Dermatomyositis Juvana

Dermatomyositis Juvenile (idiopatik juvenil dermatomyositis, dermatopolymyositis juvana) - berat penyakit sistemik progresif terutamanya yang melibatkan otot, kulit dan pembuluh darah Striated daripada microvasculature itu.

Kod ICD-10

• M33.0. Myositis dermatopoli muda.

Epidemiologi dermatomyositis remaja

Penyebaran dermatomyositis remaja adalah 3.2 bagi setiap 1,000,000 kanak-kanak di bawah umur 17 tahun dengan variasi dalam kumpulan etnik yang berlainan. Penyakit ini bermula pada usia apa pun, tetapi paling sering ia bermula pada usia 4-10 tahun. Kanak-kanak perempuan lebih kerap sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca dermatomyositis remaja

Etiologi tidak diketahui. Menurut konsep moden, dermatomyositis juvana - penyakit multifactorial yang membangunkan akibat rangsangan antigen daripada tindak balas autoimun mengikut jenis peniruan molekul di bawah pengaruh faktor-faktor alam sekitar, dalam semua kemungkinan, pada individu genetik.

Apa yang menyebabkan dermatomyositis remaja?

[8], [9], [10], [11], [12]

Gejala dermatomyositis remaja

Gambaran klinikal dermatomyositis remaja adalah berbeza kerana lesi umum pada katil mikrosisulator, tetapi sindrom terkemuka adalah kulit dan otot.

Manifestasi kulit klasik dermatomyositis remaja - gejala Gottron dan ruam heliotrope. Gejala Gottrona - erythematous, bersisik kulit kadang-kadang elemen (daftar Gottrona) plak dan nodul (papules Gottrona), menjulang tinggi ke atas permukaan extensor permukaan kulit daripada interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal), siku, lutut, jarang - sendi buku lali. Kadangkala gejala Gottron hanya diwakili oleh erythema ringan, kemudiannya boleh diterbalikkan. Selalunya, erythema ini diletakkan di atas interphalangeal proksimal dan sendi metacarpophalangeal dan kemudiannya meninggalkan parut.

Gejala dermatomyositis remaja

Klasifikasi dermatomyositis remaja

Dermatomyosit kanak-kanak diasingkan dalam bentuk yang berasingan dalam pengelasan miopati radang idiopatik yang banyak digunakan mengikut A. Bohan dan JB Peter. Perbezaan dermatomyositis juvana dari dermatomyositis dewasa - Vaskulitis biasa, myalgia diucapkan, lebih banyak penglibatan yang kerap dalam proses organ dalaman, kejadian yang tinggi kalsifikasi, tiada kaitan dengan proses neoplastic (kecuali bagi kes-kes sporadik).

Klasifikasi idiopatik radang myopathy oleh A. Bohan dan JB Peter (1975).

• Polymyositis idiopatik utama.
• Dermatomyositis idiopatik utama.
• Tumor dermatomyositis / polymyositis.
• Dermatomyositis / polymyositis Juvana yang dikaitkan dengan vaskulitis.
• Dermatomyositis / polymyositis dalam kombinasi dengan penyakit sistemik lain tisu penghubung.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnosis dermatomyositis remaja

ECG menunjukkan tanda-tanda gangguan metabolik dalam miokardium, takikardia. Dengan miokarditis, kelewatan konduksi, extrasstoles, dan aktiviti elektrik berkurangan daripada miokardium direkodkan. Kadang-kadang, perubahan iskemik dalam otot jantung diperhatikan-paparan vasculopathy umum yang mempengaruhi kapal koronari.

Diagnosis dermatomyositis remaja

[19], [20], [21]

Rawatan dermatomyositis remaja

Pesakit dengan dermatomyositis remaja menunjukkan pengaktifan awal untuk mencegah pembentukan dystrophy otot, kontraksi dan osteoporosis yang teruk. Oleh kerana aktiviti penyakit itu berkurangan, latihan fizikal dosis ditetapkan. Urut tidak dilakukan sehinggalah aktiviti keradangan dalam otot sepenuhnya ditindas. Dalam tempoh remisi, terapi pemulihan di sanatoriums khusus (sulfur, radon, mandi rap) adalah mungkin untuk mengurangkan keterukan kontrak.

Bagaimana dermatomyositis remaja dirawat?

Pencegahan dermatomyositis remaja

Pencegahan utama dermatomyositis remaja tidak dikembangkan. Untuk mencegah penyakit ini berulang, pengurangan dos ubat asas, terutamanya glukokortikosteroid, adalah sangat penting. Faktor utama yang membawa kepada pembesaran dermatomyositis remaja adalah pengurangan pesat dan penghapusan awal glucocorticosteroids, insolation dan vaksinasi, dan penyakit berjangkit.

Ramalan

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, disebabkan peningkatan diagnosis dan pengembangan ubat-ubatan ubat, prognosis dermatomyositis remaja telah meningkat dengan ketara. Dengan rawatan yang dijalankan secara tepat pada masanya dan secukupnya, kebanyakan pesakit berjaya mencapai pengurangan klinikal dan makmal yang stabil. Menurut LA Isaeva, dan MA. Zhvania (1978), yang mengamati 118 pesakit, hasil maut dicatatkan dalam 11% kes, kecacatan mendalam - dalam 16.9% kanak-kanak. Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, kekurangan fungsi yang teruk berkembang di dermatomyositis remaja dalam tidak lebih daripada 5% kes, bahagian kematian tidak melebihi 1.5%.

[22]