Bagaimana purpura thrombocytopenic dirawat?

Sejak patogenesis idiopathic kemusnahan Thrombocytopenic Purpura dimuatkan autoan sel Titel-platelet sistem retikulogistiotsitarnoy, prinsip-prinsip utama rawatan Thrombocytopenic Purpura adalah:

• penurunan dalam pengeluaran autoantibodies;
• gangguan mengikat autoantibodies kepada platelet;
• penghapusan kemusnahan antibodi yang sensitif terhadap platelet oleh sel-sel sistem reticulogistiocytic.

Dalam ketiadaan pendarahan dari membran mukus, ekzymosis kurang jelas selepas lebam, bilangan platelet lebih daripada 35,000 / mm ^3, rawatan biasanya tidak diperlukan. Pesakit harus mengelakkan sukan bersentuhan. Wanita yang menstruasi berguna untuk persediaan progesteron lama bertindak (Depo-Provera dan lain-lain) untuk menangguhkan haid selama beberapa bulan untuk mengelakkan pendarahan rahim intensif.

Glucocorticoids

Mekanisme tindakan

• Perencatan fagositosis platelet dengan antibodi yang tetap di permukaannya di limpa.
• Pelanggaran terhadap pengeluaran antibodi.
• Pelanggaran pengikatan autoantibodi dengan antigen.

Petunjuk

Pendarahan dari membran mukus; diucapkan purpura dan memar berlimpah di lebam, terutama di kepala dan leher; ungu progresif; thrombocytopenia selama lebih dari 3 minggu; thrombocytopenia berulang; bilangan platelet kurang daripada 20,000 / mm ³ pada pesakit utama dengan purpura minimum.

Mod pengenalan

• Dosis standard kortikosteroid oral adalah prednisolon 1-2 mg / kg sehari atau 60 mg / m ² sehari selama 21 hari dengan pembatalan beransur-ansur. Dos dikurangkan tanpa mengira jumlah platelet, remisi dinilai pada akhir kursus. Sekiranya tiada remisi atau pengurangan bilangan platelet selepas mencapai kesan glucocorticoid biasa, teruskan. Dalam ketiadaan tindak balas hematologik yang lengkap semasa kursus standard kortikosteroid, penghentian prednisolone dihasilkan oleh "kursus tak berterusan" (hari selepas istirahat 5 mg). Ada kemungkinan untuk mengulangi kursus kortikosteroid selepas 4 minggu. Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dengan purpura thrombocytopenic idiopatik adalah tidak diingini, kerana ia boleh menyebabkan kemurungan trombositosis.
• Dosis tinggi kortikosteroid oral adalah 4-8 mg / kg sehari selama 7 hari atau 10-30 mg / kg sehari metilprednisolone selama 3-7 hari dengan pengeluaran dadah pesat. Seminggu kemudian, kursus diulang (2-3 kursus).
• Tinggi dos kortikosteroid parenteral 10-30 mg / kg sehari methylprednisolone, atau solyumedrol 500 mg / m ² sehari secara intravena untuk 3-7 hari dalam kes-kes yang teruk, untuk pelepasan yang lebih pesat sindrom berdarah. Jika perlu, rawatan lanjut pesakit dipindahkan ke penerimaan dos standard di dalamnya.
• Bagi pesakit steroidorezistentnyh dengan idiopathic Thrombocytopenic Purpura mungkin "terapi nadi" dexamethasone - 6 kitaran 0.5 mg / kg sehari (maksimum 40 mg / hari) selama 4 hari setiap 28 hari, pengambilan.

Keberkesanan penerimaan cotricosteroids, menurut penulis yang berbeza, adalah 50-80%. Kesan-kesan sampingan yang berkaitan dengan penggunaannya: gejala Cushing, penyakit ulser peptik, hiperglisemia, tekanan darah tinggi, peningkatan risiko jangkitan, myopathy, hypokalemia, psikosis steroid, fungsi ovari terjejas dalam kanak-kanak perempuan, pertumbuhan lambat.

Immunoglobulin intravena

Mekanisme tindakan:

• blokade reseptor macrophage Fc;
• penindasan sintesis autoantibody oleh limfosit B;
• perlindungan platelet dan / atau megakaryosit daripada antibodi;
• modulasi aktiviti penolong dan penindas T-limfosit;
• penindasan kerosakan tisu yang bergantung kepada pelengkap;
• pemulihan daripada jangkitan virus berterusan melalui pengenalan antibodi spesifik.

Petunjuk purpura trombositopenik idiopatik:

• jika mungkin, kesan garisan pertama;
• thrombocytopenia immuniti simptom neonatal;
• Kanak-kanak di bawah umur 2 tahun, tahan terhadap kesan kortikosteroid.

Ubat-ubatan semasa intravena immunoglobulin (IVIG) mesti memenuhi keperluan WHO, telah dipilih pada tahun 1982:.-kurangnya 1,000 unit darah, sekurang-kurangnya 90% immunoglobulin G, immunoglobulin speakers G (Fc-serpihan aktiviti yang tinggi), bahagian biasa immunoglobulin G subkelas, fisiologi separuh hayat . Tambahan pula, IVIG perlu mempunyai aktiviti anticomplementary yang rendah dan virus-dilemahkan double (immunoglobulin tulen G).

Persediaan imunoglobulin intravena yang dibenarkan untuk digunakan

Sedia makan	Dalam bentuk pekat
Normal immunoglobulin manusia (Intraglobin) ( "Biotest", Jerman), immunoglobulin normal manusia bagi pentadbiran intravena (ImBio-din) ( "ImBio", Rusia), (octagam) ( "Octapharma", Switzerland), IG NI VIENNA B. ("Kedrion", Itali)	Immunoglobulin ( «Biochemie», Austria) Sandoglobulin ( «Sandoz», Switzerland), immunoglobulin manusia normal (Endobulin C / D) (Austria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Itali), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Perancis), immunoglobulin manusia normal (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", Rusia)

Ciri-ciri perbandingan persediaan immunoglobulin intravena

	IG Vienna	Imunoglobulin manusia adalah normal (octagam)	Imunoglobulin manusia adalah normal (intraglobin)	Sando-globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molekul bersepadu FC,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg / ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
Penstabil	Maltose	Maltose	Glukosa	Sucrose
Titer antibodi CMV, U / ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Lebih daripada 10.0

Mod imunoglobulin intravena

• Dalam purpura thrombocytopenic idiopathic akut - dos total 1-2 g / kg setiap kursus mengikut skema: 400 mg / kg sehari selama 5 hari atau 1 g / kg sehari selama 1-2 hari. Kanak-kanak di bawah umur 2 tahun lebih cenderung untuk bertolak ansur dengan protokol 5 hari untuk mengambil ubat generasi I dan II.
• Dalam kronik idiopathic Thrombocytopenic Purpura - dos permulaan sebanyak 1 g / kg sehari selama 1-2 hari, maka kemasukan tunggal pada dos 0,4-1 g / kg, bergantung kepada sambutan, untuk mengekalkan tahap yang selamat platelet (lebih daripada 30000 / mm ³ ). Penggunaan IVIG berguna untuk bergabung dengan kursus-kursus kortikosteroid alternatif.

Respons terhadap kesan pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic akut berlaku dalam 80-96,5% daripada kes. Berbanding dengan penggunaan kortikosteroid, bilangan platelet meningkat lebih cepat dengan episod pendarahan pada tempoh yang setanding. Kira-kira 65% kanak - kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic tahan terhadap kortikosteroid mencapai remisi jangka panjang selepas menjalani IVIG.

Kesan sampingan persediaan IVIG:

• reaksi anaphylactic (pada pesakit dengan tahap IgA yang dikurangkan);
• sakit kepala (20% daripada kes);
• demam dengan menggigil (1-3% daripada kes);
• Anemia hemolitik dengan pecahan positif Coombs.

Kesusasteraan saintifik telah digambarkan kes meningitis aseptik selepas penyerapan IVIG dan IVIG penerima jangkitan (Gammagard \ "Baxter"), hepatitis C virus, tetapi sejak tahun 1994, selepas penambahbaikan produk teknologi pengeluaran, keadaan seperti ini tidak lagi dipenuhi.

Paracetamol profilaktik (10-15 mg / kg setiap 4 jam) dan diphenhydramine (Demerol) (1 mg / kg setiap 6-8 jam) mengurangkan kejadian dan keterukan demam dan menggigil, dan dexamethasone intravena dalam dos 0,15-0, 3 mg / kg membolehkan untuk menghentikan sakit kepala pada infusi IVIG.

Penggunaan gabungan glucocorticoids dan immunoglobulin intravena

Petunjuk:

• pendarahan dari membran mukus;
• petechiae luas, purpura dan ekchymosis;
• gejala dan / atau tanda-tanda perdarahan dalaman, terutamanya intrakranial.

Penggunaan gabungan menyebabkan lebih cepat peningkatan jumlah platelet daripada setiap ubat secara individu. Ia digunakan dalam pendarahan yang mengancam nyawa dan sebagai persediaan untuk pembedahan. Dalam kes-kes yang mendesak, methylprednisolone 30 mg / kg sehari selama 3 hari atau 500 mg / m ² salumedrol boleh digunakan sebagai glucocorticoid .

Anti-RhD-imunoglobulin

Mekanisme tindakan:

• sekatan makrofag reseptor Fc oleh antibodi yang dimakan erythrocyte;
• menekan pembentukan antibodi antiplatelet;
• kesan imunomodulasi.

Keadaan penggunaan purpura trombositopenik idiopatik adalah pesakit bukan-splenectomized RhD.

Persediaan anti-RhD-immunoglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), «NABI» (Boca Ration, FL, Amerika Syarikat), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Itali), «Resogam» (Genteon Pharma, Jerman) .

Cara pentadbiran:

• dos kursus optimum 50 mcg / kg setiap kursus dalam bentuk infusi intravena tunggal atau suntikan intramuskular pecahan dalam 2-5 hari;
• apabila kepekatan hemoglobin dalam darah pesakit kurang daripada 100 g / l, dos ubat adalah 25-40 μg / kg setiap kursus, dengan hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mcg / kursus;
• kursus berulang anti-D-imunoglobulin pada selang 3-8 minggu untuk mengekalkan kiraan platelet lebih daripada 30,000 / mm ³.

Bilangan platelet dan tahap hemoglobin dipantau selama 3-4 hari selepas permulaan pendedahan. Sambutan hematologi kekurangan untuk kursus pertama anti-D-immunoglobulin tidak adalah lawan kepada kursus kedua, kerana 25% daripada pesakit tidak bertindak balas kepada rawatan, mencapai sambutan hematologic atas pentadbiran berulang dadah. Antara pesakit yang tahan terhadap kortikosteroid, 64% mencapai remisi selepas kursus anti-D-imunoglobulin. Peningkatan jumlah platelet yang ketara selepas 48 jam selepas pentadbiran dadah, jadi tidak disyorkan untuk digunakan dalam situasi yang mengancam nyawa.

Reaksi buruk:

• sindrom seperti influenza (suhu, menggigil, sakit kepala);
• penurunan hemoglobin dan hematokrit akibat hemolisis, disahkan oleh pecahan positif Coombs.

Kes jangkitan dengan virus apabila menggunakan anti-D-immunoglobulin persiapan belum dilaporkan. Reaksi alahan akut tidak mungkin. Terangkan tindak balas alahan yang berkaitan dengan IgE-mediated dan immune kompleks. Pada pesakit dengan kekurangan IgA, reaksi alahan tidak diterangkan. Hemolisis biasanya extravascular. Dalam beberapa kes hemolisis intravaskular yang diterangkan, kegagalan buah pinggang kronik tidak berkembang. Pengurangan purata hemoglobin adalah 5-20 g / l dan transient (1-2 minggu).

Penggunaan anti-RhD-immunoglobulin adalah selamat, mudah, murah dan berkesan dalam 79-90% daripada pesakit yang kronik purpurjq Thrombocytopenic idiopathic, dengan kanak-kanak lebih daripada orang dewasa.

Mekanisme tindakan glcocorticoids, immunoglobulin intravena dan anti-D-immunoglobulin

Kesan	Kortikosteroid	Immunoglobulin intravena	Anti-D-immunoglobulin
Peningkatan rintangan kapilari	+	-	-
Sekatan reticuloendothelium	+/-	+	+
Mengikat antibodi kepada platelet	+	+/-	-
Pelanggaran Fc R yang mengikat	+	+	+/-
Perencatan T-limfosit	+	+	-
Sintesis imunoglobulin	Meningkatkan	Meningkatkan	Norm / peningkatan
Pengeluaran sitokin	Meningkatkan	Meningkatkan	Norm

Interferon-alpha

Interferon-alpha-2b boleh digunakan dalam rawatan pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, tahan kepada kortikosteroid. Tindak balas hematologi dicapai dalam 72% pesakit, termasuk 33% yang tidak bertindak balas terhadap kortikosteroid.

Mekanisme tindakan dalam Purpura Thrombocytopenic idiopathic: penindasan pengeluaran autoantibodi disebabkan oleh kesan yg melarang daripada interferon-alpha-2b dalam pengeluaran antibodi oleh B-limfosit.

Cara pentadbiran: 0,5-2x10 ⁶ unit, bergantung kepada umur, subcutaneously atau intramuscularly 3 kali seminggu (biasanya Isnin-Rabu-Jumaat) selama 1-1.5 bulan. Maklum balas hematologi dicatat pada hari 7-39 dari awal rawatan. Sekiranya tiada tindak balas hematologi, rawatan akan dihentikan, jika tersedia - berterusan sehingga 3 bulan. Selepas tamat kursus, ubat itu sama ada dibatalkan atau ditetapkan dalam dos penyelenggaraan dengan pengurangan kekerapan pentadbiran kepada 1-2 kali seminggu (dipilih secara individu). Jika penyakit berulang (biasanya 2-8 minggu selepas akhir permohonan), kursus kedua ditunjukkan, yang mempunyai keberkesanan yang sama. Tempoh rawatan penyelenggaraan interferon-alpha-2b dengan kehadiran tindak balas hematologi tidak ditentukan.

Kesan-kesan sampingan: gejala selesema (demam, seram sejuk, sakit kepala, myalgia), sakit dan kemerahan di tempat suntikan, ketoksikan hati, myelopoiesis kemurungan (pada dos yang lebih besar daripada 2x10 ⁶ IU), kemurungan di kalangan remaja.

Untuk mengurangkan keterukan kesan sampingan (sindrom seperti influenza), pentadbiran pencegahan paracetamol disyorkan sebelum pentadbiran pertama ubat.

Duncan

Danazol adalah androgen sintetik dengan aktiviti virilizing lemah dan tindakan imunomodulating (pemulihan fungsi penindas T).

Mekanisme tindakan danazol dalam purpura thrombocytopenic idiopathic:

• memodulasi ekspresi reseptor Fc-gamma pada fagosit mononuklear dan mencegah pemusnahan platelet yang dimuatkan oleh antibodi;
• menekan pengeluaran autoantibodies;
• mempunyai sinergi dengan kortikosteroid, menggalakkan pembebasan steroid daripada mengikat globulin dan meningkatkan akses kepada tisu.

Cara pentadbiran:

10-20 mg / kg sehari secara lisan (300-400 mg / m ² ) dalam 2-3 dos selama 3 bulan atau lebih untuk menstabilkan kesannya.

Kesan buruk:

Jerawat, hirsutisme, penambahan berat badan, ketoksikan hepatik.

Tindak balas hematologik berlaku pada separuh kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, termasuk pesakit yang tahan terhadap kortikosteroid. Keberkesanan rawatan meningkat selepas splenectomy. Dalam kebanyakan kes, jawapannya tidak lengkap.

Vinkristin

Guna vincristine dalam dos 0.02 mg / kg (maksimum 2 mg) intravena, mingguan, hanya 4 suntikan.

Vinblastin

Vinblastine digunakan pada dos 0.1 mg / kg (maksimum 10 mg) secara intravena, mingguan, dengan hanya 4 suntikan.

Dalam kes keberkesanan vincristine dan vinblastine, peningkatan pesat dalam bilangan platelet berlaku, sering ke tahap normal. Kebanyakan kanak-kanak memerlukan suntikan ubat yang berulang pada selang 2-3 minggu untuk mengekalkan jumlah platelet yang selamat. Sekiranya tidak ada tindak balas terhadap rawatan dalam tempoh 4 minggu, penggunaan ubat-ubatan selanjutnya tidak ditunjukkan.

Penghapusan hematologik lengkap untuk 0.5-4 tahun diterangkan pada kira-kira 10% pesakit, tindak balas sementara pada separuh.

Kesan sampingan: neuropati periferal, leukopenia, alopecia, sembelit, nekrosis semasa pengambilan ke dalam tisu subkutaneus.

Cyclophosphamide

Cyclophosphamide (cyclophosphamide) digunakan sebagai imunosupresan. Tindak balas hematologi pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik semasa rawatan mencapai 60-80% dan berterusan lebih lama daripada ubat lain. Sambutan hematologik lengkap selepas akhir rawatan berlaku dalam 20-40% kes. Hasil yang lebih baik ditunjukkan dalam pesakit yang telah disahkotomi dengan jangka pendek penyakit ini.

Mekanisme tindakan adalah penindasan percambahan klon limfosit yang terlibat dalam tindak balas imun.

Cara pentadbiran: 1-2 μ / kg sehari, diambil secara dalaman. Tindak balas hematologi dicapai dalam 2-10 minggu dari awal kursus.

Kesan sampingan: penindasan myelopoiesis, alopecia, ketoksikan hepatik, cystitis hemorrhagic, leukemia (komplikasi yang jauh).

Azathioprine

Pada pesakit dengan penyakit autoimun, azathioprine digunakan sebagai imunosupresan. Peningkatan bilangan platelet diperhatikan di 50% pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik, dan tindak balas hematologi lengkap dalam 10-20%.

Cara pentadbiran: 1-5 mg / kg sehari (200-400 mg). Sehingga respon maksimum dicapai, tempoh rawatan boleh 3-6 bulan. Oleh kerana selepas penggunaan ubat ini, penyakit itu kembali, rawatan yang diperlukan diperlukan.

Kesan sampingan: anoreksia, mual, muntah, neutropenia sederhana, limfoma (komplikasi yang jauh).

Keuntungan ubat ini pada kanak-kanak adalah kejadian tumor yang lebih rendah berbanding dengan cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Ciclosporin

Cyclosporine (cyclosporin A) adalah imunosupresan bukan steroid yang menyebabkan penghambatan kekebalan selular. Narkoba bertindak pada pelaku T-limfosit yang aktif, menekan pengeluaran sitokin (interleukin-2, interferon-gamma, faktor nekrosis tumor).

Cara pentadbiran: diambil secara dalaman pada dos 5 mg / kg sehari selama beberapa bulan. Tindak balas hematologik diperhatikan selepas 2-4 minggu dari permulaan kemasukan dalam bentuk penstabilan penunjuk klinikal dan hematologi, penurunan paras antibodi antiplatelet. Penyakit ini berlaku sejurus selepas ubat dihentikan.

Kesan sampingan: hipomagnesemia, hipertensi, hepatik dan toksisiti buah pinggang, tumor sekunder (komplikasi yang jauh). Keterukan kesan sampingan dan kesan tidak meyakinkan yang disebabkan oleh penggunaan siklosporin, menjadikan penggunaannya dalam purpura trombositopen idiopatik yang tidak diingini.

Transfusi platelet

Pemindahan platelet ditunjukkan dalam kes gejala neurologi menunjukkan kemungkinan pendarahan intrakranial, dan juga semasa campur tangan pembedahan pada pesakit dengan thrombocytopenia mendalam, tahan untuk rawatan konservatif. Walaupun jangka hayat platelet darah kecil, transfusi platelet boleh mempunyai kesan hemostatic sementara. Dalam kes ini, takut meningkatkan tempoh Purpura Thrombocytopenic idiopathic kerana risiko pemekaan hanya teori. Pemindahan darah mungkin digunakan pada pesakit dengan idiopathic Thrombocytopenic Purpura berisiko tinggi dengan kesan klinikal yang positif. The pemindahan platelet pekat dijalankan oleh pecahan 1-2 dos setiap jam atau 6-8 dos setiap 4-6 h untuk mencapai respon klinikal dan hematologi. Kesan transfusi dipertingkatkan dengan pengenalan awal IVIG.

Splenektomi

Jika tiada kesan rawatan konservatif idiopathic Thrombocytopenic Purpura, kehadiran thrombocytopenia teruk, sindrom berdarah dan ancaman pendarahan yang mengancam nyawa, pesakit menunjukkan splenectomy. Persoalan operasi itu diputuskan secara individu untuk setiap kes.

Petunjuk untuk splenectomy:

• purpura trombositopenic idiopatik akut yang teruk dengan pendarahan yang mengancam nyawa jika tiada tindak balas terhadap ubat;
• tempoh penyakit ini adalah lebih daripada 12 bulan, thrombocytopenia kurang daripada 10 000 / mm ³ dan pendarahan dalam anamnesis;
• purpura idiopatik thrombocytopenic kronik dengan tanda-tanda pendarahan dan kiraan platelet malar kurang daripada 30,000 / mm ³ jika tiada respon terhadap rawatan selama beberapa tahun.

Dalam gaya hidup aktif yang utama, pesakit yang sering mengalami trauma, splenectomy boleh dilakukan lebih awal.

Oleh kerana risiko untuk membangunkan jangkitan umum selepas pembedahan, splenectomy dilakukan hanya jika terdapat tanda-tanda jelas. Operasi ini jarang diperlukan selama 2 tahun dari tarikh diagnosis, kerana trombositopenia dapat diterima dengan baik dan mudah dikendalikan oleh penggunaan kortikosteroid dan IVIG. Pemulihan kiraan platelet spontan mungkin berlaku selepas 4-5 tahun, maka pendekatan yang sangat berhati-hati diperlukan untuk melakukan operasi. Pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik, kes-kes remisi spontan dicatatkan dalam 10-30% kes beberapa bulan atau tahun selepas diagnosis, pada orang dewasa sangat jarang.

Persediaan untuk splenectomy termasuk pentadbiran kortikosteroid, IVIG atau anti-D-imunoglobulin. Kortikosteroid ditetapkan dalam dos penuh sehari sebelum, pada hari operasi dan selama beberapa hari selepas prosedur, kerana kebanyakan pesakit mengalami kekurangan adrenal akibat kegunaan sebelumnya. Apabila pendarahan aktif berlaku sebaik sebelum pembedahan, transfusi platelet dan erythromass mungkin diperlukan, serta pentadbiran methylprednisolone (salumedrol) pada dos 500 mg / m ² sehari. Sebelum operasi yang dirancang, pemeriksaan ultrabunyi pada organ rongga perut adalah perlu untuk mengenal pasti limpa tambahan (15% daripada kes), dan dalam kes-kes yang tidak dapat dipertikaikan - radiasi radioisotop.

Pemulihan platelet lengkap dan berpanjangan selepas splenectomy berlaku pada kira-kira 50% pesakit. Tanda prognostik yang baik adalah tindak balas terhadap pengambilan kortikosteroid dan IVIG sebelum pembedahan (kecekapan splenectomy dalam 80-90%), dan ketiadaan antibodi antiplatelet selepas itu. 25% kanak-kanak yang telah splenectomy tidak mencapai tindak balas klinik-hematologi dan memerlukan rawatan lanjut.

Prosedur laparoskopi (mungkin dalam 90% pesakit) membolehkan mengurangkan jumlah campur tangan pembedahan, tahap kehilangan darah operasi, untuk memberikan pesakit dengan pulangan yang lebih pantas kepada kehidupan aktif dan memendekkan tempoh kemasukan ke hospital. Parut postoperative mempunyai panjang kira-kira 1 cm dan tidak menyebabkan ketidakselesaan.

Kes-kes kematian akibat jangkitan bakteria dalam tempoh postoperative lewat, terutama pada kanak-kanak yang telah menjalani splenectomy dan 5 tahun, adalah 1: 300 pesakit setiap tahun. Kebanyakannya berlaku dalam tempoh 2 tahun selepas operasi. Punca-punca utama termasuk jangkitan pneumokokus dan meningokokus, jenis membangunkan sepsis fulminant dengan DIC darah dan pendarahan dalam kelenjar adrenal. Oleh itu, tidak lewat daripada dua minggu sebelum pembedahan disyorkan pengenalan pneumokokal, meningokokal dan vaksin terhadap influenzae Haemophilus dan panjang, tidak kurang daripada 2 tahun, menerima penisilin profilaktik selepas splenectomy. Beberapa penulis mencadangkan untuk menghadkan pengenalan bitsillina-5 (benzathine penisilin G procaine penisilin G +) bagi setiap bulan selama 6 bulan selepas pembedahan.

Alternatif yang mungkin untuk splenectomy adalah endlaps endoklasik limpa, yang juga boleh dilakukan pada pesakit dengan trombositopenia yang dalam. Untuk mencapai kesan klinikal dan hematologi yang stabil, peratusan bertahap 90-95% daripada parenchyma organ diperlukan. Kereaktifan imunologi selepas stalemate endovaskular berterusan limpa kerana berfungsi 2-5% daripada yg berkenaan dgn limpa tisu memelihara bekalan darah cagaran kerana, yang penting dalam amalan pediatrik. Adalah mungkin untuk menggunakan oklusi endoskopi proksimal limpa beberapa hari sebelum splenectomy untuk mengurangkan risiko pembedahan.

Plasmapheresis

Pada pesakit dengan thrombocytopenia berterusan dan pendarahan yang mengancam nyawa, walaupun campur tangan perubatan dan splenectomy boleh menggunakan reinfusion plasma melalui Protein lajur A untuk penyingkiran cepat antibodi antiplatelet. Pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic teruk, penghapusan faktor antiplatelet yang beredar dipercepatkan.

Rawatan kanak-kanak dengan pendarahan yang mengancam nyawa:

• pemindahan darah platelet;
• salumedrol 500 mg / m ² sehari intravena dalam 3 suntikan;
• intravena imunoglobulin 2 g / kg setiap kursus;
• splenectomy segera.

Langkah-langkah ini boleh dilakukan secara individu atau gabungan, bergantung kepada keparahan dan tindak balas terhadap rawatan.

Prognosis pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopathic

• Dalam 70-80% pesakit, pengembalian berlaku dalam tempoh 6 bulan, dalam 50% - dalam masa 1 bulan dari permulaan penyakit.
• Permulaan remisi secara spontan selepas setahun penyakit tidak jelas, tetapi boleh diperhatikan walaupun selepas beberapa tahun.
• Prognosis penyakit tidak bergantung kepada seks, keparahan keadaan awal dan pengesanan eosinophilia dalam sumsum tulang.
• Apabila penyebab purpura trombositopen idiopatik dikenal pasti, prognosis bergantung kepada penghapusannya.
• Keadaan kira-kira 50-60% pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic kronik menstabilkan tanpa sebarang rawatan dan splenectomy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]