Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Apa yang menyebabkan dermatomyositis juvana?
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Punca dermatomyositis juvana tidak diketahui. Menurut konsep moden, dermatomyositis juvana adalah penyakit multifaktorial yang berkembang akibat rangsangan antigen tindak balas autoimun oleh jenis mimikri molekul di bawah pengaruh faktor persekitaran, kemungkinan besar pada individu yang terdedah secara genetik.
Pada masa ini, kepentingan terbesar sebagai faktor etiologi diberikan kepada agen berjangkit. Kajian epidemiologi sering menunjukkan penyakit berjangkit dalam tempoh 3 bulan sebelum kemunculan pertama dermatomyositis juvana. Diandaikan bahawa tindak balas autoimun berkembang melalui mekanisme mimikri molekul disebabkan oleh persamaan antigen berjangkit dan autoantigen makroorganisma. Ejen berjangkit yang ketara secara etiologi dalam dermatomyositis juvana: virus influenza, parainfluenza, hepatitis B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoa (Toxoplasma gondii). Antara patogen bakteria, peranan Borrelia burgdorferi dan beta-hemolytic streptokokus kumpulan A ditekankan.
Faktor etiologi lain yang disyaki dalam dermatomyositis juvana termasuk vaksin tertentu (tifus, taun, hepatitis B, campak, rubella, dan beguk), pendedahan matahari dan ubat-ubatan (D-penicillamine, hormon pertumbuhan).
Kes dermatomyositis keluarga menyokong kecenderungan keturunan. Bukti penting kecenderungan keturunan kepada penyakit ini adalah kekerapan kejadian yang tinggi (berbanding dengan populasi) penanda imunogenetik tertentu, khususnya antigen leukosit kompleks histokompatibiliti utama manusia - HLA BS dan DR3.
Patogenesis dermatomyositis juvana
Ia kini telah terbukti bahawa pautan utama dalam patogenesis dermatomyositis pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa adalah mikroangiopati yang melibatkan kapilari endomisial. Asas lesi dinding vaskular adalah pemendapan deposit yang terdiri daripada antibodi kepada antigen yang tidak diketahui dalam sel endothelial dan komponen diaktifkan sistem pelengkap C5b-9 dalam bentuk kompleks serangan membran (MAC) yang dipanggil. Pemendapan kompleks ini menyebabkan nekrosis endothelial, yang membawa kepada kehilangan kapilari, iskemia dan pemusnahan gentian otot. Pemendapan MAC dikesan pada peringkat awal penyakit, sebelum perubahan pada otot. Proses ini dikawal oleh sitokin yang dihasilkan oleh sel immunocompetent dan endothelial, yang seterusnya menyebabkan pengaktifan T-limfosit, makrofaj dan pemusnahan sekunder myofibrils.