Diagnosis dermatomyositis juvana

Kaedah penyelidikan bukan invasif

Elektrokardiografi

ECG mendedahkan tanda-tanda gangguan metabolik dalam miokardium, takikardia. Dalam miokarditis, kelembapan pengaliran, extrasystoles, dan penurunan aktiviti elektrik miokardium direkodkan. Kadangkala, perubahan iskemia dalam otot jantung diperhatikan - gambaran vaskulopati umum yang menjejaskan saluran koronari.

Pemeriksaan ekokardiografi

EchoCG dalam miokarditis menunjukkan pelebaran rongga jantung, penebalan dan/atau hiperekogenisiti dinding dan/atau otot papilari, penurunan fungsi kontraktil dan pengepaman miokardium, dan dalam perikarditis - pembedahan atau penebalan lapisan perikardium.

Pemeriksaan ultrabunyi organ perut

Data ultrabunyi mendedahkan perubahan tidak spesifik dalam hati dan limpa: peningkatan corak vaskular dan/atau echogenicity parenkim.

Spirografi

Spirogram (dijalankan selepas 5 tahun) menunjukkan perubahan terhad akibat penurunan kekuatan pergerakan pernafasan.

X-ray dada

Dalam kebanyakan pesakit, radiograf menunjukkan peningkatan dalam corak vaskular, kadang-kadang tempatan, dan dalam kes yang jarang berlaku, perubahan dalam interstitium pulmonari, dan kedudukan tinggi diafragma akibat paresisnya. Pada pesakit yang tidak menerima rawatan untuk masa yang lama, ubah bentuk corak pulmonari terbentuk.

Elektromiografi

Pada elektromiogram (EMG), dengan kelajuan normal pengaliran impuls saraf, sifat perubahan miogenik ditentukan dalam bentuk penurunan amplitud dan pemendekan tempoh potensi tindakan gentian otot, aktiviti spontan dalam bentuk fibrilasi.

Penyelidikan makmal

Kiraan darah lengkap

Ujian darah umum dalam tempoh akut dermatomyositis juvana biasanya tidak berubah atau terdapat peningkatan sederhana dalam ESR (20-30 mm/j), sedikit leukositosis (10-12x10 ⁹ /l), anemia normokromik, bagaimanapun, selalunya perubahan ini disebabkan oleh kaitan dengan jangkitan.

Ujian darah biokimia

Peningkatan tahap "enzim pemecahan otot" (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase) yang mempunyai nilai diagnostik. Dalam proses akut, kerosakan otot rangka progresif, tahap CPK dan LDH melebihi norma sebanyak 10 kali atau lebih. Tahap CPK pada masa pemeriksaan awal dinaikkan pada 2/3 pesakit dengan dermatomyositis juvana. Tahap LDH, sebagai ujian yang kurang spesifik tetapi lebih sensitif, dinaikkan pada 4/5 pesakit, tetapi pada tahap yang lebih rendah; semasa rawatan, ia kekal tinggi lebih lama. Tahap AST melebihi norma lebih kerap dan ke tahap yang lebih besar daripada ALT. Adalah dinasihatkan untuk memeriksa tahap semua 5 enzim dalam serum darah dalam dermatomyositis juvana kerana fakta bahawa dalam satu pesakit, pada selang waktu tertentu, tahap hanya satu daripada mereka mungkin dinaikkan.

Pemeriksaan imunologi

Semasa tempoh aktif penyakit, beberapa perubahan imunologi dikesan. Penentuan antibodi khusus myositis tidak digunakan dalam amalan kerana kekerapan pengesanan yang rendah dalam bentuk juvana penyakit ini. Hanya dalam sindrom pulmonari interstisial penentuan antibodi anti-jo-1 mempunyai nilai praktikal.

Pada masa ini, ANF positif dalam fasa aktif penyakit ini dikesan dalam 50-86% bergantung kepada sensitiviti teknik (sebagai peraturan, bukan dalam titer yang tinggi seperti dalam lupus erythematosus sistemik), biasanya mencapai 1:40-1:80. Kira-kira 1/4 pesakit dalam tempoh aktif boleh didapati mempunyai tahap IgG yang meningkat, setiap pesakit kesepuluh mempunyai faktor rheumatoid positif. Dalam sindrom vaskulitis yang teruk, tindak balas terhadap antibodi kepada kardiolipin (ACL) adalah positif.

Kaedah penyelidikan invasif

Biopsi otot mendedahkan perubahan sifat keradangan dan degeneratif: penyusupan selular antara gentian otot dan di sekeliling saluran kecil dengan dominasi limfosit, dengan penyertaan histiosit dan sel plasma; nekrosis gentian otot dengan kehilangan striation melintang, unsur regenerasi. Dalam proses kronik, atrofi gentian otot dan tanda-tanda fibrosis interstisial mendominasi.

Pada pendapat kami, dalam kes biasa diagnosis ditubuhkan berdasarkan gambar klinikal dan data makmal. EMG dan data biopsi otot tidak selalunya sesuai dengan kriteria yang ditetapkan disebabkan oleh artifak dan perubahan sklerotik yang memesongkan keputusan, oleh itu kaedah diagnostik ini harus digunakan dalam kes kontroversi dan tidak jelas.

Diagnostik pembezaan

Diagnosis pembezaan dermatomyositis juvana dijalankan dengan sejumlah besar penyakit.

Polimiositis juvenil sangat jarang berkembang pada zaman kanak-kanak. Ia dicirikan oleh kelemahan bahagian proksimal dan distal anggota badan, hipotensi, disfagia. Penyakit ini selalunya kronik dan tidak boleh dirawat dengan glukokortikosteroid. Biopsi otot diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Polimiositis pada tahun pertama kehidupan mungkin merupakan manifestasi jangkitan intrauterin.

Myositis berjangkit disebabkan oleh virus, protozoa dan bakteria. Myositis virus disebabkan oleh virus influenza A dan B, coxsackie B, penyakit ini berlangsung 3-5 hari, disertai dengan myalgia yang teruk, demam, catarrhal dan gejala umum.

Gambar klinikal toksoplasmosis menyerupai dermatomyositis.

Trichinellosis disertai oleh demam, cirit-birit, sakit perut, eosinofilia, pembengkakan ruang periorbital dan otot, selalunya muka, leher dan dada.

Penyakit neuromuskular dan myopathies (Duchenne muscular dystrophy, Myasthenia gravis, myotonia, dll.) Dicirikan oleh ketiadaan manifestasi kulit yang tipikal.

Distrofi otot Duchenne dicirikan oleh kelemahan otot yang progresif secara perlahan (terutamanya proksimal) tanpa adanya pengerasan otot, dan bersifat turun-temurun.

Myasthenia gravis dicirikan oleh penglibatan otot okular dan distal pada bahagian kaki, dan penurunan rasa lemah selepas pentadbiran ubat kolinergik.

Myositis dalam penyakit tisu penghubung sistemik lain, khususnya dalam lupus erythematosus sistemik, sindrom pertindihan, skleroderma sistemik, agak ketara, disertai dengan myalgia, kelemahan otot yang berbeza dan peningkatan tahap "enzim pemecahan otot". Dalam kes sedemikian, keterukan gejala klinikal lain dan kehadiran penanda imunologi penyakit tisu penghubung sistemik lain adalah penting dalam diagnostik.

Ossifying myositis progressiva (penyakit Munchmeyer) adalah penyakit dominan autosomal yang jarang berlaku, diwarisi, dicirikan oleh fibrosis dan kalsifikasi otot paksi besar, yang membawa kepada kekakuan dan ketidakupayaan yang teruk. Proses ini bermula pada otot leher dan belakang, merebak ke hujung.

Adalah penting untuk diingat bahawa kelemahan otot boleh menjadi manifestasi beberapa endokrinopati (hipo dan hipertiroidisme, hipotiroidisme dan hiperparatiroidisme, diabetes mellitus, miopati steroid, penyakit Addison, akromegali), gangguan metabolik (penyakit penyimpanan glikogen, miopati mitokondria), toksik dan miopati yang disebabkan oleh dadah (D-penicillamine, dsb.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]