Apa yang mencetuskan trombositopati?

Trombositopati yang diperolehi. Ciri-ciri fungsi trombosit terjejas diperhatikan dalam banyak penyakit berjangkit dan somatik yang teruk, tetapi ini jarang disertai dengan perkembangan sindrom hemoragik. Perkembangan sindrom hemoragik dalam penyakit ini sering diprovokasi oleh preskripsi prosedur fisioterapeutik (UHF, UFO) atau ubat-ubatan yang mempunyai kesan sampingan dalam bentuk perencatan aktiviti fungsional trombosit (ubat, trombositopati iatrogenik).

Dalam trombositopati ubat yang diperolehi, sindrom hemorrhagic sering diprovokasi oleh pentadbiran serentak beberapa ubat trombositoaktif. Antara ubat thrombocytoactive, asid acetylsalicylic menduduki tempat yang istimewa, yang dalam dos kecil (2.0-3.5 mg / kg) menghalang pengagregatan platelet, mencetuskan perkembangan sindrom hemorrhagic, tetapi dalam dos yang besar (10 mg / kg) menghalang sintesis prostacyclin, perencat pelekatan platelet dan agregat dinding vaskular di sana. pembentukan trombus.

Trombositopati yang diperoleh juga berlaku dalam hemoblastoses, anemia kekurangan B12, kegagalan buah pinggang dan hepatik, sindrom DIC, skurvi dan endokrinopati.

Dalam kes trombositopati yang diperolehi, adalah perlu untuk menganalisis silsilah pesakit, menjalankan penilaian fungsi platelet pada ibu bapa dan saudara terdekat untuk mengecualikan bentuk keturunan trombositopati yang tidak diiktiraf. Sesetengah penyakit keturunan asid amino, karbohidrat, lipid dan metabolisme tisu penghubung juga disertai oleh trombositopati sekunder (sindrom Marfan, Ehlers-Danlos, glycogenoses).

Trombositopati keturunan ialah sekumpulan kelainan biokimia atau struktur platelet yang ditentukan secara genetik yang disertai dengan gangguan fungsi hemostatiknya. Trombositopati keturunan adalah kecacatan hemostatik yang ditentukan secara genetik yang paling biasa, ditemui pada 60-80% pesakit dengan pendarahan vaskular-platelet berulang dan, mungkin, dalam 5-10% daripada populasi.

Bergantung pada jenis gangguan molekul dan fungsi, jenis trombositopati keturunan berikut dibezakan:

1. patologi protein membran - reseptor (glikoprotein) kepada kolagen endothelial, faktor von Willebrand, trombin atau fibrinogen - ditunjukkan oleh pelanggaran lekatan dan/atau pengagregatan platelet
2. kecacatan pengaktifan platelet (sindrom platelet kelabu), disebabkan oleh kekurangan butiran alfa dan beta dengan bahan yang terlibat dalam pengaktifan platelet, pembekuan dan pembentukan trombus platelet. Kecacatan ini ditunjukkan oleh pengaktifan dan pengagregatan platelet terjejas, pembekuan perlahan, penarikan balik dan pembentukan trombus platelet.
3. gangguan metabolisme asid arakidonik - ditunjukkan oleh gangguan dalam sintesis tromboksan A2 _dan pengagregatan platelet
4. ^gangguan mobilisasi ion Ca 2+ - disertai dengan gangguan semua jenis pengagregatan platelet
5. Kekurangan faktor platelet ke-3 - menunjukkan dirinya sebagai gangguan interaksi antara platelet dan faktor pembekuan darah dalam penarikan balik bekuan darah.

Kecacatan dalam aktiviti fungsi platelet dalam trombasthenia (diterangkan pada tahun 1918 oleh pakar pediatrik Switzerland Glanzmann) adalah berdasarkan ketiadaan kompleks glikoprotein (GP) IIb/IIIa pada membran mereka, dan oleh itu ketidakupayaan untuk mengikat fibrinogen, beragregat antara satu sama lain, dan menyebabkan penarikan balik bekuan darah. Gabungan IIb/IIIa ialah reseptor khusus untuk platelet dan megakaryocytes integrin - kompleks yang mengantara isyarat ekstraselular kepada sitoskeleton platelet, yang merupakan pemula pengaktifannya disebabkan oleh pembebasan mediator hemostasis vaskular-platelet.

Kecacatan membran keturunan adalah sebab ketidakupayaan platelet untuk beragregat dalam atrombia, dan untuk mengikat faktor von Willebrand dan mematuhi kolagen dalam anomali Bernard-Soulier. Dalam pelbagai varian trombositopati keturunan dengan kecacatan dalam tindak balas pelepasan, kekurangan cyclooxygenase, thromboxane synthetase, dan lain-lain telah dikenal pasti, yang membawa kepada pelepasan terjejas mediator hemostatik. Dalam sesetengah trombositopati keturunan, kekurangan butiran padat (penyakit Herzmansky-Pudlak, sindrom Landolt), kekurangan butiran protein (sindrom platelet kelabu) atau komponennya, dan lisosom telah dijumpai. Dalam genesis peningkatan pendarahan dalam semua varian trombositopati, kepentingan utama diberikan kepada interaksi platelet yang terjejas antara satu sama lain, dengan pautan plasma hemostasis, dan pembentukan palam hemostatik primer.

Ciri-ciri fungsi platelet dalam trombositopati keturunan yang paling biasa

Trombositopati	Sifat kecacatan fungsian (kriteria diagnostik)
Utama
Trombasthenia	Ketiadaan atau penurunan dalam pengagregatan platelet yang disebabkan oleh ADP, kolagen dan adrenalin, ketiadaan atau penurunan mendadak dalam penarikan semula bekuan darah
Atrombia	Pengurangan agregasi platelet yang disebabkan oleh ADP, kolagen dan adrenalin semasa penarikan semula bekuan darah normal
Trombositopati dengan tindak balas pelepasan terjejas	Penurunan mendadak dalam pengagregatan platelet: pengagregatan primer normal, tetapi ketiadaan atau penurunan mendadak gelombang pengagregatan ke-2
Penyakit Bernard-Soulier	Penurunan pengagregatan platelet yang disebabkan oleh ristocetin, fibrinogen lembu dengan pengagregatan normal dengan ADP, kolagen, adrenalin
Menengah
Penyakit Von Willebrand	Pengagregatan platelet normal dengan ADP, kolagen, adrenalin, dikurangkan dengan ristomycin (kecacatan diperbetulkan dengan plasma penderma). Tahap VIII menurun. Mengurangkan kapasiti pelekat platelet
Afibrinogenemia	Mengurangkan secara mendadak paras fibrinogen dalam darah dalam kombinasi dengan pengurangan pengagregatan platelet