenuhnya, dan fibril amiloid dipasang daripada serpihannya dalam invaginat membran plasma amylodoblast. Perhimpunan ini dirangsang oleh faktor perangsang amiloid (ASF), yang terdapat dalam tisu (limpa, hati) dalam peringkat pra-amyloid. Oleh itu, sistem makrofaj memainkan peranan utama dalam patogenesis amiloidosis AA - ia merangsang peningkatan sintesis protein prekursor - SAA oleh hati, dan ia juga mengambil bahagian dalam pembentukan fibril amiloid daripada serpihan protein ini yang merendahkan.
Dalam amiloidosis AL, prekursor serum protein fibril amiloid ialah rantai-L imunoglobulin. Adalah dipercayai bahawa terdapat 2 mekanisme yang mungkin untuk pembentukan fibril amiloid AL:
- gangguan kemerosotan rantai cahaya monoklonal dengan pembentukan serpihan yang mampu mengagregasi menjadi fibril amiloid;
- kemunculan rantaian L dengan struktur sekunder dan tertiari khas dengan penggantian asid amino. Sintesis fibril amiloid daripada rantaian L imunoglobulin boleh berlaku bukan sahaja dalam makrofaj, tetapi juga dalam sel plasma dan myeloma yang mensintesis paraprotein.
Oleh itu, patogenesis AL amyloidosis terutamanya melibatkan sistem limfoid; fungsi sesatnya dikaitkan dengan kemunculan rantai cahaya "amiloidogenik" imunoglobulin - pelopor fibril amiloid. Peranan sistem makrofaj adalah sekunder, bawahan.
Patomorfologi amyloidosis usus. Walaupun fakta bahawa amiloidosis menjejaskan pada dasarnya semua bahagian saluran pencernaan, keamatan amiloidosis lebih ketara dalam usus kecil, terutamanya dalam saluran lapisan submukosanya kerana vaskularisasi yang ketara. Jisim bahan amiloid jatuh di sepanjang stroma retikular membran mukus, di dinding saluran kedua-dua membran mukus dan lapisan submukosa antara serat otot, di sepanjang batang saraf dan ganglia, yang kadang-kadang membawa kepada
Kepada atrofi membran mukus dan ulsernya. Pemendapan utama amiloid telah ditemui sama ada dalam "lapisan dalam" dinding vaskular (intima dan media) atau dalam "lapisan luar" (media dan adventitia), yang sebahagian besarnya menentukan manifestasi klinikal penyakit ini. Dengan jenis pemendapan amiloid pertama, sindrom penyerapan terjejas berlaku, dengan yang kedua - gangguan motilitas usus.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]