Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Diagnosis akromegali dan gigantisme
Ulasan terakhir: 03.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Apabila mendiagnosis akromegali, seseorang harus mengambil kira peringkat penyakit, fasa aktivitinya, serta bentuk dan ciri perjalanan proses patologi. Adalah dinasihatkan untuk menggunakan data pemeriksaan sinar-X dan kaedah diagnostik berfungsi.
Pemeriksaan sinar-X pada tulang rangka mendedahkan hiperostosis periosteal dengan tanda-tanda osteoporosis. Tulang tangan dan kaki menebal, strukturnya biasanya dipelihara. Falang kuku jari-jari berbentuk pagoda menebal, kuku mempunyai permukaan yang kasar dan tidak rata. Daripada perubahan tulang lain dalam akromegali, pertumbuhan "taji" pada tulang tumit adalah malar, dan agak kurang kerap pada siku.
X-ray tengkorak mendedahkan prognatisme sebenar, perbezaan gigi, pembesaran protuberansi oksipital dan penebalan bilik kebal tengkorak. Hiperostosis dalaman tulang depan sering dikesan. Kalsifikasi dura mater diperhatikan. Sinus paranasal, terutamanya sinus frontal dan sphenoid, sangat pneumatik, yang juga diperhatikan pada tulang etmoid dan temporal. Percambahan sel-sel udara proses mammillary diperhatikan. Dalam 70-90% kes, saiz sella turcica meningkat. Saiz tumor pituitari dalam akromegali tidak banyak bergantung pada tempoh penyakit tetapi pada sifat dan aktiviti proses patologi, serta umur di mana penyakit itu bermula. Korelasi langsung dicatatkan antara saiz sella turcica dan tahap hormon somatotropik dalam darah dan korelasi songsang dengan umur pesakit. Oleh kerana pertumbuhan tumor, pemusnahan dinding sella turcica dicatatkan. Ketiadaan tanda-tanda radiologi dan oftalmologi tumor pituitari tidak mengecualikan kehadirannya dalam akromegali dan memerlukan penggunaan kaedah penyelidikan tomografi khas.
Sangkar rusuk cacat, berbentuk tong dengan ruang interkostal yang melebar. Kyphoscoliosis berkembang. Tulang belakang dicirikan oleh kehilangan "pinggang" di bahagian ventral vertebra toraks, kontur berganda dengan superposisi tulang yang baru terbentuk pada tonjolan berbentuk paruh lama dan arthrosis paravertebral diperhatikan. Sendi sering berubah bentuk dengan had fungsinya. Fenomena ubah bentuk arthrosis paling ketara dalam sendi besar.
Ketebalan tisu lembut pada permukaan plantar kaki pada pesakit melebihi 22 mm dan secara langsung berkorelasi dengan tahap STH dan IGF-1. Ujian ini boleh digunakan untuk menentukan aktiviti akromegali dan menilai secara dinamik kecukupan terapi.
Kaedah makmal penyelidikan dalam akromegali mendedahkan perubahan berikut dalam fungsi somatotropik: gangguan rembesan fisiologi hormon somatotropik, ditunjukkan oleh peningkatan paradoks dalam kandungan hormon pertumbuhan sebagai tindak balas kepada beban glukosa, pentadbiran intravena thyroliberin, luliberin, tiada peningkatan tahap hormon somatotropik diperhatikan semasa tidur; penurunan paradoks dalam tahap hormon somatotropik didedahkan semasa ujian hipoglikemia insulin, pentadbiran arginin, L-dopa, dopamin, bromocriptine (parlodel), serta semasa aktiviti fizikal.
Ujian paling biasa yang membolehkan menilai keadaan sistem hipotalamus-pituitari dalam akromegali dan integriti mekanisme maklum balas termasuk ujian toleransi glukosa oral dan ujian hipoglisemia insulin. Jika, dalam keadaan normal, mengambil 1.75 g glukosa setiap 1 kg berat badan membawa kepada penurunan ketara dalam tahap hormon somatotropik dalam darah, maka dalam akromegali tidak ada tindak balas/penurunan dalam hormon somatotropik di bawah 2 ng/ml selama 2-3 jam, atau peningkatan paradoks dalam tahap hormon pertumbuhan.
Pengenalan insulin pada dos 0.25 U setiap 1 kg berat badan dalam norma, yang membawa kepada hipoglikemia, menyumbang kepada peningkatan kandungan hormon pertumbuhan dalam serum darah dengan maksimum pada 30-60 min. Dalam acromegaly, bergantung kepada nilai tahap awal hormon somatotropik, tindak balas hiporeaktif, areaktif dan paradoks dikesan. Yang terakhir ini ditunjukkan oleh penurunan tahap hormon somatotropik dalam serum darah.
Perubahan paling ciri yang membolehkan penggunaannya untuk tujuan diagnostik ditunjukkan pada tahap pituitari. Pembentukan adenoma pituitari menggalakkan pembentukan somatotrof yang kurang dibezakan dengan radas reseptor yang diubah. Akibatnya, sel-sel tumor memperoleh keupayaan untuk bertindak balas dengan meningkatkan rembesan somatotropik sebagai tindak balas kepada tindakan rangsangan yang tidak spesifik untuk jenis sel tertentu. Oleh itu, faktor pelepas hipotalamus (luliberin, thyroliberin), tanpa biasanya menjejaskan pengeluaran hormon somatotropik, mengaktifkan rembesan somatotropik dalam kira-kira 20-60% pesakit dengan akromegali.
Untuk mewujudkan fenomena ini, thyroliberin diberikan secara intravena pada dos 200 mcg, diikuti dengan pensampelan darah setiap 15 minit selama 90-120 minit. Kehadiran sensitiviti yang diubah kepada thyroliberin, ditentukan oleh peningkatan tahap hormon somatotropik sebanyak 100% atau lebih dari tahap awal, adalah tanda yang menunjukkan pelanggaran aktiviti reseptor somatotrof dan patognomonik untuk tumor pituitari. Walau bagaimanapun, apabila akhirnya membuat diagnosis, perlu diambil kira bahawa peningkatan tidak spesifik yang sama dalam tahap STH sebagai tindak balas kepada pentadbiran thyroliberin juga boleh diperhatikan dalam beberapa keadaan patologi (sindrom kemurungan, anoreksia saraf, hipotiroidisme primer, kegagalan buah pinggang). Dalam mendiagnosis proses tumor dalam kelenjar pituitari, kajian tambahan tentang rembesan prolaktin dan TSH sebagai tindak balas kepada pentadbiran thyroliberin mungkin mempunyai nilai tertentu. Tindak balas yang disekat atau tertunda bagi hormon ini mungkin secara tidak langsung menunjukkan tumor pituitari.
Dalam amalan klinikal, ujian berfungsi dengan L-dopa, perangsang reseptor dopaminergik, telah meluas. Mengambil ubat dalam dos 0.5 g secara lisan semasa fasa aktif akromegali tidak membawa kepada peningkatan, seperti yang diperhatikan dalam norma, tetapi kepada aktiviti paradoks sistem hipotalamus-pituitari. Normalisasi tindak balas ini semasa rawatan adalah kriteria untuk rasional terapi.
[