Apa yang menyebabkan leukemia?

Punca leukemia belum ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa onkogen - gen selular homolog dengan retrovirus yang menyebabkan leukemia dalam haiwan eksperimen dan limfoma sel T (lebih kerap pada orang dewasa) - dihantar secara antenatal dan pada manusia, yang membawa kepada kejadian pertama pertumbuhan malignan - pembentukan sel-sel yang berubah mutan yang sama ada dimusnahkan atau pertumbuhannya dihalang oleh sistem pertahanan badan. Peristiwa kedua: mutasi kedua dalam klon sel yang diubah, atau sistem pertahanan yang lemah (boleh berlaku secara perinatal dan selepas bersalin). Adalah dipercayai bahawa faktor yang paling mungkin menyebabkan kejadian kedua adalah jangkitan virus. Faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan leukemia diketahui: kekurangan imun primer dan sekunder, anemia aplastik dan myelodysplasia, sinaran menembusi, beberapa bahan kimia (contohnya, benzena), terapi sitostatik dan sinar-X untuk tumor.

Patogenesis leukemia. Menurut teori klon leukemogenesis yang diterima umum, semua sel leukem adalah keturunan satu sel induk yang berhenti membezakan pada salah satu peringkat awal kematangan. Tumor leukem adalah mampan sendiri, menghalang hematopoiesis normal, bermetastasis, dan tumbuh di luar organ hematopoietik. Sebahagian daripada klon sel leukem sedang membiak secara aktif, iaitu "pecahan pertumbuhan", manakala sebahagian lagi ialah "pecahan tidak aktif," yang terdiri daripada sel dalam fasa rehat. Ditegaskan bahawa bilangan klon leukem pada masa pengesanan klinikal leukemia biasanya kira-kira 10 sel. Masa minimum yang diperlukan untuk pembentukan bilangan sel sedemikian ialah 1 tahun, maksimum ialah 10 tahun, dengan purata 3.5 tahun. Ia berikutan bahawa mekanisme pencetus leukemogenesis berkemungkinan besar bertindak pada kanak-kanak yang menghidap leukemia akut dalam tempoh peranakan.

Ciri paling ciri perkembangan tumor dalam sumsum tulang dalam leukemia akut ialah penindasan hematopoiesis normal, yang menentukan perubahan paling tipikal yang terdapat dalam darah periferal pesakit dengan leukemia akut: anemia + neutropenia + trombositopenia. Ini berlaku kerana fakta bahawa kebanyakan letupan dalam leukemia mempunyai sifat sel normal - prekursor hematopoiesis, yang boleh menyekat kematangan sel stem normal. Menurut konsep moden, pada masa mencapai remisi klinikal pertama pada kanak-kanak dengan leukemia limfoblastik akut (ketiadaan gejala fizikal leukemia akut, gambaran darah periferal normal, kandungan unsur letupan dalam myelogram adalah tidak lebih daripada 5% dan limfosit tidak lebih daripada 20%), dia mempunyai sekurang-kurangnya 10 -109 tahun kemoterapi (sekurang-kurangnya 109 tahun kemoterapi). Sebagai tambahan kepada sumsum tulang, sel-sel leukemia terutamanya kerap (sehingga 75% pesakit) terdapat di otak dan membrannya, dan pada kanak-kanak lelaki sangat kerap di dalam buah zakar. Ini menentukan keperluan untuk terapi yang disasarkan khusus untuk organ-organ ini (terapi X-ray tempatan, pentadbiran endolumbar kemoterapi, dll.).

Terdapat 3 varian morfologi leukemia limfoblastik akut:

• L1 (limfoblas kebanyakannya bersaiz kecil dengan kromatin nuklear homogen, berwarna jelas, tanpa nukleolus, sejumlah kecil sitoplasma);
• L2 (limfoblas besar, bersaiz heterogen, dengan membran nuklear yang tidak teratur, satu atau lebih nukleolus berbeza, sejumlah besar sitoplasma);
• L3 (limfoblas adalah besar, saiznya tidak berbeza-beza, disebut basofilia sitoplasma dengan vakuolisasi ciri).

Menurut membran dan antigen penanda lain, berikut dibezakan:

• Leukemia limfoblastik akut sel T (15-25% daripada semua SEMUA pada kanak-kanak);
• B-sel dan pra-B-sel (1-3% daripada SEMUA pada kanak-kanak);
• O-sel - leukemia limfoblastik akut yang tidak dapat dikenal pasti (tiada immunoglobulin, CD ⁴ atau penanda sel T lain dikesan pada permukaan limfoblas atau dalam sitoplasma) - 70-80% kanak-kanak dengan SEMUA.

Antara ONLL, yang berikut menonjol:

• M1-myeloblastik, tiada pematangan;
• M2-myeloblastik, kematangan tidak lengkap;
• M3-promyelocytic;
• M4-myelomonoblastik;
• M5-monoblastik;
• MB-erythromylosis;
• M7-megakaryoblastik.

Leukemia myelogenous kronik dibahagikan kepada jenis dewasa, jenis juvana, dan krisis letupan. Leukemia kongenital biasanya digambarkan sebagai bentuk khas leukemia akut.