Amyloidosis usus

Amyloidosis usus adalah penyakit usus (penyakit bebas atau "penyakit kedua"), disebabkan oleh pemendapan amiloid dalam tisu.

Amyloidosis boleh menjejaskan keseluruhan saluran pencernaan, tetapi amiloid yang paling penting berlaku dalam usus kecil.

Paling dikenali amyloidosis klinikal pelbagai usus amyloidosis adalah komplikasi pelbagai penyakit berjangkit, sifat immunoinflammatory - amyloidosis menengah, di mana darah beredar amiloid urat saraf protein pelopor - SAA protein. Prekursor yang sama berfungsi sebagai asas amiloidosis dengan penyakit berkala. Amyloidosis menengah amyloidosis dan pada berkala (diwarisi) penyakit dalam gabungan amyloidosis AL-kumpulan. Amyloidosis usus juga boleh memaparkan entiti nosological bebas asal tidak diketahui (idiopathic, amyloidosis utama), atau amyloidosis kronik limfa leukemia paraproteinemic terutamanya myeloma. Dalam kes ini kita bercakap tentang AL-amyloidosis di mana gentian halus amiloid membina nilai yang beredar di dalam rantai cahaya immunoglobulin darah. Kekalahan usus kecil dalam amyloidosis menengah, data klinikal diperhatikan pada 40% dan pathoanatomical - 64% daripada pesakit dengan amyloidosis utama - pada 30-53 dan 60-80%, masing-masing. Kolon terlibat dalam proses ini agak kurang: mengikut data klinikal - pada 30-55% daripada pesakit, mengikut bahagian - pada 40-45% daripada pesakit. Maklumat mengenai kejadian penyakit usus dalam penyakit herediter (penyakit berulang) amyloidosis adalah bercanggah.

Perlu diingat bahawa lesi usus berlaku terutamanya dalam bentuk amiloidosis umum (kebanyakannya AA- dan AL-amiloidosis). Sangat jarang berlaku amyloidosis tumor tempatan usus. Apabila manifestasi klinikal amyloidosis usus menguasai, mereka bercakap tentang jenis amyloidosis enteropati.

Etiologi dan patogenesis. Penyebab amiloidosis, termasuk usus, tidak jelas. Mekanisme pembentukan amyloid boleh dianggap terbuka hanya dengan AA- dan AL-amiloidosis, iaitu bentuk amiloidosis umum, di mana usus paling sering terkena.

Punca dan patogenesis amyloidosis usus

Gambar klinikal

Saluran gastrousus dalam amyloidosis terjejas di seluruh dunia. Macroglossia (peningkatan ketara dalam bahasa) diperhatikan dalam 20-22% pesakit, hepatomegali dan splenomegaly - dalam 50-80% pesakit, esofagus mungkin terjejas, kadang-kadang terdapat luka seperti tumor perut.

Gejala amyloidosis usus 

Diagnostik

Gejala berikut boleh membantu dalam diagnosis amiloidosis usus:

1. Kehadiran penyakit yang mendasari, yang membawa kepada perkembangan amyloidosis usus (tuberkulosis, bronkektasis, rheumatoid arthritis, dll).
2. Cirit-birit berterusan tahan terhadap agen antibakteria, astringen, penyerap dan penetapan (amyloidosis dengan lesi utama usus kecil).
3. Gambar klinikal sindrom malabsorpsi (tipikal untuk amiloidosis dengan penglibatan utama usus kecil).

Diagnosis amiloidosis usus

Rawatan amiloidosis usus. Dalam amiloidosis, termasuk amyloidosis usus, ubat-ubatan yang kompleks disyorkan yang mempunyai kesan ke atas hubungan utama dalam patogenesis penyakit ini.

Untuk mempengaruhi sintesis intrasel daripada amiloid protein ditadbir derivatif 4-aminoquinoline (chloroquine, delagil, Plaquenil), hormon kortikosteroid dalam dos yang kecil dan sederhana, colchicine, imun: T- dan B-activin, levamisole.

Rawatan amiloidosis usus

Pencegahan amyloidosis sekunder adalah pencegahan penyakit purulen-radang, autoimun dan neoplastik daripada kumpulan leukemia paraproteinemik.

Prognosis untuk amyloidosis usus tidak menguntungkan, terutamanya apabila terdapat sindrom penyerapan terjejas, serta komplikasi yang menggerunkan seperti pendarahan dan perforasi usus. Penglibatan dalam proses patologi buah pinggang membebankan prognosis. Pada masa yang sama, kemungkinan penyerapan amiloid dalam amyloidosis sekunder pada latar belakang rawatan colchicine menjadikan prognosis untuk bentuk penyakit ini lebih baik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]