Amiloidosis usus

Amiloidosis usus ialah penyakit usus (penyakit bebas atau "penyakit kedua") yang disebabkan oleh pemendapan amiloid dalam tisunya.

Dalam amyloidosis, keseluruhan saluran gastrousus boleh terjejas, tetapi pemendapan amiloid yang paling ketara berlaku dalam usus kecil.

Jenis klinikal amiloidosis usus yang paling terkenal ialah amyloidosis sebagai komplikasi banyak penyakit berjangkit, sifat keradangan imun - amyloidosis sekunder, di mana prekursor protein fibril amiloid - protein SAA - beredar dalam darah. Prekursor yang sama berfungsi sebagai asas untuk amyloidosis dalam penyakit berkala. Amiloidosis sekunder dan amiloidosis dalam penyakit berkala (keturunan) digabungkan ke dalam kumpulan AL-amyloidosis. Amiloidosis usus juga boleh menjadi manifestasi bentuk nosologi bebas yang tidak diketahui sifatnya (idiopatik, amiloidosis primer), atau amiloidosis dalam leukemia paraproteinemik limfa kronik, terutamanya penyakit myeloma. Dalam kes ini, kita bercakap tentang AL-amyloidosis, di mana fibril amiloid membina rantaian ringan imunoglobulin yang beredar dalam darah. Kerosakan usus kecil dalam amyloidosis sekunder, menurut data klinikal, diperhatikan dalam 40%, dan mengikut data patologi - dalam 64% pesakit, dalam amyloidosis primer - dalam 30-53 dan 60-80% pesakit, masing-masing. Usus besar terlibat dalam proses agak kurang kerap: menurut data klinikal - dalam 30-55% pesakit, mengikut data bahagian - dalam 40-45% pesakit. Maklumat mengenai kekerapan kerosakan usus dalam amiloidosis keturunan (penyakit berkala) adalah bercanggah.

Perlu diingat bahawa lesi usus berlaku terutamanya dalam bentuk amyloidosis umum (terutamanya AA dan AL amyloidosis). Amiloidosis usus seperti tumor tempatan sangat jarang berlaku. Apabila manifestasi klinikal amyloidosis usus mendominasi, ia dipanggil jenis amiloidosis enteropati.

Etiologi dan patogenesis. Punca amyloidosis, termasuk amyloidosis usus, tidak jelas. Mekanisme pembentukan amiloid boleh dianggap didedahkan hanya dalam amiloidosis AA dan AL, iaitu, bentuk amiloidosis umum di mana usus paling kerap terjejas.

Punca dan patogenesis amiloidosis usus

Gambar klinikal

Saluran gastrousus terjejas sepanjang keseluruhannya dalam amyloidosis. Macroglossia (pembesaran lidah yang ketara) diperhatikan dalam 20-22% pesakit, hepatomegali dan splenomegali - dalam 50-80% pesakit, esofagus mungkin terjejas, kadang-kadang terdapat luka seperti tumor perut.

Gejala amiloidosis usus

Diagnostik

Tanda-tanda berikut boleh membantu dalam mendiagnosis amiloidosis usus:

1. Kehadiran penyakit asas yang membawa kepada perkembangan amiloidosis usus (tuberkulosis, bronchiectasis, rheumatoid arthritis, dll.).
2. Cirit-birit yang berterusan tahan terhadap terapi dengan agen antibakteria, astringen, penjerap dan penetapan (amiloidosis dengan kerosakan utama pada usus kecil).
3. Gambar klinikal sindrom malabsorpsi (ciri amiloidosis dengan kerosakan utama pada usus kecil).

Diagnosis amiloidosis usus

Rawatan amiloidosis usus. Dalam amiloidosis, termasuk amiloidosis usus, kompleks ubat disyorkan yang mempengaruhi pautan utama dalam patogenesis penyakit.

Untuk mempengaruhi sintesis intraselular protein amiloid, derivatif 4-aminoquinoline (chloroquine, delagyl, plaquenil), hormon kortikosteroid dalam dos kecil dan sederhana, colchicine, immunostimulants: T- dan B-activin, levamisole ditetapkan.

Rawatan amiloidosis usus

Pencegahan amyloidosis sekunder adalah pencegahan penyakit purulen-radang, autoimun dan tumor kronik daripada kumpulan leukemia paraproteinemik.

Prognosis untuk amiloidosis usus adalah tidak menguntungkan, terutamanya apabila sindrom malabsorpsi berlaku, serta komplikasi serius seperti pendarahan dan perforasi usus. Penglibatan buah pinggang dalam proses patologi memburukkan prognosis. Pada masa yang sama, kemungkinan penyerapan amiloid dalam amyloidosis sekunder terhadap latar belakang rawatan colchicine menjadikan prognosis untuk bentuk penyakit ini lebih baik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]