Diagnosis kardiomiopati hipertropik

Diagnosis kardiomiopati hipertrofik ditubuhkan berdasarkan sejarah keluarga (kes kematian mengejut saudara pada usia muda), aduan, dan keputusan pemeriksaan fizikal. Maklumat yang diperoleh melalui pemeriksaan instrumental adalah sangat penting untuk menentukan diagnosis. Kaedah diagnostik yang paling berharga ialah ECG, yang tidak kehilangan kepentingannya walaupun sekarang, dan ekokardiografi Doppler dua dimensi. Dalam kes yang kompleks, tomografi pelepasan MRI dan positron membantu menjalankan diagnostik pembezaan dan menjelaskan diagnosis. Adalah dinasihatkan untuk memeriksa saudara-mara pesakit untuk mengenal pasti kes keluarga penyakit tersebut.

Pemeriksaan klinikal

Dalam bentuk kardiomiopati hipertropik yang tidak menghalang, mungkin tidak ada penyimpangan dari norma semasa peperiksaan, tetapi kadang-kadang peningkatan dalam tempoh impuls apikal dan bunyi jantung keempat ditentukan.

Dalam bentuk obstruktif kardiomiopati hipertropik, tanda-tanda patologi jantung didedahkan. Yang paling penting termasuk peningkatan impuls apikal yang berpanjangan, menduduki keseluruhan systole sehingga nada kedua (tanda hipertrofi miokardium ventrikel kiri), gegaran sistolik di sepanjang tepi kiri sternum, denyutan arteri karotid, nadi "terdesak" yang cepat semasa palpasi arteri karotid pertama, pengusiran separuh darah sistolik yang cepat, yang disebabkan oleh separuh darah sistolik. murmur setempat di puncak jantung dan di ruang intercostal ketiga-empat di sebelah kiri di tepi sternum. Murmur di puncak jantung dijelaskan oleh regurgitasi mitral, dalam ruang intercostal ketiga-keempat - stenosis infundibular ventrikel kiri. Keamatan murmur meningkat dalam kedudukan duduk, berdiri, semasa menghembus nafas, semasa manuver Valsalva, iaitu dengan bertambah teruknya halangan kepada pembuangan darah akibat penurunan sebelum dan selepas beban atau peningkatan kontraktiliti. Bunyi jantung pertama di puncak adalah dalam kebanyakan kes kebunyian normal, dan bunyi jantung kedua di pangkalan menjadi lemah pada sesetengah pesakit, dan bunyi jantung keempat dikesan. Selalunya, gangguan irama jantung ditentukan.

Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, murmur sistolik dilokalkan di pangkal jantung, tidak sengit dan tidak disertai dengan kelemahan nada suara kedua. Dalam kes ini, pengiktirafan penyakit adalah mungkin menggunakan kaedah penyelidikan tambahan, khususnya, echocardiography.

Kaedah instrumental

Elektrokardiografi dan pemantauan ECG 24 jam

Tafsiran data ECG pada pesakit dengan kardiomiopati hipertropik selalunya sangat sukar disebabkan oleh polimorfisme perubahan. Perubahan berikut paling kerap dikesan:

• tanda-tanda voltan hipertrofi miokardium ventrikel kiri dan atrium kiri;
• gangguan dalam proses repolarisasi ventrikel - tanda-tanda paling ciri yang terdapat dalam kedua-dua bentuk HCM yang tidak menghalang dan menghalang, yang ditunjukkan oleh perubahan dalam selang ST-T; perubahan dalam amplitud gelombang T boleh menjadi tahap keterukan yang berbeza-beza (dari penurunan sederhana dalam amplitud, terutamanya di bahagian dada kiri, kepada pendaftaran gelombang G negatif dalam); gangguan pengaliran di sepanjang kaki kiri berkas His, khususnya, blok cawangan anteriornya adalah yang paling biasa daripada semua blok jantung;
• sindrom overexcitation ventrikel dalam bentuk pemendekan selang PQ atau fenomena Wolff-Parkinson-White kerap direkodkan;
• pendaftaran gelombang Q patologi di dada kiri dan (kurang kerap) petunjuk standard adalah salah satu tanda elektrokardiografi biasa;
• Gangguan irama jantung yang boleh menyebabkan pengsan dan kematian mengejut menarik perhatian khusus daripada doktor.

Pemantauan harian data ECG membolehkan kami mengesan extrasystoles ektopik ventrikel, serangan takikardia ventrikel atau aritmia supraventrikular pada kebanyakan pesakit. Aritmia, terutamanya ventrikel, dikesan lebih jarang pada kanak-kanak, walaupun kekerapan kematian mengejut pada mereka adalah lebih tinggi daripada orang dewasa.

X-ray dada

Data daripada pemeriksaan X-ray jantung dalam kardiomiopati hipertrofik adalah tidak bermaklumat. Sesetengah pesakit mengalami sedikit peningkatan dalam lengkungan ventrikel kiri dan atrium kiri dan pembulatan puncak jantung, mungkin peningkatan dalam corak vaskular yang berkaitan dengan overfilling katil vena. Pada kanak-kanak kecil dengan kardiomiopati hipertropik, indeks kardiotoraks turun naik dalam 0.50-0.76.

Ekokardiografi

Daripada kaedah penyelidikan bukan invasif, ekokardiografi adalah kaedah diagnostik yang paling bermaklumat.

Tanda-tanda ekokardiografi utama kardiomiopati hipertropik adalah seperti berikut.

• Hipertrofi miokardium ventrikel kiri, kelaziman, penyetempatan dan keterukan yang sangat pelbagai. Walau bagaimanapun, didapati bahawa bentuk kardiomiopati hipertropik yang paling biasa adalah hipertrofi asimetri septum interventrikular, yang menduduki sama ada keseluruhan septum interventrikular (50% daripada kes) atau disetempat dalam pertiga basalnya (25%) atau dua pertiga (25%). Kurang biasa adalah hipertrofi simetri, serta varian lain kardiomiopati hipertropik - apikal, mesoventricular dan hipertrofi septum posterior dan / atau dinding sisi ventrikel kiri.
• Pengurangan dalam rongga ventrikel kiri yang dikaitkan dengan hipertrofi miokardium, kedua-dua semasa diastole dan sistole. Ini adalah tanda morfologi penting penyakit ini dan salah satu faktor yang menyumbang kepada gangguan hemodinamik akibat pengisian ventrikel kiri yang tidak mencukupi semasa diastole.
• Pelebaran atrium kiri.

Dalam bentuk obstruktif HCM, ekokardiografi Doppler membolehkan kita mengenal pasti tanda-tanda halangan saluran keluar ventrikel kiri:

• kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kiri dan aorta boleh mempunyai tahap keterukan yang berbeza-beza, kadangkala mencapai 100 mm Hg atau lebih;
• pergerakan sistolik anterior risalah anterior injap mitral pada pertengahan systole dan sentuhan risalah dengan septum interventricular;
• penutupan injap aorta pertengahan sistolik;
• regurgitasi mitral.

Apabila menilai fungsi ventrikel kiri menggunakan data echocardiography, kebanyakan pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik menunjukkan peningkatan dalam pecahan ejeksi, tetapi pelanggaran fungsi diastolik miokardium, yang dicirikan oleh penurunan kelajuan dan kesempurnaan relaksasi diastolik aktif, dianggap penting.

Pengimejan resonans magnetik

Kaedah ini membolehkan penilaian yang paling tepat mengenai perubahan morfologi, kelaziman dan keterukan hipertrofi miokardium. Kaedah ini amat berharga untuk mendiagnosis bentuk apikal penyakit dan hipertrofi bahagian bawah septum interventricular dan ventrikel kanan.

Tomografi pelepasan positron

Membolehkan untuk mengenal pasti dan menilai tahap kemerosotan perfusi serantau dan metabolisme miokardium.

Kateterisasi jantung

Kateterisasi dan angiokardiografi digunakan secara meluas pada peringkat awal mengkaji kardiomiopati hipertropik. Pada masa ini, mereka dilakukan lebih kurang kerap: dalam kes patologi jantung bersamaan, khususnya kecacatan jantung kongenital, dan apabila membuat keputusan mengenai rawatan pembedahan penyakit ini.

Keputusan kaedah penyelidikan invasif telah menunjukkan bahawa pada kanak-kanak kecil, tidak seperti kanak-kanak sekolah dan orang dewasa, halangan saluran aliran keluar bukan sahaja kiri tetapi juga ventrikel kanan sering ditentukan. Di satu pihak, ini dikaitkan dengan fakta bahawa kanak-kanak mati pada bulan dan tahun pertama kehidupan akibat kegagalan jantung refraktori, dan sebaliknya, dengan hilangnya halangan saluran keluar ventrikel kiri apabila kanak-kanak itu membesar akibat perubahan dalam hubungan struktur jantung.

Diagnostik pembezaan

Apabila membuat diagnosis, adalah perlu untuk mengecualikan penyakit yang mempunyai manifestasi klinikal yang serupa, terutamanya yang diperolehi dan kecacatan jantung kongenital (stenosis aorta), hipertensi arteri yang penting. Di samping itu, adalah perlu untuk membezakan penyebab lain yang mungkin menyebabkan hipertrofi ventrikel kiri, khususnya "jantung atlet".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]