Dermatomyositis juvana

Dermatomyositis juvenil (dermatomyositis idiopatik juvana, dermatomyositis juvana) ialah penyakit sistemik progresif yang teruk dengan kerosakan utama pada otot, kulit dan saluran peredaran mikro.

Kod ICD-10

• M33.0. Dermapolimiositis juvana.

Epidemiologi dermatomyositis juvana

Kelaziman dermatomyositis juvana adalah 3.2 setiap 1,000,000 kanak-kanak di bawah umur 17 tahun, dengan variasi dalam kumpulan etnik yang berbeza. Penyakit ini muncul pada usia apa-apa, tetapi selalunya permulaan berlaku antara umur 4 dan 10 tahun. Kanak-kanak perempuan lebih kerap terjejas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca Dermatomyositis Juvenil

Etiologi tidak diketahui. Menurut konsep moden, dermatomyositis juvana adalah penyakit multifaktorial yang berkembang akibat rangsangan antigen tindak balas autoimun oleh jenis mimikri molekul di bawah pengaruh faktor persekitaran, kemungkinan besar pada individu yang terdedah secara genetik.

Apa yang menyebabkan dermatomyositis juvana?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala Dermatomyositis Juvenil

Gambaran klinikal dermatomyositis juvana adalah pelbagai, disebabkan oleh kerosakan umum pada katil peredaran mikro, tetapi sindrom utama adalah kulit dan otot.

Manifestasi kulit klasik dermatomyositis juvana adalah tanda Gottron dan ruam heliotrope. Tanda Gottron ialah eritematous, kadangkala unsur kulit mengelupas (tanda Gottron), nodul dan plak (papula Gottron) yang timbul di atas permukaan kulit permukaan extensor interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal, siku, lutut, dan jarang sendi buku lali. Kadangkala tanda Gottron hanya diwakili oleh eritema yang kusam, yang kemudiannya boleh diterbalikkan sepenuhnya. Selalunya, eritema terletak di atas sendi interphalangeal proksimal dan metacarpophalangeal dan seterusnya meninggalkan parut.

Gejala Dermatomyositis Juvenil

Klasifikasi dermatomyositis juvana

Dermatomyositis juvana adalah bentuk berasingan dalam klasifikasi miopati keradangan idiopatik yang digunakan secara meluas oleh A. Bohan dan JB Peter. Dermatomiositis juvana berbeza daripada dermatomiositis dewasa kerana ia mempunyai vaskulitis yang meluas, myalgia teruk, penglibatan organ dalaman yang lebih kerap, insiden kalsinosis yang tinggi, dan tiada kaitan dengan proses neoplastik (kecuali kes terpencil).

Klasifikasi miopati radang idiopatik menurut A. Bohan dan JB Peter (1975).

• Polimiositis idiopatik primer.
• Dermatomyositis idiopatik primer.
• Tumor dermatomyositis/polimiositis.
• Dermatomyositis/polimiositis juvana yang berkaitan dengan vaskulitis.
• Dermatomyositis/polimiositis dalam kombinasi dengan penyakit tisu penghubung sistemik yang lain.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosis dermatomyositis juvana

ECG mendedahkan tanda-tanda gangguan metabolik dalam miokardium, takikardia. Dalam miokarditis, kelembapan pengaliran, extrasystoles, dan penurunan aktiviti elektrik miokardium direkodkan. Kadangkala, perubahan iskemia dalam otot jantung diperhatikan - gambaran vaskulopati umum yang menjejaskan saluran koronari.

Diagnosis dermatomyositis juvana

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Rawatan dermatomyositis juvana

Pesakit dengan dermatomyositis juvana disyorkan pengaktifan awal untuk mencegah perkembangan distrofi otot yang teruk, kontraktur dan osteoporosis. Apabila aktiviti penyakit berkurangan, senaman fizikal berdos (LFK) ditetapkan. Urut tidak dilakukan sehingga aktiviti keradangan dalam otot telah reda sepenuhnya. Semasa tempoh remisi, terapi pemulihan adalah mungkin di sanatorium khas (sulfur, radon, mandi air garam) untuk mengurangkan keterukan kontraktur.

Bagaimanakah dermatomyositis juvana dirawat?

Pencegahan dermatomyositis juvana

Pencegahan utama dermatomyositis juvana belum dibangunkan. Untuk mengelakkan penyakit berulang, pengurangan dos ubat asas yang mencukupi, terutamanya glukokortikosteroid, adalah sangat penting. Faktor utama yang membawa kepada pemburukan dermatomyositis juvana adalah pengurangan pesat dan pengeluaran pramatang glukokortikosteroid, insolasi dan vaksinasi, penyakit berjangkit.

Ramalan

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, disebabkan oleh diagnostik yang lebih baik dan rangkaian ubat yang diperluaskan, prognosis untuk dermatomyositis juvana telah bertambah baik dengan ketara. Dengan permulaan yang tepat pada masanya dan rawatan yang mencukupi, kebanyakan pesakit boleh mencapai remisi klinikal dan makmal yang stabil. Menurut LA Isaeva dan MA Zhvania (1978), yang memerhatikan 118 pesakit, hasil maut dicatatkan dalam 11% kes, dan kecacatan yang mendalam dalam 16.9% kanak-kanak. Dalam dekad kebelakangan ini, kekurangan fungsi yang teruk telah berkembang dalam dermatomyositis juvana tidak lebih daripada 5% kes, dan bahagian hasil maut tidak melebihi 1.5%.

[ 22 ]