Trombositopati

Trombositopati adalah gangguan hemostasis yang disebabkan oleh inferioritas kualitatif platelet darah dengan kuantiti normalnya. Perbezaan dibuat antara keturunan dan diperolehi. Antara disfungsi platelet keturunan utama, yang paling biasa ialah atrombia, trombositopati dengan kecacatan dalam tindak balas pelepasan platelet, dan trombasthenia. Trombositopati keturunan sekunder adalah tipikal untuk penyakit von Willebrand, afibrinogenemia, albinisme (sindrom Herzmansky-Pudlak), sindrom kulit hiperelastik (Ehlers-Danlos), Marfan dan displasia tisu penghubung lain, dan banyak anomali metabolik. Trombositopati yang diperolehi dengan atau tanpa sindrom hemoragik adalah ciri-ciri banyak penyakit darah (leukemia, anemia hipoplastik dan megaloblastik), uremia, sindrom pembekuan intravaskular tersebar, penyakit imunopatologi (vaskulitis hemoragik, lupus erythematosus, glomerulonefritis meresap, dsb.), mabuk radiasi, sakit sinaran apabila mengambil ubat, salat. carbenicillin, disfungsi neurocirculatory.

Kelaziman trombositopati keturunan utama pada kanak-kanak belum ditubuhkan, tetapi sudah pasti ia adalah patologi yang ditentukan secara genetik yang paling biasa dalam sistem hemostasis. Dalam kebanyakan kes yang dipanggil pendarahan familial genesis yang tidak diketahui, trombositopati keturunan boleh didiagnosis. Kekerapan mereka dalam populasi mencapai 5%.

Punca trombositopati pada kanak-kanak

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Trombositopati keturunan

Terdapat trombositopati keturunan utama (trombositopati dengan kecacatan dalam tindak balas pelepasan, trombosthenia Glanzmann, dll.) Dan yang sekunder, yang merupakan sebahagian daripada kompleks gejala penyakit yang mendasari (contohnya, trombositopati dalam penyakit von Willebrand, albinisme, sindrom Ehlers-Danlos, dll.).

Trombositopati yang diperolehi

Mereka meluas, kerana keadaan fungsi platelet menderita dalam kebanyakan keadaan patologi teruk bayi baru lahir (hipoksia, asidosis, jangkitan, kejutan, dll.).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ubat-ubatan

Fungsi platelet boleh terjejas oleh ubat-ubatan yang menjejaskan lata asid arakidonik, meningkatkan tahap cAMP dalam platelet, menghalang pembentukan trombin, serta natrium heparin dan ubat-ubatan lain: carbenicillin, derivatif nitrofuran, antihistamin, fenobarbital, antioksidan, chlorpromazine, sulfonamides-blockers, sulfonamides, chlorpromazine, sulfonsblocks, sulfonamides, sulfonamide vitamin B dan ubat lain. Pada bayi baru lahir, pendarahan paling kerap disebabkan oleh carbenicillin, aminophylline, dos tinggi asid askorbik, furosemide.

Apa yang menyebabkan trombositopati?

Gejala trombositopati pada kanak-kanak

Dalam tempoh neonatal, trombositopati keturunan secara klinikal menunjukkan dirinya di bawah pengaruh tambahan (hypovitaminosis dan kekurangan nutrisi lain pada ibu, patologi perinatal, khususnya asidosis, hipoksia, sepsis). Walau bagaimanapun, trombositopati yang diperoleh akibat dadah mendominasi. Manifestasi klinikal pendarahan boleh menjadi kedua-dua umum (sindrom hemorrhagic kutaneus umum, pendarahan membran mukus) dan tempatan (pendarahan ke dalam organ dalaman, serta pendarahan intraventrikular dan intrakranial lain, hematuria).

Saudara-mara kanak-kanak mempunyai sejarah peningkatan pendarahan. Thrombocytopathy dicirikan oleh ujian endothelial positif (tourniquet, pinch, dll.) Dengan bilangan platelet yang normal dalam darah dan parameter sistem pembekuan normal. Masa pendarahan meningkat.

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan kajian fungsi pengagregatan platelet dengan agregat (ADP dalam dos yang berbeza, kolagen, adrenalin, ristocetin).

Gejala trombositopati

Rawatan trombositopati pada kanak-kanak

Dalam trombositopati, ubat-ubatan ditetapkan yang meningkatkan aktiviti fungsi platelet. Dalam kes ringan, natrium etamsylate ditetapkan pada dos 0.05 g 3-4 kali sehari selama 7-10 hari; dalam kes yang lebih teruk, ia diberikan secara intramuskular atau intravena pada dos 0.5-1.0 ml larutan 12.5% sekali sehari selama 7-10 hari. Kalsium pantotenat, asid aminocaproic, carbazochrome, dan triphosadenine mempunyai kesan merangsang pada fungsi platelet (sebagai tambahan kepada natrium etamsylate).

Rawatan trombositopati

Bagaimanakah trombositopati dicegah pada kanak-kanak?

Pencegahan utama penyakit ini belum dibangunkan, pencegahan sekunder kambuh termasuk: sanitasi terancang fokus jangkitan pencegahan hubungan dengan pesakit dengan penyakit berjangkit (terutamanya jangkitan virus pernafasan akut) deworming keputusan individu mengenai isu vaksinasi pencegahan pengecualian insolasi, penyinaran ultraungu dan UHF kelas pendidikan jasmani kumpulan darah wajib dalam kelas persediaan darah persediaan selepas ujian.