Bagaimanakah purpura trombositopenik trombotik dirawat?

Oleh kerana patogenesis purpura thrombocytopenic idiopatik adalah berdasarkan pemusnahan platelet yang sarat autoantibodi oleh sel-sel sistem reticulohistiocytic, prinsip utama merawat purpura thrombocytopenic adalah:

• penurunan dalam pengeluaran autoantibodi;
• pengikatan autoantibodi terjejas kepada platelet;
• penghapusan pemusnahan platelet sensitif antibodi oleh sel-sel sistem reticulohistiocytic.

Sekiranya tiada pendarahan dari membran mukus, ekimosis ringan selepas lebam, dan kiraan platelet lebih daripada 35,000/mm ^3, rawatan biasanya tidak diperlukan. Pesakit harus mengelakkan sukan bersentuhan. Kanak-kanak perempuan yang datang haid mendapat manfaat daripada persediaan progesteron bertindak panjang (Depo-Provera dan lain-lain) untuk menangguhkan haid selama beberapa bulan untuk mengelakkan pendarahan rahim yang teruk.

Glukokortikoid

Mekanisme tindakan

• Perencatan fagositosis platelet dengan antibodi tetap pada permukaannya dalam limpa.
• Gangguan pengeluaran antibodi.
• Pengikatan autoantibodi terjejas kepada antigen.

Petunjuk

Pendarahan dari membran mukus; purpura yang ketara dan hematoma yang banyak di tapak memar, terutamanya pada kepala dan leher; purpura progresif; trombositopenia selama lebih daripada 3 minggu; trombositopenia berulang; kiraan platelet kurang daripada 20,000/mm3 ^pada pesakit primer dengan purpura minimum.

Cara pentadbiran

• Dos standard kortikosteroid oral ialah prednisolon 1-2 mg/kg sehari atau 60 mg/ ^m2 sehari selama 21 hari dengan penarikan secara beransur-ansur. Dos dikurangkan tanpa mengira kiraan platelet, remisi dinilai pada akhir kursus. Sekiranya tiada remisi atau penurunan dalam kiraan platelet selepas mencapai nilai normal, tindakan glucocorticoid tidak diteruskan. Sekiranya tiada tindak balas hematologi yang lengkap semasa kursus standard kortikosteroid, prednisolone dihentikan dalam "kursus sekejap" (setiap hari selepas rehat, 5 mg). Adalah mungkin untuk mengulangi kursus kortikosteroid selepas 4 minggu. Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dalam purpura thrombocytopenic idiopatik adalah tidak diingini, kerana ia boleh menyebabkan kemurungan trombopoiesis.
• Dos tinggi kortikosteroid oral 4-8 mg/kg sehari selama 7 hari atau 10-30 mg/kg sehari metilprednisolone selama 3-7 hari dengan penarikan dadah yang cepat. Selepas seminggu, kursus diulang (2-3 kursus).
• Dos tinggi kortikosteroid parenteral 10-30 mg/kg sehari methylprednisolone atau solumedrol 500 mg/ ^m2 sehari secara intravena selama 3-7 hari dalam kes yang teruk untuk melegakan sindrom hemoragik yang lebih cepat. Sekiranya rawatan lanjut diperlukan, pesakit dipindahkan ke dos oral standard.
• Bagi pesakit yang tahan steroid dengan purpura trombositopenik idiopatik, "terapi nadi" dengan dexamethasone adalah mungkin - 6 kitaran 0.5 mg/kg sehari (maksimum 40 mg/hari) selama 4 hari setiap 28 hari, diambil secara lisan.

Keberkesanan mengambil kortikosteroid, menurut penulis yang berbeza, adalah 50-80%. Kesan sampingan apabila menggunakannya: gejala hiperkortisisme, ulser peptik, hiperglikemia, hipertensi, peningkatan risiko jangkitan, miopati, hipokalemia, psikosis steroid, disfungsi ovari pada kanak-kanak perempuan, terencat pertumbuhan.

Imunoglobulin intravena

Mekanisme tindakan:

• sekatan boleh balik reseptor Fc makrofaj;
• penindasan sintesis autoantibodi oleh B-limfosit;
• perlindungan platelet dan/atau megakaryocytes daripada antibodi;
• modulasi aktiviti penolong dan penindas T-limfosit;
• penindasan kerosakan tisu yang bergantung kepada pelengkap;
• pemulihan daripada jangkitan virus yang berterusan melalui pengenalan antibodi khusus.

Petunjuk untuk purpura trombositopenik idiopatik akut:

• jika boleh - campur tangan baris pertama;
• trombositopenia imun simptomatik neonatal;
• kanak-kanak di bawah umur 2 tahun yang tahan terhadap kesan kortikosteroid.

Persediaan imunoglobulin intravena moden (IVIG) mesti memenuhi keperluan WHO yang ditakrifkan pada tahun 1982: sekurang-kurangnya 1000 unit darah, sekurang-kurangnya 90% imunoglobulin G, imunoglobulin asli G (aktiviti tinggi serpihan Fc), pembahagian normal imunoglobulin G kepada subkelas, separuh hayat fisiologi. Di samping itu, IVIG mesti mempunyai aktiviti antipelengkap yang rendah dan penyahaktifan virus berganda (imunoglobulin G tulen).

Persediaan imunoglobulin intravena diluluskan untuk digunakan

Sedia untuk dimakan	Dalam bentuk pekat
Imunoglobulin manusia normal (intraglobin) (Biotest, Jerman), imunoglobulin manusia normal untuk pentadbiran intravena (imbio-gam) (IMBIO, Rusia), (octagam) (Octapharma, Switzerland), IG VIENNA NIV (Kedrion, Itali)	Imunoglobulin (Biochemie, Austria), sandoglobulin (Sandoz, Switzerland), imunoglobulin manusia normal (Endobulin S/D) (Austria), (Biaven BH (Pharma Biajini, Itali), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Perancis), imunoglobulin manusia normal (Gabriglobin) (Ivan)ovskaya SPK, Russia

Ciri-ciri perbandingan persediaan imunoglobulin intravena

	IG Vienna	Imunoglobulin manusia normal (octagam)	Imunoglobulin normal manusia (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molekul bersepadu Fc, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg/ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
Penstabil	Maltosa	Maltosa	Glukosa	Sukrosa
Titer antibodi CMV, U/ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Lebih daripada 10.0

Rejimen pentadbiran imunoglobulin intravena

• Dalam purpura trombositopenik idiopatik akut - jumlah dos 1-2 g/kg setiap kursus mengikut skema: 400 mg/kg sehari selama 5 hari atau 1 g/kg sehari selama 1-2 hari. Kanak-kanak di bawah umur 2 tahun bertolak ansur dengan protokol 5 hari untuk mengambil ubat generasi pertama dan kedua dengan lebih baik.
• Dalam purpura trombositopenik idiopatik kronik - dos awal 1 g/kg sehari selama 1-2 hari, kemudian infusi tunggal pada dos 0.4-1 g/kg, bergantung kepada tindak balas, untuk mengekalkan tahap platelet yang selamat (lebih daripada 30,000/mm ³ ). Penggunaan IVIG berguna dalam kombinasi dengan kursus kortikosteroid berselang-seli.

Kadar tindak balas pada pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik akut berlaku dalam 80-96.5% kes. Berbanding dengan penggunaan kortikosteroid, kiraan platelet meningkat dengan lebih cepat semasa episod pendarahan dalam tempoh yang setanding. Kira-kira 65% kanak-kanak dengan purpura trombositopenik idiopatik yang tahan terhadap kortikosteroid mencapai pengampunan jangka panjang selepas kursus IVIG.

Kesan sampingan ubat IVIG:

• tindak balas anaphylactic (pada pesakit dengan tahap IgA yang berkurangan);
• sakit kepala (20% daripada kes);
• demam dengan menggigil (1-3% daripada kes);
• anemia hemolitik dengan ujian Coombs positif.

Kes meningitis aseptik selepas infus IVIG, serta jangkitan penerima IVIG (Gammaguard "Baxter") dengan virus hepatitis C, telah diterangkan dalam kesusasteraan saintifik, tetapi sejak tahun 1994, selepas peningkatan teknologi pengeluaran ubat, situasi sedemikian tidak lagi ditemui.

Pentadbiran profilaksis paracetamol (10-15 mg/kg setiap 4 jam) dan diphenhydramine (diphenhydramine) (1 mg/kg setiap 6-8 jam) mengurangkan kekerapan dan keterukan demam dengan menggigil, dan pentadbiran intravena dexamethasone pada dos 0.15-0.3 mg/kg membantu melegakan sakit kepala semasa IVIG.

Penggunaan gabungan glukokortikoid dan imunoglobulin intravena

Petunjuk:

• pendarahan dari membran mukus;
• petechiae yang meluas, purpura dan ekimosis;
• gejala dan/atau tanda-tanda pendarahan dalaman, terutamanya intrakranial.

Penggunaan gabungan menyebabkan peningkatan yang lebih cepat dalam kiraan platelet daripada mana-mana ubat sahaja. Ia digunakan dalam pendarahan yang mengancam nyawa dan sebagai persediaan untuk pembedahan. Dalam kes kecemasan, methylprednisolone 30 mg/kg sehari selama 3 hari atau solumedrol 500 mg/m ² boleh digunakan sebagai glucocorticoid.

Imunoglobulin anti-RhD

Mekanisme tindakan:

• sekatan reseptor Fc makrofaj oleh eritrosit yang dimuatkan antibodi;
• penindasan pembentukan antibodi antiplatelet;
• kesan imunomodulator.

Syarat penggunaan dalam purpura thrombocytopenic idiopatik - pesakit RhD-positif tidak splenectomized.

Persediaan imunoglobulin anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, Amerika Syarikat), Partogamma (Biagini, Pisa, Itali), Resogam (Genteon Pharma, Jerman).

Cara pentadbiran:

• dos kursus optimum ialah 50 mcg/kg setiap kursus dalam bentuk infusi intravena tunggal atau pentadbiran intramuskular pecahan selama 2-5 hari;
• jika kepekatan hemoglobin dalam darah pesakit kurang daripada 100 g/l, dos ubat adalah 25-40 mcg/kg setiap kursus, jika hemoglobin ialah 100 g/l - 40-80-100 mcg/kursus;
• Kursus berulang imunoglobulin anti-D pada selang 3-8 minggu untuk mengekalkan kiraan platelet melebihi 30,000/mm ³.

Kiraan platelet dan paras hemoglobin dipantau pada hari ke-3-4 selepas permulaan rawatan. Ketiadaan tindak balas hematologi terhadap kursus pertama imunoglobulin anti-D bukanlah kontraindikasi untuk kursus kedua, kerana 25% pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan mencapai tindak balas hematologi dengan pentadbiran berulang ubat. Di kalangan pesakit yang tahan terhadap kortikosteroid, 64% mencapai remisi selepas kursus imunoglobulin anti-D. Peningkatan ketara dalam kiraan platelet dicatatkan 48 jam selepas ubat diberikan, jadi ia tidak disyorkan untuk digunakan dalam situasi yang mengancam nyawa.

Kesan sampingan:

• sindrom seperti selesema (demam, menggigil, sakit kepala);
• penurunan paras hemoglobin dan hematokrit akibat hemolisis, disahkan oleh ujian Coombs yang positif.

Tiada kes jangkitan virus telah dilaporkan dengan penggunaan persediaan imunoglobulin anti-D. Reaksi alahan akut tidak mungkin berlaku. Reaksi alahan yang disebabkan oleh IgE dan kompleks imun telah diterangkan. Reaksi alahan tidak diterangkan pada pesakit dengan kekurangan IgA. Hemolisis biasanya ekstravaskular. Dalam beberapa kes hemolisis intravaskular yang diterangkan, kegagalan buah pinggang kronik tidak berkembang. Purata penurunan paras hemoglobin ialah 5-20 g/l dan bersifat jangka pendek (1-2 minggu).

Penggunaan imunoglobulin anti-RhD adalah selamat, mudah, murah dan berkesan dalam 79-90% pesakit dengan purpurajq trombositopenik idiopatik kronik, dan pada kanak-kanak lebih kerap berbanding orang dewasa.

Mekanisme tindakan glukokortikoid, imunoglobulin intravena dan imunoglobulin anti-D

Kesan	Kortikosteroid	Imunoglobulin intravena	Imunoglobulin anti-D
Meningkatkan rintangan kapilari	+	-	-
Sekatan retikuloendothelial	+/-	+	+
Pengikatan antibodi kepada platelet	+	+/-	-
Gangguan pengikatan Fc R	+	+	+/-
Penindasan T-limfosit	+	+	-
Sintesis imunoglobulin	Ia semakin meningkat	Ia semakin meningkat	Normal/bertambah
Pengeluaran sitokin	Ia semakin meningkat	Ia semakin meningkat	Norma

Interferon alfa

Interferon-alpha-2b boleh digunakan dalam rawatan pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik yang tahan terhadap kortikosteroid. Tindak balas hematologi dicapai dalam 72% pesakit, termasuk 33% yang tidak bertindak balas terhadap kortikosteroid.

Mekanisme tindakan dalam purpura thrombocytopenic idiopatik: penindasan pengeluaran autoantibodi disebabkan oleh kesan perencatan interferon-alpha-2b pada pengeluaran imunoglobulin oleh B-limfosit.

Regimen pentadbiran: 0.5-2x10 ⁶ U, bergantung pada umur, subkutan atau intramuskular 3 kali seminggu (biasanya Isnin-Rabu-Jumaat) selama 1-1.5 bulan. Tindak balas hematologi dicatat pada hari ke-7-39 dari permulaan rawatan. Sekiranya tiada tindak balas hematologi, rawatan dihentikan, jika ada, ia diteruskan sehingga 3 bulan. Selepas tamat kursus, ubat itu sama ada dihentikan atau ditetapkan dalam dos penyelenggaraan dengan penurunan kekerapan pentadbiran kepada 1-2 kali seminggu (dipilih secara individu). Sekiranya penyakit berulang (biasanya 2-8 minggu selepas akhir penggunaan), kursus ulangan ditunjukkan, yang mempunyai keberkesanan yang sama. Tempoh rawatan penyelenggaraan dengan interferon-alpha-2b dengan kehadiran tindak balas hematologi belum ditentukan.

Kesan sampingan: sindrom seperti selesema (demam, menggigil, sakit kepala, myalgia), sakit dan kemerahan di tapak suntikan, ketoksikan hati, penindasan myelopoiesis (pada dos melebihi 2x10 ⁶ U), kemurungan pada remaja.

Untuk mengurangkan keterukan kesan sampingan (sindrom seperti selesema), pentadbiran prophylactic paracetamol disyorkan sebelum pentadbiran pertama ubat.

Danazol

Danazol ialah androgen sintetik dengan aktiviti virilizing yang lemah dan tindakan imunomodulator (pemulihan fungsi penindas T).

Mekanisme tindakan danazol dalam purpura trombositopenik idiopatik:

• memodulasi ekspresi reseptor Fc-gamma pada fagosit mononuklear dan menghalang pemusnahan platelet yang dimuatkan antibodi;
• menyekat pengeluaran autoantibodi;
• mempunyai sinergi dengan kortikosteroid, menggalakkan pembebasan steroid daripada ikatannya dengan globulin dan meningkatkan akses kepada tisu.

Cara pentadbiran:

10-20 mg/kg sehari secara lisan (300-400 mg/m2 ⁾ dalam 2-3 dos selama 3 bulan atau lebih untuk menstabilkan kesan.

Kesan sampingan:

Jerawat, hirsutisme, penambahan berat badan, ketoksikan hati.

Tindak balas hematologi berlaku pada kira-kira separuh daripada kanak-kanak dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik, termasuk mereka yang tahan terhadap kortikosteroid. Keberkesanan rawatan meningkat selepas splenektomi. Respons tidak lengkap dalam kebanyakan kes.

Vincristine

Vincristine digunakan pada dos 0.02 mg/kg (maksimum 2 mg) secara intravena, mingguan, untuk sejumlah 4 pentadbiran.

Vinblastine

Vinblastine ditadbir pada dos 0.1 mg/kg (maksimum 10 mg) secara intravena, setiap minggu, untuk sejumlah 4 pentadbiran.

Apabila vincristine dan vinblastine berkesan, kiraan platelet meningkat dengan cepat, selalunya ke paras normal. Kebanyakan kanak-kanak memerlukan dos berulang pada selang 2 hingga 3 minggu untuk mengekalkan kiraan platelet yang selamat. Jika tiada tindak balas dalam tempoh 4 minggu, tiada penggunaan selanjutnya ditunjukkan.

Remisi hematologi lengkap dalam tempoh 0.5-4 tahun telah diterangkan dalam kira-kira 10% pesakit, dan tindak balas sementara separuh.

Kesan sampingan: neuropati periferal, leukopenia, alopecia, sembelit, nekrosis apabila memasuki tisu subkutan.

Cyclophosphamide

Cyclophosphamide (cyclophosphamide) digunakan sebagai imunosupresan. Tindak balas hematologi pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronik semasa rawatan mencapai 60-80% dan bertahan lebih lama berbanding ubat lain. Tindak balas hematologi lengkap selepas selesai rawatan berlaku dalam 20-40% kes. Keputusan terbaik ditunjukkan pada pesakit splenektomi dengan tempoh penyakit yang singkat.

Mekanisme tindakan adalah penindasan percambahan klon limfosit yang terlibat dalam tindak balas imun.

Rejimen pentadbiran: 1-2 mcg/kg sehari, diambil secara lisan. Tindak balas hematologi dicapai 2-10 minggu selepas permulaan kursus.

Kesan sampingan: penindasan myelopoiesis, alopecia, ketoksikan hati, cystitis hemorrhagic, leukemia (komplikasi jauh).

Azathioprine

Pada pesakit dengan penyakit autoimun, azathioprine digunakan sebagai imunosupresan. Peningkatan dalam kiraan platelet dicatatkan dalam 50% pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, dan tindak balas hematologi yang lengkap diperhatikan dalam 10-20%.

Rejimen pentadbiran: 1-5 mg/kg sehari (200-400 mg). Sehingga tindak balas maksimum dicapai, tempoh rawatan mungkin 3-6 bulan. Oleh kerana penyakit itu berulang selepas tamat penggunaan dadah, rawatan penyelenggaraan adalah perlu.

Kesan sampingan: anoreksia, loya, muntah, neutropenia sederhana, limfoma (komplikasi jauh).

Kelebihan ubat ini pada kanak-kanak adalah kejadian tumor yang lebih rendah berbanding cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Cyclosporine

Cyclosporine (cyclosporine A) ialah imunosupresan bukan steroid yang menyebabkan penindasan imuniti selular. Ubat ini bertindak pada T-limfosit-effectors yang diaktifkan, menekan pengeluaran sitokin (interleukin-2, interferon-gamma, faktor nekrosis tumor).

Rejimen pentadbiran: diambil secara lisan pada dos 5 mg/kg sehari selama beberapa bulan. Tindak balas hematologi diperhatikan 2-4 minggu selepas permulaan pentadbiran dalam bentuk beberapa penstabilan parameter klinikal dan hematologi, penurunan tahap antibodi antiplatelet. Kambuhan penyakit berlaku serta-merta selepas pemberhentian ubat.

Kesan sampingan: hipomagnesemia, hipertensi, ketoksikan hati dan buah pinggang, tumor sekunder (komplikasi jauh). Keterukan kesan sampingan dan kesan tidak muktamad yang disebabkan oleh penggunaan siklosporin menjadikan penggunaannya dalam purpura trombositopenik idiopatik tidak diingini.

Transfusi platelet

Transfusi platelet ditunjukkan dalam kes perkembangan gejala neurologi yang menunjukkan kemungkinan pendarahan intrakranial, serta semasa campur tangan pembedahan pada pesakit dengan trombositopenia dalam yang tahan terhadap rawatan konservatif. Walaupun jangka hayat platelet darah adalah pendek, pemindahan platelet boleh mempunyai kesan hemostatik sementara. Pada masa yang sama, ketakutan untuk meningkatkan tempoh purpura thrombocytopenic idiopatik disebabkan oleh risiko pemekaan hanyalah teori. Transfusi platelet digunakan pada pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik berisiko tinggi dengan kesan klinikal yang positif. Transfusi pekat platelet dilakukan secara pecahan dengan 1-2 dos sejam atau 6-8 dos setiap 4-6 jam sehingga tindak balas klinikal dan hematologi dicapai. Kesan transfusi dipertingkatkan dengan pentadbiran awal IVIG.

Splenektomi

Sekiranya tiada kesan daripada rawatan konservatif purpura thrombocytopenic, kehadiran trombositopenia dalam, sindrom hemorrhagic dan risiko perkembangan pendarahan yang mengancam nyawa, pesakit disyorkan untuk menjalani splenektomi. Persoalan pembedahan diputuskan secara individu dalam setiap kes.

Petunjuk untuk splenektomi:

• purpura trombositopenik idiopatik akut yang teruk dengan pendarahan yang mengancam nyawa jika tiada tindak balas terhadap terapi dadah;
• tempoh penyakit lebih daripada 12 bulan, trombositopenia kurang daripada 10,000/mm3 ^dan sejarah pendarahan;
• purpura thrombocytopenic idiopatik kronik dengan tanda-tanda pendarahan dan kiraan platelet berterusan kurang daripada 30,000/mm3 ^tanpa ketiadaan tindak balas terhadap rawatan selama beberapa tahun.

Pada pesakit dengan gaya hidup aktif dan kecederaan yang kerap, splenektomi boleh dilakukan lebih awal.

Kerana risiko mendapat jangkitan umum selepas pembedahan, splenektomi dilakukan hanya apabila terdapat tanda-tanda yang jelas. Pembedahan jarang diperlukan dalam tempoh 2 tahun selepas diagnosis, kerana trombositopenia boleh diterima dengan baik dan mudah dikawal dengan kortikosteroid dan IVIG. Pemulihan kiraan platelet secara spontan mungkin berlaku selepas 4-5 tahun, jadi pendekatan yang sangat berhati-hati untuk melakukan pembedahan adalah perlu. Pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronik, remisi spontan dicatatkan dalam 10-30% kes beberapa bulan atau tahun selepas diagnosis, tetapi sangat jarang pada orang dewasa.

Persediaan untuk splenektomi termasuk pentadbiran kortikosteroid, IVIG, atau imunoglobulin anti-D. Kortikosteroid diberikan dalam dos penuh sehari sebelum, pada hari, dan selama beberapa hari selepas pembedahan, kerana kebanyakan pesakit mengalami kekurangan adrenal akibat penggunaan kortikosteroid sebelum ini. Jika pendarahan aktif berlaku sejurus sebelum pembedahan, transfusi platelet dan sel darah merah dan methylprednisolone (solumedrol) 500 mg/m2 ^{setiap hari} mungkin diperlukan. Sebelum pembedahan elektif, ultrasound abdomen adalah wajib untuk mengesan limpa tambahan (15% daripada kes), dan dalam kes kontroversi, imbasan radioisotop diperlukan.

Pemulihan lengkap dan jangka panjang kiraan platelet selepas splenektomi berlaku pada kira-kira 50% pesakit. Tanda prognostik yang baik ialah tindak balas terhadap kortikosteroid dan IVIG sebelum pembedahan (splenektomi adalah 80-90% berkesan), serta ketiadaan antibodi antiplatelet selepas itu. 25% kanak-kanak yang telah menjalani splenektomi tidak mencapai tindak balas klinikal dan hematologi dan memerlukan rawatan lanjut.

Sebaik-baiknya, operasi dilakukan secara laparoskopi (mungkin dalam 90% pesakit) yang membolehkan mengurangkan jumlah campur tangan pembedahan, tahap kehilangan darah pembedahan, memberikan pesakit kembali lebih cepat ke kehidupan aktif dan mengurangkan tempoh kemasukan ke hospital. Parut selepas pembedahan adalah kira-kira 1 cm panjang dan tidak menyebabkan ketidakselesaan.

Insiden jangkitan bakteria yang membawa maut pada tempoh lewat selepas operasi, terutamanya pada kanak-kanak yang menjalani splenektomi sebelum umur 5 tahun, adalah 1:300 pesakit setahun. Kebanyakannya berlaku dalam tempoh 2 tahun selepas pembedahan. Punca utama termasuk jangkitan pneumokokus dan meningokokus, berkembang sebagai sepsis fulminan dengan DIC dan pendarahan dalam kelenjar adrenal. Oleh itu, tidak lewat daripada dua minggu sebelum operasi, adalah disyorkan untuk mentadbir vaksin pneumokokus, meningokokus dan Haemophilus influenzae dan jangka panjang, sekurang-kurangnya 2 tahun, pentadbiran profilaksis benzylpenicillin selepas splenectomy. Sesetengah penulis mencadangkan mengehadkan pentadbiran kepada bicillin-5 (benzathine benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) setiap bulan selama 6 bulan selepas pembedahan.

Alternatif yang mungkin untuk splenektomi ialah oklusi endovaskular limpa, yang juga boleh dilakukan pada pesakit dengan trombositopenia yang mendalam. Untuk mencapai kesan klinikal dan hematologi yang stabil, pengecualian langkah demi langkah 90-95% parenchyma organ diperlukan. Kereaktifan imunologi badan selepas oklusi endovaskular limpa dipelihara kerana berfungsi 2-5% daripada tisu limpa, yang mengekalkan bekalan darah disebabkan oleh cagaran, yang penting dalam amalan pediatrik. Adalah mungkin untuk menggunakan oklusi endovaskular proksimal limpa beberapa hari sebelum splenektomi untuk mengurangkan risiko pembedahan.

Plasmapheresis

Pada pesakit dengan trombositopenia yang berterusan dan pendarahan yang mengancam nyawa walaupun campur tangan perubatan dan splenektomi, penyerapan semula plasma yang melalui lajur protein A boleh digunakan untuk membuang antibodi antiplatelet dengan cepat. Pada pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopatik yang teruk, ini mempercepatkan penghapusan faktor antiplatelet yang beredar.

Rawatan kanak-kanak dengan pendarahan yang mengancam nyawa:

• pemindahan platelet;
• solumedrol 500 mg/m2 ^sehari secara intravena dalam 3 dos;
• imunoglobulin intravena 2 g/kg setiap kursus;
• splenektomi segera.

Langkah-langkah ini boleh dilakukan secara individu atau gabungan bergantung pada keparahan dan tindak balas terhadap rawatan.

Prognosis pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic idiopatik

• Dalam 70-80% pesakit, remisi berlaku dalam masa 6 bulan, dalam 50% - dalam masa 1 bulan dari permulaan penyakit.
• Permulaan remisi spontan selepas setahun sakit adalah tidak biasa, tetapi boleh diperhatikan walaupun selepas beberapa tahun.
• Prognosis penyakit ini tidak bergantung kepada jantina, keterukan keadaan awal dan pengesanan eosinofilia dalam sumsum tulang.
• Sebaik sahaja punca purpura thrombocytopenic idiopatik dikenal pasti, prognosis bergantung kepada penghapusannya.
• Kira-kira 50-60% pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik akan stabil tanpa sebarang rawatan atau splenektomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]