Gejala dermatomyositis remaja

Gejala-gejala dermatomyositis remaja adalah berbeza kerana lesi umum pada katil mikrosisulator, tetapi sindrom terkemuka adalah kulit dan otot.

Perubahan Kulit

Manifestasi kulit klasik dermatomyositis remaja - gejala Gottron dan ruam heliotrope. Gejala Gottrona - erythematous, bersisik kulit kadang-kadang elemen (daftar Gottrona) plak dan nodul (papules Gottrona), menjulang tinggi ke atas permukaan extensor permukaan kulit daripada interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal), siku, lutut, jarang - sendi buku lali. Kadangkala gejala Gottron hanya diwakili oleh erythema ringan, kemudiannya boleh diterbalikkan. Selalunya, erythema ini diletakkan di atas interphalangeal proksimal dan sendi metacarpophalangeal dan kemudiannya meninggalkan parut.

Ruam semacam bunga klasik dalam dermatomyositis juvana - periorbital ungu atau letusan kulit erythematous pada kelopak mata atas dan ruang di antara kelopak mata atas dan dahi (gejala "mata ungu"), sering dalam kombinasi dengan edema periorbital.

Ruam iritasi juga di wajah, dada, leher (berbentuk V), belakang dan lengan atas (gejala "selendang"), perut, punggung dan paha. Selalunya pada pesakit, hati seperti pokok di kawasan bahu girdle dan bahagian proksimal dari bahagian-bahagian ekstrem dikenalpasti (yang biasa untuk pesakit muda), mungkin di muka. Dinyatakan petunjuk vasculopathy kepada pembentukan hakisan cetek, ulser kulit dalam, menyebabkan hypopigmentation sisa, atrofi, telangiectasia dan sklerosis berbeza-beza tahap. Tanda awal penyakit ini adalah perubahan dalam katil kuku (hiperemia alur perut dan penambahan kutikula).

Manifestasi kulit dermatomyositis remaja mendahului kerosakan otot selama beberapa bulan atau bahkan tahun (purata selama enam bulan). Sindrom kulit terisolasi pada debutnya lebih sering dijumpai daripada otot atau otot-kulit. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, manifestasi kulit ini muncul beberapa bulan selepas debut myopathy.

Kerosakan otot rangka

Gejala kardinal dermatomyositis remaja adalah kelemahan simetris dari kumpulan otot proksimal dari kaki dan otot-otot batang yang berbeza-beza tahap keterukan. Otot yang paling sering terjejas pada ikat pinggang dan ikat pinggang pelvis, flexors leher dan otot perut abdomen.

Biasanya ibu bapa mula menyedari bahawa kanak-kanak itu mempunyai masalah dalam melakukan tindakan yang sebelum ini tidak menimbulkan masalah: memanjat tangga, bangun dari bangku rendah, katil, periuk, lantai. Sukar untuk kanak-kanak duduk di atas lantai dari kedudukan berdiri; Dia harus bersandar di atas kerusi atau lututnya untuk mengambil mainan dari lantai; apabila dia keluar dari tempat tidur, dia membantu dirinya dengan tangannya. Kemajuan penyakit membawa kepada hakikat bahawa kanak-kanak tidak memegang kepalanya dengan baik, terutamanya apabila dia terbaring atau bangun, tidak boleh berpakaian sendiri, menyikat rambutnya. Selalunya ibu bapa menganggap gejala ini menjadi manifestasi kelemahan umum dan tidak membetulkan perhatian mereka kepada mereka, jadi apabila mengumpul anamnesis, mereka harus bertanya kepada mereka tentangnya. Dengan kelemahan otot yang teruk, kanak-kanak sering tidak dapat merobek kepala atau kaki dari tempat tidur, duduk dari posisi yang berbaring, dalam kes yang lebih teruk - tidak boleh berjalan.

Kerosakan pada otot mata dan kumpulan otot pangkal distal tidak tipikal. Penglibatan otot distal pada bahagian kaki terdapat pada kanak-kanak kecil atau dalam penyakit yang teruk dan akut.

Gejala dahsyat dermatomyositis remaja adalah kekalahan otot pernafasan dan menelan. Melibatkan otot intercostal dan diafragma membawa kepada kegagalan pernafasan. Pada luka otot pharynx timbul dysphagia dan dysphonia: mengubah timbre - kanak-kanak bermula dentingan, poperhivatsya, mempunyai kesukaran menelan makanan keras dan kadang-kadang cecair, makanan cecair jarang dicurahkan melalui hidung. Dysphagia boleh menyebabkan aspirasi makanan dan menyebabkan perkembangan pneumonia aspirasi atau hasil yang mematikan langsung.

Sering kali, pesakit mengadu sakit otot, walaupun kelemahan mungkin tidak disertai dengan sindrom kesakitan. Dalam kemunculan pertama dan ketinggian penyakit semasa pemeriksaan dan palpasi, adalah mungkin untuk mengenal pasti dalam edema padat pesakit atau kepadatan dan kelembutan otot-otot kaki, terutama proksimal. Gejala kerosakan otot dapat mendahului manifestasi kulit. Walau bagaimanapun, jika sindrom kulit tidak hadir untuk masa yang lama, maka kita bercakap mengenai polimokrasi remaja, yang mana 17 kali kurang biasa daripada dermatomyositis remaja.

Proses keradangan dan nekrotik dalam otot disertai oleh perubahan dystrophic dan sclerosis yang membawa kepada distrofi otot dan pembentukan otot tendon-otot. Dengan proses yang agak ketara, mereka berkembang di siku dan sendi lutut, dengan aliran berat tersebar luas. Rawatan yang tepat pada masanya bermula dengan regresi lengkap kontrak. Proses keradangan yang tidak dirawat jangka panjang dalam otot, sebaliknya, menyebabkan perubahan berterusan yang menyebabkan ketidakupayaan pesakit.

Tahap distrofi otot dan atrofi lemak subkutaneus (lipodystrophy) berkadar terus dengan tempoh penyakit sebelum rawatan, dan adalah yang paling biasa dalam varian kronik utama dermatomyositis juvana, apabila diagnosis itu dibuat dan rawatan bermula terlambat dalam beberapa tahun dari permulaan penyakit.

Kerosakan tisu lembut

Pengkelasan tisu lembut (terutamanya otot dan tisu lemak subkutaneus) adalah kebiasaan varian remaja penyakit ini, ia berkembang 5 kali lebih kerap daripada dengan dermatomyositis dewasa, terutamanya dalam usia prasekolah. Kekerapannya bervariasi dari 11 hingga 40%, seringkali berjumlah kira-kira 1/3 pesakit; tempoh perkembangan - dari 6 bulan hingga 10-20 tahun dari permulaan penyakit.

Kalsifikasi (terhad atau meresap) - pemendapan deposit garam kalsium (hydroxyapatite) pada kulit, lemak subkutaneus, intermuscular atau otot fascia sebagai nodul tunggal, tiada pembentukan tumor utama, patch permukaan atau biasa. Lokasi yang cetek calcifications tindak balas keradangan mungkin untuk tisu sekeliling, dan penolakan suppuration sebagai kerapuhan mengikut berat. Penetapan otot yang sangat mendalam, terutama sekali yang tunggal, dikesan hanya dengan pemeriksaan sinar-X.

Perkembangan kalsifikasi dengan dermatomyositis remaja mencerminkan tahap keparahan, kelaziman dan kesuburan proses nekrotik keradangan. Kalsium lebih cenderung berkembang dengan permulaan rawatan yang lambat dan, menurut data kami, adalah 2 kali lebih berkemungkinan untuk berulang dalam perjalanan penyakit ini. Penampilannya mengagumkan ramalan kerana jangkitan kerapkali yang kerap, perkembangan kontraksi otot bersama dalam kes lokasi mereka berhampiran sendi dan di fascia.

Luka sendi

Sindrom artikular dengan dermatomyositis remaja ditunjukkan oleh arthralgia, sekatan pergerakan di sendi, kekakuan pagi di kedua-dua sendi kecil dan besar. Perubahan eksudatif kurang biasa. Sebagai peraturan, perubahan dalam sendi regresi pada latar belakang rawatan dan jarang sekali, dalam kes lesi sendi kecil tangan, meninggalkan di belakang ubah bentuk berbentuk jari-jari.

Serangan Jantung

Sistem otot dan proses vasculopathy punca kerap penglibatan miokardium dalam proses patologi, walaupun dalam dermatomyositis remaja boleh mengalami semua 3 lapisan jantung dan saluran koronari sehingga pembangunan infarksi miokardium. Walau bagaimanapun, keterukan rendah gejala klinikal dan ketidakpastian mereka menjelaskan kesukaran diagnosis klinikal karditis. Dalam tempoh yang aktif, pesakit membangunkan takikardia, nada denyut jantung, meluaskan sempadan jantung, dan mengganggu irama jantung.

Luka paru-paru

Kekalahan sistem pernafasan dalam dermatomyositis remaja sering, disebabkan terutamanya terlibat dalam proses otot pernafasan (dengan pembangunan kegagalan pernafasan) dan otot pharyngeal (dengan menelan makanan dan pembangunan mungkin aspirasi pneumonia). Pada masa yang sama terdapat sekumpulan pesakit dengan luka-luka paru-paru celahan berbeza-beza tahap - dari corak keuntungan ke atas paru-paru X-ray dan ketiadaan gejala klinikal untuk proses celahan pesat progresif teruk (jenis fibrosing alveolitis Hamon-Rich). Pesakit-pesakit ini, sindrom pulmonari mengambil peranan utama dalam gambar klinikal, bertindak balas dengan baik kepada rawatan dengan glucocorticosteroids dan menentukan prognosis miskin.

Luka pada saluran gastrousus

Penyebab utama kerosakan saluran gastrointestinal dalam dermatomyositis remaja ialah vasculitis yang meluas dengan perkembangan gangguan tropis, pelanggaran pemuliharaan dan luka-luka otot licin. Sentiasa membimbangkan di klinik dermatomyositis pada kanak-kanak rupa aduan kesakitan di kerongkong dan di sepanjang kerongkong, lebih teruk apabila ditelan; sakit di bahagian perut, mengenakan alam yang tidak diselaraskan. Dasar sindrom nyeri boleh menjadi beberapa sebab. Penyebab yang paling serius adalah esofagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, yang disebabkan oleh kedua-dua keradangan catarrhal dan proses erosive-ulcerative. Ini membawa kepada pendarahan kecil atau berlimpah (melena, muntah berdarah), penembusan yang mungkin membawa kepada mediastinitis, peritonitis dan, dalam beberapa kes, hingga kematian kanak-kanak.

Manifestasi klinikal lain

Dermatomyositis kanak-kanak dicirikan oleh luka-luka membran mukus rongga mulut, kurang kerap saluran pernafasan atas, konjunktiva mata, vagina. Dalam tempoh yang teruk, peningkatan sederhana dalam hati, polimid-limfadenopati biasanya dijumpai dengan proses berjangkit yang bersamaan. Dengan dermatomyositis remaja yang aktif, perkembangan polyserositis adalah mungkin.

Kira-kira 50% pesakit mengalami demam subfebrile yang mencapai angka febrile hanya dengan proses berjangkit yang bersamaan. Dalam kursus akut dan subakut penyakit ini, pesakit mengadu tentang malaise, keletihan, penurunan berat badan. Dalam kebanyakan pesakit, lebih kerap usia muda, mereka mengamati kerengsaan, air mata, negativisme.

Varian dermatomyositis remaja, yang dicadangkan oleh LA. Isaeva dan M.A. Zhvania (1978):

• tajam;
• secara sedar;
• kronik utama.

Aliran akut dicirikan oleh permulaan pantas (keadaan berat pesakit membangunkan 3-6 minggu) dengan demam yang tinggi, dermatitis terang, kelemahan otot progresif, menelan makanan dan pernafasan, sakit dan sindrom edematous, manifestasi visceral. Penyakit akut diperhatikan di sekitar 10% kes.

Dalam aliran subakut, gambar klinikal lengkap muncul dalam beberapa bulan (kadang kala dalam setahun). Perkembangan gejala lebih beransur-ansur, suhu adalah subfebril, lesi visceral kurang biasa, kalsifikasi mungkin. Aliran subakut adalah ciri untuk kebanyakan pesakit (80-85%).

Untuk kursus kronik rendah (5-10% kes) dicirikan oleh bermulanya beransur-ansur dan melambatkan perkembangan gejala selama beberapa tahun dalam bentuk dermatitis, hyperpigmentation, hyperkeratosis, minimum patologi visceral. Penyebaran perubahan dystrophik umum, atrofi dan sklerosis otot, kecenderungan untuk mengembangkan kalsifikasi dan kontraksi.

Darjah aktiviti proses:

• Ijazah;
• Ijazah II;
• Ijazah III;
• krisis

Pemisahan pesakit mengikut tahap aktiviti proses dijalankan berdasarkan keterukan manifestasi klinikal (terutamanya, tahap kelemahan otot) dan tahap peningkatan dalam "enzim keruntuhan otot".

Krisis miopathic - keterukan yang melampau dari kekalahan otot-otot striated, termasuk pernafasan, laringitis, pharyngeal, diaphragmatic, dan sebagainya; asas adalah panmiositis nekrotik. Pesakit adalah sepenuhnya tidak aktif, buluh myogenic dan lumpuh pernafasan berkembang, mewujudkan keadaan yang mengancam nyawa akibat kegagalan pernafasan jenis hipoventilasi.

[1], [2]