Bagaimanakah dermatomyositis juvana dirawat?

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Pemeriksaan dan rawatan utama pesakit dengan dermatomyositis juvana sentiasa dijalankan di hospital reumatologi khusus.

Rawatan bukan ubat untuk dermatomyositis juvana

Pesakit dengan dermatomyositis juvana disyorkan pengaktifan awal untuk mencegah perkembangan distrofi otot yang teruk, kontraktur dan osteoporosis. Apabila aktiviti penyakit berkurangan, senaman fizikal berdos (LFK) ditetapkan. Urut tidak dilakukan sehingga aktiviti keradangan dalam otot telah reda sepenuhnya. Semasa tempoh remisi, terapi pemulihan adalah mungkin di sanatorium khas (sulfur, radon, mandi air garam) untuk mengurangkan keterukan kontraktur.

Rawatan ubat dermatomyositis juvana

Terapi imunosupresif dan anti-radang patogenetik (asas) ditunjukkan.

Rawatan utama untuk dermatomyositis juvana adalah bertujuan untuk menekan keradangan autoimun pada kulit, otot dan organ lain. Asas terapi patogenetik untuk dermatomyositis juvana adalah glucocorticosteroids; sitostatik ditetapkan seperti yang ditunjukkan.

Terapi simtomatik bertujuan untuk menghapuskan peredaran mikro dan gangguan metabolik, mengekalkan fungsi organ dalaman, mencegah komplikasi penyakit dan terapi.

Prinsip terapi patogenetik:

• pelantikan awal;
• pendekatan individu untuk memilih rejimen rawatan yang paling rasional, dengan mengambil kira manifestasi klinikal, tahap aktiviti dan sifat perjalanan penyakit;
• kesinambungan (gantian tepat pada masanya bagi dos penindasan dan penyelenggaraan ubat-ubatan, dengan mengambil kira fasa penyakit);
• pemantauan berterusan terhadap keberkesanan dan keselamatan terapi;
• tempoh dan kesinambungan rawatan;
• pengurangan perlahan secara beransur-ansur dos;
• pembatalan hanya terhadap latar belakang remisi klinikal dan makmal yang berterusan.

Asas rawatan dermatomyositis juvana, serta banyak penyakit reumatik lain, adalah glukokortikosteroid sistemik. Glukokortikosteroid ditetapkan secara lisan, dalam kes disfagia, ia boleh diberikan melalui tiub, dan dalam kes disfagia yang teruk, secara parenteral. Rawatan dermatomyositis juvana dijalankan dengan glucocorticosteroids bertindak pendek (prednisolone, methylprednisolone).

Rawatan dermatomyositis juvana bermula sejurus selepas diagnosis, kerana permulaan awal membawa kepada hasil yang lebih baik, sehingga regresi lengkap penyakit. Dos penindasan maksimum prednisolon untuk dermatomyositis juvana ialah 1 mg/kg. Dalam kes aktiviti penyakit yang tinggi, keadaan krisis, dos yang lebih tinggi boleh ditetapkan, tetapi tidak lebih daripada 1.5 mg/kg. Sebaik-baiknya, gabungan prednisolon pada dos 1 mg/kg secara lisan dengan kaedah rawatan lain digunakan. Dos harian ubat dibahagikan, dan dos ditetapkan pada separuh pertama hari, dengan penekanan pada waktu awal pagi. Pemberian bergantian (setiap hari lain) tidak berkesan untuk dermatomyositis juvana.

Dos maksimum ditetapkan untuk minggu ke-6-8 (bergantung kepada aktiviti penyakit), selepas itu pengurangan perlahan secara beransur-ansur dos kepada dos penyelenggaraan dimulakan (prednisolone harus diganti dengan methylprednisolone kerana aktiviti mineralokortikoid yang lebih rendah; 5 mg prednisolone bersamaan dengan 4 mg metilprednisolone). Semakin rendah dos prednisolon, semakin perlahan ia dikurangkan, dan ini dilakukan dengan mengambilnya kemudian. Dengan tindak balas yang baik terhadap glukokortikosteroid, dos prednisolon dikurangkan supaya selepas 6 bulan rawatan sekurang-kurangnya 0.5 mg/kg, dan menjelang akhir tahun pertama rawatan - sekurang-kurangnya 0.25-0.3 mg/kg dari awal (1 mg/kg). Sekiranya terdapat tanda-tanda keterlaluan proses, kadar pengurangan dos glukokortikosteroid diperlahankan, dan kaedah rawatan tambahan digunakan untuk mengatasi rintangan steroid.

Tempoh glukokortikosteroid dikira secara individu dalam setiap kes bergantung pada keberkesanan jenis rawatan ini dalam pesakit tertentu, ditentukan oleh masa pelepasan manifestasi klinikal dan pencapaian remisi, kehadiran kambuh, dan ketepatan masa permulaan terapi yang mencukupi. Tetapi walaupun dengan pentadbiran awal glukokortikosteroid, tindak balas yang baik terhadap rawatan dan ketiadaan kambuh, jumlah tempoh rawatan adalah sekurang-kurangnya 3 tahun (secara purata - 3-5 tahun), dengan kursus torpid dan / atau berulang - 3 tahun atau lebih. Glukokortikosteroid dihentikan hanya dengan latar belakang remisi klinikal dan makmal yang berterusan, jangka panjang (> 1 tahun).

Dalam kes aktiviti penyakit tinggi (peringkat II-III aktiviti, krisis), gangguan yang mengancam nyawa, petunjuk khas, terapi dipertingkatkan dengan kaedah rawatan tambahan. Ini termasuk terapi nadi dengan glucocorticosteroids, termasuk dalam kombinasi dengan plasmapheresis, ubat sitostatik, imunoglobulin intravena.

Terapi nadi adalah pentadbiran intravena dos kejutan ultra-tinggi dadah. Penggunaannya membolehkan kelegaan secepat mungkin aktiviti keradangan tinggi penyakit ini, dengan itu mengelakkan penggunaan dos glukokortikosteroid oral yang sangat tinggi. Methylprednisolone digunakan dalam satu dos 10-15 mg/kg, secara purata 2-5 prosedur setiap hari atau setiap hari. Ubat ini dicairkan dalam 100-250 ml larutan natrium klorida fisiologi atau larutan glukosa 5% dan diberikan selama 35-45 minit. Kajian terbuka telah menunjukkan keberkesanan terapi nadi pada pesakit dengan penyakit akut dan aktif; dengan pentadbiran awal, ia mengurangkan tahap ketidakcukupan fungsi dan kelaziman kalsifikasi pada masa hadapan. Terapi nadi dengan methylprednisolone telah terbukti dengan baik dalam keterukan ringan dermatomyositis juvana, membolehkan melegakan aktiviti penyakit yang semakin meningkat tanpa meningkatkan dos prednisolon. Eksaserbasi teruk dermatomiositis juvana, bagaimanapun, sentiasa memerlukan peningkatan dos glukokortikosteroid oral kepada maksimum.

Kajian terkawal domestik telah membuktikan keberkesanan plasmapheresis diskret (DPP) dalam dermatomyositis juvana, terutamanya dalam kombinasi dengan terapi nadi, terapi segerak yang dipanggil. Bergantung pada aktiviti penyakit, 3-5 prosedur DPP digunakan setiap hari, 6 jam selepas setiap sesi, terapi nadi diberikan pada kadar 10-12 mg / kg. Penggunaan DPP tanpa imunosupresi yang mencukupi membawa kepada kemerosotan keadaan akibat perkembangan sindrom "rebound". Petunjuk untuk menyegerakkan DPP dengan terapi nadi dengan glucocorticosteroids adalah aktiviti tinggi dermatomyositis juvana (gred III, krisis myopathic), termasuk pemburukan teruk (terhadap latar belakang peningkatan dos prednisolone - sehingga 1 mg / kg). Tanda-tanda lain untuk terapi segerak dalam dermatomyositis juvana: sindrom kulit yang meluas, jangka panjang yang tidak dirawat atau proses yang tidak dirawat dengan secukupnya, kekejangan gejala klinikal terhadap latar belakang terapi glukokortikosteroid oral.

Taktik moden pengurusan pesakit dengan dermatomyositis juvana melibatkan pentadbiran awal ubat sitostatik pada aktiviti penyakit sederhana dan tinggi, membolehkan untuk mencapai remisi klinikal dan makmal yang stabil dengan lebih cepat, mengurangkan tempoh mengambil dos tinggi glukokortikosteroid. Perlu diingat bahawa sitostatik tidak berkesan sebagai monoterapi, ia ditetapkan untuk dermatomyositis juvana hanya dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids.

Secara tradisinya, methotrexate digunakan untuk dermatomyositis juvana; dalam banyak garis panduan untuk rawatan miopati radang, ia ditetapkan sebagai ubat pilihan daripada "agen barisan kedua" kerana nisbah "keberkesanan/toksikiti" yang optimum. Methotrexate dikelaskan sebagai agen antiproliferatif, tetapi apabila digunakan dalam dos yang rendah, ia mempunyai kesan anti-radang.

Methotrexate ditetapkan sekali seminggu, kerana penggunaan ubat yang lebih kerap dikaitkan dengan perkembangan reaksi toksik akut dan kronik. Pada kanak-kanak, methotrexate diambil secara lisan pada dos 10-15 mg / m ² permukaan badan sekali seminggu. Dos meningkat secara beransur-ansur di bawah kawalan kiraan darah lengkap dan tahap transaminase. Untuk mengurangkan ketoksikan ubat, asid folik juga ditetapkan pada dos 1 mg / hari setiap hari, kecuali pada hari pengambilan metotreksat. Kesannya berkembang selepas 1-2 bulan rawatan, tempoh pentadbiran adalah 2-3 tahun sehingga remisi klinikal dan makmal yang stabil dicapai, dengan syarat tiada komplikasi.

Sitostatik alternatif untuk dermatomyositis juvana (contohnya, apabila methotrexate tidak berkesan) ialah azathioprine, cyclophosphamide dan cyclosporine A. Azathioprine kurang berkesan daripada methotrexate.

Cyclophosphamide ditadbir secara lisan pada dos 1-2 mg/kg atau sebagai terapi nadi sekejap (10-15 mg/kg sebulan) untuk perubahan yang mengancam nyawa. Ubat ini telah membuktikan dirinya dalam lesi paru-paru interstisial dalam dermatomyositis juvana.

Dalam varian penyakit yang tahan steroid, siklosporin A berkesan, digunakan pada dos 3-5 mg/kg sehari dengan peralihan seterusnya kepada dos penyelenggaraan 2-2.5 mg/kg sehari selama beberapa bulan atau tahun sehingga kesan klinikal dicapai. Pada masa ini, ubat itu berjaya digunakan untuk penyakit paru-paru interstisial, termasuk berkembang pesat.

Ubat aminoquinoline (antimalarial) tidak mempunyai nilai bebas dalam rawatan dermatomyositis juvana, keberkesanannya dalam penyakit ini adalah kontroversi. Dalam kesusasteraan asing, terdapat pendapat bahawa ubat-ubatan ini boleh digunakan untuk melegakan keterukan sindrom kulit pada dermatomyositis tanpa meningkatkan dos glucocorticosteroids, dan dalam "dermatomyositis tanpa myositis" ia berkesan sebagai monoterapi. Dalam sesetengah kes, ia digunakan untuk mengekalkan remisi penyakit dengan latar belakang dos penyelenggaraan rendah glukokortikosteroid.

Data tentang keberkesanan ubat baru seperti mycophenolate mofetil, tacrolimus, fludarabine, dan agen biologi (infliximab, rituximab) dalam dermatomyositis dewasa dan juvana adalah bercanggah.

Imunoglobulin intravena (IVIG) menduduki tempat yang istimewa dalam terapi dermatomyositis juvana. Dalam dermatomyositis juvana, keberkesanan IVIG telah ditunjukkan dalam beberapa kajian terbuka, analisis multisenter yang dijalankan oleh Rider L. dan Miller F. pada tahun 1997. Ia menunjukkan bahawa penggunaan IVIG pada dos 2 g / kg sebulan selama 3-9 bulan (terhadap latar belakang pengambilan GC) memungkinkan untuk menghentikan manifestasi 29% kulit dan 7% pada pesakit dengan sindrom 29% dan 0% saya. dermatomyositis juvana yang tahan terhadap terapi glukokortikosteroid. Dalam 8 pesakit, penurunan atau kehilangan kalsifikasi dicatatkan. Mekanisme tindakan imunosupresif IVIG dianggap sebagai perencatan sitokin proinflamasi, menyekat pemendapan komponen sistem pelengkap, pengikatan kompetitif kepada reseptor Fc makrofaj, limfosit B dan antigen sasaran, persaingan untuk pengiktirafan antigen oleh sel T yang tersensitisasi. Dalam dermatomyositis, yang paling penting ialah keupayaan IVIG untuk menyekat pemendapan kompleks protein pelengkap (MAC) dalam kapilari endomysial disebabkan oleh pengikatan C3b, yang menghalang kemasukan protein C3 yang diaktifkan dalam C5 convertase.

Skim yang jelas untuk penggunaan IVIG dalam dermatomyositis juvana belum dibangunkan. Untuk mencapai kesan imunosupresif, IVIG ditetapkan pada dos 2 mg / kg sebulan, membahagikan dos ini kepada 2 dos selama 2 hari berturut-turut (pilihan alternatif ialah 0.4 mg / kg sehari selama 5 hari berturut-turut). Rawatan dijalankan selama 6-9 bulan sehingga peningkatan klinikal yang ketara dicapai, tahap enzim "pecahan otot" dinormalisasi dan dos glukokortikosteroid dapat dikurangkan. IVIG tidak berkesan sebagai permulaan dan monoterapi untuk dermatomyositis, ia digunakan sebagai agen tambahan untuk varian tahan steroid penyakit.

IVIG juga digunakan sebagai ubat pengganti dalam perkembangan jangkitan intercurrent. Dalam kes ini, dos kursus adalah 200-400 mg / kg, keberkesanan terbesar diperhatikan apabila menggabungkan IVIG dengan ubat antibakteria.

Amat penting dalam rawatan dermatomyositis juvana adalah terapi simptomatik yang bertujuan untuk membetulkan gangguan yang disebabkan oleh penyakit itu sendiri, dan mencegah dan merawat komplikasi terapi.

Dalam tempoh akut dermatomyositis juvana, adalah perlu untuk menetapkan infusi, terapi detoksifikasi (larutan glukosa-garam), ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro (pentoxifylline, ubat asid nikotinik), agen antiplatelet dan antikoagulan. Dalam vaskulitis teruk, sindrom antiphospholipid bersamaan, selepas melengkapkan kursus antikoagulan langsung (natrium heparin), pesakit dipindahkan ke antikoagulan oral (warfarin) dengan pelarasan dos mengikut nilai INR. Penggunaan jangka panjang asid acetylsalicylic adalah mungkin.

Untuk meningkatkan peredaran mikro apabila aktiviti proses berkurangan, semasa tempoh remisi yang tidak lengkap, semasa mengambil glucocorticoids, pesakit dengan dermatomyositis juvana sentiasa menerima ubat vaskular (pentoxifylline, nicergoline, dll.) dan agen antiplatelet.

Pencegahan calcinosis yang paling berkesan adalah terapi yang mencukupi, yang membolehkan untuk melegakan cepat proses keradangan-nekrotik dalam otot. Walau bagaimanapun, asid etidronik, yang juga mempunyai kesan anti-osteoporotik yang sederhana, digunakan sebagai tambahan untuk pencegahan dan rawatan calcinosis. Asid etidronik digunakan secara dalaman, dalam bentuk aplikasi dengan DMSO dan elektroforesis pada kawasan kalsinosis. Malangnya, kalsinosis meluas yang telah lama wujud secara praktikalnya tidak boleh dibetulkan, tetapi kalsifikasi yang agak segar berkurangan atau diserap sepenuhnya.

Ia adalah perlu untuk menyambung tepat pada masanya ubat-ubatan yang menghalang perkembangan kesan sampingan yang teruk glukokortikosteroid. Pertama sekali, osteoporosis steroid dicegah: sepanjang tempoh rawatan dengan glucocorticosteroids, pesakit menerima persediaan kalsium (tetapi tidak lebih daripada 500 mg / hari) dalam kombinasi dengan cholecalciferol dan calcitonin. Menghadapi latar belakang mengambil prednisolone atau methylprednisolone, terutamanya dalam dos yang besar, pencegahan kerosakan yang hampir berterusan pada saluran gastrousus atas adalah perlu - penggantian antacid dan agen pembungkus. Memandangkan harta glucocorticosteroids untuk meningkatkan perkumuhan kalium dan magnesium, pesakit harus sentiasa menerima ubat yang sesuai.

Rawatan pembedahan dermatomyositis juvana

Baru-baru ini, data telah muncul dalam kesusasteraan mengenai kemungkinan pembetulan pembedahan akibat melumpuhkan teruk dermatomyositis juvana (pengkalsifikasian, kontraktur).

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Pesakit dengan dermatomiositis juvana, seperti semua pesakit yang mengambil glukokortikosteroid, dinasihatkan untuk berunding dengan pakar oftalmologi setiap 6 bulan sekali kerana salah satu kesan sampingan yang jarang berlaku adalah katarak.

Ramalan

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, disebabkan oleh diagnostik yang lebih baik dan rangkaian ubat yang diperluaskan, prognosis untuk dermatomyositis juvana telah bertambah baik dengan ketara. Dengan permulaan yang tepat pada masanya dan rawatan yang mencukupi, kebanyakan pesakit boleh mencapai remisi klinikal dan makmal yang stabil. Menurut LA Isaeva dan MA Zhvania (1978), yang memerhatikan 118 pesakit, hasil maut dicatatkan dalam 11% kes, dan kecacatan yang mendalam dalam 16.9% kanak-kanak. Dalam dekad kebelakangan ini, kekurangan fungsi yang teruk telah berkembang dalam dermatomyositis juvana tidak lebih daripada 5% kes, dan bahagian hasil maut tidak melebihi 1.5%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]