Diagnosis dermatomyositis remaja

Kaedah penyelidikan bukan invasif

Elektrokardiografi

ECG menunjukkan tanda-tanda gangguan metabolik dalam miokardium, takikardia. Dengan miokarditis, kelewatan konduksi, extrasstoles, dan aktiviti elektrik berkurangan daripada miokardium direkodkan. Kadang-kadang, perubahan iskemik dalam otot jantung diperhatikan-paparan vasculopathy umum yang mempengaruhi kapal koronari.

Echocardiography

Echocardiography di myocarditis menunjukkan pembesaran rongga jantung, penebalan dan / atau dinding hyperechogenicity dan / atau otot papillary, menurun contractility miokardium dan fungsi mengepam, pericarditis - bundle penebalan atau risalah perikardium.

Pemeriksaan ultrabunyi pada organ perut

Menurut penemuan ultrasound perubahan tidak spesifik pada hati dan limpa: peningkatan corak vaskular dan / atau echogenicity parenchyma.

Spirography

Pada spirogram (yang dijalankan selepas 5 tahun), perubahan ketat dicatat sebagai akibat daripada pengurangan kekuatan pernafasan.

Radiografi organ dada

Pada roentgenogram pada kebanyakan pesakit, peningkatan corak vaskular ditentukan, kadang-kadang tempatan, dalam kes-kes yang jarang berlaku - perubahan interstitium pulmonari, kedudukan diafragma yang tinggi akibat paresisnya. Pada pesakit yang tidak mendapat rawatan untuk jangka masa yang panjang, kecacatan corak pulmonari terbentuk.

Elektromilogi

Electromyogram (EMG) pada kelajuan normal saraf dorongan myogenic menentukan sifat perubahan dalam bentuk amplitud dikurangkan, dan memendekkan tempoh potensi tindakan gentian otot, aktiviti spontan dalam bentuk fibrilasi.

Penyelidikan makmal

Kira jumlah darah lengkap

Analisis umum darah dalam akut juvana dermatomyositis biasanya tidak berubah atau mempunyai peningkatan yang sederhana dalam kadar pemendapan (20-30 mm / jam), leukocytosis kecil (10-12h10 ⁹ / l), anemia normochromic, tetapi sering perubahan ini adalah disebabkan oleh persatuan dengan jangkitan .

Ujian darah biokimia

Meningkatkan tahap "enzim keruntuhan otot" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), yang mempunyai nilai diagnostik. Dalam proses akut, luka progresif otot rangka, tahap CK dan LDH melebihi norma sebanyak 10 kali atau lebih. Tahap CK pada masa pemeriksaan primer meningkat dalam 2/3 pesakit dengan dermatomyositis remaja. Tahap LDH, yang merupakan ujian yang kurang spesifik tetapi lebih sensitif, meningkat pada 4/5 pesakit, tetapi pada tahap yang lebih rendah; pada latar belakang rawatan, ia bertahan lebih lama. Tahap ACT melebihi norma lebih sering dan lebih daripada ALT. Ia adalah dinasihatkan untuk menyiasat tahap 5 enzim dalam serum dalam dermatomyositis juvana disebabkan oleh hakikat bahawa seorang pesakit dalam jangka masa yang individu boleh meningkatkan tahap hanya satu daripada mereka.

Pemeriksaan imunologi

Dalam tempoh aktif penyakit ini, beberapa perubahan imunologi diturunkan. Penentuan antibodi spesifik myositis dalam amalan tidak digunakan kerana kekerapan rendah pengesanan mereka dalam bentuk remaja penyakit ini. Hanya dengan sindrom pulmonari interstisial, takrifan anti-jo-1 antibodi adalah nilai praktikal.

Kini ANF positif ke dalam fasa aktif penyakit yang dikesan dalam 50-86% bergantung kepada sensitiviti ujian (secara amnya, tidak dalam apa-apa titer yang tinggi seperti systemic lupus erythematosus), mencapai biasanya 1: 40-1: 80. Kira-kira 1/4 pesakit dalam tempoh aktif boleh dikesan peningkatan dalam tahap IgG, pada setiap pesakit kesepuluh - faktor rheumatoid positif. Dengan sindrom vasculitis, antibodi untuk cardiolipins (ACL) adalah positif.

Kaedah penyelidikan yang invasif

Biopsi otot menunjukkan perubahan bentuk radang dan degeneratif: penyusupan selular antara gentian otot dan sekitar kapal kecil dengan penguasaan limfosit, histiocytes, dan penyertaan sel plasma; nekrosis serat otot dengan kehilangan tunjang melintang, unsur-unsur regenerasi. Dalam proses kronik, atropi serat otot mendominasi, tanda-tanda fibrosis interstisial.

Pada pendapat kami, dalam kes biasa, diagnosis ditubuhkan berdasarkan data klinikal dan makmal. Ini EMG dan otot biopsi tidak selalu sesuai dengan kriteria artifak dan perubahan sklerotik yang memutarbelitkan keputusan, berkaitan dengan yang mengambil jalan keluar dengan kaedah ini untuk diagnosis harus kontroversi, kes-kes tidak jelas.

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan dermatomyositis remaja dilakukan dengan sejumlah besar penyakit.

Polymyositis Juvenil sangat jarang berlaku pada zaman kanak-kanak. Ia dicirikan oleh kelemahan bahagian proksimal dan distal anggota badan, hipotensi, disfagia. Penyakit ini lebih kerap dengan kursus kronik, sukar untuk merawat glucocorticosteroids. Untuk mengesahkan diagnosis, biopsi otot diperlukan. Poliomyositis pada tahun pertama kehidupan boleh menjadi manifestasi jangkitan intrauterin.

Myositis berjangkit disebabkan oleh virus, protozoa dan bakteria. Myositis viral menyebabkan virus influenza A dan B, coxsack B, penyakit ini berlangsung selama 3-5 hari, disertai oleh myalgia, demam, sakit dan gejala umum.

Gambaran klinikal toxoplasmosis menyerupai dermatomyositis.

Trichinosis disertai oleh demam, cirit-birit, sakit perut, eosinophilia, edema ruang dan otot paraorbital, lebih kerap menghadapi, leher dan dada.

Penyakit neuromuskular dan myopathies (myodstrophy Duchenne, Myasthenia gravis, myotonia, dll) dibezakan oleh ketiadaan manifestasi kulit biasa.

Myodstrohy Duchenne berbeza dengan kelemahan otot yang progresif (kebanyakannya proksimal) jika tiada pengetatan otot, sifat keturunan.

Untuk Myasthenia gravis dicirikan oleh penglibatan mata dan otot distal anggota badan, mengurangkan perasaan kelemahan selepas perlantikan ubat cholinergik.

Myositis di lain-lain penyakit sistemik penghubung tisu, terutamanya systemic lupus erythematosus, sindrom silang, scleroderma sistemik, dinyatakan cukup, diikuti oleh myalgia, kelemahan otot dan peningkatan diamati dalam tahap "pereputan enzim otot." Dalam kes sedemikian, keparahan gejala klinikal yang lain, kehadiran penanda imunologi penyakit tisu penyambung sistemik yang lain, penting dalam diagnosis.

Myositis ossificans progressiva (penyakit Myunhmayera) - satu autosomal dominan penyakit keturunan yang jarang berlaku dicirikan oleh fibrosis dan kalsifikasi otot bersama paksi yang besar yang membawa kepada ketegangan dan hilang upaya yang teruk. Proses ini bermula dengan otot-otot leher dan belakang, meluas ke anggota badan.

Perlu diingat bahawa kelemahan otot boleh menjadi manifestasi beberapa endocrinopathies (hypo- dan hipertiroidisme, hypo- dan hyperparathyroidism, kencing manis, myopathy steroid, penyakit Addison, acromegaly), gangguan metabolik (penyakit simpanan glikogen, myopathy mitokondria), toksik dan dadah myopathy ( D-penicillamine, colchicine, dan lain-lain)

[1], [2], [3], [4], [5]