Bagaimanakah dermatomyositis juvana dirawat?

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Pemeriksaan dan rawatan primer pesakit dengan dermatomyositis remaja selalu dilakukan dalam keadaan hospital rheumatologi khusus.

Rawatan bukan dadah dermatomyositis remaja

Pesakit dengan dermatomyositis remaja menunjukkan pengaktifan awal untuk mencegah pembentukan dystrophy otot, kontraksi dan osteoporosis yang teruk. Oleh kerana aktiviti penyakit itu berkurangan, latihan fizikal dosis ditetapkan. Urut tidak dilakukan sehinggalah aktiviti keradangan dalam otot sepenuhnya ditindas. Dalam tempoh remisi, terapi pemulihan di sanatoriums khusus (sulfur, radon, mandi rap) adalah mungkin untuk mengurangkan keterukan kontrak.

Rawatan ubat dermatomyositis remaja

Terapi imunosupresif dan asas inflamasi patogenetik (asas) ditunjukkan.

Rawatan utama untuk dermatomyositis remaja adalah bertujuan untuk menekan keradangan autoimun dalam kulit, otot dan organ lain. Asas terapi patogenetik dalam dermatomyositis remaja adalah glukokortikosteroid, menurut tanda-tanda, sitostatics ditetapkan.

Terapi simtomatik bertujuan untuk menghapuskan gangguan peredaran mikro, metabolisme, mengekalkan fungsi organ dalaman, mencegah komplikasi penyakit dan terapi.

Prinsip terapi patogenetik:

• pelantikan awal;
• pendekatan individu apabila memilih rejimen rawatan yang paling rasional, dengan mengambil kira manifestasi klinikal, tahap aktiviti dan jenis penyakit;
• kesinambungan (penggantian tepat pada masanya untuk menindas dan menyelenggara dos ubat dengan mempertimbangkan tahap penyakit);
• pemantauan berterusan terhadap keberkesanan dan keselamatan terapi;
• tempoh dan kesinambungan rawatan;
• pengurangan dos perlahan secara beransur-ansur;
• pembatalan hanya terhadap latar belakang klinikal dan penghasilan makmal yang berterusan.

Dasar untuk rawatan dermatomyositis remaja, seperti banyak penyakit reumatik, adalah glukokortikosteroid sistemik. Berikan glucocorticosteroids di dalam, dengan kemungkinan pengenalan dysphagia melalui siasatan, dan dengan menyatakan - secara parenteral. Rawatan dermatomyositis remaja dilakukan oleh kortikosteroid bertindak pendek bertindak pendek (prednisolone, methylprednisolone).

Rawatan dermatomyositis remaja bermula sebaik sahaja selepas diagnosis, sejak permulaan awal membawa kepada hasil yang lebih baik sehingga penyakit itu sepenuhnya merosot. Denyut penghalang prednisolon maksimum dalam dermatomyositis remaja adalah 1 mg / kg. Dengan aktiviti yang tinggi penyakit ini, dos yang lebih tinggi, tetapi tidak lebih daripada 1.5 mg / kg, boleh diterima. Lebih disukai kombinasi mengambil prednisolone pada dos 1 mg / kg secara lisan dengan kaedah rawatan lain. Dos harian dadah dibahagikan, penerimaan dilantik pada waktu pagi, memberi tumpuan kepada waktu pagi. Sambutan berganti (setiap hari lain) dengan dermatomyositis remaja tidak berkesan.

Dos maksimum ditadbir minggu 6-8 minit (bergantung kepada aktiviti penyakit) dan kemudian mula beransur-ansur dos penurunan lambat untuk penyelenggaraan (penggantian prednisolone wajar methylprednisolone disebabkan oleh aktiviti mineralkortikoidnoy keterukan kurang; bersamaan dengan 5 mg prednisolone methylprednisolone 4 mg). Yang lebih kecil dos prednisone, yang lebih perlahan kelakuan penurunan, dengan penerimaan kemudian kerana. Dengan sambutan yang baik untuk pengurangan dos glucocorticoids prednisolone dijalankan dalam apa-apa cara bahawa selepas 6 bulan rawatan dia tidak kurang daripada 0.5 mg / kg, dan akhir tahun pertama rawatan - tidak kurang daripada 0.25-0.3 mg / kg asal ( 1 mg / kg). Apabila tanda-tanda kadar tumpul proses mengurangkan dos glucocorticoids melambatkan, untuk mengatasi steroidorezistentnosti menyambung terapi pelengkap.

Glucocorticosteroids Tempoh jam dikira secara individu dalam setiap kes bergantung kepada keberkesanan jenis ini rawatan pesakit tertentu, bidang tugas dan bekam manifestasi klinikal dan pengampunan, kehadiran berulang tepat pada masanya memulakan terapi yang mencukupi. Tetapi walaupun dengan pelantikan awal glucocorticosteroids, tindak balas yang baik untuk rawatan dan ketiadaan berulang jumlah tempoh rawatan sekurang-kurangnya 3 tahun (secara purata - 3-5 tahun), dengan yg tak bergerak dan / atau berulang golf - 3 tahun atau lebih. Pembatalan glucocorticosteroids dilakukan hanya terhadap latar belakang klinikal dan pengurangan makmal yang panjang (> 1 tahun).

Dengan aktiviti yang tinggi penyakit ini (tahap II-III aktiviti, krisis), gangguan yang mengancam nyawa, petunjuk khas meningkatkan terapi dengan bantuan kaedah rawatan tambahan. Ini termasuk terapi pulse dengan glucocorticosteroid, termasuk dalam kombinasi dengan plasmapheresis, ubat sitostatik, imunoglobulin intravena.

Terapi pulse - suntikan intravena ultrahigh, dos kejutan dadah. Penggunaannya memungkinkan untuk menghentikan aktiviti keradangan penyakit ini secepat mungkin, dan dengan itu mengelakkan pelantikan glucocorticosteroids oral yang sangat tinggi. Gunakan methylprednisolone dalam dos tunggal 10-15 mg / kg, purata 2-5 prosedur setiap hari atau setiap hari yang lain. Ubat ini dicairkan dalam 100-250 ml larutan natrium klorida fisiologi atau larutan glukosa 5% dan disuntik selama 35-45 minit. Kajian terbuka telah menunjukkan keberkesanan terapi nadi pada pesakit dengan penyakit akut, aktif penyakit ini; pada pelantikan awal - pengurangan tahap kekurangan fungsian dan kelaziman kalsifikasi pada masa akan datang. Terapi pulse dengan methylperdnisolone telah terbukti sangat berguna dalam pemburukan dermatomyositis remaja, yang membolehkan untuk menghentikan peningkatan penyakit ini tanpa meningkatkan dos prednisolon. Masalah yang lebih teruk dari dermatomyositis remaja, bagaimanapun, selalu memerlukan peningkatan dalam dos glucocorticosteroid oral maksimum.

Dalam kajian terkawal domestik membuktikan keberkesanan dalam juvana dermatomyositis plasmapheresis diskret (PAF), terutamanya dalam kombinasi dengan terapi nadi, - terapi yang dipanggil segerak. Bergantung kepada aktiviti penyakit, 3-5 prosedur PAP digunakan setiap hari, 6 jam selepas setiap sesi, terapi pulse dilakukan pada kadar 10-12 mg / kg. Penggunaan PAF tanpa imunosuppression yang mencukupi membawa kepada kemerosotan keadaan akibat perkembangan sindrom "rebound". Tanda-tanda untuk penyegerakan dengan PAF terapi nadi dengan glucocorticosteroids - aktiviti yang tinggi dermatomyositis juvana (III ijazah krisis myopathic), yang termasuk dan dalam exacerbations teruk (atas prednisolone dos yang lebih tinggi - 1 mg / kg). Tanda-tanda lain untuk terapi segerak dalam dermatomyositis juvana: sindrom kulit biasa yang cerah, tempoh proses gejala klinikal yg tak bergerak yang tidak dirawat atau tidak dirawat pada latar belakang terapi oral dengan glucocorticosteroids.

Pengurusan moden pesakit dengan dermatomyositis juvana melibatkan pentadbiran awal ubat sitotoksik pada aktiviti penyakit yang sederhana dan tinggi, yang membolehkan untuk mencapai berterusan klinikal dan makmal pengampunan lebih cepat, mengurangkan masa penerimaan dos yang tinggi kortikosteroid. Perlu diingat bahawa ubat sitotoksik tidak berkesan sebagai monoterapi, mereka ditetapkan untuk dermatomyositis remaja hanya dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids.

Tradisional di juvana methotrexate dermatomyositis digunakan dalam garis panduan rawatan banyak myopathies radang ditetapkan sebagai ubat pilihan "ertinya baris kedua" berkaitan dengan optimum "keberkesanan / ketoksikan". Methotrexate dianggap sebagai agen antiproliferatif, tetapi dengan dos yang rendah, ia mempunyai kesan anti-radang.

Methotrexate ditetapkan 1 kali seminggu, kerana asupan dadah yang lebih kerap dikaitkan dengan perkembangan reaksi toksik akut dan kronik. Kanak-kanak mengambil methotrexate di dalam dengan dos 10-15 mg / m ² permukaan badan 1 kali seminggu. Dos meningkat secara beransur-ansur di bawah kawalan ujian darah umum dan tahap transaminase. Untuk mengurangkan ketoksikan ubat tambahan yang ditetapkan oleh asid folik pada dos 1 mg / hari setiap hari, kecuali hari mengambil methotrexate. Kesan ini berlaku selepas 1-2 bulan rawatan, tempoh kemasukan adalah 2-3 tahun sehingga klinikal dan penghasil makmal stabil dicapai, dengan syarat tidak ada komplikasi.

Cytostatics alternatif dalam dermatomyositis juvana (mis methotrexate ketidakberkesanan itu) - azathioprine, cyclophosphamide dan cyclosporin A. Azathioprine kurang berkesan berbanding dengan methotrexate.

Cyclophosphamide diberikan secara oral pada dos 1-2 mg / kg atau sebagai terapi nadi berselang (10-15 mg / kg sebulan) untuk perubahan yang mengancam nyawa. Ubat ini telah membuktikan dirinya dalam lesi paru-paru interstitial dengan dermatomyositis remaja.

Apabila steroidorezistentnom penjelmaan, penyakit ini adalah cyclosporin berkesan A, digunakan pada dos 3-5 mg / kg sehari dengan peralihan lagi kepada dos penyelenggaraan 2-2,5 mg / kg sehari untuk beberapa bulan atau tahun sehingga kesan klinikal. Pada masa ini, ubat ini berjaya digunakan untuk kecederaan paru-paru interstitial, termasuk pesat progresif.

Ubat aminoquinoline (antimalarial) tidak mempunyai nilai bebas dalam terapi dermatomyositis remaja, keberkesanannya dalam penyakit ini adalah kontroversi. Dalam kesusasteraan asing, ia dipercayai bahawa ubat-ubatan ini boleh digunakan untuk melegakan exacerbations kulit sindrom dermatomyositis tanpa meningkatkan dos kortikosteroid, manakala "tanpa dermatomyositis myositis" berkesan sebagai monoterapi. Dalam sesetengah kes, ia digunakan untuk mengekalkan remisi penyakit terhadap latar belakang dos penyelenggaraan glucocorticosteroids yang rendah.

Keberkesanan dermatomyositis dewasa data dan dermatomyositis juvana seperti ubat-ubatan baru sebagai mofetil mycophenolate, tacrolimus, fludarabine, ubat-ubatan biologi (infliximab, rituximab) bercanggah.

Sebuah tempat khas dalam rawatan dermatomyositis juvana mengambil imunoglobulin intravena (IVIG). Kecekapan dermatomyositis juvana IVIG ditunjukkan dalam beberapa kajian terbuka, analisis berbilang dijalankan Rider L. Dan Miller F. Hingga 1997, beliau telah menunjukkan bahawa penggunaan IVIG pada dos 2 g / kg sebulan untuk 3-9 bulan (kiamat latar belakang GK) dibenarkan untuk menghentikan manifestasi sindrom kulit di 29%, dan myopathic - 30% daripada 27 pesakit dengan juvana dermatomyositis tahan terapi kortikosteroid. Dalam 8 pesakit, kalsifikasi menurun atau hilang. Mekanisme imunosupresif tindakan IVIG mencari perencatan cytokines proinflammatory, menyekat deposit komponen pelengkap, berdaya saing mengikat dengan Fc-reseptor makrofaj, B-limfosit dan menyasarkan persaingan antigen untuk pengiktirafan antigen oleh sel-sel T sensitif. Dermatomyositis nilai paling besar mempunyai keupayaan untuk menghalang pemendapan IVIG yang kompleks pelengkap protein (MAC) dalam kapilari endomysial kerana mengikat C3B, yang menghalang diaktifkan protein kemasukan C3-C5 convertase.

Skim yang jelas untuk kegunaan IVIG dalam dermatomyositis remaja belum dijalankan. Untuk mencapai kesan yang imunosupresif daripada IVIG ditadbir dalam dos 2 mg / kg sebulan, granulating dos selama 2 jam selama 2 hari berturut-turut (alternatif - 0.4 mg / kg sehari selama 5 hari berturut-turut). Rawatan dilakukan selama 6-9 bulan sehingga peningkatan klinikal yang ketara, normalisasi tahap enzim "kerosakan otot" dan kemungkinan untuk mengurangkan dos glucocorticosteroids. IVIG tidak berkesan sebagai permulaan dan monoterapi dermatomyositis, ia digunakan sebagai agen tambahan untuk varian penyakit tahan steroid.

IVIG juga digunakan sebagai pengganti untuk perkembangan jangkitan semasa. Dalam kes ini, dos kursus adalah 200-400 mg / kg, keberkesanan yang paling besar diperhatikan dengan kombinasi IVIG dengan ubat antibakteria.

Sangat penting dalam rawatan dermatomyositis remaja adalah terapi gejala yang bertujuan untuk membetulkan gangguan yang disebabkan oleh penyakit itu sendiri, mencegah dan merawat komplikasi terapi.

Dalam fasa akut dermatomyositis juvana perlu ditetapkan infusi, terapi disintoxication (penyelesaian glukosa-masin), persediaan meningkatkan peredaran mikro (pentoxifylline, ubat asid nikotinik), ejen antiplatelet dan anticoagulants. Apabila diungkapkan Vaskulitis, sindrom Antiphospholipid mengiringi selepas selesai antikoagulan langsung (natrium heparin) pesakit dipindahkan ke antikoagulan oral (warfarin) dos mengikut nilai-nilai peraturan MHO. Kemungkinan penggunaan jangka panjang asid acetylsalicylic.

Untuk meningkatkan peredaran mikro dalam aktiviti proses menenangkan, dalam tempoh remitan lengkap bagi pesakit yang menerima glucocorticoids pesakit dengan dermatomyositis juvana sentiasa menerima ubat kardiovaskular (pentoxifylline, nicergoline, dll) Dan agen antiplatelet.

Pencegahan pengoksidaan yang paling berkesan adalah terapi yang mencukupi, yang membolehkan dengan cepat menghentikan proses nekrotik keradangan dalam otot. Walau bagaimanapun, tambahan untuk pencegahan dan rawatan kalsifikasi, asid etidron digunakan, yang mempunyai kesan anti-osteoporetik sederhana dan sederhana. Asid etidronik digunakan secara lisan, dalam bentuk aplikasi dengan DMSO dan elektroforesis pada tapak kalsifikasi. Malangnya, pengambilan kalsium yang meluas secara panjang tidak praktikal untuk pembetulan, tetapi pengoksidaan yang agak segar berkurang atau bahkan sepenuhnya larut.

Ia perlu menyambungkan ubat-ubatan yang tepat pada masanya untuk mencegah perkembangan kesan sampingan glucocorticosteroids yang teruk. Terutamanya dijalankan pencegahan osteoporosis steroid: sepanjang tempoh rawatan, pesakit menerima glucocorticosteroids kalsium persediaan (tetapi tidak lebih daripada 500 mg / hari) dalam kombinasi dengan kolekaltsiferola dan calcitonin. Berlatarkan menerima prednisolone atau methylprednisolone, terutamanya pada dos yang tinggi, yang diperlukan pencegahan hampir malar lesi gastrousus atas - silih anti-asid dan menyelubungi cara. Memandangkan harta glukokortikosteroid untuk meningkatkan perkumuhan kalium dan magnesium, pesakit mesti sentiasa menerima ubat-ubatan yang sesuai.

Rawatan pembedahan dermatomyositis remaja

Baru-baru ini dalam kesusasteraan terdapat data tentang pembetulan pembedahan yang mungkin kesan-kesan melumpuhkan teruk dermatomyositis remaja (calcifications, contractures).

Petunjuk untuk perundingan pakar lain

Pesakit dengan dermatomyositis remaja, seperti semua pesakit yang menerima kortikosteroid, ditunjukkan perundingan dokter mata 1 setiap 6 bulan kerana hakikat bahawa salah satu kesan sampingan yang jarang berlaku - katarak.

Ramalan

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, disebabkan peningkatan diagnosis dan pengembangan ubat-ubatan ubat, prognosis dermatomyositis remaja telah meningkat dengan ketara. Dengan rawatan yang dijalankan secara tepat pada masanya dan secukupnya, kebanyakan pesakit berjaya mencapai pengurangan klinikal dan makmal yang stabil. Menurut LA Isaeva, dan MA. Zhvania (1978), yang mengamati 118 pesakit, hasil maut dicatatkan dalam 11% kes, kecacatan mendalam - dalam 16.9% kanak-kanak. Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, kekurangan fungsi yang teruk berkembang di dermatomyositis remaja dalam tidak lebih daripada 5% kes, bahagian kematian tidak melebihi 1.5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]