Diagnosis acromegali dan gigantisme

Apabila mendiagnosis acromegaly, perlu mengambil kira tahap penyakit, fasa aktivitinya, serta bentuk dan ciri-ciri proses patologi. Adalah susah untuk menggunakan data kajian sinar-x dan kaedah diagnostik fungsional.

Apabila memancar tulang tulang, fenomena hyperostosis periosteal dengan tanda-tanda osteoporosis diperhatikan . Tulang tangan dan kaki akan bertebaran, strukturnya biasanya dipelihara. Falang kuku jari-jari jari yang dikupas secara mendatar, kuku mempunyai permukaan kasar dan tidak rata. Daripada perubahan tulang yang lain dengan acromegali, pertumbuhan serpihan pada calcaneus adalah malar, agak kurang sering pada siku.

Radiografi tengkorak mendedahkan prognathism benar, percanggahan pada gigi, peningkatan oklut dan penebalan peti besi kranial. Sering kali, hiperostosis dalaman tulang hadapan dikesan. Pengkalsian dura mater tercatat. Rongga hidung aksesori, terutamanya sinus depan dan sphenoid, sangat pneumatized, yang juga diperhatikan dalam tulang latticed dan temporal. Terdapat percambahan sel-sel udara dalam proses mastoid. Dalam 70-90% kes, saiz pelana Turki meningkat. Saiz tumor pituitari di acromegaly tidak bergantung pada tempoh penyakit seperti pada sifat dan aktiviti proses patologi, serta usia di mana penyakit bermula. Terdapat korelasi langsung antara saiz pelana Turki dan tahap hormon somatotropik dalam darah dan sebaliknya - dengan usia pesakit. Oleh kerana pertumbuhan tumor, kemusnahan dinding pelana Turki diperhatikan. Ketiadaan tanda-tanda radiografi dan optalmologi dari tumor hipofisis tidak mengecualikan kehadirannya dalam acromegali dan memerlukan penggunaan kaedah penyiasatan tomografi khas.

Thorax cacat, mempunyai bentuk laras dengan ruang intercostal diluaskan. Membangun kyphoscoliosis. Ciri tulang belakang adalah kehilangan "pinggang" di vertebra toraks berkenaan dgn perut, terdapat pelbagai laluan dengan stratifikasi tulang yang baru ditubuhkan pada lama, unjuran paruh dan arthrosis paravertebral. Sendi sering cacat dengan sekatan fungsi mereka. Fenomena pembentukan arthrosis paling ketara dalam sendi besar.

Ketebalan tisu lembut pada permukaan plantar kaki pada pesakit melebihi 22 mm dan secara langsung menghubungkan dengan tahap STG dan IRF-1. Ujian ini boleh digunakan untuk menentukan aktiviti acromegali dan penilaian dinamik kecukupan terapi.

Kaedah makmal dalam pertumbuhan perubahan hormon acromegaly dikesan fungsi yang berikut: terjejas rembesan fisiologi hormon pertumbuhan, ditunjukkan oleh peningkatan paradoks dalam kandungan hormon pertumbuhan dalam tindak balas kepada beban glukosa, tireoliberina intravena, lyuliberina tanpa peningkatan ditanda tahap hormon pertumbuhan semasa tidur; mendedahkan penurunan paradoks dalam hormon pertumbuhan semasa ujian hipoglisemia insulin dengan, pentadbiran arginine, L-dopa, dopamin, bromocriptine (Parlodel) dan semasa latihan.

Ujian yang paling biasa untuk menilai keadaan sistem hypothalamic-pituitari di acromegaly dan pemeliharaan mekanisme maklum balas termasuk ujian toleransi glukosa oral dan hipoglisemia insulin yang disebabkan. Jika penerimaan biasa 1.75 g glukosa per 1 kg keputusan berat badan dalam pengurangan yang ketara dalam tahap hormon pertumbuhan darah, yang ditunjukkan dalam acromegaly atau ketiadaan reaksi / pengurangan hormon pertumbuhan di bawah 2 ng / mL dalam 2-3 jam, atau meningkatkan paradoks tahap hormon pertumbuhan.

Pengenalan insulin dalam dos 0.25 unit setiap 1 kg berat badan normal, yang membawa kepada hipoglikemia, menggalakkan peningkatan kandungan hormon pertumbuhan dalam serum dengan maksimum 30-60 minit. Dalam acromegaly, bergantung kepada saiz tahap awal hormon pertumbuhan, reaksi hiperaktif, tidak aktif dan paradoks dinyatakan. Yang terakhir ini ditunjukkan oleh penurunan tahap hormon somatotropik dalam serum darah.

Perubahan yang paling khas yang membolehkan mereka menggunakan tujuan diagnostik ditunjukkan pada tahap hipofisis. Pembentukan adenoma pituitari menggalakkan pembentukan somatotroph yang kurang dibezakan dengan radas reseptor yang diubah. Akibatnya, sel-sel tumor memperoleh keupayaan untuk bertindak balas dengan meningkatkan rembesan somatotropik sebagai tindak balas kepada kesan rangsangan spesifik untuk jenis sel yang diberikan. Oleh itu, hypothalamic melepaskan faktor (lyuliberin, tireoliberin) tanpa menjejaskan hormon pertumbuhan produk biasa dalam acromegaly mengaktifkan rembesan somatotropic dalam kira-kira 20-60% daripada pesakit.

Untuk mewujudkan fenomena ini tireoliberin diperkenalkan ke / dalam dos 200 mg diikuti oleh darah pensampelan setiap 15 min untuk 90-120 min. Ketersediaan diubah sensitiviti kepada thyrotropin, yang ditakrifkan sebagai tahap hormon pertumbuhan 100% atau lebih daripada yang asal, adalah tanda yang menunjukkan pelanggaran aktiviti reseptor dan somatotrofov pathognomonic untuk pituitari tumor. Walau bagaimanapun, diagnosis akhir perlu diperhatikan bahawa peningkatan yang sama dalam tahap hormon pertumbuhan tidak spesifik sebagai tindak balas kepada pentadbiran thyrotropin boleh diperhatikan dalam keadaan patologi tertentu (sindrom kemurungan, anorexia nervosa, hipotiroidisme utama, kekurangan buah pinggang). Apabila diagnosis tumor dalam kelenjar pituitari untuk beberapa nilai mungkin mempunyai kajian lanjut prolaktin dan TSH sebagai tindak balas kepada thyrotropin. Reaksi yang disekat atau tertunda hormon ini secara tidak langsung menunjukkan tumor kelenjar pituitari.

Dalam amalan klinikal, ujian fungsi dengan L-dopa, perangsang penerima reseptor dopaminergik, telah tersebar. Mengambil dadah pada dos 0.5 g secara lisan dengan fasa aktif acromegali tidak membawa peningkatan, seperti yang dinyatakan dalam norma, tetapi untuk aktiviti paradoksik sistem hipofaliti hipofisis. Normalisasi tindak balas semasa rawatan adalah kriteria rasionalitas terapi.

[1], [2]

Diagnosis perbezaan

Acromegali perlu dibezakan dengan pachidermoperiodosis, penyakit Paget dan Sindrom Bamberger-Marie.

[3], [4], [5], [6]