Gejala thrombocytopathy

Tanda-tanda yang diperoleh dan diwarisi pendarahan trombotsitopaty dicirikan platelet vaskular (microcircular) taip: petechiae, ecchymoses (hemorrhages lemak subkutaneus), pendarahan membran mukus pada hidung, gusi, organ-organ kencing.

Sindrom berdarah polymorphism dicirikan, simetri, polychrome dan watak gabungan (atau ecchymosis petechiae dan pendarahan membran mukus), pendarahan berbeza-beza tahap bergantung kepada perencat platelet luaran. Pendarahan panjang yang tipikal dengan luka kecil dan kecederaan. Berbeza dengan hemofilia, hemarthroses dan hematomas otot tidak menjadi ciri.

Dalam pelbagai penjelmaan, kecacatan platelet keparahan penyakit pilihan dari pendarahan ringan (kecenderungan untuk "sinyachkovosti" bagi kecederaan kecil pendarahan kulit apabila pakaian badan "memakai", di tempat mampatan band elastik atau dengan tekanan kuat kepada anggota badan berkala neobilnye epistaxis "keluarga" berpanjangan haid di kalangan wanita et al.) untuk hidung banyak, rahim, pendarahan gastrousus, purpura kulit meluas. Selalunya, campur tangan pembedahan kecil menyebabkan pendarahan berlebihan. Sindrom berdarah kulit mungkin dalam bentuk Petekia, ecchymosis. Sering "pendarahan minimum" begitu berleluasa di kalangan saudara-mara yang ini dijelaskan oleh "kapal kelemahan keluarga", "keluarga sensitif" dan sebagainya. D. Bahawa dalam pesakit dengan thrombocytopathies keturunan selalunya berlaku pendarahan kerana komplikasi selepas mengambil ubat-ubatan yang berjuta-juta orang tindak balas ini tidak menyebabkan. Mereka adalah hidung berdarah kerap semasa jangkitan. Jangka panjang yg tak bergerak untuk hematuria terapi konvensional juga boleh menjadi manifestasi thrombocytopathia (biasanya pada pesakit yang mempunyai sejarah, atau pada masa kajian ini boleh didapati dan manifestasi lain pendarahan meningkat). Walaupun tanda-tanda awal pendarahan boleh menjadi sangat berbeza, tetapi kebanyakan ia awal atau usia pra-sekolah. Musim bunga dan musim sejuk pendarahan lebih teruk. Sindrom berdarah paling berterusan dan teruk ini thrombocytopathia keturunan dilihat dengan thrombasthenia.

Glanzmann thrombasthenia

Penyakit ini secara genetik disebabkan pengurangan Glikoprotein IIb-IIIa pada permukaan membran platelet, dengan itu membangunkan ketidakupayaan platelet untuk mengikat fibrinogen untuk membentuk pengagregatan antara sel-sel dan menyebabkan penarikan balik pembentukan darah beku. Glanzmann thrombasthenia Diagnosis adalah berdasarkan kepada ketiadaan pengagregatan platelet sebagai tindak balas kepada activators fisiologi (ADP, thrombin, kolagen, adrenalina) dan ketiadaan atau tidak mencukupi darah beku penarikan balik. Pada masa yang sama, agregasi platelet dengan ristocetin tidak terjejas.

Sindrom Bernard Soulier

Trombopatiya, pada keturunan resesif autosomal-jenis asas yang, jika tiada pada Glikoprotein membran permukaan reseptor platelet b (glikokaltsina). Klinik dicirikan thrombocytopenia sederhana, saiz platelet gergasi (5-8 mikron), ketiadaan pengagregatan platelet sebagai tindak balas kepada penambahan ristocetin, bovine fibrinogen pengagregatan dengan ADP atau kolagen disimpan.

Kongenital kemudian membentuk imun trombositopenia

Bentuk imunimun kongenital thrombocytopenia berlaku apabila janin mempunyai antigen platelet PLAI dan ketiadaannya dari ibu. Akibatnya, terdapat sensitisasi wanita hamil, sintesis antibodi antiplatelet, yang melalui plasenta menembusi janin dan menyebabkan lesi platelet di dalamnya.

Tanda-tanda sindrom Bernard-Soulier. Dalam bayi yang baru lahir pada jam pertama kehidupan muncul pada kulit pendarahan petechial dan kecil. Dengan lebih teruk dan penampilan lewat sindrom hemorrhagic, pendarahan pada membran mukus, serta pendarahan umbilical dan pendarahan intrakranial mungkin muncul. Terdapat peningkatan dalam limpa.

Diagnosis sindrom Bernard-Soulier. Diagnosis disahkan oleh kehadiran trombositopenia dan tindak balas positif thromboagglutination plat darah kanak-kanak dalam serum darah ibu. Thrombocytopenia berlangsung dari 2-3 hingga 12 minggu, walaupun fakta bahawa sindrom hemorrhagic dihentikan dari permulaan terapi pada hari-hari pertama kehidupan.

Transimun, trombositopenia sementara kongenital bayi baru lahir

Bentuk thrombocytopenia ini berkembang pada bayi baru lahir kepada ibu dengan purpura thrombocytopenic idiopathic. Sebab perkembangan thrombocytopenia ini adalah bahawa autoantibodies ibu melalui plasenta mencapai janin dan menyebabkan lesi platelet di dalamnya. Klinik ini mungkin dinyatakan lemah, thrombocytopenia adalah sementara.

Penubuhan jenis data anamnestic klinikal pendarahan dan bentuk (keturunan atau diperolehi) ditambah dengan makmal penilaian ujian hemostasis untuk mengenalpasti thrombocytopathy, yang menentukan nombor, saiz dan platelet morfologi kehadiran antibodi antiplatelet (untuk thrombocytopenia) Pendarahan masa Platelet melekat kepada gentian kaca, teraruh pengagregatan platelet di bawah tindakan ADP, thrombin, asid arakidonik dan lain-lain darah beku penarikan balik agreganty ultrastruktur trombotik itov di bawah mikroskop elektron menaip reseptor membran mono- tertentu dan antibodi polyclonal.

Untuk mewujudkan sifat keturunan thrombocytopathy dan menentukan jenis warisan, pedigrees disusun dengan penglibatan saudara-mara tiga derajat kekeluargaan, yang telah mengalami pendarahan.

Dalam pembagian warisan dominan autosomal dari jenis yang sama gangguan dalam platelet hemostasis dikesan dalam bentuk yang nyata menegak dalam setiap generasi dengan jenis warisan resesif penyakit ditunjukkan dalam bentuk dipadamkan sisi cawangan keturunan.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan thrombocytopathy. Thrombocytopathy boleh disyaki sudah berdasarkan anamnesis. Ia adalah wajib untuk menyusun silsilah dengan pengumpulan maklumat lengkap mengenai pendarahan dari saudara-mara. Ujian endothelial (cuff, tourniquet, boleh, pada rintangan kapilari), sebagai peraturan, adalah positif. Tempoh pendarahan mungkin berpanjangan. Bilangan platelet dan parameter sistem pembekuan darah boleh menjadi normal. Diagnosis muktamad adalah mungkin hanya di bawah fungsi platelet kajian makmal: Pelekat mereka untuk kaca dan kolagen (menurun hanya apabila penyakit Willebrand dan Bernard-Soulier) aktiviti pengagregatan dengan ADP, adrenalina, thrombin, kolagen, ristocetin. Pada masa yang sama kajian yang perlu dijalankan dalam dinamik bukan sahaja kanak-kanak, tetapi ibu bapanya, dan juga sebagai "pendarahan" saudara-mara.

Atrombia, trombositopati dengan kecacatan dalam tindak balas pelepasan biasanya diwarisi dalam jenis dominan autosomal, jadi salah satu ibu bapa pesakit mempunyai kecacatan pada sifat platelet. Trombastenia sering diwarisi secara autosomal-resesif, dan oleh itu identifikasi pembawa heterozigot di kalangan ibu bapa boleh menjadi sukar. Pada masa yang sama, terdapat keluarga yang mempunyai warisan dominan thrombastenia.

Diagnosis berdiferensiasi dilakukan dengan jenis diatesis hemorrhagic lain, terutama dengan penyakit Willebrand (titik rujukan diagnostik adalah agregasi yang rusak dengan ristocetin). Mempelajari keadaan unit pembekuan hemostasis pada pesakit membolehkan menghapuskan kekurangan faktor koagulasi I, II, III, V dan X, yang mana pendaraban jenis mikrosirkulator juga ciri.